目的:了解上海单中心风湿性疾病住院患儿疾病谱的变化趋势，提高对儿童风湿性疾病的认识。方法:回顾性分析2005—2016年复旦大学附属儿科医院5 950例患者的临床资料，采用 χ2检验进行发生率的比较和分析。 结果:①住院例数位列前3位的分别是：川崎病2 633例（44.3%），过敏性紫癜（HSP）2 109例（35.4%），幼年特发性关节炎（JIA）574例（9.6%）。②除外HLP，其余病种住院人数均呈上升趋势。③近6年住院的风湿性疾病种类由原来的17种增长到目前37种。④ SLE患者逐年增长（112/2 348和197/3 602， χ2=1.41， P=0.235），重症狼疮患者数亦较前增多（35/112和55/197， χ2=0.38， P=0.536）。⑤风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的发生率为7.2‰（43/5 950），幼年型关节炎伴全身发作（sJIA）中有12.9%（26/201）出现过MAS，占风湿性疾病合并MAS总数的60.5%（26/43）。近6年风湿性疾病合并MAS（ χ2=14.1， P<0.01），及sJIA合并MAS均明显增多（ χ2=11.2， P<0.01）。⑥ 1.1%（64/5 950）风湿性疾病相关肺部病变，幼年型皮肌炎（JDM）中24.4%（20/82）合并风湿性疾病相关肺部病变，占风湿性疾病相关肺部病变总人数的31.3%（20/64）。近6年风湿性疾病并发相关肺部病变及患者明显增多（ χ2=5.66， P=0.017）。⑦儿童风湿性疾病病死率为3.7‰（22/5 950），45.5%发生于SLE（10/22）。近6年SLE病死率有所下降（5/112和5/197， χ2=0.34， P=0.558）。 结论:风湿性疾病住院患者病种及人数由多到少依次为川崎病、HSP、JIA、SLE及JDM。在每年总患者数相对稳定情况下，少见、疑难、危重病种逐年增多。虽近6年SLE仍是风湿性疾病主要死因，但病死率逐年下降。

全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是一种自身免疫病，其发病与多种细胞因子及免疫细胞密切相关，生物靶向治疗可精准定位某种细胞因子或免疫效应阻断炎性通路从而控制疾病。目前用于治疗sJIA的生物制剂主要包括IL-1受体拮抗剂、IL-6受体拮抗剂、IL-18受体拮抗剂、TNF-α受体拮抗剂，以及处于研究阶段的JAK抑制剂、干扰素γ拮抗剂、T细胞共刺激调节剂等。sJIA属于异质性疾病，不同患者对不同生物制剂的敏感性不同，部分患者可能需要多种生物制剂的序贯和联合治疗。对现有生物制剂效果不佳的，还需要进一步探究更多的治疗靶点。在未来，生物仿制药可能将会成为治疗sJIA的新方式。

目的:比较全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA）与幼年系统性红斑狼疮（juvenile onset systemic lupus erythematosus,JSLE）并发巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）临床特点的异同。方法:回顾性分析2015年5月至2023年1月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的48例MAS患儿的病例资料，分为sJIA-MAS组及JSLE-MAS组，比较2组的临床表现、实验室指标及治疗情况。结果:48例MAS患儿，男14例，女34例，发病年龄9.5（3.0，11.8）岁。sJIA-MAS 28例，男11例，女17例；JSLE-MAS 20例，男3例，女17例。48例MAS患儿均有发热和高铁蛋白血症，sJIA-MAS多为稽留热或弛张热。sJIA-MAS[15例（53.6%）]最常见的触发因素是呼吸道感染，JSLE-MAS[13例（65.0%）]最常见的触发因素是疾病活动。EB病毒与巨细胞病毒感染[sJIA 7例（25%），JSLE 4例（20%）]也是触发MAS因素之一。相比JSLE-MAS，sJIA-MAS发热天数[15.0（12.0，21.0）d比6.0（4.0，9.5）d， Z=-3.812， P=0.001]与住院天数[29.0（26.3，39.8）d比26.0（19.3，30.8）d， Z=-1.958， P=0.049]更长。相比JSLE-MAS，sJIA-MAS丙氨酸氨基转移酶[（685.32±561.67）U/L比（139.61±124.44）U/L， t=4.973， P=0.001]、天冬氨酸氨基转移酶[784.00（235.25，1 251.25）U/L比189.50（53.25,374.08）U/L， Z=-3.283， P=0.001]、CRP[11.48（3.56，28.89）mg/L比1.91（0.53,8.98）mg/L， Z =-3.200， P=0.001]、铁蛋白[32 167.0（12 384.8，65 963.8）μg/L比2 003.5（922.5，11 430.0）μg/L， Z =-4.130， P=0.001]、铁蛋白 max/ESR min[1 353.35（355.75，4 342.53）比91.92（34.94，291.53）， Z =-4.120， P=0.001]更高，CRP下降的幅度[80.04（45.64，143.71）mg/L比10.20（6.27，25.64）mg/L， Z=-4.433， P=0.001]更大。相比sJIA-MAS，JSLE-MAS外周血白细胞计数[4.05（2.90，7.73）×10 9/L比1.56（1.15，3.47）×10 9/L， Z=-3.577， P=0.001]、血小板计数[（162.68±92.19）×10 9/L比（110.10±72.99）×10 9/L， t=2.118， P=0.040]更低，JSLE-MAS肾脏受累更常见[10例（50%）比0例(0%)， χ 2=17.684， P=0.001]。符合噬血细胞综合征标准的sJIA-MAS与JSLE-MAS 发生率差异无统计学意义[6例（21.4%）比5例（25.0%）, χ 2=0.084， P=0.772]。 结论:sJIA-MAS与JSLE-MAS相比，sJIA-MAS病情更凶险，不易控制；而JSLE-MAS脏器损害较多，血液系统、肾脏受累更常见。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的慢性风湿性疾病，严重威胁着儿童的健康成长，早期诊断、规范治疗与有效管理是疾病诊治的关键。本指南针对非全身型JIA的相关诊断与评估、治疗原则与目标、常见并发症处理等重要临床问题开展研究证据检索，并形成科学意见推荐，以规范医师在JIA临床诊治实践中的行为，改善患儿远期预后，减轻家庭及社会疾病负担。

患儿　男，3岁7月龄，以发热、关节肿痛为首发表现，外周血白细胞及超敏C反应蛋白增高，病程中患儿血小板下降、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、NK细胞活性下降以及可溶性白细胞介素2受体升高，诊断幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征（MAS）。糖皮质激素冲击并加用卢可替尼口服，启用94噬血方案及2次挽救方案治疗后效果欠佳，患儿仍反复发热，铁蛋白持续升高，诊断难治性MAS。加用卡那单抗并定期维持治疗，患儿5岁，糖皮质激素已停用，疾病持续缓解。

目的:对比分析川崎病（Kawasaki disease，KD）与全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）的临床实验室检查指标的差异，为二者诊断和鉴别诊断提供客观依据。方法:回顾性分析2017年9月至2022年1月在淮南市妇幼保健院儿科确诊为KD患儿41例（KD组）及SJIA33例患儿（SJIA组），另选择同期该院50例健康儿童作为对照组。分别记录并分析比较两组患儿治疗前及对照组儿童血清降钙素原（PCT）、血小板计数（PLT）、白细胞计数（WBC）、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、白细胞介素6（IL-6）、白细胞介素10（IL-10）、血清铁蛋白（SF）水平。结果:通过单因素方差分析和两两比较的 q检验统计学方法比较KD组、SJIA组、对照组三组实验室指标，KD组患儿CRP、ESR、SF、IL-6实验指标均明显低于SJIA组［（57.80±25.23）mg/L比（77.72±45.64）mg/L，（67.02±28.80）mm/h比（83.84±47.64）mm/h，（320.21±182.53）μg/L比（945.58±604.65）μg/L，（50.35±20.54）ng/L比（89.35±45.54）ng/L， q=4.34、3.42、11.51、8.85，均 P < 0.05］，而KD组IL-10水平高于SJIA组［（18.52±16.71）ng/L比（10.01±3.24）ng/L， q=-5.25， P < 0.05］；另外KD组和SJIA组患儿血清WBC、CRP、ESR、PCT、PLT、IL-6、IL-10、SF等实验室指标均明显高于对照组组（均 P < 0.05）。 结论:通过分析对比血液中检测CRP、ESR、SF、IL-6、IL-10等实验室指标，可以为KD和SJIA的早期诊断及鉴别诊断提供客观参考，从而减少临床诊断的误判。

目的:探讨幼年特发性关节炎(JIA)并肺损伤患儿的临床特点、影像学表现及预后。方法:回顾2016年1月至2019年9月于北京儿童医院连续收治的464例JIA患儿，分析其中合并肺损伤患儿的临床表现、肺部高分辨CT、肺功能及其临床随访情况。结果:464例JIA患儿中合并肺损伤者40例(8.62%)。JIA合并肺损伤与未合并损伤患儿年龄、性别差异均无统计学意义(均 P>0.05)。其中，全身型JIA(SoJIA)125例，合并肺损伤患儿28例(22.4%)，在JIA合并肺损伤患儿中占比最高(70%，28/40例)，40例患儿中出现呼吸道症状者22例(55.0%)，明显缺氧表现者7例(17.5%)；40例患儿全部进行肺部高分辨CT检查，影像表现为肺野内高密度条片或条絮影(75.0%，30/40例)、胸膜增厚(45.0%，18/40例)、磨玻璃影(22.5%，9/40例)，小结节病灶(20.0%，8/40例)、小泡样或囊性气肿(15%，6/40例)；肺功能检测20例患儿中12例出现不同程度肺功能异常表现，多表现为混合型通气功能障碍，其中2例治疗后仍遗留肺功能异常；随访3个月~3.5年，JIA合并肺损伤患儿死亡4例(10%)，29例患儿治疗后复查肺CT，其中好转14例(48.28%)，无明显好转者8例(27.58%)，病情反复7例(24.14%)。 结论:JIA为儿童时期较为常见的风湿免疫系统疾病，其各分型均可并肺损伤，以肺间质病变为主，需引起临床重视。患儿年龄、性别无特异性。SoJIA出现肺损伤比例较其他各型更高，并巨噬细胞活化综合征(MAS)可导致呼吸衰竭，呼吸窘迫综合征，甚至死亡，是引起JIA预后不良的主要因素之一。肺部高分辨CT对于肺损伤的诊断更为敏感，肺功能检测简便易行，是评价、监测肺损伤的重要方式。JIA并肺损伤患儿预后较差，应引起临床关注。

目的:探讨血清抵抗素对幼年特发性关节炎(JIA)患儿的意义。方法:前瞻性观察2013年10月至2015年9月上海市儿童医院肾脏风湿科住院及门诊确诊为全身型JIA (SOJIA)患儿32例(SOJIA组)，非全身型JIA(N-SOJIA)患儿52例(N-SOJIA组)，其他风湿性疾病患儿33例(其他风湿病组)，儿童保健门诊健康体检儿童30例(健康对照组)。采用夹心酶联免疫吸附试验法(ELISA)检测其血清抵抗素水平，并结合临床资料及相关实验室检查指标进行综合分析。收集各组性别、年龄、体质量指数(BMI)等基本资料，收集JIA组患儿疾病持续时间、类风湿因子、抗核抗体、白细胞、血红蛋白、血小板、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、临床表现及目前使用药物情况等指标。采用受试者工作特征曲线(ROC)分析抵抗素水平诊断SOJIA的敏感度及特异度。结果:SOJIA组、N-SOJIA组、其他风湿病组和健康对照组患儿年龄、性别及BMI比较差异均无统计学意义。SOJIA组和N-SOJIA组患儿临床表现均有关节炎，其中发热、皮疹在SOJIA组中较多，差异有统计学意义( P<0.01)，实验室结果显示白细胞、CRP、ESR在SOJIA组明显升高，抗核抗体主要在N-SOJIA组中阳性率较高( P<0.05)。SOJIA组患儿血清抵抗素水平[(17.98±13.78) mg/L]高于N-SOJIA组[(9.86±6.11) mg/L]、其他风湿病组[(8.00±6.28) mg/L]和健康对照组[(1.84±1.66) mg/L]，差异有统计学意义( F＝21.625， P<0.01)。抵抗素与白细胞、CRP均呈正相关( r＝0.532、0.351，均 P<0.05)，与BMI、血红蛋白、血小板、ESR无相关性( r＝0.059、－0.176、0.152、0.203，均 P>0.05)。根据ROC曲线预测SOJIA诊断的截断值为5.55 mg/L，曲线下面积是0.802，对应的敏感度为96.9%，特异度为49.6%。 结论:JIA患儿血清抵抗素水平升高，尤其在SOJIA患儿中升高显著；血清抵抗素水平可作为临床诊断SOJIA的新的血清学指标，≥5.55 mg/L是较为适宜的诊断界限值。

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是儿童期的危重症之一，以弛张热、反复皮疹、关节炎等为特征。sJIA合并肺部病变(sJIA-LD)的患儿病情更重、预后更差，其发生机制与年龄、病情活动、抗风湿病药物治疗、生物制剂应用、感染等因素的相关性值得探讨。现就sJIA-LD的发病机制、风险因素、治疗方法及预后研究进展进行综述，为提高sJIA的诊疗水平，改善预后提供理论依据。