重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

目的 研究神经肌肉电刺激(neuromuscular electrical stimulation,NMES)、吞咽训练对脑出血吞咽障碍患者吞咽功能、吞咽障碍特异性生活质量量表(swallowing quality of life,SWAL-QOL)、营养状况的影响.方法 选择80例脑出血吞咽障碍患者,依据随机数字表法将80例脑出血吞咽障碍患者分为联合组(n=40)、对照组(n=40).对照组行吞咽训练,联合组行NMES联合吞咽训练.治疗前后,观察两组吞咽功能、生活质量、血清甘油三酯(TG)、前白蛋白(PA)及白蛋白(ALB)等营养状况指标及不良反应.结果 治疗后,标准吞咽功能评定量表(standardized swallowing assessment,SSA)评分联合组低于对照组,Gugging吞咽功能评估量表(gugging swallowing screen,GUS)评分及生活质量SWAL-QOL评分联合组均高于对照组(P<0.05).治疗后,血清TG、PA及ALB水平,联合组均高于对照组(P<0.05).联合组总有效率大于对照组(P<0.05).两组均无显著不良反应.结论 NMES、吞咽训练可增强脑出血吞咽障碍患者吞咽功能,提高SWAL-QOL评分,改善营养状况,且安全性较高.

女性重症肌无力（MG）的临床症状与妊娠密切相关，而妊娠及新生儿的结局又与MG的病情控制、合并症及抗体类型相关。肌无力的加重常出现于妊娠早期0~3个月及产后0~3个月。MG母亲易出现的妊娠不良结局主要为胎停和流产，新生儿肌无力和先天性关节弯曲是分娩儿常见的神经肌肉病变。在妊娠期间，MG孕妇的免疫系统受到雌激素/孕激素/泌乳素/糖皮质激素等的调控，主要结果为抑制促炎反应、促进免疫耐受。但MG与妊娠的具体相互关系仍有待进一步的前瞻性队列研究来阐明。

目的:探讨以"叙事护理"为指导的全程心理护理在CIK生物免疫疗法治疗恶性肿瘤中的应用及对患者生存质量的影响。方法:选取该院收治的恶性肿瘤患者120例为研究对象，分为实验组60例和对照组60例，所有患者均给予CIK生物免疫疗法治疗，实验组在进行常规护理干预的同时给予"叙事护理"为指导的全程心理护理干预，对照组给予常规护理干预，对两组患者近期疗效、不良反应发生情况、对护理工作的满意度及治疗后1个月患者的生存质量进行对比分析。结果:所有患者均顺利完成CIK治疗，实验组总有效率高于对照组，但差异无统计学意义( P>0.05)。在治疗期间两组患者均有个别出现发热、皮肤瘙痒及皮疹、乏力困倦、关节肌肉酸痛等1种或几种不良反应，但症状均较轻微，经对症处理后或自行缓解，未出现血常规、肝肾功能检测异常病例，两组患者不良反应发生率差异无统计学意义( P>0.05)。实验组患者或家属对护理工作的满意度调查问卷评分和满意率明显高于对照组，护理投诉率明显低于对照组( P<0.05或 P<0.01)。两组患者治疗后1个月KPS评分以及EORTC QLQ-C30量表各领域评分均较治疗前明显改善，且实验组改善更为明显，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:以"叙事护理"为指导的全程心理护理增强了恶性肿瘤患者对CIK生物免疫疗法的信心，有助于患者积极地配合治疗及护理工作，对改善患者对护理工作的满意度及生存质量具有重要作用。

目的:应用全球营养领导层倡议的营养不良诊断标准（global leadership initiative on malnutrition，GLIM）调查住院溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）患者营养不良患病率，分析营养不良组与无营养不良组患者之间人体成分、临床指标、UC不良预后的差异及营养不良的危险因素。方法:在青岛大学附属医院UC合并肌肉衰减症的前瞻性研究数据中，回顾性研究2019年至2021年住院的104例UC患者的营养风险筛查（nutritional risk screening，NRS）2002评分、GLIM、人体成分、临床指标及不良预后情况。所有患者入院时均采用NRS 2002进行营养风险筛查，筛查阳性的患者再通过GLIM标准进行营养不良的诊断。分析UC住院患者营养不良的患病率，分析两组患者各项指标的差异及营养不良的危险因素。结果:UC患者中存在营养风险者为35例（33.7%），GLIM标准诊断营养不良的患者为30例（28.8%）。营养不良组与无营养不良组患者比较，人体成分指标中体脂肪质量、蛋白质、骨骼肌重量、节段性肌肉、水分、腰围、臂围、内脏脂肪面积、基础代谢率和身体细胞含量均有不同程度的降低（ P<0.05）；前白蛋白、白蛋白更低（ P<0.01）；改良Mayo评分、C-反应蛋白、红细胞沉降率更高（ P<0.01）；90天因疾病活动再入院和接受手术率更高（ P<0.05）。高Mayo评分（ OR =1.534， P=0.044）和低白蛋白水平（ OR =0.781， P=0.013）是UC患者发生营养不良的危险因素。 结论:GLIM标准适用于住院UC患者的营养不良诊断，短期再入院和接受手术的不良预后更高。高Mayo评分及低白蛋白水平的UC患者更易发生营养不良。

目的:探究曲线型仰卧体位管理联合多模式疼痛干预对骨科术后患者压力性损伤(简称为压疮)发生率及舒适度的影响。方法:随机选取2018年2月至2019年3月于湖北省中西医结合医院实施骨科手术63例患者为对照组，并予以健康宣讲、饮食指导等干预方式；随机选取2019年4月至2020年6月于该院实施骨科手术63例患者，纳入观察组。在对照组的基础上加用曲线型仰卧体位管理联合多模式疼痛干预。记录干预前及干预7 d后，两组患者疼痛状况〔休斯顿疼痛情况调查表(HPOI)、视觉模拟评分量表(VAS)〕、舒适状况〔Kolcaba简化舒适状况量表(GCQ)〕评分。记录干预7 d内，两组患者压疮发生率、压疮严重程度、不良反应(肌肉酸痛、胸腹部不适、烦躁、失眠)状况。结果:干预7 d后较干预前，两组患者疼痛控制状况评分、GCQ评分均有上升，且观察组高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；干预7 d后较干预前，两组患者疼痛控制满意度评分、VAS量表评分均有下降，且观察组低于对照组(均 P<0.05)。干预7 d内，观察组压疮率、压疮严重程度、不良反应总发生率均低于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:曲线型仰卧体位管理联合多模式疼痛干预能够提高骨科患者术后舒适度，降低压疮发生率，缓解患者疼痛状况。

目的:探讨国产甲磺酸伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病（CML）的临床疗效和安全性。方法:回顾性分析2013年12月至2018年3月于西南医科大学附属医院诊治的使用国产伊马替尼治疗的87例CML慢性期患者临床资料，分析国产伊马替尼的临床疗效及安全性。结果:87例患者治疗3、6、12个月完全血液学缓解（CHR）率分别为95.4%（83/87）、97.7%（85/87）、100.0%（87/87），完全细胞遗传学缓解（CCyR）率分别为31.0%（27/87）、42.5%（37/87）和64.4%（56/87）；分子学反应方面，87例患者治疗3个月时BCR-ABL/ABL IS≤10% 44例（50.6%），BCR-ABL/ABL IS≤0.1% 4例（4.6%），6个月时BCR-ABL/ABL IS≤1% 39例（44.8%），BCR-ABL/ABL IS≤0.1% 13例（14.9%）；12个月时主要分子学反应率为35.6%（31/87）。血液学不良反应主要以Ⅰ~Ⅱ级血细胞减少为主，非血液学不良反应主要以水肿、肌肉疼痛、关节疼痛、恶心、呕吐等为主，未发生严重不良反应。 结论:国产伊马替尼治疗CML效果肯定，患者耐受性好，不良反应轻微，值得临床推广。

目的:评价锁骨后入路臂丛神经阻滞用于超重患者上肢手术的效果。方法:行手或腕部、前臂、肘关节手术患者60例，年龄18～64岁，性别不限，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，体重指数≥25 kg/m 2。采用随机数字表法分为2组( n＝30)：喙突旁入路组(P组)和锁骨后入路组(R组)。P组和R组在超声引导下以0.2%罗哌卡因30 ml分别行锁骨后入路或喙突旁入路臂丛神经阻滞。在局麻药注射完毕后，每10 min进行1次感觉阻滞和运动阻滞的评估，持续时间30 min，综合得分≥14分为臂丛神经阻滞成功。阻滞成功后在喉罩全身麻醉下进行手术。术毕采用舒芬太尼100 μg、曲马多800 mg和托烷司琼5 mg(用生理盐水稀释至200 ml)行PCIA，背景输注速率2 ml/h，PCA剂量2 ml，锁定时间30 min，镇痛至术后72 h。术后48 h内肌肉注射帕瑞昔布钠40 mg/12 h。维持VAS评分≤3分，若VAS评分>3分时肌肉注射盐酸哌替啶100 mg补救镇痛。记录臂丛神经阻滞成功情况；记录显像时间、穿刺次数、穿刺时间、感觉阻滞持续时间和运动阻滞持续时间。记录术后72 h内补救镇痛情况和首次补救镇痛时间。术后72 h取除镇痛装置后，记录患者对术后镇痛的满意度(0分为不满意；1分为满意；2分为非常满意)。记录神经损伤、血管穿刺损伤、穿刺部位红肿、渗血、渗液等不良反应的发生情况。 结果:2组臂丛神经阻滞成功率均为97%。与P组比较，R组穿刺次数减少，运动阻滞持续时间延长( P<0.05)，而显像时间、穿刺时间、感觉阻滞持续时间、补救镇痛率、首次补救镇痛时间、患者满意度和穿刺部位渗血发生率差异无统计学意义( P>0.05)。2组均未见感觉神经损伤、血管穿刺损伤、穿刺部位红肿、渗液等不良反应的发生。 结论:锁骨后入路臂丛神经阻滞可安全有效地用于超重患者上肢手术。

目的:探讨重症人偏肺病毒（hMPV）感染致社区获得性肺炎（CAP）（简称hMPV CAP）患儿的临床特点和相关危险因素。方法:回顾性队列研究。纳入2020年12月至2022年3月温州医科大学附属第二医院育英儿童医院经鼻咽分泌物PCR-毛细电泳片段分析法检测hMPV核酸阳性的721例CAP患儿为研究对象，收集患儿临床特征、流行病学特点、混合感染情况等信息，根据CAP诊断标准分为重症组和轻症组。采用 χ2检验或Mann-Whitney秩和检验进行组间比较，采用多因素Logistic回归分析发生重症hMPV CAP的高危因素。 结果:721例患儿中男397例、女324例。重症组154例，发病年龄1.0（0.9，3.0）岁，<3岁104例（67.5%），住院时间7（6，9）d；67例（43.5%）患儿合并基础疾病。重症组常见临床表现有咳嗽154例（100.0%），气促和肺部湿啰音各148例（96.1%），发热132例（85.7%），并发呼吸衰竭23例（14.9%）；86例（55.8%）C反应蛋白（CRP）升高，其中33例（21.4%）CRP≥50 mg/L；77例（50.0%）患儿共检出102株其他病原体，其中鼻病毒25株、肺炎支原体17株、肺炎链球菌15株、流感嗜血杆菌12株、呼吸道合胞病毒10株等；6例（3.9%）予温湿化高流量给氧，15例（9.7%）住重症监护室，2例（1.3%）接受机械通气；治愈108例、好转42例、未愈自动出院4例、无死亡病例。轻症组567例，发病年龄2.7（1.0~4.0）岁，住院时间4（4，6）d。重症组发病年龄<6月龄、CRP≥50 mg/L、早产、先天性心脏病、营养不良、先天性气道发育异常、神经肌肉疾病、混合呼吸道合胞病毒感染的比例均高于轻症组［20例（13.0%）比31例（5.5%），32例（20.8%）比64例（11.3%），23例（14.9%）比44例（7.8%），11例（7.1%）比18例（3.2%），9例（5.8%）比6例（1.1%），11例（7.1%）比12例（2.1%），8例（5.2%）比4例（0.7%），10例（6.5%）比13例（2.3%）， χ2=0.42、9.45、7.40、4.94、11.40、8.35、3.52、6.92，均 P<0.05］。多因素Logistic回归分析示发病年龄<6月龄（ OR=2.51，95% CI 1.29~4.89）、CRP≥50 mg/L（ OR=2.20，95% CI 1.36~3.57）、早产（ OR=2.19，95% CI 1.26~3.81）、营养不良（ OR=6.05，95% CI 1.89~19.39）是重症hMPV CAP的独立危险因素。 结论:重症hMPV CAP高发于3岁以下婴幼儿，易合并基础疾病及其他病原感染，主要临床表现为咳嗽、气促及肺部湿啰音、发热，总体预后良好。发病年龄<6月龄、CRP≥50 mg/L、早产、营养不良是发生重症hMPV CAP的独立危险因素。

肌减少症是一种进行性、广泛性的全身骨骼肌疾病，常伴随增龄产生，部分患者也可以由外伤或慢性消耗性疾病引起。肌减少症是慢性肾脏病患者的常见并发症，其特点导致肌肉力量和质量及躯体功能加速丧失，与多种并发疾病和不良结局有关。受疾病本身和治疗不良反应的影响，透析患者比一般人群更易发生肌减少症。因此，早期防治肌减少症对于改善腹膜透析患者的预后至关重要。