目的:探讨原发于中枢神经系统（CNS）的间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL）的临床病理及预后特征。方法:回顾性分析2007年1月至2022年8月中山大学肿瘤防治中心诊治的4例原发于CNS的ALK+ALCL的临床病理资料，并复习文献。结果:4例患者均为男性，年龄范围12~41岁（中位年龄22岁）。首发症状主要为头晕、头痛，病程0.5~6.0个月。脑实质内单发（3例）或多发（1例）病灶。肿瘤细胞弥漫浸润脑实质或围血管生长，3例细胞体积大，胞质丰富，核形不规则，可见“hallmark”细胞（普通型）；1例细胞小至中等大，细胞核位于中央，似煎鸡蛋样（小细胞变异型）。所有病例均弥漫表达CD30、ALK1、T细胞胞质内抗原1、颗粒酶B，3/3例表达上皮细胞膜抗原，Ki-67阳性指数60%~80%。3例行T细胞受体基因重排检测均呈克隆性重排。手术切除肿瘤后，行ALK抑制剂或高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗（其中2例辅以全脑放疗）。随访3~98个月，所有患者均存活。结论:原发于CNS的ALK+ALCL罕见，好发于年轻男性。患者预后良好，及时准确的诊治尤为关键。

目的:探讨以关节炎表现为首发症状的恶性肿瘤患儿的临床特点，以加强与幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)的早期鉴别，避免误诊误治。方法:收集2015年2月至2019年8月于我院小儿肾脏风湿免疫科诊治的9例以关节炎为首发症状的恶性肿瘤患儿，对9例患儿的病历资料进行回顾性分析，总结其临床表现、实验室及影像学检查特点。结果:9例患儿，男5例，女4例，平均年龄6.2岁，平均病程61.4 d。急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)7例，神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)1例，间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)1例。关节症状：多关节炎4例，少关节炎5例。8例患儿有关节外症状。9例炎性指标升高，6例血常规轻度异常。1例HLA-B27阳性，余类风湿因子、抗CCP抗体、抗RA33抗体、抗核抗体谱均阴性。5例影像学提示骨质破坏。9例患儿临床表现及检查与JIA无显著差别，两者不易鉴别。结论:关节炎可为儿童恶性肿瘤的首发表现，而JIA因其缺乏特异性的客观诊断指标，临床上可将以关节炎首发表现的恶性肿瘤认为本病而延误治疗，临床医师需提高认识。

患者女，54岁。2019年因“右前臂结节”就诊，组织病理提示：肿瘤细胞在真皮内呈结节状分布，累及皮下脂肪组织，肿瘤细胞以淋巴细胞样大细胞为主。免疫组织化学：CD30阳性、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阴性，T细胞受体（TCR）重排结果阳性，诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。患者先后进行3次病理活检，2014年诊断为淋巴瘤样丘疹病。2015年诊断为淋巴瘤样丘疹病（C型）。历时5年，患者由淋巴瘤样丘疹病逐渐进展为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。

乳房假体相关间变性大细胞淋巴瘤非常罕见。该例女性患者，39岁，行假体隆乳术后10年余，近1年多左乳持续肿胀疼痛来诊。经手术取出原假体(国产水滴型硅胶假体，260 ml)，并完整切除左侧乳房假体包膜。术后病理确诊为乳房假体相关间变性大细胞淋巴瘤。患者术后恢复良好。该病例在中国大陆为首次报道，提示医生应该对此类疾病高度重视，及时准确予以诊断及治疗。

目的:探讨化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT）治疗间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）继发治疗相关性急性髓系白血病（t-AML）的治疗方法及发病机制。方法:回顾性分析2023年2月徐州市中心医院收治的1例行ASCT治疗的ALCL后继发t-AML患者的临床资料，并复习文献。结果:患者为63岁女性。因确诊ALCL行化疗联合ASCT治疗9年余、乏力1个月入院。完善骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查及免疫组织化学、免疫分型、染色体和白血病预后基因检查，明确诊断为t-AML。给予2个疗程HAG（高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子）预激方案联合阿扎胞苷化疗，复查骨髓细胞学为缓解期骨髓象，但微小残留阳性，后调整中剂量阿糖胞苷治疗，2个疗程后微小残留转为阴性。截至2023年7月，患者仍在治疗中，且处于缓解状态。结论:t-AML是一种罕见的高度侵袭性疾病，谱系转换机制尚不清楚，患者预后差。长疗程烷化剂化疗可能增加t-AML的患病风险，HAG方案联合阿扎胞苷治疗t-AML安全性尚可，中剂量阿糖胞苷可能改善患者的生存。

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）在儿童非霍奇金淋巴瘤中占10%~15%，采用目前的标准治疗，70%~80%患儿可获得治愈，但仍有30%左右的患儿最终复发转移。复发转移ALCL与其他儿童非霍奇金淋巴瘤不同，采用积极的挽救治疗，可获得40%~60%长期生存率。目前国内对儿童ALCL的研究多为初治时的病例分析总结，关于治疗复发难治病例的研究较少，探讨影响复发的因素并寻找有效的治疗方法是国内外研究的热点。现回顾性分析中山大学肿瘤防治中心近10年来收治的复发/难治ALCL患儿的病例资料，探讨患儿的临床特征、治疗方案及预后，为指导临床治疗提供新思路。

目的:探讨泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床特征，并对其预后进行分析。方法:回顾性分析2014年8月至2019年8月北京友谊医院收治的9例泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床资料。男5例，女4例。平均年龄62(50～69)岁。肿瘤位于肾脏3例，膀胱2例，睾丸4例。首发症状：肾肿瘤3例中2例为发热(1例伴腹痛及体重减轻)，1例为体检发现肾盂占位；膀胱肿瘤1例为肉眼血尿伴腹痛，1例为尿急、尿痛；4例睾丸肿瘤均为睾丸无痛性肿大。5例行CT检查见低密度肿物伴轻中度强化，4例睾丸肿瘤行B超检查提示不规则、不均质肿块内见血流信号。术前诊断均为泌尿男生殖系统肿瘤。6例接受手术，3例行病灶穿刺获取病理。9例中4例接受手术治疗联合化疗，2例仅接受化疗，2例仅接受手术治疗，1例未治疗。肾肿瘤3例中，1例行B超引导下病灶穿刺活检术，术后予环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松＋利妥昔单抗(R-CHOP)方案静脉化疗；1例肾盂占位性病变者行腹腔镜肾输尿管全长切除术，术后予R-CHOP方案静脉化疗；1例行B超引导下病灶穿刺活检术，术后患者拒绝进一步治疗。2例膀胱肿瘤者均行TURBT，术后均拒绝放化疗。4例睾丸肿瘤者中，3例行患侧睾丸切除术，1例行B超引导下病灶穿刺活检术；3例行R-CHOP方案化疗，1例于外院行化疗及对侧睾丸放疗，具体方案不详；4例均行鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤15 mg＋阿糖胞苷50 mg＋地塞米松5 mg)预防中枢神经系统浸润。结果:本组9例术后恢复顺利，无手术及穿刺相关并发症发生。术后病理诊断均为非霍奇金淋巴瘤，其中8例为弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例睾丸淋巴瘤为间变性大细胞淋巴瘤。按照Ann Arbor分期标准进行临床分期，确诊时Ⅰ～ⅡE期4例，ⅢE～ⅣE期5例。国际预后指数(IPI)评分0～2分6例，≥3分3例。随访时间平均18(6～66)个月。7例存活，其中3例完成化疗者中，2例完全缓解(睾丸淋巴瘤ⅡE期IPI评分1分和ⅣE期IPI评分2分各1例)，1例部分缓解(肾盂淋巴瘤ⅣE期IPI评分3分)；3例拒绝化疗者未见肿瘤复发或进展(膀胱淋巴瘤2例和肾盂淋巴瘤1例，均为ⅠE期IPI评分1分)；1例化疗2个周期后因出现细菌真菌混合感染性肺炎停止化疗(睾丸淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分)。肾淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分1例和睾丸淋巴瘤Ⅲ期IPI评分2分1例，分别于确诊后6个月、17个月因肿瘤进展死亡。结论:泌尿男生殖系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，临床表现特异性差，诊断时应根据症状及影像学表现与其他常见肿瘤进行鉴别，避免误诊误治。组织病理学是诊断的金标准，R-CHOP方案化疗为首选治疗手段。

目的:应用流式细胞术（FCM）对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型进行分析，评估FCM对初诊以噬血细胞综合征（HLH）为首发临床表现的非霍奇金淋巴瘤的快速鉴别诊断价值。方法:回顾性分析2010年7月至2019年7月在北京大学深圳医院血液科收治的57例已经明确病因诊断的HLH患者的临床资料，并且所有患者在起病时至少完成1次骨髓流式细胞检测和骨髓病理检查，以同期患者的临床、生化及组织病理为金标准，评估FCM分析骨髓淋巴瘤细胞的免疫表型特征对淋巴瘤相关的噬血细胞综合征（LAHS）的诊断效能。结果:57例符合HLH诊断标准的患者，36例患者经临床、生化和组织病理最终明确诊断为LAHS，其中B细胞淋巴瘤15例（弥漫大B细胞淋巴瘤14例，B细胞淋巴瘤伴反应性T细胞增生1例）；侵袭性NK细胞淋巴瘤/白血病13例；肝脾γδT细胞淋巴瘤2例；血管免疫母T细胞淋巴瘤（AILT）4例；肠病性外周T细胞淋巴瘤（ENTCL）1例；间变性T细胞淋巴瘤（小细胞型）（ATCL）1例。除1例ENTCL外，FCM均在上述病例骨髓中发现有特征性免疫表型的淋巴瘤细胞，与骨髓疾病比较，FCM对本组LAHS病例诊断的敏感度为97.2%（ P=0.014），特异度为90.5%（ P=0.488）。在21例非LAHS患者中，FCM在2例原发EB病毒相关噬血细胞综合征检测出有TCRVβ重排，其他均未显示有异常特征性免疫表型。 结论:FCM对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型分析可作为诊断LAHS的重要指标，具有快速鉴别LAHS和非LAHS的优势，缩短了确诊时间，有利于临床作出早期诊断和快速处理。

乳房假体相关间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)是一种罕见的T细胞淋巴瘤，尽管亚洲报道的BIA-ALCL病例很少，但尽早诊断至关重要。包膜内积液中ALK －和CD30 ＋T细胞数>10%是其重要诊断标准。T细胞受体(TCR)基因重排检测是辅助复杂T细胞疾病病理诊断和免疫诊断的常用手段，但在BIA-ALCL早期是否存在TCR基因单克隆重排目前尚未见报道。该文报道了1例双侧假体隆乳术后20余年的56岁女性患者，因左侧乳房变硬、增大伴轻微刺痛于2023年1月就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院，MRI提示假体破裂，遂于2023年2月2日行双侧假体取出术。患者左侧假体包膜积液病理切片中发现少量ALK －和CD30 ＋T细胞，TCRγ基因重排呈单克隆性，疑为BIA-ALCL早期改变，需要长期随访。作者建议对怀疑为BIA-ALCL的患者在行细胞形态学、免疫学检查的同时应进行TCR基因重排检测，可以为此类患者的诊治和必要的长期随访提供借鉴。

目的:探讨儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTCL）的临床病理特征，以提高对本病的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2016年12月至2021年12月数据库里确诊的儿童及青少年PCNSTCL病例5例，对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子病理学特征进行观察，并复习相关文献。结果:5例患者中，男性2例，女性3例，年龄范围在11~18岁，中位年龄14岁。2例诊断为非特指型外周T细胞淋巴瘤，2例诊断为间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的间变性大细胞淋巴瘤，1例诊断为NK/T细胞淋巴瘤。病理学特征：肿瘤细胞弥漫性生长，组织学形态谱系较广，可以是小、中、大的细胞，局部可见肿瘤细胞围绕血管壁生长。免疫组织化学及原位杂交：4例表达CD3，1例表达缺失；4例CD5表达缺失，1例未缺失；2例同时表达ALK及CD30；1例表达CD56及EB病毒编码的RNA阳性；5例均表达细胞毒性标志物T细胞胞质内抗原1及颗粒酶B；3例Ki-67阳性指数>50%。2例进行T细胞受体（TCR）基因重排检测，显示单克隆性增生。结论:PCNSTCL较为少见，发生于儿童及青少年的病例更为罕见，其形态学较多样，免疫组织化学及TCR重排在诊断中起重要作用。