女性重症肌无力（MG）的临床症状与妊娠密切相关，而妊娠及新生儿的结局又与MG的病情控制、合并症及抗体类型相关。肌无力的加重常出现于妊娠早期0~3个月及产后0~3个月。MG母亲易出现的妊娠不良结局主要为胎停和流产，新生儿肌无力和先天性关节弯曲是分娩儿常见的神经肌肉病变。在妊娠期间，MG孕妇的免疫系统受到雌激素/孕激素/泌乳素/糖皮质激素等的调控，主要结果为抑制促炎反应、促进免疫耐受。但MG与妊娠的具体相互关系仍有待进一步的前瞻性队列研究来阐明。

小阴茎是基于对阴茎长度的精确测量而做出的客观诊断，可由包括下丘脑-垂体-性腺轴的结构或激素缺陷等多种因素引起，故内分泌系统的检查对病因诊断极为重要。一旦确定诊断，需内分泌科、遗传学家、儿科、小儿外科和泌尿外科等多学科团队诊疗共同制定个体化治疗方案。本文对小阴茎的病因、诊断及治疗作一综述，旨在提高对小阴茎的认识和关注。

癫痫是小儿神经系统的常见疾病之一，是神经元过度同步化放电造成的慢性脑功能障碍。反复的癫痫发作，往往导致儿童生理、智力等多方面损害，严重影响儿童的生长发育和生命健康。目前研究表明，癫痫患儿的肠道菌群与健康儿童的肠道菌群存在显著差异。肠道菌群通过免疫系统、神经内分泌-下丘脑-垂体-肾上腺轴、神经递质以及迷走神经等多种途径影响癫痫的发生发展。

老年衰弱是重要的老年综合征，常见于高龄和共病的老年人，为老年人失能前期阶段。为提高我国老年人衰弱的医疗和保健水平，促进健康老龄化，中华医学会老年医学分会、《中华老年医学杂志》编辑委员会共同制定了《中国老年衰弱相关内分泌激素管理临床实践指南(2023)》(简称指南)。《指南》包括5个部分，针对老年人衰弱相关内分泌系统衰老、激素替代治疗和激素药物治疗中的60个主要医疗和保健问题，作出40条推荐意见。《指南》推荐在老年人医疗与保健中，重点关注胰岛素和胰岛素抵抗、下丘脑-垂体-甲状腺轴、糖皮质激素、雄激素、生长激素和胰岛素样生长因子的增龄性生理变化对衰弱的影响；推荐在老年人医疗与保健中，及时评估上述激素替代治疗、糖皮质激素药物治疗对衰弱发生、发展的影响；在此基础上，针对老年人医疗与保健中如何避免上述激素水平变化加重衰弱，作出相关推荐意见；针对老年人糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退等导致衰弱的常见疾病，制定了个体化分层管理策略，包括治疗方案、控制目标及诊治流程图。《指南》旨在让医疗保健专业人员更好地认识老年衰弱，提高防控意识，规范老年人衰弱的医疗和保健管理。本指南将为老年医学、内分泌与代谢病和中老年保健系统医生对导致老年衰弱的常见内分泌疾病，尤其是相关激素替代治疗、糖皮质激素药物治疗决策和管理提供依据，使老年衰弱防控关口前移，帮助老年人维持较高的生命质量，延缓失能发生。

目的:总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法:纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者，回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果:共纳入27例成人HPR-LCH患者，下丘脑累及(H组)14例，非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27，92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%)，代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%；92.9%对30.8%；78.6%对23.1%；35.7%对0%；均 P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24)，HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%，25.9%(7/27)多次活检确诊，确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗，12周客观缓解率85%；4例局部治疗，1例中医治疗，1例放弃治疗，1例失访。中位随访时间28(15，54)个月，期间H组死亡3例，NH组死亡1例。 结论:HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病，常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常；磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高，全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高，提示预后不良。

目的:探讨成年发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(AIHH)的诊疗特点并提供诊疗思路。方法:收集就诊于南方医科大学南方医院内分泌代谢科的3例男性AIHH患者的临床、实验室、影像学及完整随访资料。结果:3例患者均为男性，平均年龄39(22～40)岁，2例以"乳房增大，性功能下降"为主诉入院，1例以"性功能下降"为主诉入院。体格检查：阴茎长度6(5～6)cm，双侧睾丸体积7.96(4.70～8.82)mL；基础性激素水平：睾酮0.32(0.24～2.96)ng/mL、卵泡刺激素0.56(0.1～0.75)mIU/mL、黄体生成素0.69(0.1～1.03)mIU/mL；垂体前叶分泌的其他激素水平未见异常；下丘脑-垂体区域磁共振成像(MRI)提示其中1例患者存在垂体微腺瘤。3例患者选择促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲泵或促性腺激素序贯治疗，1例患者在使用GnRH脉冲泵治疗后下丘脑-垂体-性腺(HPG)轴功能逆转并持续1年，但随后仍不可逆性降低。结论:AIHH同时具有成年起病及特发性低促性腺激素的特点，生育力改善仍是此类患者的重要需求，GnRH脉冲泵或促性腺激素治疗对AIHH患者具有良好的治疗效果但疗效具有波动性，应及时进行生育力保存。

为了提高我国老年人甲状腺疾病的临床诊疗水平，促进健康老龄化，中华医学会老年医学分会老年内分泌代谢疾病学组、中华医学会内分泌学分会甲状腺学组联合制定了《中国老年人甲状腺疾病诊疗专家共识》(简称共识)。《共识》包括5个部分，针对老年人甲状腺疾病诊疗中的主要临床问题作出40条推荐意见。《共识》强调临床上需关注老年人下丘脑-垂体-甲状腺轴的增龄变化；推荐采用老年综合评估方法，全面评估老年人甲状腺疾病及其干预方法对整体健康状态的影响；推荐老年人在入住养老院、住院、常规健康体检时筛查甲状腺功能减退症；制定了老年人甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、甲状腺结节和分化型甲状腺癌有别于非老年人的个体化分层管理，包括治疗方案的选择和控制目标以及诊治流程图。《共识》将为老年医学科、内分泌与代谢病科和内科医生、全科医生对老年人甲状腺疾病的诊疗决策与健康管理提供依据。

女性患者卵泡发育与排卵障碍是不孕症的主要原因，而针刺在促卵泡发育和排卵中具有显著疗效和独特优势，本文通过总结相关文献发现针刺促卵泡发育与排卵的机制主要涉及以下五个方面：改善下丘脑-垂体-卵巢轴功能；调节卵巢局部稳态；调节糖脂代谢，纠正内分泌紊乱；调整系统和局部交感神经；调节情绪障碍。本文总结上述机制以期为卵泡发育及排卵障碍相关疾病的基础研究及临床治疗提供理论参考，同时也对针刺促卵泡发育与排卵的研究提出了一些思考。

Prader-Willi综合征（PWS）是一组临床表现高度异质性的疾病，在临床上容易误诊和忽视。本文对2017年1月至2021年4月郑州大学第一附属医院内分泌科收治的9例PWS患者进行临床资料收集和分析，并对临床特点进行总结。结果显示，9例患者中，男性4例，女性5例，甲基化特异性多重连接依赖性探针扩增技术检测显示2例为母源单亲二倍体所致，其余7例为父源15q11~13缺失型；8例合并糖尿病，1例为高胰岛素血症，7例存在胰岛素抵抗；第二性征表现多样，2例男性为隐睾，5例女性均无自发月经来潮，下丘脑-性腺轴提示下丘脑-垂体功能低下，生长激素-胰岛素样生长因子-1轴检测示生长激素分泌缺乏。提示PWS临床表现高度异质，可同时累及糖代谢、性腺和生长激素轴。

目的:探讨儿童颅咽管瘤患者水钠失衡的特点及其与下丘脑-垂体-靶腺轴功能异常的关系。方法:回顾性分析2015年1月至2019年1月首都医科大学附属北京天坛医院内分泌科收治的102例肿瘤切除术后儿童颅咽管瘤患者的临床资料。评估手术前、后的下丘脑-垂体-靶腺轴功能变化和水钠异常情况，分析水钠失衡与下丘脑垂体功能异常的关系。结果:102例患儿中，术前存在中枢性尿崩症(CDI)38例(37.3%)、垂体-甲状腺轴受损(IPTA)41例(40.2%)、垂体-肾上腺轴受损(IPAA)35例(34.3%)、高钠血症35例(34.3%)、低钠血症6例(5.9%)；术后CDI 76例(74.5%)、IPTA 88例(86.3%)、IPAA 82例(80.4%)、高钠血症60例(58.8%)、低钠血症16例(15.7%)，与术前相比，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术后血清皮质醇、游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素、促甲状腺激素水平均较术前下降(均 P≤0.01)。无论术前、术后，合并CDI、IPTA、IPAA的患者其高钠血症、低钠血症、正常血钠所占比率的差异均有统计学意义(均 P<0.05)，且血钠异常均以高钠血症所占比例最高。 结论:儿童颅咽管瘤患者术前即存在水钠失衡，术后水钠失衡的发生比率较术前明显增加。合并CDI、IPTA、IPAA患儿的血钠异常以高钠血症为主。