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新型冠状病毒相关急性脑病22例临床及短期预后特征
编辑人员丨1周前
目的:总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法:回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组,对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表(mRS)评分,分为预后良好组(≤2分)和预后不良组(>2分),两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。 结果:22例患儿中男10例、女12例,起病年龄为3.3(1.7,8.6)岁。11例(50%)有异常既往史,4例有异常家族史。患儿均以发热起病,21例(95%)在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例,意识障碍5例。病程中脑病表现22例,抽搐20例,言语障碍14例,不自主运动8例,共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病(ANE);兴奋毒性组9例,8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低(AESD),1例为偏侧惊厥偏瘫综合征;不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例,丙氨酸转氨酶升高4例,血糖升高3例,D二聚体升高3例;5例检测血清铁蛋白3例升高,9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高,18例检测血细胞因子7例升高,8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常,3例ANE均显示对称性、多灶性病灶,8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗(免疫球蛋白或糖皮质激素),其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50(43,53)d,预后良好组10例,预后不良组12例,两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体,AESD和ANE为常见急性脑病综合征,早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。
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编辑人员丨1周前
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体外膜氧合治疗腺病毒相关噬血细胞综合征1例并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:提高体外膜氧合(ECMO)治疗噬血细胞综合征的认识。方法:回顾性分析2020年2月收治的1例腺病毒相关噬血细胞综合征患者的诊治过程,并复习相关文献。结果:患者,女性,22岁,以发热起病,全血细胞减少伴铁蛋白和可溶性CD25升高,自然杀伤(NK)细胞活性减低,腺病毒抗体IgM阳性,CT示双肺渗出,进展到呼吸窘迫综合征。建立ECMO系统及抗噬血活动等综合治疗后,患者痊愈出院。结论:ECMO成功救治腺病毒相关噬血细胞综合征,提示在细胞因子风暴情况下实施ECMO治疗是可行的,但缺乏多中心前瞻性研究来指导如何规范管理。
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编辑人员丨1周前
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儿童巨噬细胞活化综合征的发病机制与生物标志物研究进展
编辑人员丨1周前
巨噬细胞活化综合征是一种继发于风湿免疫性疾病,由多种原因引起的危及生命的综合征。巨噬细胞活化综合征是由于T细胞和巨噬细胞持续激活和增殖导致免疫过度刺激和致炎介质的瀑布样释放,最终诱发细胞因子风暴和多器官衰竭。巨噬细胞活化综合征主要临床表现及实验室检查结果异常包括发热,血细胞减少,肝、脾、淋巴结肿大,凝血障碍,肝功能损害,高铁蛋白血症,高甘油三酯血症及骨髓噬血现象。该文从流行病学、发病机制、生物标志物方面的研究进展进行综述,以期为巨噬细胞活化综合征的进展快、病死率较高的并发症的早期识别和诊断提供新思路。
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编辑人员丨1周前
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新型冠状病毒肺炎与细胞因子风暴
编辑人员丨1周前
细胞因子风暴是严重急性呼吸综合征和中东呼吸综合征导致患者病情迅速恶化甚至死亡的重要原因之一。研究表明细胞因子风暴与近期爆发的新型冠状病毒肺炎患者病情加重也密切相关。本文将对新型冠状病毒肺炎和细胞因子风暴之间的关系及其在临床诊疗中的价值作一综述。
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编辑人员丨1周前
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单核/巨噬细胞在发热伴血小板减少综合征中的研究进展
编辑人员丨1周前
发热伴血小板减少综合征(severe fever with thrombocytopenia syndrome, SFTS)是大别班达病毒(Dabie bandavirus, DBV)感染引起的一种以发热、白细胞和血小板减少、多器官损伤为临床特点的新发突发传染病。DBV导致的免疫系统紊乱是SFTS发病的重要机制之一。单核/巨噬细胞是固有免疫的重要成员,是DBV感染的靶细胞,其与病毒的相互作用在DBV致病过程中扮演重要角色。本文就DBV感染人体后单核/巨噬细胞介导的免疫效应特点及机制的相关研究进展进行综述。
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编辑人员丨1周前
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儿童流感相关脑病40例临床影像学特征及预后分析
编辑人员丨1周前
目的:总结分析儿童流感相关脑病(IAE)的临床特点及影像学特征。方法:回顾性分析2016年12月至2020年1月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的40例IAE患儿的临床资料、实验室检查、影像资料、治疗及转归,总结其临床特征,并根据其临床影像学特征对其进行进一步分类,应用统计学方法进行预后比较分析。结果:40例患儿中,男女各20例;就诊年龄(4.0±2.3)岁,中位数3.2岁。甲型流感28例,乙型流感12例。临床表现:患儿均以发热起病,发热与首发神经系统症状间隔24 h(0~120 h)。32例神经系统首发症状为抽搐,其中17例表现为惊厥持续状态。患儿均有脑病表现,其中33例昏迷,7例表现为嗜睡或认知功能下降。30例因中枢性呼吸衰竭接受机械通气。辅助检查:30例谷草转氨酶升高,18例谷丙转氨酶升高,14例肌酸激酶升高,31例乳酸脱氢酶升高,16例血糖升高,1例血糖显著降低。38例完成血氨检测,9例升高。6例完成全外显子测序,1例发现 SCN1A新生杂合变异,1例发现 ATP1A2杂合变异(母源)。35例完成腰椎穿刺,脑脊液细胞数均正常,12例脑脊液蛋白轻中度升高。影像学资料:33例影像学异常,其中急性坏死性脑病14例,为最常见。治疗:患儿均接受帕拉米韦或奥司他韦抗病毒治疗,28例予糖皮质激素,29例予免疫球蛋白治疗。预后:17例死亡,9例遗留不同程度残疾,14例恢复至基线水平。预后相关因素分析:(1)预后良好组发热与神经系统首发症状的间隔时间[(22.7±12.2) h]、入院时 Glasgow评分[(7.6±2.5)分]、谷丙转氨酶[15.6(9.0~1 631.5) U/L]及谷草转氨酶[47.6(25.4~1 721.3) U/L],与预后不良组[(38.6±30.9) h、(4.5±1.6)分、140.2(12.3~3 232.4) U/L、251.8(21.7~4 991.6) U/L]比较,差异均有统计学意义(均 P<0.05);(2)预后良好组使用糖皮质激素17例,免疫球蛋白17例;预后不良组使用糖皮质激素11例,免疫球蛋白12例,差异无统计学意义( P>0.05);(3)根据临床病理类型将临床影像综合征进一步分类为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及无法分类组。细胞因子风暴组Glasgow评分为(4.6±1.7)分,改良的Rankin评分中位数为6.0分,兴奋毒性组为[(7.6±2.2)分、1.5分],无法分类组为[(7.3±2.8)分、0分],差异均有统计学意义(均 P<0.01)。 结论:IAE以婴幼儿多见,以发热、抽搐及迅速出现的意识障碍为最常见。急性坏死性脑病为最常见的临床影像综合征类型;IAE起病越急骤、进展越迅速,预后越差。
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编辑人员丨1周前
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新型冠状病毒诱发细胞因子风暴机制的研究进展
编辑人员丨1周前
严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)感染引起的新型冠状病毒感染(coronavirus disease 2019,COVID-19)在全球范围内广泛传播,造成全球大流行。SARS-CoV-2主要通过呼吸道飞沫和接触传播。当病毒入侵机体引起免疫细胞过度活化造成大量细胞因子的释放,形成细胞因子风暴甚至导致多器官功能衰竭。研究发现细胞因子风暴与COVID-19的严重程度有关,也是COVID-19死亡的关键原因。因此,有效地抑制细胞因子风暴能更好的预防COVID-19感染患者病情恶化。本文主要对COVID-19诱导的细胞因子风暴的机制及相关细胞因子的变化情况进行综述,为控制细胞因子风暴及COVID-19的治疗提供科学依据。
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编辑人员丨1周前
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以细胞因子谱指导噬血细胞综合征的精准诊治
编辑人员丨1周前
噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因,该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述,以进一步提高HLH的精准诊治水平。
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编辑人员丨1周前
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二甲双胍是降低重症新型冠状病毒肺炎病死率的可能选择之一?
编辑人员丨1周前
从全世界疫情报告来看,2019新型冠状病毒肺炎(新冠肺炎)重症患者病死率高。糖尿病患者是新冠肺炎的易感人群,合并糖尿病的新冠肺炎患者病死率较高,所以认为高血糖是重症新冠肺炎的独立危险因素,针对感染新型冠状病毒(2019-nCoV)的重症患者目前也无确切有效的治疗方法。临床研究中观察到重症新冠肺炎患者体内出现"细胞因子风暴",持续高水平的细胞因子造成肺毛细血管内皮细胞及肺泡上皮细胞的弥漫性损伤,引起急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。ARDS是导致新冠肺炎患者死亡的主要原因。宿主导向疗法(HDT)是抗感染领域中的新兴治疗方法,可以激活人体自身保护性免疫反应,抑制过强的炎症反应,用于辅助传统药物治疗以缩短患者病程。二甲双胍被证实有宿主导向疗效,可以辅助治疗病毒和细菌感染性疾病。本文对二甲双胍辅助治疗重症新冠肺炎的合理性及潜在机制进行讨论,推测对重症新冠肺炎合并糖尿病患者使用二甲双胍进行降糖治疗,有可能预防或抑制ARDS发生,从而降低患者病死率,其作用机制可能是通过抑制白细胞介素-6(IL-6)信号通路,阻断"细胞因子风暴",延缓肺纤维化进程,抑制内吞作用,从而上调血管紧张素转换酶2(ACE2)表达。
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编辑人员丨1周前
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人工肝血液净化系统治疗细胞因子风暴综合征专家共识
编辑人员丨1周前
细胞因子风暴综合征(cytokine storm syndrome,CSS)是一种由感染、肿瘤和自身免疫性疾病等病因引起的免疫反应失控的临床综合征。患者主要表现为血浆中细胞因子水平明显升高,并出现发热、全身多个系统或脏器发生炎症反应及功能损害,甚至衰竭而死亡。人工肝血液净化系统治疗能清除炎症因子,减轻炎症反应对机体的损伤,其在重症H7N9、重型/危重型新型冠状病毒感染患者临床救治中具有重要应用价值。专家组在《人工肝血液净化系统应用于重型、危重型新型冠状病毒肺炎治疗的专家共识》基础上,结合现有临床应用经验及国内外研究进展,针对人工肝血液净化系统治疗CSS患者的基本原理、治疗适应证、相对禁忌证、治疗模式选择、监测指标及疗效评价等进行总结,制订了本专家共识,供临床医护人员参考。
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编辑人员丨1周前
