目的:探讨希氏-浦肯野系统起搏（HPSP）在置入人工心脏瓣膜患者中应用的可行性与安全性及其对患者心功能的影响。方法:入选2014年9月至2021年6月在南京医科大学第一附属医院心血管内科尝试行HPSP且术前存在人工心脏瓣膜的患者，收集患者的年龄、性别、起搏器植入适应证、置换的人工心脏瓣膜类型、手术并发症、临床随访资料、起搏参数（阈值、R波振幅和阻抗）、QRS时限（QRSd）和左心室达峰时间（LVAT），以及左心室收缩末期内径（LVESD）、左心室舒张末期内径（LVEDD）、左心室射血分数（LVEF）等超声心动图数据。结果:共纳入32例尝试行HPSP且术前已置入人工心脏瓣膜的患者，其中8例尝试希氏束起搏（HBP），7例成功，24例尝试左束支起搏（LBBP），均成功，总成功率96.88%（31/32）。HBP组的起搏阈值明显高于LBBP组[（1.22±0.78）V对（0.47±0.13）V， P=0.04]，感知显著低于LBBP组[（6.63±4.97）mV对（13.09±7.12）mV， P=0.03]，差异均具有统计学意义。随访（16.21±10.61）个月，两组患者的起搏参数保持稳定。宽QRS波组患者（QRSd≥120 ms）行HPSP后QRSd较术前明显缩短[（152.59±19.79）ms对（132.34±12.78）ms， P=0.004]，窄QRS波组患者（QRSd<120 ms）行HPSP后QRSd较术前明显延长[（94.43±7.38）ms对（122.53±10.86）ms， P<0.001]；两组患者的LVAT差异无统计学意义[（78.63±9.20）ms对（75.13±13.80）ms， P=0.41]。HPSP后患者的心功能及心脏大小未见明显变化。 结论:人工心脏瓣膜置换术后发生缓慢性心律失常的患者行HPSP成功率高，是可行的，且HPSP可以维持心脏的电同步性，从而保护这类特殊患者的心功能。

目的:比较无导线起搏器（L-PM）与传统起搏器（C-PM）植入术对缓慢型心律失常患者的生活质量（QoL）改善情况。方法:回顾性纳入2020年1月至 2021年7月在北京安贞医院首次植入起搏器的112例患者，其中植入L-PM者50例，植入C-PM者62例，手术成功率100%。收集临床基线资料，记录与起搏器相关的并发症及入院36条简明健康状况调查表（SF-36）评分，并于术后1、3、12个月进行随访，填写SF-36问卷和附加问卷，比较2组患者的生活质量情况，采用多元线性回归模型分析QoL从基线开始到术后1、3、12个月变化的相关因素。结果:112例患者的年龄为（70.3±10.5）岁，其中男69例（61.6%）。L-PM组和C-PM组患者年龄分别为（75.8±8.5）和（67.5±10.4）岁（ P=0.004）。L-PM组50例患者均完成了术后1、3、12个月随访，C-PM组62例患者完成术后1、3个月随访，60例完成12个月随访。附加问卷中C-PM组患者手术区域感到不适，因手术区域不适而影响日常活动、对自己心脏或整体状况感到担忧的发生率均较L-PM组患者高（均 P<0.05）。调整年龄和基线SF-36分数后，随访12个月时，与L-PM组相比，C-PM组生活质量生理机能（PF）、生理职能（RP）、社会功能（SF）、情感职能（RE）、精神健康（MH）评分数值较低，β值（95% CI）分别为-24.500（-30.010~-18.981）、-27.118（-32.997~-21.239）、-8.085（-12.536~-3.633）、-4.839（-9.437~-0.241）、-12.430（-18.558~-6.301）；均 P<0.05。 结论:缓慢型心律失常患者植入L-PM后能更好地提高QoL，接受L-PM的患者因手术不适造成的活动受限和不良情绪较少。

永久起搏器是症状性缓慢性心律失常的基本治疗方法，传统心脏起搏器植入存在导线、囊袋相关及术后并发症等风险。无导线心脏起搏器的出现解决了上述问题。本文将围绕无导线起搏器的特性、多种起搏方式的交叉应用、无导线相关并发症、最新临床应用进展做一系统阐述。

目的:挖掘注射用砷剂心脏不良事件风险信号，提高临床对砷剂心脏毒性的认识。方法:采用报告比值比（ROR）法、比例报告比值比（PRR）法和英国药品和保健品管理局（MHRA）综合标准法3种方法对山东省药品不良反应监测中心数据库（山东数据）2003年第1季度至2022年第4季度和美国FDA不良事件报告系统（FAERS）数据库2003年第4季度至2023年第3季度的药物不良反应/事件报告中注射用砷剂心脏毒性风险信号进行挖掘。ROR法和PRR法中，报告数≥3、 ROR和 PRR值的95% CI下限>1定义为不良事件风险信号；MHRA综合标准法中，报告数≥3、 PRR>2且 χ2>4定义为不良事件风险信号。 结果:山东数据中共有注射用砷剂相关报告358例，与亚砷酸氯化钠注射液有关者275例（76.8%），与注射用三氧化二砷（ATO）有关者83例（23.2%）；358例报告中25例（7.0%）报告了心脏不良反应，严重者占28.0%（7/25）。FAERS数据库中共有ATO相关报告1 294例，其中418例（32.3%）报告了心脏不良事件，严重者占62.2%（260/418）。对山东数据中275例亚砷酸氯化钠注射液报告的数据挖掘结果显示，QT间期延长、胸闷、心悸和心慌为风险信号，其中QT间期延长的信号最强。在FAERS数据中共挖掘出35个心脏不良事件信号，其中QT间期延长和长QT综合征的信号最强；6个心律失常信号（缓慢型心律失常、室上性期前收缩、室性期前收缩、尖端扭转型室速、室性心动过速和房室阻滞）和6个心脏器质性病变信号（心包炎、心内膜炎、心包积液、心肌炎、二尖瓣关闭不全和心脏扩大）的强度也排名较前。结论:注射用砷剂与心脏毒性发生的关联性较强，且严重病例占比较高。注射用砷剂的心脏毒性主要影响QT间期，也可表现为多种类型心律失常和某些心脏器质性病变。

目的:分析室性心动过速（室速）导致晕厥的住院患者的临床特征及诊治现况。方法:连续入选2014年9月至2019年6月中国医学科学院阜外医院心律失常中心二病区收治的552例晕厥患者，采集患者临床资料，排查晕厥病因。552例晕厥患者在住院期间由3位心内科（含电生理专业）医师制定诊疗计划。分析出院诊断为室速导致晕厥患者的临床特点以及诊治现况。结果:经病史采集、体格检查、实验室检查，确诊为室速导致晕厥者130例（23.6%，130/552），其中男65例（50.0%，65/130），年龄（47.9±19.9）岁。伴有器质性心脏病70例（53.8%，70/130），离子通道疾病11例（8.5%，11/130），特发性室速49例（37.7%，49/130）。院前接受电复律32例（24.6%，32/130），包括已经植入心律转复除颤器（ICD）正确识别室速并放电治疗15例。68例具备ICD适应证的患者中10例（14.7%，10/68）拒绝植入，其中2例接受了导管消融治疗，8例仅药物治疗。已经植入的ICD正确识别治疗15例仍出现晕厥的室速患者，均系植入术后首次发作室速，给予调整ICD参数及调整药物治疗。共39例（30.0%，39/130）患者接受了导管消融治疗室速（占适应证的75.0%）；较同期入院的晕厥病因为缓慢性心律失常及反射性晕厥者，室速导致晕厥的患者更年轻[3组依次为（64.5±15.3）岁、（52.8±15.8）岁、（47.9±19.9）岁， P<0.001]，更常见器质性心脏病[3组依次为52例（23.6%）、13例（18.1%）、70例（53.8%）， P<0.001]，且左心室射血分数（LVEF）更低（61.5%±9.5%、65.2%±4.4%、55.9%±14.1%， P<0.001）；院前曾电复律治疗室速的患者较无电复律史患者LVEF低（47.6%±11.9%、56.7%±14.0%， P=0.038）。 结论:本研究显示室速所致晕厥患者较缓慢性心律失常或反射性晕厥患者平均年龄小，其中合并器质性心脏病者占比较后者两组高，且LVEF更低。室速患者虽然发生了晕厥，拒绝ICD的比率仍较高，依从性有待提升。

目的:探讨心外膜永久性起搏器植入治疗小儿严重缓慢型心律失常的疗效和经验。方法:收集2010年7月27日至2020年7月28日在广州市妇女儿童医疗中心接受永久性起搏器植入术的患儿共52例，其中男25例，女27例，年龄为338 d(143~1696 d ），体重为7.3 kg(5.1~14.3 kg）。所有手术由同一组外科医师完成。应用SPSS 20.0统计软件进行数据录入和分析。结果:先天性心脏病术后并发Ⅲ度房室传导阻滞占76.9 % （40/52 ），先天性Ⅲ度房室传导阻滞占21.2%（11/52），病态窦房结综合征占1.9%（1/52）。术后随访时间中位数35.3个月（11.5~71.4个月）。术后并发症发生率为9.6%（5/52），死亡率为7.7%（4/52）。与植入起搏器即刻比较，患儿末次随访的起搏阻抗出现明显下降（ P=0.019 ），心室夺获阈值出现明显上升（ P＝0.009 ），起搏功能良好。 结论:永久起搏器植入术治疗小儿严重缓慢型心律失常安全有效，远期并发症发生率和死亡率低，但应关注起搏器导线断裂和功能障碍等问题。

目的:探讨早老症的临床表现及基因特征。方法:收集北京协和医院2012年8月至2023年6月住院的11例早老症患者，提取相关临床资料，包括青春发育情况、糖代谢、脂代谢及既往心血管病变（动脉粥样硬化、心律失常、瓣膜病、心肌病）和治疗情况。分析早老症患者的早期临床表现及基因突变特征、实验室检查、青春发育状况，并对患者的糖脂代谢及心血管疾病进行评估。结果:11例患者中，女性7例、男性4例，起病中位年龄3岁（1例为成人起病，其余为出生时或儿童青少年起病）。11例患者中半数以上有不同程度青春发育延迟，大部分患者有糖脂代谢异常，以胰岛素抵抗和低高密度脂蛋白胆固醇血症表现突出。心血管病变多见，3例患者为心肌广泛病变致心力衰竭，3例患者出现快速型或缓慢型心律失常，2例患者有动脉粥样硬化。5例患者完善基因检测，4例为核纤层蛋白A/C（LMNA）基因突变，均为非典型突变位点，分别为c.139G>T、c.1444C>A、c.398G>T、c.1045C>T，其中c.1444C>A尚未被报道；1例为RecQ3解旋酶（WRN）基因c.3913C>T突变。治疗上主要以针对糖脂代谢异常、心血管疾病等对症治疗为主。结论:早老症患者临床表现多样，青春期及成人患者需进行青春发育、糖脂代谢及心血管病变评估，早期积极采取对症治疗。

目的:分析符合心脏置入型电子器械（CIED）适应证且术前发现急性肺血栓栓塞（APTE）患者的临床特征。方法:该研究为回顾性研究。从2014年1月至2019年5月在中国医学科学院阜外医院就诊且符合CIED适应证的8 641例住院患者中筛选出CIED术前确诊APTE的患者。收集入选患者的临床资料、治疗方案和随访结果。结果:8 641例患者中合并APTE的患者共45例（5‰），将其纳入研究。45例入选患者中男性18例（40%），年龄（73±8）岁，体重指数（27±10）kg/m 2。肺栓塞危险分层，32例（70%）为中危，13例（30%）为低危，无高危患者。38例（84%）患者在明确APTE诊断后启动抗凝治疗。30例（67%）患者完成CIED置入（置入起搏器者27例，心脏再同步化治疗者2例，置入埋藏式心律转复除颤器者1例），其中23例CIED术前开始抗凝的患者术后未发生出血、囊袋血肿等并发症。研究随访（30±7）个月，期间20例患者复查CT肺血管造影示栓塞消溶，2例患者抗凝期间发生出血并发症（脑出血1例，肉眼血尿1例）并停用抗凝药物。15例（33%）行抗凝治疗并暂缓置入CIED的患者中， 2例发生一过性三度房室传导阻滞，住院及抗凝治疗随访期间均未再发生缓慢性心律失常；7例患者再次因症状性心动过缓置入CIED。随访期间5例患者死亡，其中3例为心脏性猝死，1例为APTE并急性脑梗死，1例为肺部感染。 结论:符合CIED适应证的患者中合并APTE者并不罕见，对于此类患者置入CIED同时进行抗凝治疗可能是安全、可行的，需注意APTE患者可发生一过性房室传导阻滞。

目的:探讨新生儿心律失常的临床特点及发生心功能不全的危险因素。方法:选择2017年1月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院新生儿内科住院并诊断为新生儿心律失常患儿进行回顾性分析，总结其临床特点，分析心律失常导致心功能不全的危险因素。结果:共纳入患儿90例，男女比例1.43∶1(53∶37)，胎龄中位数39(37，40)周；早产儿16例(17.8%)，足月儿74例(82.2%)，发病日龄中位数3(0，11)d。本组患儿63.3%(57/90)为不规则节律型心律失常，其中66.7%(38/57)为房性期前收缩；23.3%(21/90)为快速型心律失常；13.3%(12/90)为缓慢型心律失常。80.0%(72/90)患儿无典型临床表现。37.7%(34/90)患儿存在单一感染因素，4.4%(4/90)存在感染合并围生期缺氧窒息。早产、孕母患自身免疫性疾病及快速型心律失常占比在心功能不全组明显高于心功能正常组[71.4%比13.3%，28.6%比3.6%，100%比16.9%， P均<0.05 ]。随机森林模型显示，早产及孕母患自身免疫性疾病对于心功能的影响最大；对21例快速型心律失常分析显示，心律失常的持续时间对心功能影响最大。 结论:新生儿心律失常以房性期前收缩最常见，且无典型临床表现。感染及感染合并围生期窒息缺氧是新生儿心律失常的主要影响因素。早产、孕母患自身免疫性疾病及快速型心律失常的持续时间为新生儿心律失常导致心功能不全的主要危险因素。

目的:研究探讨植入起搏器患者中缓慢性心律失常的类型以及植入起搏器年龄是否存在性别差异。方法:回顾性分析2015年1月至2017年12月中国医学科学院阜外医院心律失常中心一病区连续收治的因缓慢性心律失常植入起搏器治疗的患者，收集年龄、性别、缓慢性心律失常的诊断及合并疾病等临床资料，比较整体、青中年组（18~59岁）和老年组（≥60岁）缓慢性心律失常的类型及起搏器植入平均年龄的性别差异。结果:研究入选1 431例植入起搏器的缓慢性心律失常患者，年龄（68.1±13.1）岁，年龄范围19~96岁，男680例（47.5%，680/1 431）。①缓慢性心律失常的类型存在性别差异：女患者中病态窦房结综合征的比例显著高于男患者[60.1%（451/751）对41.2%（280/680）， P<0.001]，房室传导阻滞[23.3%（175/751）对32.5%（221/680）， P<0.001]和持续性心房颤动伴长间歇或慢心室率的比例[9.6%（72/751）对14.6%（99/680）， P=0.004）]显著低于男患者。青中年组和老年组中均存在相似的性别差异。②植入年龄存在性别差异：青中年组中，因病态窦房结综合征接受起搏器治疗的女患者平均年龄显著高于男患者[（53.0±7.1）岁对（49.7±10.3）岁， P=0.037]；老年组中，因二度房室传导阻滞[（75.9±7.0）岁对（72.2±6.4）岁， P=0.012）]和持续性心房颤动伴长间歇或慢心室率[（74.5±8.4）岁对（70.8±6.9）岁， P=0.007）]接受起搏器治疗的男患者平均年龄显著高于女患者。 结论:植入起搏器治疗患者在缓慢性心律失常类型构成比以及部分类型的植入年龄上存在性别差异。