回顾性分析4例结节性多动脉炎（PAN）导致腹腔血肿患者的临床资料，所有4例患者均因为CT发现腹腔血肿，并通过数字减影血管造影显示PAN特征表现：多发动脉瘤、动脉多发狭窄、串珠状改变、血管截断征等；并结合患者的乙型肝炎、高血压病史、肾功能受损、神经痛等；确诊为PAN致腹腔分支动脉瘤破裂导致腹腔血肿。患者经选择性动脉栓塞介入治疗，配合内科治疗均取得良好临床效果。本研究认为PAN患者部分以腹腔血肿来诊；介入栓塞治疗是此类患者的首选治疗。栓塞术前CT判断靶血管，介入选择性栓塞配合内科对症处理可以取得较好的临床疗效。

肺是系统性血管炎最常累及的器官之一，胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见，大动脉炎相对常见，可累及胸膜、肺实质，部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成，在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎常见合并间质性肺病（ILD），其中以显微镜下多血管炎（MPA）为著，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现，肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现，并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影，无空洞，经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样，若对此认识不足，可能导致延误诊治，本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。

患者女，22岁，体检发现肝脏占位1个月余入院，未诉特殊不适，否认乙肝、结核等传染病史，否认外伤输血史。体格检查、血常规、肝肾功能检查正常，HBV、HCV检测及肿瘤标志物(AFP、CEA、CA-199)均为阴性。门诊增强CT显示肝右叶类圆形强化影，动脉期明显强化，门脉期及延迟期呈低密度，考虑为肿瘤性病变。入院后超声检查显示肝Ⅵ段见一个边界清楚的稍高回声实性结节，大小约6 cm×5 cm(图1A)。彩色多普勒超声显示病灶周边及内部可见丰富血流信号(图1B)。经肘静脉注射2.4 ml SonoVue(Bracco公司)行超声造影(contrast-enhanced ultrasound，CEUS)检查：病灶动脉期呈快速整体高增强(图1C)，门静脉期呈稍高增强，延迟期呈等增强(图1D)。超声诊断考虑为良性病变，但不考虑血管瘤或局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia，FNH)。患者随后接受了增强MRI检查，图像显示病灶有占位效应，T1加权像呈等信号，T2加权像呈轻度高信号。在同相位图像上，病灶与周围肝脏相比呈等信号(图2A)，在反相位图像上出现信号丢失，呈低信号(图2B)，提示病灶内部含有脂肪。增强MRI与增强CT增强模式一致，表现为动脉期不均匀高强化、门脉及延迟期廓清的恶性肿瘤特征(图2C，2D，3)。超声诊断与CT、MRI不一致。结合患者的临床特征，年轻女性，无乙型肝炎史，无恶性肿瘤史，肿瘤标志物正常，发生肝细胞性肝癌的可能性较低。根据病灶增强方式排除FNH、血管瘤，病变的性质不能确定，其可能是一种少见的疾病。最终患者行腹腔镜下肝脏肿瘤切除术。腹腔镜检查显示肝脏形态大小正常，无硬化，肝Ⅵ段肿物界限分明、质软。术后病理HE染色符合局灶性肝脂肪变性(图4)；免疫组化：Hepatocyte(+)，Arginasel(+)，Glypica-3(－)，AFP(－)，β-catenin(弱+)，CD34(血管+)，Ki-67(LI约1%)。术后患者恢复良好。

结节性多动脉炎（PAN）是一种可致命性的全身性透壁坏死性血管炎，多累及中等大小动脉分叉处。PAN冠脉受累罕见，国外报道仅2%，急性期病死率高。本文报道1例21岁辗转多科就诊，以皮肤结节为首发表现，伴全身多发中等动脉严重病变（冠脉、肠系膜、脾脏、左肾、肾上腺区）的PAN患者，经2次手术和强化药物治疗后仍出现高血压、单神经炎反复发作，通过激素、环磷酰胺治疗后明显缓解，提示在治疗方面应由多学科团队根据炎症风险和益处达成共识，避免误诊误治。

结节性多动脉炎是一种罕见的ANCA阴性的累及中小动脉的坏死性血管炎，下肢的肌肉疼痛有时可以为首发或者唯一症状出现，引起假性肌无力，严重者表现为废用性肌痛，磁共振可见明显的肌肉水肿，容易被误诊成肌肉疾病。本文报道1例表现为废用性肌痛并通过皮肤和肌肉活检病理证实的结节性多动脉炎患者。

随着对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种，结节性多动脉炎（PAN）的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局 （EMA）对中小血管炎分类法则，对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住院并符合1990年美国风湿病学会（ACR）PAN分类标准的113例PAN患者重新分类，以了解新分类标准对PAN诊断的影响。113例PAN患者中皮肤型PAN者9例，经典型PAN者80例，HBV相关型PAN者24例。经过2012年CHCC PAN定义和2007年EMA中小血管炎分类法则，共有26例（23%）PAN患者被重新归类为其他系统性血管炎，7例归类为显微镜下多血管炎（MPA），19例归类为未分类血管炎。随着PAN分类法则的更新，PAN的诊断率有所下降，我国仍有一部分PAN患者，需引起重视。

结节性多动脉炎（PAN）是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎，好发于血管的分叉处，导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒（HBV）感染相关。全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死，炎性细胞浸润和管腔内血栓形成，慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来，PAN的总体预后得到了改善，主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺，而 HBV 相关 PAN 患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范PAN的诊断和治疗，以降低致死率及严重并发症的发生率，更好地控制病情，改善患者预后。

目的:探讨双层探测器光谱CT多参数分析对甲状腺乳头状癌（PTC）初始复发风险的预测价值。方法:该研究为横断面研究。回顾性收集2021年11月至2022年10月于南京医科大学第一附属医院经病理证实的102例PTC患者，男25例、女77例，年龄（42±13）岁。对PTC患者进行初始复发风险评估，分为低危组（75例）和中高危组（27例）。纳入分析的临床特征包括年龄、性别、体重指数、是否合并结节性甲状腺肿、桥本氏甲状腺炎及术前甲状腺功能。形态学特征包括病灶大小、位置、形状、纵横比、与包膜接触程度、钙化和囊变。测量光谱CT动静脉期病灶定量参数，包括碘浓度（IC）、标准化碘浓度（NIC）、有效原子序数（Z eff）、标准化有效原子序数（NZ eff）、电子云密度（ED）、40~200 keV（间隔30 keV）单能图像CT值和能谱曲线斜率（λ HU）。分别采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验或 χ2检验比较2组间各临床、形态学特征及光谱CT定量参数的差异。利用二元logistic回归分别构建基于临床和形态学特征的临床模型、光谱CT定量参数模型及两者联合模型，并采用受试者操作特征曲线评估模型预测PTC患者初始复发风险效能，曲线下面积（AUC）的比较采用DeLong检验。 结果:低危组与中高危组患者间性别、病灶长径、病灶短径及钙化差异有统计学意义（ P<0.05）。中高危组病灶的动脉期IC、动脉期Z eff、动脉期λ HU、动脉期CT值 40 keV、静脉期NIC、静脉期NZ eff均低于低危组，差异有统计学意义（ P<0.05）。经logistic回归分析，临床模型纳入了性别（ OR为2.895，95% CI 1.047~8.002， P=0.040）和病灶长径（ OR为1.142，95% CI 1.042~1.251， P=0.004），预测PTC患者初始复发风险的AUC为0.720，灵敏度为63.0%，特异度为78.7%。光谱CT定量参数模型中纳入了动脉期IC（ OR为0.580，95% CI 0.370~0.908， P=0.017）、静脉期NIC（ OR为0.077，95% CI 0.011~0.536， P=0.010）、静脉期NZ eff（ OR为0.002，95% CI 0.001~0.103， P=0.009），AUC为0.774，灵敏度为71.9%，特异度为70.0%。联合模型的AUC为0.857，灵敏度为74.1%，特异度为88.0%，优于临床模型（ Z=2.92， P=0.004）和光谱CT定量参数模型（ Z=2.07， P=0.046）。 结论:基于病灶的光谱CT多参数分析能有效预测PTC患者的初始复发风险，且联合临床和病灶形态学特征能进一步提高预测效能。

目的:分析儿童炎症性肠病（IBD）的皮肤表现。方法:回顾性分析2010年1月至2022年1月北京大学第三医院儿科病房收治的IBD患儿的皮肤表现。结果:纳入IBD患儿50例，其中27例克罗恩病，23例溃疡性结肠炎（UC）。25例（50%）患儿有皮肤表现，特异性皮肤表现和相关性皮肤表现各11例（各占22%）。特异性皮肤表现包括2例肛周皮肤克罗恩病、9例肛瘘和/或肛周脓肿；相关性皮肤表现包括5例结节性红斑、3例阿弗他口炎、1例银屑病、1例结节性多动脉炎、1例过敏性紫癜。与UC组相比，克罗恩病组更易出现特异性皮肤表现和相关性皮肤表现，两组差异有统计学意义（均 P<0.05）。27例克罗恩病患儿中，19例（70%）有1种或以上皮肤表现，其中2例先后出现4种不同皮肤表现。1例克罗恩病和1例UC患儿不同时期出现过3种不同皮肤表现。有皮肤表现的患儿粪便钙卫蛋白均升高，无皮肤表现患儿中12例（48%）粪便钙卫蛋白升高。5例患儿在生物制剂调整剂量（1例）或转换（4例）后皮损好转或消退。 结论:半数IBD患儿有皮肤表现，克罗恩病患儿更易出现特异性和相关性皮肤表现。同一患儿不同时期可伴有不同皮肤表现。多学科团队协作有利于该病的整体控制。

回顾性分析1例以发热、大量血尿为主要症状的结节性多动脉炎患者的诊治经过。患者，男，58岁，因发热、头痛、乏力等多系统症状就诊，诊断为发热原因待查、肺部感染、胆囊炎、低白蛋白血症，予抗感染、补充白蛋白等对症治疗。3周后出现严重血尿，影像学检查提示右肾盂积血、心包、胸腔积液，增强CT检查示：腹主动脉分支、双肾和胰腺动脉多发小动脉瘤，明确结节性多动脉炎诊断。予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，同时行高选择性肾动脉栓塞术。术后血尿有效控制，全身状况改善。随访2个月，患者病情稳定。