目的 探讨改良大脑半球离断术治疗儿童Sturge-Weber综合征(SWS)并发癫痫的手术疗效.方法 回顾性分析2009年1月至2020年12月首都医科大学三博脑科医院神经外科采用改良大脑半球离断术治疗的38例SWS并发癫痫患儿的临床资料.术后2年通过门诊或网络平台随访并分析患儿的手术疗效,包括癫痫预后及认知功能的改善情况.癫痫预后采用国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫预后标准,认知功能评估采用Kelly神经学评分.同时按手术年龄≤1岁、＞1～3岁、＞3～6岁、＞6岁分层比较患儿手术前、后的认知功能评分.结果 38例患儿均顺利行改良大脑半球离断术.术后无一例患儿死亡或出现神经功能障碍.术后2年随访时,38例患儿中33例ILAE1级,2例3级,1例4级,2例5级.认知功能方面,38例患儿术后2年的认知功能评分优于术前[分别为(1.32±0.96)分、(1.79±1.09)分],差异具有统计学意义(配对t=3.17,P=0.003).38例患儿中,16例术后认知功能较术前改善,19例无变化,3例恶化.手术年龄≤1岁和＞1～3岁的患儿术后认知功能评分[(0.90±0.57)分和(1.20±1.01)分]均优于术前[(1.80±1.14)分和(1.73±1.10)分],差异均具有统计学意义(均P＜0.05),而手术年龄＞3～6岁和＞6岁患儿的术前与术后2年认知功能评分的差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 改良大脑半球离断术可安全、有效地控制SWS并发药物难治性癫痫的发作,并可在一定程度上改善患儿的认知功能.

虽然阿尔茨海默病的诊断标准已经建立，但临床症状差异很大，其特殊类型额叶变异型与行为变异型额颞叶痴呆在临床症状上非常相似，这为鉴别诊断带来了重大挑战。为此，我们报道1例患者表现为进行性认知障碍，早期显著的执行功能障碍行为异常，磁共振成像显示明显的额颞叶萎缩，初步诊断极易误诊为行为变异型额颞叶痴呆。然而，多模态功能神经影像学结果显示神经病理改变更倾向为可能的额叶变异型阿尔茨海默病。本研究表明，使用详细的神经心理测试、生物学标记物和多模态神经成像来识别这些非典型综合征，将有助于提高诊断和患者管理的准确性。

本文报道了一例以急性感觉异常、下肢无力、尿便障碍起病的患者，起病前有感染史，符合急性播散性脑脊髓炎，但经过继发性因素排查发现干燥综合征，最终诊断考虑干燥综合征神经系统受累可能。患者合并有肺结核，激素冲击同时启动抗结核治疗，最终病情得以控制。干燥综合征神经系统受累可表现为中枢神经系统及外周神经系统受累，其中中枢神经系统常见脱髓鞘病变、认知功能障碍及脑膜脑炎，治疗上激素联合环磷酰胺为一线方案。

目的:在病因未明的脑炎病例中筛查抗二肽基肽酶样蛋白6（DPPX）抗体，分析中国抗DPPX抗体相关脑炎患者的临床特征。方法:对2016—2019年北京协和医院《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》登记入组的患者进行自身免疫性脑炎常规抗体谱、副肿瘤抗体谱筛查检测。对结果阴性者继续采用基于组织底物的实验（TBA）方法与基于细胞底物的实验（CBA）方法，针对DPPX抗体进行检测。收集阳性病例并总结报道其临床表现。结果:2016—2019年共筛查近15 000例患者的样本，仅确诊2例抗DPPX抗体阳性患者。经TBA与CBA检测均为血清和脑脊液同时阳性，TBA荧光形式符合抗神经元表面蛋白抗体。2例均为女性，年龄分别为46岁和75岁。1例患者出现腹泻、消瘦、认知功能障碍和躁动、肌阵挛、震颤、癫痫发作等症状，另1例患者临床表现为认知障碍、躁动、记忆力减退、定向力障碍和睡眠障碍，既往曾诊断为系统性红斑狼疮和干燥综合征。结论:TBA与CBA相结合可以用于筛查鉴定抗DPPX抗体等自身免疫性脑炎相关的罕见抗体。抗DPPX抗体相关脑炎具有脑病伴腹泻、消瘦的临床表现，并可以与系统性红斑狼疮合并存在。

目前，对新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情的关注重点已逐渐转变为疾病对患者的长期影响 [ 1] 。其中，认知功能可以受到新型冠状病毒——严重急性呼吸综合征相关冠状病毒2(SARS-CoV-2)的影响。研究表明，在3个月的随访中，23%的SARS-CoV-2感染者伴有认知缺陷 [ 2] ；另有研究提示，该类患者中轻度及中度的意识紊乱比率分别为27%及33% [ 3, 4] 。血脑屏障(BBB)作为调节脑内稳态和保护中枢神经系统(CNS)的动态界面，可以针对不同的病理条件做出相应反应。本文对BBB与COVID-19认知功能障碍的关系进行综述，以期为该类患者认知功能的改善提供新的靶点及理论依据。

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）常并发神经认知功能障碍，具体表现在执行功能、注意力、学习和记忆等方面。OSAS导致患儿神经认知障碍的关键性因素是间歇性缺氧及睡眠片段化。儿童OSAS主要病因是腺样体和（或）扁桃体肥大，腺样体扁桃体切除术为一线治疗手段。本综述将概述儿童OSAS对神经认知功能的影响以及治疗后改善情况。

谵妄是一种急性脑功能障碍综合征，在成人危重症患者中较常见。谵妄的发病机制与神经炎症、神经递质失衡、异常应激和脑组织缺血相关。在重症监护病房（ICU）中，谵妄的发生与患者的长期认知功能障碍有关，有效的评估工具能够尽早发现ICU谵妄，及早干预治疗可能能够改善患者预后。然而，目前尚无特异性方案用于ICU谵妄的治疗，所以积极预防显得尤为重要。本文对ICU谵妄的危险因素、发病机制、诊断、治疗和预防进行综述，以期加深对ICU谵妄的理解，进而对其进行规范的管理。

目的:分析皮质基底节综合征（CBS）的临床表现以及伴慢性疼痛的临床特征。方法:回顾分析2010年1月1日至2020年6月30日北京医院收治的临床诊断为很可能或可能的CBS患者的病历资料，包括性别、年龄、病程、主诉、神经系统查体及血液生化、肿瘤标志物、感染等实验室检查、简易智力状态检查（MMSE）量表、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）评分以及影像学检查结果。结果:共收集到8例患者临床特征符合很可能或可能的CBS诊断标准。主要临床表现为不对称的运动障碍，包括强直、震颤、肌阵挛、姿势步态异常等， 对左旋多巴反应差，其中7例患者存在失用，5例患者出现异己手，5例患者存在不同程度的认知功能障碍。8例患者中，7例患者头颅MRI检查均显示不同程度的额、顶、颞叶等皮层萎缩，受累肢体对侧为著。5例患者行头18氟-脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层成像（ 18F-FDG PET）检查，结果显示额、顶、颞、枕叶及基底节有广泛的葡萄糖代谢减低，症状较重的对侧更加明显。6例患者伴有疼痛，疼痛类型包括肌张力障碍性疼痛3例、神经病理性疼痛、肌肉骨骼性疼痛和不明原因疼痛各1例，其中1例患者以疼痛为首发症状，1例患者服用左旋多巴后疼痛缓解。 结论:皮质基底节综合征主要临床特征是不对称的运动障碍和认知功能障碍，伴有失用、皮层感觉障碍和异己肢。头颅MRI和PET检查有助于明确临床诊断。疼痛可能是CBS常见的非运动症状之一。

目的:探讨复发性多软骨炎（RP）相关神经系统损害的临床、影像、生化检查改变、治疗方案及预后特点，以提高临床医生对本病的认识。方法:搜集2005年12月至2019年11月北京协和医院收治的28例RP患者的临床资料并随访其预后信息，进行回顾性分析。结果:患者中位年龄50岁，57.1%（16/28）为男性。其中26例为中枢神经系统受累，常见症状为头痛（69.2%，18/26）、认知下降（38.5%，10/26）、精神行为异常（38.5%，10/26）等；仅2例出现周围神经系统损害。头颅MRI检查显示常见受累部位是皮质下（13/18）及皮质（8/18）组织。脑脊液常表现为白细胞升高（中位数55×10 6/L）、蛋白正常或轻度升高［（0.54±0.17） g/L］。全部患者接受了糖皮质激素治疗，24例（85.7%）接受了环磷酰胺等免疫抑制剂治疗；27例呈现不同程度的症状缓解，但24例好转后曾出现病情复发；认知功能障碍是最常见的遗留症状。有16例得到随访信息，平均随访时间3.3年，10例患者病情稳定，共3例死亡，死亡病例平均总病程8.6年。 结论:RP病程中可能出现诸多神经系统损害表现，以急性或亚急性边缘叶脑炎、脑膜脑炎或脑膜炎等临床综合征较为多见。但其临床表现及辅助检查均缺乏特异性，诊断具有一定难度，需全面排除其他病因并尽早使用免疫抑制治疗。

转位蛋白（translocator protein, TSPO）作为一种急性和慢性神经炎症生物标记物在活化的小胶质细胞中表达增强，研究显示认知功能受损与相关小胶质细胞激活有关。术后认知功能障碍（postoperative cognitive dysfunction，POCD）是一种常见的临床综合征，目前其病因和发病机制仍不清楚。文章综述了TSPO与POCD的机制和发生、发展的关系：在小胶质细胞中，TSPO表达上调后抑制线粒体自噬，导致自噬失调，促使活性氧生成增加导致氧化应激增强，由此造成细胞损伤，激活炎症小体，释放促炎因子，促进神经炎症发生、发展，最终导致POCD。通过研究TSPO和POCD之间的联系，为POCD的治疗提供新思路。