糖类物质广泛存在于各种生物体中,在多种生命过程中发挥重要作用,具有多种生物医药活性,被广泛应用于医药、食品、化妆品等领域.糖类药物包括不同来源的单糖、寡糖、多糖、糖苷类物质、糖缀合物和拟糖复合物等,被广泛应用于防治感染性疾病、肿瘤、心脑血管疾病、内分泌和代谢疾病、呼吸系统疾病、皮肤病、神经系统疾病、肌肉骨骼和结缔组织疾病、消化系统疾病、血液系统疾病等.

目的:评估Nd：YAG钬激光下经尿道膀胱肿瘤整块切除术(ERBT)合红色诺卡菌细胞壁骨架注射液(N-CWS)膀胱灌注治疗非肌层浸润性膀胱癌(NMIBC)的临床疗效。方法:回顾性分析2015年2月至2019年3月于本院行Nd：YAG钬激光ERBT联合N-CWS膀胱灌注治疗的48例NMIBC患者的临床资料。结果:所有患者均顺利完成手术，手术时间为(17.0±9.5)min，留置导尿管时间为(6.7±1.7)d，病理报告显示肌层检出率为81.3%(39/48)，随访时间为9~58个月，失访3例，1例因其他疾病死亡。术后行N-CWS膀胱灌注治疗，灌注次数为(16±5)次。7例复发，总复发率为15.9%；术后无严重并发症。结论:应用Nd：YAG钬激光ERBT联合N-CWS膀胱灌注治疗NMIBC具有切割精确、创伤小、出血少、术后恢复快，术后复发率不高于常规疗法。

白塞病是一种慢性、多系统、炎症性疾病，以黏膜、眼部、肌肉骨骼、血管、中枢神经系统和胃肠道炎症反复发作为主要特征。其治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型，其中血管型常导致较高的致死率和致残率。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。然而，随着肿瘤坏死因子抑制剂的使用，其成为治疗难治性血管型白塞病的新的选择。本文就血管型白塞病的治疗现状作一简要综述。

ABRACL蛋白是肌动蛋白和细胞运动的调节因子，属于HSPC280家族，其保守的疏水槽可与其他蛋白相互作用，从而增强肌动蛋白动力和细胞活性。ABRACL在肿瘤组织中表达上调，与肿瘤细胞的增殖和迁移关系密切。深入了解ABRACL在肿瘤发生发展中的作用，可为ABRACL预防或逆转肿瘤进展提供新的思路和见解。

目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征，选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者，男10例，女10例，年龄18~56（36.4±10.7）岁。主要临床症状依次为面神经麻痹（18例，90.0%）、听力下降（11例，55.0%）、耳鸣（8例，40.0%）、面肌痉挛（4例，20.0%）等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路，其中经乳突-上鼓室入路5例，经迷路入路5例，经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%（13/20）的患者为多节段受累，面神经膝状神经节（16例，80.0%）、水平段（11例，55.0%）及迷路段（7例，35.0%）最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术，其中面神经改道吻合2例，耳大神经桥接移植8例，面神经-舌下神经吻合2例，面神经减压7例。术后随访时间17~159（81.9±39.3）个月，无失访。术前面神经功能House-Brackmann（HB）分级：Ⅰ级2例（10.0%），Ⅳ级5例（25.0%），Ⅴ级7例（35.0%），Ⅵ级6例（30.0%）；术后面神经功能：Ⅰ级1例（5.0%），Ⅲ级10例（50.0%），Ⅳ级8例（40.0%），Ⅴ级1例（5.0%）。患者术后面神经功能好于术前（ H=13.683， P<0.001）。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经，术后可获得较好的面神经功能。

为了探讨经带肌蒂的单开门椎板成形入路切除胸椎管内髓外硬膜下肿瘤的疗效，回顾性分析2018年12月至2021年6月青岛大学附属医院市南院区脊柱外科收治的15例胸椎管内髓外硬膜下肿瘤患者的临床资料，所有患者均采用经带肌蒂的单开门椎板成形术切除肿瘤。记录每例患者临床资料和手术前后日本骨科协会（JOA）评分、站立位胸椎后凸角以及术后胸背切口疼痛视觉模拟评分（VAS）情况，术后3个月、末次随访均行CT检查了解成形椎板愈合情况，同时末次随访通过MRI了解后方韧带愈合情况。15例患者肿瘤均顺利完整切除，手术时间（91±15）min，出血量（117±56）ml。其中3例患者出现脑脊液漏，经加压包扎后均顺利愈合且未出现相关并发症。所有患者均随访6个月以上。术后3 d胸背切口疼痛VAS评分为（3.0±1.3）分，术后3个月为（1.3±0.9）分（ P<0.001）；术前JOA评分为（11.9±2.4）分，术后3个月为（14.0±1.6）分，末次随访为（16.1±0.7）分，术后均优于术前（均 P<0.001）；术前Cobb角为10.1°±5.3°，末次随访时为10.4°±6.2°，差别无统计学意义（ P=0.420）。所有患者术后3个月CT显示椎板门轴侧（带肌蒂侧）均见部分骨痂形成甚至完全愈合，末次随访时CT显示椎板门轴侧均完全愈合，开门侧见不同程度硬化或愈合表现，椎板均未出现坏死、明显移位和继发性椎管狭窄。可见通过带肌蒂的单开门椎板成形手术入路切除胸椎管内髓外硬膜下肿瘤疗效确切。

目的:探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法:收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果:患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论:DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。

目的:设计并应用仿生型股骨远端假体，通过人造韧带及高稳定型衬垫重建人工关节的稳定性，替代铰链式关节，从而降低相应部位的应力，降低假体磨损、松动及折断的发生率。方法:回顾性收集2019年1月至2019年12月初治并行假体置换的股骨远端骨肉瘤的患儿资料，共纳入仿生型假体12例（仿生组）及单纯铰链假体21例（单纯铰链组）。仿生组男6例，女6例，年龄（8.8±2.6）岁，1例合并病理性骨折，Enneking分期ⅡA期1例，ⅡB期10例，Ⅲ期1例；单纯铰链组男14例，女7例，年龄（8.6±2.2）岁，3例合并病理性骨折，Enneking分期ⅡB期15例，Ⅲ期6例。通过对比仿生组和单纯铰链组的基线资料、手术相关资料、肿瘤学及假体预后情况，探讨仿生型股骨远端膝关节假体的围术期安全性、肿瘤学预后、术后并发症率及术后功能状态。结果:仿生组和单纯铰链组在性别比例、年龄、身高、体重、发病时长等基线资料无显著性差异。仿生组在总手术时间（126.7±27.9）min vs （143.3±38.9）min（ P=0.203）、术中出血量（162.5±212.3）ml vs （247.6±175.6）ml（ P=0.224）及术后引流管保留时间（6.3±2.4）d vs （6.4±3.4）d（ P=0.908）方面与单纯铰链组相似。仿生组平均随访（16.0±4.7）个月，1例因肿瘤进展死亡。3例出现远处转移，1例出现肿瘤复发合并假体半脱位，最终行截肢治疗。假体半脱位的原因可能是由于肿瘤巨大、股四头肌切除过多所致。余患儿未见假体并发症；单纯铰链组平均随访时间（12.7±4.5）个月，所有患儿均存活，其中3例出现远处转移，2例局部复发，均行局部切除；未见假体并发症。末次随访仿生组的膝关节活动度明显大于单纯铰链组（120.6°±13.6° vs 92.0°±7.7°, P<0.05），但MSTS 93评分的差异无统计学意义（29.1±0.9）分 vs（29.5±0.6）分。 结论:短期随访结果提示，仿生型股骨远端膝关节假体与单纯铰链假体相比具有良好的围术期安全性，不增加假体并发症发生率，并可获得更好的膝关节活动度及优良的功能状态。

骨纤维发育不良（fibrous dysplasia of bone，FD）是一种以髓内纤维性病变为特征的类肿瘤样疾病，病变区域骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段，无法形成正常的骨小梁，导致骨的结构改变和力学强度降低；在负重时常出现反复的病理性骨折，进而继发受累骨的弯曲畸形、肢体短缩及步态异常。股骨近端是FD肢体畸形常累及的部位，畸形类型和程度复杂多样，多表现为逐渐加重的髋关节内翻及骨干弯曲。矫正畸形的目的是恢复股骨正常的机械轴线和长度，从而恢复肢体的功能，避免畸形进展以及缓解因反复的病理性微骨折而导致的疼痛症状，这较病灶本身的治疗更加重要。术前应根据病变的位置、范围以及病变类型个体化制定每一例患者的治疗方案，术后需对患者长期随访，进行矫形方案的调整。是否应进行病灶刮除植骨以及使用植骨材料的种类仍存在争议，应基于矫形原则对FD股骨进行畸形分析，确定畸形类型及畸形顶点位置，设计截骨方案，并进行术前模拟。虽然截骨后髓内或髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定，但应根据术中具体情况决定使用何种固定装置。FD患者骨的愈合以及再生均无明显异常，但是生成的骨痂中包括发育不良的骨组织。FD患者在肢体畸形治疗后容易出现畸形复发，需长期密切随访以便进行矫形方案的调整。

美国骨放射学会针对成人CT和MRI中偶然发现的孤立性骨病变提出了骨报告和数据系统，介绍了4种可能的诊断管理建议。该文从肌骨影像医师的角度，从限定条件、管理建议分类、归类条件、CT密度判读、MRI信号判读及适用的医师群体等方面做了分析，提出了本指南在我国应用中可能需要注意的问题。