目的:评估经皮植入国产自膨式瓣膜Venus-P在治疗法洛四联症(TOF)术后肺动脉瓣重度返流中的中期临床结果。方法:回顾性研究。2017年12月至2020年12月郑州大学人民医院儿童心脏中心应用Venus-P成功为13例患者实施经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)，瓣膜型号为(31.9±3.1) mm。13例均为TOF术后合并肺动脉瓣重度返流患者，先前均采用跨环补片重建右心室流出道，其中男7例，女6例，年龄为(17.8±4.7)岁，体质量为(50.2±12.3) kg。13例患者均完成术后12个月的随访，对术后随访信息，如并发症发生情况，瓣膜及心脏功能改善情况和瓣膜相关的再干预情况等进行总结分析。术前和术后右心室舒张末期容积指数(RVEDVi)比较采用配对 t检验，纽约心脏病协会(NYHA)分级比较采用配对 Wilcoxon符号秩和检验。 结果:13例患者均成功实施PPVI，无死亡病例。术后6个月心脏磁共振检查示患者RVEDVi由术前(145.7±9.6) mL/m 2降至(100.2±12.2) mL/m 2，差异有统计学意义( P<0.05)。术后6个月NYHA心功能分级较术前明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)。1例患者术后12个月出现肺动脉瓣中度返流，超声心动图未见赘生物，血培养亦为阴性，6例患者术后肺动脉瓣无返流，其余6例肺动脉瓣均为轻度以下返流。1例患者术后第6天突发室性心动过速，给予同步电复律后转为窦性心律。除1例术后7个月因急性阑尾炎行阑尾切除术外，无瓣膜相关再干预病例。随访时间(22.8±8.0)个月，瓣膜支架结构完整，无移位、瓣周漏和支架断裂等，无血栓和冠脉受压等并发症。 结论:自膨式Venus-P PPVI对于TOF术后肺动脉瓣重度返流患者安全、有效，中期临床结果满意，但尚需更大样本量和更长时间的临床研究。

经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)在我国作为一种新兴的技术，开展相对较晚，但随着我国医疗水平的不断提高以及临床对于右心室流出道梗阻的先天性心脏病患者术后出现重度肺动脉瓣反流的不断重视，PPVI在我国得到了飞速发展。近十几年来，欧美国家已在临床成熟应用PPVI，相对于传统外科手术而言其具有微创、可重复性、术后疗效好等优点。现对PPVI在肺动脉瓣反流患者中的临床应用进行叙述。

目的:总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法:本研究为单中心回顾性研究，收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例，女64例；年龄(23.8±39.2) d，体质量(3.5±0.8) kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%)，室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%)，合并冠状动脉畸形107例(35.7%)，其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%)，单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布，采用 Mann- Whitney U秩和检验，计数资料采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法，总体生存率采用Kaplan-Meier分析，组间比较采用 Log Rank检验。 结果:患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%，在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68) min，主动脉阻断时间(122±39) min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例；因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例，随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年)，随访期间死亡3例，均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例，19.3%)，主动脉瓣返流66例(66/254例，26.0%)，肺动脉瓣返流47例(47/254例，18.5%)，主动脉吻合口狭窄4例(4/254例，1.6%)。21例(21/254例，8.3%)患儿需要再次干预，4例拒绝再次干预，实际干预17例(17/254例，6.7%)，共18次干预，其中肺动脉狭窄矫治术12次，经皮介入治疗肺动脉狭窄4次，主动脉吻合口狭窄矫治术1次，更换永久起搏器1例。结论:动脉调转术是治疗TGA的最有效方法，其远期随访结果令人满意，远期再手术风险低。

目的:评估新生儿危重症肺动脉瓣狭窄(NCPS)患儿介入治疗的效果。方法:总结分析2016年1月至2019年12月在深圳市儿童医院心血管内科完成的12例经皮肺动脉瓣球囊扩张术(PBPV)NCPS患儿病例资料。收集其临床资料包括经胸心脏超声(TTE)、经皮血氧饱和度(SPO 2)、介入手术相关数据以及随访结果等。 结果:12例NCPS患儿行PBPV术均取得成功。术后导管测右心室与肺动脉压差为8～35 mmHg[平均(20±7) mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa]。术后SPO 2为74%～100%[(93.0±5.9)%]。3例NCPS患儿行B-T分流术。1例NCPS患儿术中出现室上性心动过速。12例NCPS患儿均未死亡。 结论:介入治疗NCPS效果较好，可作为NCPS的首选治疗方案，部分NCPS患儿需行心B-T分流或动脉导管未闭支架植入术。

目的:总结全身麻醉用于经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)的效果。方法:回顾性分析2017年12月至2020年1月河南省人民医院儿童心脏中心全身麻醉下PPVI患者6例的临床资料。于麻醉诱导前(T 1)、麻醉诱导后(T 2)、手术开始前(T 3)、肺动脉瓣植入前(T 4)、肺动脉瓣植入时(T 5)、肺动脉瓣植入后即刻(T 6)和出手术室(T 7)时记录SBP、DBP、HR、CVP、SpO 2和局部脑氧饱和度(rSO 2)。于T 4和T 6时记录右心室收缩压(SRVP)和舒张压(DRVP)、肺动脉收缩压(SPAP)和舒张压(DPAP)。记录术中有关并发症的发生情况。记录术前术后心肝肾功能等。记录术后气管导管拔除时间、ICU停留时间和住院时间等。 结果:男性3例，女性3例，年龄(16±4)岁，体重(41±12) kg。与T 1~4和T 6，7时比较，T 5时SBP、DBP、HR、rSO 2和SpO 2降低( P<0.05)；与T 1~5时比较，T 6，7时CVP降低( P<0.05)；与T 4时比较，T 6时DRVP降低，DPAP升高( P<0.05)。所有患者未见麻醉和手术相关严重并发症发生。1例患者手术室内拔除气管导管后转入病房，5例患者术后转入ICU。6例患者均顺利出院，进入随访阶段。 结论:全身麻醉用于PPVI的效果较好，肺动脉瓣植入过程中应加强对肺循环和体循环血流动力学的监测，维持循环功能稳定。

目的:探讨经胎儿心脏介入治疗（FCI）的室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）患儿右心发育情况及预后。方法:回顾性分析2018年10月至2019年4月青岛大学附属妇女儿童医院5例经FCI的PA-IVS活产儿的临床资料，记录FCI术后、生后当日、6月龄、1岁及2岁时右心室及三尖瓣发育情况及最终结局。结果:5例PA-IVS胎儿，初次评估时间为24~26周胎龄，接受FCI时间为26~28周胎龄。术后随访6周，与FCI术前相比，5例胎儿三尖瓣瓣环直径最小值由0.85 cm增长至0.92 cm；三尖瓣瓣环 Z值最小值由-0.03降至-1.62；三尖瓣瓣环直径与二尖瓣瓣环直径比值（TV/MV）、右心室内径与左心室内径比值（RV/LV）最小值分别由0.57、0.52增至0.88、0.82；三尖瓣反流速度最大值由4.60 m/s降至3.64 m/s。5例胎儿宫内无严重的血流动力学改变，均活产出生，生后3例行经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）联合动脉导管支架植入术，2例单纯接受PBPV治疗。随访时间为26~32个月，5例患儿生后6个月至1年三尖瓣发育速度最明显（增长率为19.64%~40.00%）；生后右心室发育相对缓慢，右心室大小生后6个月增长率为9.41%~21.42%，生后随访2年右心室发育存在个体差异。末次随访5例患儿生长发育与健康同龄儿相仿，体质指数均<18.4 kg/m 2，体型偏瘦，经皮血氧饱和度维持在0.95以上，3例实现双心室循环，2例动脉导管支架近乎闭合，实现临床意义的双心室循环。 结论:经FCI的PA-IVS胎儿右心室与三尖瓣发育改善，生后经再次手术干预可实现双心室循环，个体间发育存在差异。经FCI的胎儿宫内与生后右心发育并不平衡，宫内以右心室发育为主，生后三尖瓣发育则更具优势。

患者女性,49岁,因反复呼吸道感染和劳累后呼吸困难就诊,超声心动图提示为法洛四联征纠治术后肺动脉瓣严重反流伴右心增大,于2015年11月6日收入院.患者18岁时诊断为先天性心脏病法洛四联征后行外科纠治术,术后病情稳定.入院检查:静息状态下经皮血氧饱和度98％,心律齐,胸骨左缘2、3肋间闻及2/6级收缩期及舒张期杂音.胸部增强CT证实周围肺动脉分支无狭窄及其他血管畸形,肺动脉瓣环直径25 mm.

肺动脉闭锁伴室间隔完整(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)为复杂发绀型先天性心脏病之一,病死率高,需及早干预.随着对该病认识的不断深入及外科手术的发展,该病手术治疗方案也在逐渐发生着变化,某些方面发生了根本变化.对该病血流动力学认识程度,是手术方案选择及改善预后的重要影响因素.此外术前全面准确评估右室发育程度,对手术方案选择及预后改善也至关重要.目前,普遍认为在形态学上对右室发育程度进行分类,可获得最好效果的治疗策略.手术治疗方案由早期的外科体肺分流术,发展至现在的介入手术及杂交手术,极大改善预后、减小创伤.其中经皮肺动脉瓣射频打孔、球囊扩张及PDA支架植入可作为伴右室发育不良PA/IVS首选治疗方案.尤其值得注意的是,对于右室轻度甚至中度发育不良的PA/IVS患儿,可单纯应用介入手术达到治愈效果.杂交手术较传统外科手术明显减少创伤,对于介入手术发展水平相对落后地区,也是一种选择.该文回顾并总结了PA/IVS认识历程及手术治疗方法相关进展,旨在为该病临床诊断及治疗提供参考.

目的 评估经皮肺动脉瓣植入术(percutaneous pulmonary valve implantation,PPVI)的长期疗效及国产自膨胀式瓣膜(Venus-P)的耐久性.方法 选取2013年5月至2015年11月于复旦大学附属中山医院接受PPVI并完成1年以上随访的14名患者,其中男3例,女11例,平均年龄(35.8±7.8)岁,均为法洛四联症外科根治术重度肺动脉瓣反流患者.对14名患者的生存率、术后围手术期及远期并发症发生率、PPVI的远期疗效及Venus-P的远期功能进行评估.结果 14名患者平均随访(2.3±0.8)年(1.0～3.5年),术后死亡患者1例(6.7％).无心衰恶化、感染性心内膜炎、恶性心律失常等并发症,无患者再次手术.所有瓣膜位置固定,无瓣膜脱落、移位、支架断裂,无轻度及以上瓣周漏和瓣膜反流.术后6个月心脏磁共振测得右心室舒张末容积相比术前明显下降[(40.711±19.58)mL/m2 vs.(83.03±20.0)mL/m2,P＜0.05];术后1年随访超声心动图测得跨瓣压差为(20.85±4.45) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);术后1年时NYHA心功能较术前提升1～2个等级(Ⅰ～Ⅲ级4人,Ⅰ～Ⅱ级10人),6分钟步行实验距离显著提高[(475.00±55.06) mvs.(594.23±194.51)m,P＜0.05];术后QRS波宽度有缩短趋势,术后1个月及3个月有显著差异[(169.93±21.34) ms vs.(159.87±24.4) ms及(160.00±27.07) ms,P均＜0.05].结论 使用国产自膨胀式瓣膜(Venus-P)介入治疗慢性肺动脉瓣反流具有较好的长期疗效和较低的并发症发生率,该瓣膜耐久性良好.

法洛四联症矫治术后常并发肺动脉瓣关闭不全,经皮肺动脉瓣置换术(PPVI)是一种新型的微创术式,具有创伤小等优点,但肺动脉瓣膜植入对循环影响大,麻醉管理难度高.本院心脏中心完成2例法洛四联症矫治术后的PPVI,现总结如下.