目的:总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法:对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果:12例受者中10例原发病为胆道闭锁，1例为隐源性肝硬化，1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术(LDLT)，1例接受心脏死亡器官捐献(DCD)肝移植，术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断，6例为PTLD传单样病变，1例为滤泡增生型PTLD，1例为多形性PTLD，2例为Burkitt淋巴瘤，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤，1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月(5～32个月)。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂，11例接受抗CD20单抗(利妥昔单抗)治疗，4例接受了化学药物治疗(R-CHOP，ABVD，COPP/ABV方案)，1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解，好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论:EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断，根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。

目的:探讨经典型霍奇金淋巴瘤（cHL） 18F-氟代脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射型计算机断层显像（PET）/CT代谢参数与临床病理特征的相关性。 方法:回顾性分析2019年1月至2023年1月于空军军医大学第二附属医院初诊的33例cHL患者的临床病理资料和 18F-FDG PET/CT影像资料。以标准化摄取值（SUV）=2.5为阈值3D勾画出所有病灶的感兴趣区（ROI），计算出全身病灶的最大SUV（SUV max）、肿瘤代谢体积（MTV）和肿瘤糖酵解负荷（TLG）。采用Mann-Whitney U检验分析各组间代谢参数的差异性，采用Spearman相关性分析评估各代谢参数与各临床病理特征的相关性，绘制受试者工作特征（ROC）曲线评估PET/CT各代谢参数在分期中的诊断效能。 结果:33例cHL患者的SUV max为10.57（8.41，14.71），MTV为146.26（76.12，240.84），TLG为641.01（303.36，1191.91）。PET/CT代谢参数SUV max、MTV、TLG与分期、国际预后评分（IPS）、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平呈正相关（均 P<0.05），SUV max和MTV与是否结外侵犯呈正相关（均 P<0.05），TLG与超敏C反应蛋白（hsCRP）、血沉（ESR）呈正相关（均 P<0.05）。SUV max、MTV、TLG与性别、年龄、分子分型、有无B症状、血清β2微球蛋白（β2-MG）、增殖细胞核抗原67（Ki-67）均无明显相关性（均 P>0.05）。ROC曲线分析结果显示，在cHL中SUV max、MTV和TLG预测Ⅲ-Ⅳ期病变的界值分别为12.47、195.26和677.64，曲线下面积（AUC）分别为0.884、0.843和0.838，灵敏度、特异度分别为88.9%、83.3%，88.9%、79.2%和88.9%、70.8%。 结论:18F-FDG PET/CT代谢参数与cHL分期、IPS评分、结外侵犯、LDH、hsCRP、ESR等多种临床病理因素存在相关性，可一定程度反映肿瘤的临床病理特征，为肿瘤特性和侵袭性的判断提供参考。

目的:分析普乐沙福（Plerixafor）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在淋巴瘤患者中进行自体造血干细胞动员的效果及安全性。方法:收集2019年4月至2021年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院采用普乐沙福联合G-CSF（普乐沙福+G-CSF组）或单用G-CSF（G-CSF组）进行自体造血干细胞动员的淋巴瘤患者，回顾性分析两组之间临床资料、干细胞动员/采集成功率、移植后造血重建和治疗不良反应。结果:全部184例淋巴瘤患者包括弥漫大B细胞淋巴瘤115例（62.5%）、经典型霍奇金淋巴瘤16例（8.7%）、滤泡性非霍奇金淋巴瘤11例（6.0%）、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤10例（5.4%）、套细胞淋巴瘤6例（3.3%）、间变大细胞淋巴瘤6例（3.3%）、NK/T细胞淋巴瘤6例（3.3%）、伯基特淋巴瘤4例（2.2%）、其他类型B细胞淋巴瘤8例（4.3%）、其他类型T细胞淋巴瘤2例（1.1%）。31例（16.8%）患者曾接受放疗。普乐沙福+G-CSF组84例，G-CSF组100例。普乐沙福+G-CSF组患者年龄较大、复发及三线化疗患者占比较高，其他临床特征基本一致。G-CSF组动员后1 d采集成功率为74.0%，2 d采集成功率为89.0%；普乐沙福+ G-CSF组1 d采集成功率为85.7%，2 d采集成功率为97.6%。普乐沙福+G-CSF组的动员成功率明显高于单用G-CSF组（ P=0.023）。普乐沙福+G-CSF组、G-CSF组采集CD34 +细胞中位数分别为3.9（0.7~21.2）×10 6/kg、3.2（0.6~19.4）×10 6/kg（ P=0.001）。普乐沙福+G-CSF组常见的不良反应为1~2级胃肠道反应（31.2%）、局部皮肤发红（2.4%）。 结论:普乐沙福联合G-CSF用于淋巴瘤患者自体造血干细胞动员/采集成功率、CD34 +细胞采集量均明显高于单用G-CSF，不良反应少，即使在年龄较大、二线动员、复发或者多次化疗的患者中也具有较高的动员成功率。

1.淋巴瘤指南解读与应用。2021年，中华医学会核医学分会发布《淋巴瘤 18F-FDG PET/CT及PET/MR显像临床应用指南(2021版)》，在2016版指南的基础上进行了相应修改，并增加了Lugano疗效评估标准、 18F-FDG PET/CT指导放疗策略、代谢参数的预测预后价值、淋巴瘤免疫治疗疗效评价、 18F-FDG PET/MR应用等内容。本期重点号刊出的3篇论文聚焦于淋巴瘤的疗效评价和预后分析。其中，汤泊等分析了42例治疗前 18F-FDG PET/CT显像对老年经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)的预后价值，认为肿瘤代谢体积（MTV）、病灶糖酵解总量（TLG）是影响患者无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率的独立危险因素；治疗前肿瘤负荷是预测治疗效果和是否复发的重要预测因子。乔文礼等研究了胃黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者，认为ΔSUVmax%是MALT淋巴瘤的PFS的独立预测因素，ΔMTV%与ΔTLG%为DLBCL患者PFS的独立预测因素。在化疗结束后的评估方面，吴冯春等针对131例DLBCL患者的研究显示，Lugano淋巴瘤疗效评估标准是PFS和OS的独立预后因素。乔文礼和赵晋华在述评中对指南进行了解读与总结，并指出，随着人工智能和影像组学研究的逐渐深入，以及淋巴瘤的治疗方法和评估指标的变革与补充， 18F-FDG PET/CT及PET/MR显像在淋巴瘤中的应用前景愈加广阔，指南也需及时更新和修订。该述评全面系统地对2021版指南进行了要点解读及展望，值得一读。

目的:探讨进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤（PTGC样FTCL）的临床病理学特征。方法:收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2017年1月至2022年1月14例PTGC样FTCL，分析其临床特征、病理形态、免疫表型及EB病毒感染状态。对10例行T细胞受体基因检测，对8例行免疫球蛋白（Ig）基因克隆性检测。结果:（1）患者男性10例，女性4例，男女比为5∶2，发病年龄32~70岁，中位年龄61岁，起病时均有淋巴结肿大，按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期7例，Ⅲ~Ⅳ期7例，有B症状者7例，脾肿大者4例，伴皮疹及皮肤瘙痒者2例。10例获得原单位病理报告，3例诊断为小B细胞淋巴瘤，3例诊断为经典霍奇金淋巴瘤，2例诊断为不除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，1例诊断为外周T细胞淋巴瘤（PTCL）伴多量B细胞反应。（2）形态学显示由形态成熟的小淋巴细胞构成的深染大结节，结节内可见散在及灶状分布的异型瘤细胞，胞质淡染或透明。2例在深染结节内见增生的生发中心。5例在结节内还见到散在霍奇金（HRS）样大细胞。（3）免疫组织化学染色结果显示构成深染大结节的小淋巴细胞表达CD20、PAX5和IgD，胞质淡染或透明的异型细胞表达CD3（14/14）、CD4（14/14）、PD1（14/14）、ICOS（14/14）、CD10（9/14）、bcl-6（12/14）和CXCL13（10/14）；10例（10/14）瘤细胞表达CD30。5例有HRS样大细胞的病例，HRS样大细胞不表达CD3和白细胞共同抗原（LCA），表达CD20（2/5）、PAX5（5/5）、CD30（5/5）、CD15（2/5）、OCT2（5/5）及BOB1（2/5），并见肿瘤性滤泡辅助T细胞包绕HRS样细胞形成花环结构。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交显示14例中8例见散在较小的B细胞阳性，包括3/5例具有HRS样大细胞的病例，同时显示HRS样细胞阳性。（5）10例病例（包括5例有HRS样大细胞的病例）行T细胞受体基因重排检测均呈单克隆性，8例（包括5例有HRS样大细胞的病例）行Ig基因重排检测均呈多克隆性重排。结论:PTGC样FTCL是少见的起源于滤泡辅助T细胞的肿瘤，和AITL的鉴别在于前者形成滤泡结构，缺乏滤泡外的滤泡树突细胞网增生和多形性浸润。该病还需和淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤及低级别B细胞淋巴瘤鉴别。

患者，男，62岁，因"发现淋巴结肿大21个月，关节肿痛20个月，皮疹、发热1个月"于2017年10月19日入院。入院前就诊于多家医院，先后被诊断为慢性淋巴结炎并急性炎症、反应性关节炎、类风湿关节炎、类癌综合征等，予对症治疗临床症状无缓解。入院查体：面部、双手、双小腿及足部散在大小不一淡红色皮疹，部分皮肤破损、脱屑，双手指关节粗大、握拳困难。颈部、腋窝、腹股沟触及多个肿大淋巴结，大者约1.5 cm×1.0 cm，质韧，活动度差，无压痛。腹软，肝脏肋下未触及。脾脏甲乙线8 cm、甲丙线11 cm、丁戊线0 cm，质韧，表面光滑，未触及包块。血常规：WBC 6.75×10 9/L，HGB 68 g/L、PLT 239×10 9/L。IgG 23.5 g/L，血清免疫固定电泳IgG λ型，蛋白电泳γ球蛋白38.6%。骨髓穿刺细胞形态学示继发性贫血。骨髓细胞免疫分型：B细胞及NK细胞未见明显异常表型，可见T淋巴细胞群，具体表型CD3 dimCD4 +CD8 -CD7 -CD2 +CD5 +TCRγ/δ -，占淋巴细胞18.96%，CD7表达缺失，表型异常。骨髓细胞TCRβ、TCRγ及TCRD基因重排均阳性，IgH基因重排阴性。染色体核型：46，XY[20]。行颈部左侧淋巴结活检，可见被膜增厚，未见明显淋巴滤泡，小淋巴细胞增生，结合免疫组化，以T细胞增生为主。免疫组化：CD20（+），CD79α（+），CD3（+），CD5（+），CD10（+），BCL-2（部分+），CK-pan（-），CK5/6（-），Vimentin（+），Ki-67（30%~40%+）。病理送至天津某医院会诊示：结构破坏，小淋巴细胞广泛增生，胞核圆形或轻度不规则，浆细胞和组织细胞散在分布，可见一类大细胞，胞质丰富，胞核多不规则，核仁明显，可见双核和多核。免疫组化示大细胞CD30（+），CD15（少数+），CD45（-），PAX5（弱+），Fascin（+），MUM1（+）；原单位免疫组化示大细胞CD20（-）。背景中的小淋巴细胞：CD2（较多+），CD4（较多+），CD8（少数+），CD7（-）。诊断：（左颈部淋巴结）经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞为主型。考虑会诊结果与临床不符，标本送北京某医院淋巴瘤病理专家会诊，镜下见：淋巴结被膜纤维化、增厚，边缘窦开放，窦组织增生，淋巴滤泡不明显。血管增生明显，内皮肥胖。淋巴样细胞弥漫增生，部分似有结节状结构（ 图1A）。增生细胞体积中等偏小，胞质丰富、淡染，核略不规则、深染。散在大细胞，单核或双核，可见核仁，部分呈R-S细胞样（ 图1B），胞质丰富的组织细胞增生明显。加做免疫组化：CD4（+），CD21（FDC扩大），CXCL13（+），PAX5（大细胞+），PD1（+），CD30（散在+），BCL6（-），CD7（-），CD8（-），原位杂交：EBV-EBER（散在大细胞+）。

目的:探索灰区淋巴瘤（GZL）的临床及病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果:男1例，女4例，中位年龄28（16~51）岁。4例患者纵隔（胸腺）受累，其中2例伴上腔静脉阻塞综合征，3例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例，进展期4例。3例患者的病理形态与经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）类似，可见霍奇金样细胞散在分布，免疫表型为CD20强表达，CD30表达而CD15不表达；另2例患者形态兼具cHL和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）特征，部分区域形似霍奇金细胞，部分区域则形似免疫母细胞，免疫表型CD20表达强弱不等，CD30和CD15强表达。2例患者采用cHL样方案诱导治疗，仅获得部分缓解；予DLBCL样增强免疫化疗方案挽救治疗后均获得完全缓解（CR）。3例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗方案诱导治疗，2例患者有效，其中1例获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR，其中3例给予自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。1例患者失访，1例患者在诊断后35.9个月时因疾病进展死亡，其余3例患者均维持持续缓解状态。结论:GZL罕见，多发生于年轻患者，纵隔受累常见，诊断依赖病理形态和免疫表型。初诊GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感，复发难治患者可考虑非交叉耐药的联合化疗或联合新药。

经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)被认为是一类可被治愈的疾病，但是仍有少部分cHL患者难治或治疗后复发。近年来，免疫检查点抑制剂(ICI)治疗成为继放化疗及靶向治疗后cHL治疗的新方向，其中细胞毒性T淋巴细胞相关抗原(CTLA)-4和程序性死亡受体(PD)-1是目前主要的免疫检查点，ICI治疗cHL患者具有良好效果。笔者通过对以ICI为主的联合疗法在cHL患者的应用及免疫相关不良事件(irAR)的管理等研究现状进行阐述，旨在为cHL患者的治疗提供新思路。

目的:探讨伴间变性淋巴瘤激酶（ALK）表达的经典霍奇金淋巴瘤（cHL）和间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2017年7月徐州医科大学附属医院收治的1例以噬血细胞综合征（HPS）为首发表现伴ALK表达的cHL转变为ALCL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，10岁，男性，以HPS为首发表现，疾病呈进展状态，分别取背部、腋窝、颈部肿物及淋巴结进行病理相关检查，综合诊断为cHL和ALK + ALCL。按标准方案化疗，并联合自体造血干细胞移植，反应良好。 结论:cHL可表达ALK并向ALCL转变，两者在疾病诊断时存在一定的相似性，鉴别难度较大，需要临床医生更加精准地判断。

目的:探索程序性死亡受体1（PD-1）抗体用于儿童难治或复发霍奇金淋巴瘤的治疗反应。方法:回顾性病例总结，选择2017年12月至2021年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的采用PD-1抗体治疗的6例霍奇金淋巴瘤患儿为研究对象。收集患儿的临床资料，评估近期、远期随访疗效及不良反应。疗效评估分为完全反应、部分反应、疾病稳定、疾病进展和无反应。结果:6例患儿中男5例、女1例，开始PD-1抗体治疗时年龄为11.6（10.2，13.3）岁。病理类型为混合细胞型3例、结节硬化型2例、结节淋巴细胞为主型1例。分期Ⅳ期4例、Ⅲ期2例；危险度分组均为高危组，5例患儿存在B组症状，所有患儿在开始PD-1治疗前状态均为难治或复发。PD-1抗体首次用药后12周内早期评估3例部分反应、3例疾病稳定，用药16周后晚期评估5例完全反应、1例部分反应，无一例患儿治疗期间出现进展。随访时间27（21，41）个月，5例患儿无事件生存，持续缓解状态，1例患儿停药4周后发热，后确认为转化为介于弥漫大B细胞和经典霍奇金淋巴瘤的B细胞淋巴瘤。6例患儿用药耐受性较好，输注期间未见高热、寒战、皮疹等输注反应，无一例患儿因不良反应延迟、减量或停药。2例在治疗过程中出现反应性皮肤血管增生，不伴疼痛或痒感，未给予特殊处理，停药后自行恢复。结论:PD-1抗体用于难治或复发霍奇金淋巴瘤患儿治疗应答较好且不良反应可耐受。