目的:探讨由纤维软骨、纤维及脂肪构成的纤维软骨性脂肪瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法:回顾性分析佛山市中医院、复旦大学附属肿瘤医院、郑州大学附属第五医院、哈尔滨医科大学附属第四医院4家医院病理科2017年1月至2022年2月存档的6例纤维软骨性脂肪瘤，对其临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后进行分析。结果:6例病例中，男性3例，女性3例，年龄36~69岁，中位年龄53岁。肿瘤发生在四肢、头颈部和躯干，表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块，境界清楚，位于皮下或深部软组织内。大体检查，3例有完整的纤维包膜，1例无包膜但境界清楚，2例周边附少许横纹肌组织，肿瘤由灰黄色脂肪组织和混杂的灰白色区域组成，平均直径2.9 cm（1.5~5.5 cm）；镜下观察，瘤组织主要由不同比例的成熟脂肪、纤维及纤维软骨组织构成。纤维软骨呈结节状或片块状，其内可见脂肪细胞；瘤细胞形态温和，未见核分裂象。免疫组织化学显示瘤组织内纤维软骨细胞表达S-100蛋白及SOX9，脂肪细胞表达S-100蛋白、Adipopholin及HMGA2，梭形成纤维细胞表达CD34，但不表达平滑肌肌动蛋白和结蛋白，RB1蛋白表达无缺失，4例暂未发现分子遗传学异常。随访10~51个月，5例无复发，1例仅行活检。结论:纤维软骨性脂肪瘤是一种良性的脂肪肿瘤，含有纤维软骨、纤维及脂肪成分。免疫组织化学表达脂肪及软骨标志物，暂未发现特异性分子遗传学改变，熟悉其临床病理学特征有助于与具有相似形态的间叶性肿瘤相鉴别。

目的 探讨磁共振成像(MRI)多序列成像在四肢软组织肿瘤诊断中的应用价值.方法 回顾性收集2021年6月～2022年12月在我院经病理学证实为四肢软组织肿瘤的84例患者的MRI表现进行研究.分析肿瘤的MRI征象,观察边缘是否清晰、信号分布是否均匀、瘤周水肿程度、是否有邻近结构受累、最大直径以及表观弥散系数(ADC),探讨其应用价值.结果 84例患者均顺利完成检查,图像清晰,显像效果良好.其中61例患者病理检查结果为良性,脂肪瘤22例,淋巴管瘤9例,神经鞘瘤11例,神经纤维瘤8例,血管瘤8例,滑膜软骨瘤3例;其中15例患者病理检查结果为恶性,脂肪肉瘤6例,纤维肉瘤2例,滑膜肉瘤3例,软骨肉瘤2例,横纹肌肉瘤2例.MRI多序列成像检查结果与病理结果的Kappa值为0.731,说明MRI多序列成像检查结果诊断一致性良好.MRI多序列成像检查结果诊断四肢软组织肿瘤的灵敏度、特异度、准确率、良性预测值、恶性预测值分别为100.00％、88.41％、90.48％、65.22％、100.00％.恶性肿瘤MRI征象下表现与良性肿瘤比较,有统计学差异(P＜0.05).恶性肿瘤MRI征象表现以边缘不清晰、信号分布不均匀、有明显瘤周水肿、有邻近结构受累、肿瘤最大直径≥10cm、ADC值显著偏低为主.结论 MRI多序列成像在四肢软组织肿瘤诊断中有一定应用价值,对整体、良性、恶性诊断率较高,可通过观察边缘是否清晰、信号分布是否均匀等表现辅助诊断鉴别.

患者,男,56 岁,因偶发左臀部肿物2 周于2017 年8 月28 日入院.患者2 周前偶发左臀部肿物,1 周前就诊于当地医院行彩超见:左臀部肌层探及低回声,大小30 mm×24 mm,形态规则,边界欠清,其内回声不均匀;CDFI:未见明显血流信号.为求进一步诊治,来我院治疗.既往胃溃疡史10 年,9 年前因上消化道出血就诊于当地医院,否认高血压、糖尿病、冠心病,否认乙肝、结核等传染病,否认药物、食物过敏史.入院查体:左臀部肌层可触及一35 mm×30 mm类圆形肿物,与表面皮肤无粘连,质韧,无波动感,无明显活动度,表面皮肤完整,按压时向膝关节周围放射性疼痛.超声见:左臀部探及86 mm×47 mm×34 mm 稍强回声光团,界限欠清,形态欠规则,内部回声不均匀(图1a).超声引导下穿刺病理见:左臀部穿刺组织内有脂肪组织,脂肪细胞分化成熟,部分区域脂肪细胞大小不一,似有脂肪母细胞,局部见软骨及骨组织,分化成熟,病变不能除外非典型脂肪瘤样肿物,伴有软骨及骨化生,建议全切后分析.MRI见:左臀大肌内一长径约70 mm 的稍短T1 长T2 信号, 压脂T2W1 病变局部呈低信号, 局部呈高信号(图1b),肿瘤毗邻坐骨神经(图1c).CT 见:左臀大肌可见团块状低密度影, 约48 mm×28 mm,CT 值约为-80 HU,其内可见结节状软组织密度影及点状高密度影.SPECT / CT 见:左股骨近端区放射性浓聚影;左侧臀大肌内见椭圆形低密度影,CT 值约为86 HU, 横断面最大截面面积约52 mm×28 mm,可见分隔, 其内局部见不规则软组织密度级高密度改变,最高CT 值约166 HU,高密度影伴放射性摄取增强.术前诊断:左臀部肿物(性质待查).完善检查后,腰硬联合下行肿物切除术,术中见肿物在肌肉深部,约105 mm×100 mm×40 mm, 与周围组织无明显粘连,活动度尚可,完整切除.包膜完整,剥开包膜见肿物呈分叶状,黄色,质略韧(图1d).冰冻切片见:(左臀部)送检组织内见有较多软骨组织,伴有骨化,周围纤维脂肪组织增生,细胞无明显异型性.石蜡切片见:脂肪源性肿瘤,伴有软骨及骨化生,累及横纹肌组织,未见确切的异型间质细胞及脂肪母细胞,形态考虑为肌内脂肪瘤伴有软骨及骨化生(图1e).病理诊断考虑为软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma,CL).术后未给予辅助治疗,4 个月随访时患者恢复良好,局部未见肿物复发和转移.

目的 分析咽旁间隙原发肿瘤的MRI表现特点,提高对该区域病变鉴别诊断的认识.方法 回顾性分析42例经手术病理证实的咽旁间隙肿瘤的MRI表现及临床资料.结果 42例中,良性肿瘤27例,包括15例神经源性肿瘤(11例神经鞘瘤,4例副神经节瘤),6例多形性腺瘤,3例纤维血管瘤,1例海绵状血管瘤,1例鳃裂囊肿,1例血管平滑肌脂肪瘤;恶性肿瘤15例,包括1例恶性神经鞘瘤,6例恶性间叶组织肿瘤(3例软骨肉瘤,1例肌纤维母细胞瘤,2例平滑肌肉瘤),3例腺样囊性癌,1例淋巴瘤,1例鳞状细胞癌,1例浸润性腺癌,1例肌上皮癌,1例粘液表皮样癌.咽旁间隙肿瘤分为神经源性、涎腺来源、间叶组织来源及其它组织来源;良性肿瘤边缘多光滑,与周围分界清楚;恶性肿瘤信号多不均匀,边界不规则,向周围浸润生长.多数肿瘤有其各自的MRI表现特点.结论 咽旁间隙肿瘤病理种类多样,了解此间隙肿瘤的MRI特点,有助于提高诊断准确率.

骨内脂肪瘤是一种临床上比较少见的、发病机制不明的、原发性良性骨肿瘤,多好发于身体承重部位(下肢多见),如跟骨、胫腓骨、股骨和骨盆等.由成熟脂肪组织构成,很容易引起脂肪组织的坏死或者退变[1],凡有脂肪组织的部位均可能发生.此肿瘤发病隐匿,并且临床症状、体征不明显,大多数是体检时发现的,影像学表现与单房性骨囊肿、非骨化纤维瘤、骨梗死、软骨样肿瘤和动脉瘤样骨囊肿较为相似.因此,临床上容易出现误诊误治,使得脂肪坏死的可能性提高[2].该肿瘤的确诊有一部分是通过术后病理活检取得,其发病率约占所有骨肿瘤的1% 左右,多好发于中年人群(30～50岁) ,男女发病无差异,青少年较少见,病变部位好发于长骨干骺端,尤以下肢为主[3].骨内脂肪瘤目前在国内外的文献报道较多,但是病变部位在股骨头的报道较少见.本文对1例股骨头内骨脂肪瘤进行系统报道并文献复习.

目的 探讨去分化脂肪肉瘤(DL)的临床病理特征、诊断及预后.方法 对15例DL进行临床病理资料分析、免疫组化及FISH检测,同时对患者进行随访获取预后信息.结果 患者年龄29～79岁,中位64岁,男性11例,女性4例;手术标本13例,穿刺标本2例.在13例DL切除标本中,均可见肿瘤由非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成,11例原发病例(除外2例穿刺标本)中有3例初次取材阅片时未见ALT/WDL成分,经补取材后才发现;2例复发病例未见到高分化脂肪肉瘤成分,均为非脂肪梭形细胞成分.免疫组化:15例DL去分化成分中有10例p16(+),7例MDM2(+),5例SMA(+),4例CD34(+),4例p53(+),3例CD68(+);脂肪肉瘤区域脂母细胞S-100(+);余CD117、DES、STAT6、CK、β-catenin等均为(-).所有病例均行MDM2检测,FISH结果显示所有病例MDM2基因扩增.去分化区域可以单独或混合呈现以下形态:①纤维肉瘤样(9/15);②炎性肌纤维母细胞瘤样(6/15);③纤维瘤病样(4/15);④多形性未分化肉瘤样(3/15);⑤低度恶性黏液纤维肉瘤样(3/15);⑥血管外皮瘤样(1/15);⑦脑膜瘤样漩涡结构及神经样结构(1/15);⑧乳腺型肌纤维细胞瘤样(1/15);另外还可见软骨及骨分化等.随访期内2例死亡(1例3个月后复发死亡,1例12个月后脑转移死亡),余均存活.结论 去分化脂肪肉瘤形态千变万化,分子遗传学MDM2基因检测至关重要;肿瘤发生部位及复发次数是肿瘤预后的关键因素,手术切除是DL主要治疗方法,放、化疗的作用仍有争议,新型靶向治疗是一个潜在治疗方向.

目的:探讨中央气道腔内球形肿物的病因、临床特点、诊断方法及介入治疗效果.方法:回顾性分析2014年1月-2018年12月就诊于南京医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科中央气道腔内球形肿物患者39例,归纳并分析其临床特点.结果:患者男27例,女12例,年龄(56.59±19.38)岁(14～86岁).主要症状为咳嗽(74.36％)、胸闷气短(48.72％),其次为咯血(25.64％)、发热(17.95％)、胸痛(7.69％),体检发现1例(2.56％).病变分别为肉芽肿12例,异物5例,鳞癌4例,脂肪瘤、平滑肌瘤、肌纤维母细胞瘤各2例,嗜酸细胞腺瘤、涎腺肿瘤、混合瘤、神经鞘瘤、梭形细胞肿瘤、腺样囊性癌、类癌、腺癌、血管球瘤、恶性黑色素瘤气管转移、黏液表皮样癌、软骨肉瘤各1例.气管腔内20例,左主支气管腔内12例,右支气管腔内5例,右中间段支气管腔内2例.介入治疗方法以电圈套器和高频电刀最为常用,其次为氩等离子体凝固法治疗及冷冻治疗,支架植入治疗1例.治疗后达完全有效或部分有效共31例,7例轻度有效,1例无效.结论:中央气道管腔内球形肿物症状不典型,易误诊或漏诊,病灶以良性病变为主,肉芽肿为第1位,气管镜下介入技术治疗疗效显著,损伤小,安全性高.

目的 探讨分析鼻内镜手术在治疗儿童颅底肿瘤中的应用.方法 回顾性分析中南大学湘雅医院鼻颅底外科2010年6月-2019年11月收治确诊为颅底肿瘤并行鼻内镜治疗的患儿共44例,其中鼻咽纤维血管瘤17例,朗格汉斯组织细胞增生症7例,骨化纤维瘤5例,原始神经外胚层肿瘤2例,横纹肌肉瘤2例,脑膜瘤2例,间叶性软骨错构瘤1例,颅咽管瘤1例,表皮样囊肿1例,血管纤维脂肪瘤1例,生殖细胞瘤1例,骨母细胞瘤1例,脊索瘤1例,侵袭性垂体腺瘤1例,纤维瘤病1例.结果 44例患儿中43例在鼻内镜下完全切除,仅1例鼻咽纤维血管瘤分期切除.术后44例均进行定期随访,随访时间3个月至9年.5例失访,其中骨母细胞瘤1例,脑膜瘤1例,横纹肌肉瘤1例,鼻咽纤维血管瘤2例;12例术后接受放化疗,其中朗格汉斯组织细胞增生症7例,原始神经外胚层肿瘤2例,横纹肌肉瘤1例,脊索瘤1例,生殖细胞瘤1例,随访至今患儿状况良好,均无复发及转移;1例鼻咽纤维血管瘤复发;再次手术后治愈;其余26例患儿术后未见复发.结论 鼻内镜颅底手术治疗儿童颅底肿瘤是可行、有效及安全的.

目的 分析累及颞下窝占位病变的影像特点,提高诊断认识.方法 回顾性分析51例颞下窝占位病变患者的CT及MRI影像表现及临床资料.结果 原发颞下窝占位21例,良性12例,包括神经鞘瘤3例,血管畸形2例,骨巨细胞瘤2例,脂肪瘤、皮样囊肿、动脉瘤样骨囊肿、脓肿、海绵状血管瘤各1例;恶性9例,包括软骨肉瘤3例,淋巴瘤、恶性神经鞘瘤、脊索瘤、平滑肌肉瘤、肌纤维母细胞瘤及肺癌转移瘤各1例.继发累及颞下窝占位30例,良性21例,包括神经鞘瘤13例,脑膜瘤5例,巨细胞修复性肉芽肿、鼻咽纤维血管瘤、慢性肉芽肿各1例;恶性9例,包括鼻咽癌4例,腺样囊性癌3例,上颌窦癌、腮腺浸润性导管癌各1例.良性占位多边缘光滑,与周围分界清,膨胀性骨质改变;恶性占位密度、信号混杂,边界不规则,浸润性生长,溶骨性骨质破坏.CT多能显示邻近骨质受累情况,MRI对病变的诊断及鉴别诊断有较大帮助.结论 颞下窝占位病变种类多样,CT及MRI能清晰显示病变特点,有利于病变定性及临床决策制定.

目的 分析动态增强磁共振(DCE-MRI)定量参数对下肢良恶性肌肉骨骼系统肿瘤(肌骨肿瘤)的鉴别诊断价值.方法 回顾性分析我院行手术治疗的69例下肢肌骨肿瘤患者临床资料,根据其良恶性情况分为良性组(n=26例)及恶性组(n=43).分析下肢良恶性肌骨肿瘤手术病理检查结果,比较两组术前DCE-MRI定量参数[容量转移常数(Ktrans)、速率常数(Kep)、血管外细胞外容积分数(Ve)]及时间-信号曲线(TIC)图像差异,并记录DCE-MRI诊断良恶性下肢肌骨肿瘤的诊断价值.结果 26例良性患者中非骨化性纤维瘤6例,肌间血管瘤5例,脂肪瘤4例,动脉瘤样骨囊肿、弥漫性腱鞘巨细胞瘤、神经鞘瘤各3例,软骨母细胞瘤、血管平滑肌瘤各1例;43例恶性患者中骨肉瘤26例,软骨肉瘤6例,脊索瘤5例,高分化脂肪肉瘤4,高分化纤维肉瘤、平滑肌肉瘤各1例.两组Ve水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05);艮性组Ktrans、Kep水平明显低于恶性组(P＜0.05).两组TIC图像类型比较,差异有统计学意义(P＜0.05).DeE-MRI对良恶性下肢肌骨肿瘤诊断准确64例(92.75％), Kappa值为0.847(P＜0.001),一致性极强.结论 DCE-MRI诊断良恶性下肢肌骨肿瘤效果较好,其Ktrans、Kep等定量参数及TIC图像均具有较高的诊断价值.