真性红细胞增多症（PV）是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤。临床表现主要为外周血血细胞比容增加、血液黏稠度增高，常伴有白细胞和血小板计数增多，可出现血栓和出血等并发症。妊娠合并PV较少见，但会增加母儿并发症及不良结局，包括子痫前期、肺栓塞、胎儿生长受限、胎儿宫内死亡及孕产妇死亡。对PV孕妇应加强孕前、孕期及产褥期的多学科管理，根据患者是否有高危因素制定个体化治疗方案，包括小剂量阿司匹林抗血小板治疗；伴有高危因素者加用低分子肝素抗凝预防血栓形成，采用静脉放血和（或）降细胞药物控制血细胞比容。同时，需严密监测母儿并发症的发生，根据母儿情况调整治疗方案，有望获得较好的母儿结局。

目的:探讨血浆凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）水平在脓毒症性心肌病患者中的临床意义。方法:回顾性分析解放军联勤保障第九〇八医院重症医学科自2020年1月至2022年3月期间收治的107例脓毒症患者，根据入科时心脏超声显示射血分数是否<50%分为普通脓毒症组（ n=79）和脓毒症性心肌病组（ n=28），比较两组患者入科2 h内的急性生理与慢性健康评分（APACHE Ⅱ）、乳酸水平、血常规、肝肾功能、心肌钙蛋白I、N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）、常规凝血指标和凝血分子标志物［组织型纤溶酶原激活剂-纤溶酶原激活剂抑制剂-1复合物（t-PAIC）、血栓调节蛋白（TM）、TAT、纤溶酶-α 2抗纤溶酶复合物（PIC）］，用Logistic回归分析脓毒症性心肌病的危险因素，受试者工作特征曲线（ROC）分析危险因素对脓毒症性心肌病的诊断界值，并用Kaplan-Meier法分析低分子肝素抗凝治疗对脓毒症患者28 d生存率的影响。 结果:与普通脓毒症组入科时的心肌钙蛋白I［0.02（0.01，0.09）ng/ml］、NT-proBNP［1 118.09（333.25，2 687.00）pg/ml］、乳酸［1.35（0.90，2.60）mmol/L］、TAT［6.50（3.94，12.14）ng/ml］、PIC［1.256（0.668，2.045）μg/ml］及t-PAIC［10.50（6.70，21.30）ng/ml］比较，脓毒症性心肌病组入科时的心肌钙蛋白I［0.75（0.01，6.02）ng/ml］、NT-proBNP［12 125.14（4 185.89，33 611.62）pg/ml］、乳酸［2.35（1.43，4.34）mmol/L］、TAT［19.85（9.08，45.78）ng/ml］、PIC［2.115（0.878，4.114）μg/ml］及t-PAIC［22.03（15.61，33.20）ng/ml］水平均升高（ P<0.05）。Logistic回归显示NT-proBNP阳性和TAT水平升高是脓毒症性心肌病发生的独立危险因素。ROC曲线分析显示血浆TAT水平预测脓毒症性心肌病的曲线下面积为0.78；取血浆TAT水平界值为8.26 ng/ml时，其敏感度和特异度依次为0.82和0.63。K-M分析结果显示针对TAT>8.26 ng/ml的脓毒症患者，接受低分子肝素抗凝者28 d生存率是未抗凝者的8.6倍。 结论:血浆TAT水平升高是脓毒症性心肌病发生的独立危险因素。TAT>8.26 ng/ml的脓毒症患者接受低分子肝素抗凝治疗可能改善预后。

本研究使用抗Ⅹa因子活性探讨低分子肝素（LMWH）在血液透析（hemodialysis，HD）时的合理剂量及防止体外滤器凝血（ECC）的策略。回顾性病例对照研究纳入2020年12月至2021年1月期间在北京医院血液净化中心使用LMWH抗凝的维持性血液透析（MHD）的患者，收集患者体重、身高、基础肾脏病、透析龄等基础数据以及透析前、透析中及透析后的抗Ⅹa因子活性等实验室检查结果。共入组46例患者，其中凝血组5例（10.9%）、非凝血组41例（89.1%），HD开始后0.5 h抗Ⅹa因子活性达峰值，将4 h抗Ⅹa因子水平纳入受试者工作特征曲线（ROC曲线），分析结果显示ROC曲线下面积（AUC）为0.802（95%置信区间：0.651~0.954， P=0.029），截点值为0.31 IU/ml（敏感性1，特异性0.683）。建议以体表面积作为基准估算血液透析LMWH抗凝剂量，HD 4 h抗Ⅹa因子活性≤0.31 IU/ml，对ECC具有较高的诊断价值。此外，二分类logistic回归分析结果显示，透析龄是ECC的独立危险因素（ OR值1.319，95% CI 1.052~1.654， P=0.017）。综上，本研究揭示了透析龄可能是HD患者ECC的危险因素以及HD 4 h 抗Ⅹa因子活性≤0.31 IU/ml可作为潜在的ECC的诊断截点，为预防血液透析滤器凝血的监测提供参考依据。

目的:探讨多次经阴道穿刺抽吸腹水在重度卵巢过度刺激综合征（ovarian hyperstimulation syndrome，OHSS）合并张力性腹水处理中的临床效果。方法:选取成都市妇女儿童中心医院生殖中心2010年6月至2020年7月期间行助孕取卵术后发生重度OHSS并经阴道穿刺抽吸腹水的186例患者进行回顾性队列研究，按腹水抽吸次数不同分为单次抽吸组（ n=116）和多次抽吸组（ n=70）。两组患者均进行了补液、扩容及抗凝治疗。比较两组患者补液总量、白蛋白及低分子肝素用药量、住院时间及并发症发生情况，并通过多元logistic回归分析患者的满意度。 结果:多次抽吸组腹水抽液总量［（6.89±1.24）L］明显高于单次抽吸组［（3.09±0.65）L］，差异有统计学意义（ P<0.001）；单次抽吸组补液总量［（12 965.52±3 796.29）mL］、白蛋白输入量［（131.77±45.38）g］及低分子肝素注射总量［（53 017.24±12 629.84）U］与多次抽吸组［（9 485.71±3 470.34）mL、（94.57±47.91）g、（38 071.43±12 490.37）U］对比，差异均有统计学意义（均 P<0.001）；多次抽吸组住院时间［（8.01±2.66）d］明显短于单次抽吸组［（10.81±2.65）d］，差异有统计学意义（ P<0.001）；多次抽吸组术后并发症发生率与单次抽吸组比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。多元logistic回归结果显示，抽吸次数不是影响患者满意度的重要因素［ OR=0.593（95% CI=0.134~2.623）， P=0.491］，白蛋白用量和住院时间是影响患者满意度的重要因素［ OR=0.868（95% CI=0.757~0.996）， P=0.043； OR=0.389（95% CI=0.154~0.979）， P=0.045］。 结论:经阴道多次穿刺抽吸腹水对于合并反复张力性腹水的重度OHSS患者能迅速缓解症状，缩短治疗时间，减少用药量，是一种安全有效的治疗方法。

目的:评估强化血液净化方案对重症烧伤所致脓毒症相关急性肾损伤患者的疗效。方法:考虑到重症烧伤患者的炎症风暴及该滤器对炎症介质的吸附限制，本院使用每12 h更换滤器的方案治疗了2020年6月在"6.13槽罐车爆炸事故"中重症烧伤的10名爆震伤患者。在基础时间（T0）、24 h（T1）、48 h（T2）、72 h（T3）分析临床资料。结果:患者治疗前均诊断急性肾损伤KDIGO 3级，需要大剂量血管活性药物支持、机械通气、使用广谱抗生素。在使用oXiris滤器治疗后，患者内毒素水平下降、对血管活性药物需求减少、SOFA评分及乳酸下降。除其中1例因深静脉血栓形成需低分子肝素及阿加曲班抗凝外，其余患者均未抗凝，治疗期间无1例凝血下机。结论:对重症烧伤合并脓毒性急性肾损伤患者，应用oXiris滤器行强化血液净化方案持续性肾替代治疗可改善循环情况、肾脏功能，减少抗凝药物使用。上述结论需要更多的RCT研究来证实。

目的:比较枸橼酸钠与低分子肝素用于有高危出血风险的血液透析患者的临床效果。方法:选取运城市中心医院2016年1月至2019年1月收治的有高危出血风险的血液透析患者110例，入组前患者均未发生出血事件。采用随机数字表法分为对照组( n＝55)、观察组( n＝55)，对照组采用低分子肝素抗凝，观察组采用枸橼酸钠抗凝，比较两组凝血功能、出血事件发生情况及临床效果。 结果:观察组未发生出血事件，对照组出血事件发生率为10.91%(6/55)，两组差异有统计学意义(χ 2＝4.407， P＝0.036)；观察组透析时血钠、血钙分别为(132.84±25.48)mmol/L、(0.87±0.12)mmol/L，均低于对照组的(148.75±26.35)mmol/L、(1.10±0.14)mmol/L( t＝3.219、9.251，均 P<0.05)；观察组体外循环凝血0级率为94.55%(52/55)，高于对照组的50.91%(28/55)，差异有统计学意义(χ 2＝24.246， P<0.05)；观察组透析时部分凝血活酶时间(APTT)、穿刺点压迫时间均短于对照组，滤器使用时间长于对照组( t＝14.404、7.899、9.677，均 P<0.05)；两组尿素氮下降率(URP)及尿素清除指数(Kt/V)、超滤量差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:与低分子肝素相比，枸橼酸钠用于有高危出血风险的血液透析患者，可减少凝血事件的发生，降低出血事件发生率。

目的:通过临床分析和大鼠急性胰腺炎模型，探讨肝素结合蛋白（HBP）在急性胰腺炎（AP）发展中的作用及初步机制。方法:（1）临床研究：留取安徽医科大学第二附属医院2021年1月1日至12月31日收治的AP患者入院30 min内的血液标本，其中重症急性胰腺炎（SAP）和非重症急性胰腺炎（NSAP）各20例，应用酶联免疫吸附测定（ELISA）的方法检测HBP、黏结合蛋白多糖-1（syndecan-1）及透明质酸(HA)的水平，并计算入院后改良CT严重指数（MCTSI），另选取20例健康体检者作为对照（HC）。采用Spearman相关性分析法分析HBP与syndecan-1、HA和MCTSI之间的相关性，受试者工作特征曲线（ROC）评估HBP预测AP严重程度。（2）动物实验：采用L-精氨酸腹腔注射法制备急性胰腺炎大鼠模型，健康对照组（NC, n=8）、低分子肝素（LMWH）干预组（ n=8）、急性胰腺炎组（AP, n=8），12 h后将大鼠安乐死，收集外周静脉血检测HBP、syndecan-1及HA的水平。取肺组织和胰腺组织观察病理损伤情况并在透视电镜下观察血管内皮细胞多糖包被损伤情况。 结果:AP组患者入院时HBP水平较HC组明显升高，且SAP组升高更为明显。相关性分析分析发现HBP与syndecan-1、HA及MCTSI呈正相关。动物研究发现AP组大鼠HBP、syndecan-1及HA的水平较NC组显著升高，经LMWH干预后HBP、syndecan-1及HA的水平较HC组下降明显，差异有统计学意义。胰腺病理评分显示AP组明显升高，透视电镜发现正常组大鼠血管多糖包被完整，AP组结构破坏严重，经LMWH干预后结构脱落、损伤现象明显减轻，差异有统计学意义。结论:HBP可促进AP病情进展，与HBP造成内皮细胞多糖包被结构破坏，血管通透性增加有关。

目的:探讨儿童肺栓塞的临床特征、病因及抗凝治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院儿科诊断为肺栓塞并接受抗凝治疗的30例患儿资料，分析其病因、临床特点、合并症、抗凝治疗转归及预后情况。结果:30例患儿中男17例，女13例；年龄(8.95±2.58)岁(4~13岁)，随访时间3~59个月。1.临床表现咳嗽30例(100.0%)，发热29例(96.7%)，气促27例(90.0%)，胸痛15例(50.0%)，咯血9例(30.0%)，无咯血但支气管镜检查发现血性分泌物4例(13.3%)，呼吸衰竭2例(6.7%)。2.原发病中肺炎支原体感染23例(76.7%)并符合难治性肺炎支原体肺炎诊断，肺炎支原体耐药突变点2063A>G或2064A>G阳性16例(53.3%)，肾病综合征2例(6.7%)，紫癜性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，狼疮性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，遗传性蛋白S缺乏症1例(3.3%)，骨髓炎并金黄色葡萄球菌败血症1例(3.3%)，先天性心脏病1例(3.3%)。3.合并四肢血栓7例(23.3%)，心房血栓2例(6.7%)，胸腹部深静脉血栓2例(6.7%)，脑梗死2例(6.7%)，脾梗死1例(3.3%)。4.影像检查30例患儿均有肺实变/肺不张(100.0%)，胸腔积液24例(80.0%)。5.凝血功能检查中21例(70.0%)D-二聚体≥5 mg/L。6. 1例(3.3%)在急性期给予尿激酶溶栓治疗；9例(30.0%)予低分子肝素/肝素治疗；21例(70.0%)接受肝素/低分子肝素抗凝治疗后改为口服抗凝药物，华法林治疗4例(13.3%)，利伐沙班治疗17例(56.7%)。抗凝治疗总疗程1~9个月。无栓塞复发或慢性血栓栓塞性肺动脉高压后遗症。结论:感染是本研究组儿童肺栓塞主要病因，以肺炎支原体感染多见。症状不典型，与原发基础疾病难以区分。支气管镜检查有助于发现肺部隐匿性出血。任何年龄儿童出现不能解释的气促提示肺栓塞的可能。结合临床症状和相关辅助检查，有助于尽早确诊肺栓塞，选择合适抗凝方案并及时行抗凝治疗安全有效，可改善患儿预后。

目的:探讨高压氧(HBO)辅助治疗胎儿生长受限(FGR)的临床疗效。方法:选取2017年6月至2019年6月在甘肃省妇幼保健院进行治疗的110例FGR孕妇作为研究对象，采用随机数字表法按1∶1分为观察组和对照组，每组55例。其中对照组采用低分子肝素联合阿司匹林进行常规治疗，观察组在对照组治疗的基础上进行HBO治疗，共治疗6周。采用彩色多普勒超声仪检测胎儿的生长情况，比较治疗前后的临床疗效和胎儿血流动力学指标，统计孕妇的妊娠合并症及新生儿出生状况等，并分析治疗前后孕妇的凝血功能。结果:观察组患者治疗有效率(83.64%)明显高于对照组(63.64%)，差异有统计学意义( χ2＝5.666， P＝0.017)；2组患者治疗后收缩期血流高值/舒张期血流高值(S/D)、阻力参数(RI)、动力参数(PI)均较治疗前均明显下降( P<0.01)，且观察组治疗后S/D、RI、PI均低于对照组( P<0.05)；2组患者治疗后新生儿并发症和妊娠并发症比较差异无统计学意义( P>0.05)。2组患者治疗后凝血功能指标较治疗前均明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)，但观察组治疗后与对照组比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:HBO联合阿司匹林和低分子肝素治疗FGR，显著改善胎儿血流动力学参数改善，提高临床疗效。

患者男，45岁，企业职员，因左腰背部疼痛1 d于2022年6月入院。曾在当地医院查腹部CT示：左肾静脉增粗，密度不均匀增高，肾静脉血栓？本院复查肾动脉CTA示：左肾静脉-腔静脉开口区静脉血栓形成，左肾轻度肿胀，伴肾周明显渗出（图1，2）。实验室检查：D-二聚体480 ng/ml（正常范围<243 ng/ml），肌酐116.9 μmol/L（正常范围57~97 μmol/L）。术前诊断：胡桃夹综合征并发急性肾静脉血栓形成。予低分子肝素4000 IU q12 h抗凝治疗，入院第3天局麻下行经皮左肾静脉Angiojet导管吸栓溶栓术+肾静脉球囊扩张成形术+左肾静脉置管溶栓术+下腔静脉滤器置入术+下腔静脉、左肾静脉造影术（图3，4），术中Angiojet导管型号为波科Solent Omni，球囊为波科Charger 12 mm×40 mm球囊，溶栓导管为多侧孔溶栓导管，定位于左肾静脉内，术后经溶栓导管持续微泵泵入尿激酶行局部溶栓治疗，局部溶栓治疗持续2 d，使用剂量为30万U尿激酶配入50 ml生理盐水，微泵泵入速度为2 ml/h，抗凝治疗同前。入院第4天复查凝血功能：凝血酶时间（TT）35.3 s（正常范围15.8~24.9 s），D-二聚体1 736 ng/ml。肾功能：肌酐104.7 μmol/L。入院第5天复查凝血功能：D-二聚体2 096 ng/ml。肾功能：肌酐101.9 μmol/L，局麻下行经皮左肾静脉取栓术+下腔静脉滤器取出术（图5）。入院第6天复查凝血功能：D-二聚体597 ng/ml。肾功能：肌酐99.7 μmol/L。提示血栓负荷量减少，肾功能较前改善，抗凝溶栓效果可，入院第8天患者恢复可并顺利出院，出院后停用低分子肝素，改为利伐沙班片15 mg 2次/d口服，3周后改为利伐沙班20 mg 1次/d口服。出院后1个月，患者本院门诊复查肾功能：肌酐117.5 μmol/L，D-二聚体降至正常。出院后6个月，患者至当地医院查肾动脉CTA提示未见明显异常。出院后8个月至当地医院复查肾功能：肌酐107 μmol/L。随访可见肌酐长期平稳，未见加重。出院后患者自诉无明显不适。