目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)患者的血脑屏障(BBB)完整性与其临床特点、免疫治疗反应性间的关系。方法:回顾性收集自2015年8月至2021年12月于郑州大学第一附属医院神经内科确诊的147例AE患者的临床资料及实验室检查数据，以脑脊液白蛋白/血清白蛋白(Qalb)值7.00为界将患者分为BBB正常组( n=101，Qalb值≤7.00)与BBB损伤组( n=46，Qalb值>7.00)，分别用改良Rankin量表(mRS)评分及AE临床评估量表(CASE)评分评估患者入院时和一线免疫治疗30 d时的疾病严重程度，并以一线免疫治疗30 d时的CASE评分或mRS评分低于入院时评分定义为免疫治疗反应性良好。对比分析2组患者间一般资料、临床表现、脑脊液及外周血生化检查结果、免疫治疗反应性等的差异。 结果:BBB损伤组患者中意识水平下降比例(58.7% vs. 37.6%)，脑脊液蛋白水平增高、IgG增高、24 h鞘内IgG合成率增高比例以及外周血中纤维蛋白原水平均明显高于BBB正常组，差异均有统计学意义( P<0.05)。BBB损伤组患者治疗30 d时mRS评分明显高于BBB正常组，治疗前后CASE评分及mRS评分差值均明显低于BBB正常组(0.50±0.46 vs. 3.24±2.93、0.70±0.62 vs. 1.15±1.04)，差异均有统计学意义( P<0.05)。BBB损伤组患者中接受单一免疫治疗患者的免疫治疗反应性良好率明显低于接受两联、三联免疫治疗患者，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:BBB完整性与AE患者的临床特点及免疫治疗反应性密切相关，建议对BBB损伤的AE患者积极采用联合一线免疫治疗方式。

目的:通过离体猪肾模型初步探讨使用猪源纤维蛋白粘合剂辅助清除肾结石碎片的可行性。方法:在离体猪肾结石模型（含100 mg干燥的、≤ 1 mm人结石组分的猪肾6个，含100 mg干燥的、≤3 mm人结石组分的猪肾6个）中检验输尿管软镜配合12/14Fr输尿管导引鞘。实验组使用网篮-粘合剂取石（≤1 mm结石， n=3；≤3 mm结石， n=3）；对照组仅使用网篮取石（≤1 mm结石， n=3；≤3 mm结石， n=3），对比两组的取石效果、结石清除率和操作时长等。收集健康人尿液，将猪源纤维蛋白粘合剂形成的凝胶放入其中，观察其特性。 结果:猪源纤维蛋白粘合剂能在生理盐水和尿液中形成凝胶并黏附包裹结石碎片。≤1 mm结石者实验组与对照组的操作时长分别为（14.0±4.2）和（29.0±0.7）min，（ P<0.05），结石清除率分别为（90.9±1.4）%和（48.4±15.7）%（ P<0.05）；≤3 mm结石者实验组与对照组的操作时长分别为（12.8±4.0）和（30.0±0）min（ P<0.05），结石清除率分别为（91.1±5.0）%和（20.7±8.0）%，（ P<0.05）。凝胶在健康人尿液和生理盐水中37 ℃静置24 h自行溶解。 结论:浓度适宜的猪源纤维蛋白粘合剂可用于辅助软镜碎石术中清除小结石碎片。

目的:报道带隧道带涤纶套导管与管外纤维蛋白鞘间感染1例并回顾文献以扩展导管感染及诊疗的认知。方法:对西安医学院第一附属医院肾内科1例颈内静脉带隧道带涤纶套导管功能不良的血液透析患者的诊治经过及结果进行总结及分析。结果:该患者因导管功能不良需要换管，术中发现导管与管外纤维蛋白鞘间脓性分泌物，予以清创、抗感染治疗；感染控制后二次手术，术中再未见脓性分泌物，但出现导管嵌顿，球囊扩张后顺利拔管，换管后新导管功能良好且无感染表现。结论:带隧道带涤纶套导管与管外纤维蛋白鞘间感染为少见的导管相关感染类型，纤维蛋白鞘可能在发病中起重要作用，此感染有增加导管相关手术率的风险，予以清创、抗感染有效，必要时可行换管治疗。

目的:探讨婴幼儿期全身型幼年特发性关节炎（SJIA）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特点及诊疗。方法:选取2018年1月1日至2020年1月1日收治的7例SJIA-MAS患儿，收集其临床及实验室指标，并分析总结其诊疗及转归。结果:7例患儿中男性2例，女性5例，年龄11个月至2岁11月，病程14~32 d。临床表现包括：发热、皮疹7例，均无明确关节炎表现；肝脾淋巴结肿大7例；血液系统受累7例；神经系统受累2例；消化系统受累7例；呼吸系统受累7例；心血管受累3例；无明确肾脏受累病例。7例患儿中白细胞降低1例，血小板降低1例，血红蛋白下降7例。铁蛋白、TG、ALT及AST均升高，纤维蛋白原（FIB）均显著降低，4例患儿直接胆红素升高。细胞因子IL-2受体均显著升高。4例患儿骨髓可见吞噬血细胞现象。1例脑脊液蛋白2 005 mg/L，显著升高。7例患儿均行全外显子基因检测，无明确致病突变。7例患儿行肺部CT检查均提示肺部病变。1例患儿头颅核磁提示多发脱髓鞘病变。1例患儿应用甲泼尼龙冲击联合IL-6受体拮抗剂托珠单抗治疗，其余6例均应用甲泼尼龙冲击联合环孢素A口服治疗，其中2例同时联合JAK抑制剂托法替布治疗。7例患儿经治疗MAS均获得了缓解，无死亡病例，持续随访无复发病例。结论:婴幼儿MAS起病急，进展快，易累及多器官，而早期关节炎症并不突出，稽留高热、血细胞进行性减少、血清铁蛋白增高对MAS发生具提示意义。大剂量糖皮质激素联合环孢素A治疗可使大部分患儿获益，部分重症患儿需联合生物制剂治疗。

纤维蛋白鞘形成是经外周中心静脉置管（peripherally inserted central catheters，PICC）拔管困难的原因之一。本文报道1例极低出生体重儿大隐静脉汇入股静脉处PICC形成纤维蛋白鞘，经静脉切开取出导管。

目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2020年6月2日，于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型，全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外，以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月，加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型，血常规、全身增强CT检查等结果，本例患者被诊断为T-ALL/LBL，于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR)，胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天，患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×10 9/L、102 g/L、44×10 9/L和85%；凝血功能检查结果示，纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%；血栓弹力图结果示，凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示，双侧额部脑外弧形异常强化，考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查，患者被诊断为CVST，遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗，阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)，治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解，无抽搐后出院。随访7个月，患者病情稳定。④文献复习：符合本研究要求的文献为6篇，共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中，单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例，PEG-Asp为6例，2种制剂均应用为1例；4例发病时AT-Ⅲ活性偏低，8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗，5例患者一般状况良好，2例血栓仍存在，继续接受抗凝治疗，1例因并发症停用抗凝治疗。 结论:T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险，应充分评估高危因素，加强院内、外凝血功能指标监测，积极预防CVST，并尽早予治疗。

1例64岁男性患者因下肢深静脉血栓形成接受下肢静脉+下腔静脉造影以进行影像学诊断。造影前后分别予那屈肝素钙（3 d）和肝素钠抗凝。手术第3天，凝血功能检查示纤维蛋白原（FIB）2.78 g/L，活化部分凝血活酶时间（APTT）26.4 s，加用阿加曲班1.5 μg/（kg·min）持续静脉泵入（22 h/d）和尿激酶60万U鞘管静脉泵入（时长2 h）。手术第4天，凝血功能检查示FIB 0.1 g/L，APTT 94.7 s。考虑药物所致，停用尿激酶，将阿加曲班减量至1.0 μg/（kg·min），加用人纤维蛋白原。手术第5天，凝血功能检查示FIB 0.49 g/L、APTT 51.2 s，停用阿加曲班。手术第8天，凝血功能检查示FIB 1.30 g/L、APTT 31.8 s，给予新鲜冰冻血浆750 ml静脉滴注、2次/d。手术第11天，凝血功能检查示FIB 2.40 g/L，APTT 28.3 s。

本期无重点号。专家观点《鼻咽癌外科治疗专家共识》，收集了来自全国32个省、自治区、直辖市以及特别行政区医疗单位的1 096份专业人员调查问卷，参与调查的专家包括耳鼻咽喉科、鼻颅底外科、头颈肿瘤科、放疗科和肿瘤内科。内容包括原位复发鼻咽癌的外科治疗、初治鼻咽癌的外科治疗、鼻咽癌放疗后遗症的外科治疗、复发区域淋巴结的外科治疗以及特殊病理类型鼻咽癌的外科治疗。论著《颈静脉孔区软骨肉瘤的诊断与手术治疗》通过回顾分析15例颈静脉孔区软骨肉瘤患者的临床资料，认为症状和体征缺乏特异性，其影像学特点有助于鉴别诊断，最终确诊依靠病理检查。外科手术是首选的治疗方法，伴有面神经麻痹患者应尽早手术切除肿瘤并积极修复面神经。并提出软骨肉瘤术后有复发风险，患者应接受长期随访。论著《平阳霉素纤维蛋白胶复合剂与平阳霉素地塞米松复合剂治疗咽喉部静脉畸形的疗效比较》，研究认为两者均是治疗咽喉部静脉畸形安全有效的复合硬化剂，但对于较大体积的病变，平阳霉素纤维蛋白胶复合剂治愈率更高且治疗次数更少。论著《行手术为主导治疗模式的456例下咽癌疗效分析》总结456例行手术为主综合治疗的原发下咽癌患者资料，认为通过对下咽癌的术前评估、手术切除与修复方式的改进、主动的咽后淋巴清扫及第二原发癌的全程干预，可提高下咽癌的疗效。论著《下行性坏死性纵隔炎临床诊疗及预后分析》总结得出下行性坏死性纵隔炎罕见、病死率高，感染性休克、降钙素原与急性生理学和慢性健康状况评价Ⅱ评分增高、合并糖尿病、冠心病是下行性坏死性纵隔炎患者预后不良的因素。尽早切开引流与持续负压封闭引流技术联合使用是一种较好的治疗方法。论著《咽喉反流患者唾液菌群初步研究》发现咽喉反流患者唾液菌群发生变化，出现菌群失调，可能与咽喉反流的发生发展相关。流行病学调查《新型冠状病毒Omicron株感染后嗅觉和味觉障碍的发病率和预后：35 566份中国多中心大规模调查数据分析》得出，①女性、有吸烟史的患者感染新型冠状病毒后更易发生嗅觉味觉障碍；②接种4针疫苗、有饮酒史的患者感染新型冠状病毒后更不容易发生嗅觉味觉障碍；③新型冠状病毒感染后嗅觉味觉功能多数在一定程度上自发改善，但短期内未能恢复至原有水平，少数可能长期存在；④男性、接种2针和3针疫苗、无吸烟史、无持续的伴随症状、既往有头面部外伤史以及有鼻腔口腔健康问题的患者更易恢复嗅觉味觉功能。新技术新材料《联合听觉监测技术在前庭神经鞘瘤切除术中的初步应用》发现前庭神经鞘瘤切除术中联合应用电诱发听性脑干反应、脑干听觉诱发电位和蜗神经复合动作电位监测，有助于提高患者术后蜗神经解剖及听力保留率。短篇论著《免注气经下唇前庭入路机器人甲状腺手术初步经验》认为采用悬吊法进行免注气经下唇前庭入路机器人甲状腺手术安全、可行，术后美观效果好，可为部分经选择的甲状腺肿瘤患者提供新的治疗选择。国外研究进展《中、美、德三国突发性聋诊疗指南的解读与分析》指出三国关于突发性聋的分型和治疗存在差异，文章对三国指南的最新版本进行解读和比较，为国内同仁进一步修订指南和开展临床实践提供参考。

本文报告2例经开放手术拔除因纤维蛋白鞘导致左颈内静脉透析导管嵌顿并原位更换导管的病例。两例患者均使用左颈内静脉半永久透析导管维持血液透析，7~8年后出现透析过程中血流量差，经导管末端泵入尿激酶溶栓、常规拔管及导管内球囊扩张均拔管失败，后行"左颈内静脉带隧道涤纶套透析导管拔除术+开胸探查+上腔静脉探查+颈内静脉带隧道涤纶套透析导管置入术"，术中发现2例患者导管周围均存在纤维蛋白鞘，术后X线检查提示导管位置可，术后患者血液透析顺利。

目的 探讨下腔静脉变异度联合每搏量变异度(SVV)指导下的目标导向液体治疗在腹腔镜肠癌根治术患者麻醉管理中的应用效果.方法 选取2021年7月至2022年6月择期行腹腔镜下肠癌根治术患者60例,按照不同目标导向液体治疗分为常规补液组(对照组)和SVV组(观察组)各30例.比较两组术中液体出入量、不同时间点血流动力学和视神经鞘直径(ONSD)、术前及术后实验室指标水平[C反应蛋白(CRP)、下腔静脉变异度、纤维蛋白原(FIB)、血浆血栓素B2(TXB2)],术前及术后1、3 d认知功能.结果 观察组总入量、胶体量低于对照组(P<0.05),两组晶体量比较差异无统计学意义(P>0.05).两组部分时间点血流动力学和ONSD差异有统计学意义(P<0.05).术前和术后1 d实验室指标水平差异有统计学意义,且观察组CRP、FIB水平低于对照组,下腔静脉变异度高于对照组(P<0.05).术前及术后3 d,两组认知功能差异无统计学意义(P>0.05),术后1 d观察组认知功能评分高于对照组(P<0.05).结论 下腔静脉变异度联合SVV指导下的目标导向液体治疗应用于腹腔镜肠癌根治术患者麻醉管理中,能够优化术中液体管理,减少外科应激,维持患者内环境稳定,降低术后短期认知功能损害程度,于患者术后康复有益.