目的:探讨肝血管肉瘤的临床病理特征和治疗预后。方法:回顾性收集18例肝血管肉瘤患者的临床病理信息和预后情况，Kaplan-Meier法计算无复发生存率和总生存率，Cox回归分析探索生存相关风险因素。结果:患者男性12例，女性6例，平均年龄57（37~70）岁。肿瘤平均直径8.40 （2.00~18.00）cm，多发肿瘤7例，2例有大血管瘤栓。镜下肿瘤组织排列呈不规则吻合状血管腔隙样或实性束状编织状，组织形态上可模拟毛细血管瘤、海绵状血管瘤或血管外皮瘤。瘤细胞可呈梭形或上皮样，呈靴钉样衬覆于管腔或在管腔内形成乳头状结构。高、中、低分化肿瘤占比为4∶8∶6，6例肿瘤边界清晰，8例有微血管瘤栓，16例见血湖形成。全部病例不同程度表达CD31、CD34、成红细胞转化特异性相关基因、Fli-1标志物，P53突变病例4例，Ki-67 > 10%病例6例。随访0.23~114.20个月，5年无复发生存率为16.7%，5年总生存率为37.2%。Cox回归多因素分析提示，术前有症状、多发肿瘤为无复发生存的显著风险因素，术前有症状、Ki-67 > 10%为总生存的显著风险因素。结论:肝血管肉瘤是一种罕见的肝脏间叶源性肿瘤，恶性程度高，预后差，确诊需结合病理形态和免疫组织化学标志物情况。复杂的组织和细胞学构象以及与良性血管源性肿瘤、肉瘤、癌在病理特征上的重叠是血管肉瘤鉴别诊断的难点。早期发现和根治性手术切除是延长生存期仅有的有效方法。

青年女性，以“腹痛”为首发症状就诊，经过辅助检查发现自发性脾破裂和肝占位，行外科脾切除术+肝占位活检术治疗，初期病理诊断：肝、脾血管瘤，患者于术后1个月出现腹胀、恶心，经强化磁共振和病理学检查，最终诊断血管肉瘤伴弥漫性转移。血管肉瘤属于一种罕见的恶性内皮细胞肿瘤，尤其是肝血管肉瘤，起病隐匿，早期症状不典型，与肝血管瘤等良性病变不易鉴别，极易误诊，但血管肉瘤进展快，病死率高，与血管瘤预后差异极大。故提醒临床医师谨慎诊断肝血管瘤，注意排除血管肉瘤，提高对疑难罕见病例的认识，拓宽诊断思路，减少误诊。

目的 探讨肝脏血管肉瘤的临床病理特点,并分析其诊断难点.方法 回顾性分析北京医院病理科2013年至2022年诊断的6例肝脏血管肉瘤患者的病理及临床资料.结果 6例患者的临床表现及影像表现无特异性,镜下形态多样,高分化血管肉瘤可见肝板萎缩,肝窦内衬覆肿瘤细胞,低分化血管肉瘤细胞异型性较大,需要与其他肉瘤相鉴别,肿瘤细胞均表达血管内皮标记CD31,CD34及ERG等.结论 肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,临床表现及影像学检查无特异性,综合分析临床及形态学,并辅以免疫组化染色,有助于病理诊断.

肝血管肉瘤(hepatic angiosarcoma,HAS)是肝脏一种罕见但具有侵袭性的恶性肿瘤,仅占所有原发性肝脏恶性肿瘤的2％ [1,2] . 常见于60 岁或70 岁的老年人,其中男性发生率是女性的 3 倍[3] . 虽然一些研究表明,HAS与长期暴露于化学药物,如二氧化钍、氯乙烯、砷、镭和可能的铜等有关,使用雄激素类固醇和慢性特发性血色素沉着病可能促进发病,但75％的肿瘤没有已知的病因,并且环境暴露引起的HAS具有 10 ～40 年的延长潜伏期[2,4] .

肝血管肉瘤恶性程度极高,且缺乏特异的临床表现及影像学特征,早期误诊率高,由于本病发病率低,国内外相关报道较少,而伴有内部卒中出血的报道则更少,本文结合我院收治的一例伴内部卒中出血的巨大肝血管肉瘤查阅国内外相关文献浅谈对该病的认识,探讨肝血管肉瘤的特点为临床诊断治疗和预防提供理论依据.

1 病例资料 患者男,49 岁,因"间断性上腹部疼痛不适 10 余天"于 2020 年 7 月 3 日入院.患者既往体健,无特殊病史,无化学毒物及放射性物质接触史.入院后,体格检查示右上腹部轻度压痛,余未见明显阳性体征.

目的 探讨肝血管肉瘤的误诊原因并进行文献复习.方法 回顾性分析2017年4月南昌大学第一附属医院收治的1例被误诊为肝腺瘤的肝血管肉瘤患者临床资料.患者女,47岁,因"体检发现右肝占位性病变1周"入院.患者已签署知情同意书,符合医学伦理学规定.上腹部CT和MRI平扫及增强检查均提示肝腺瘤并恶变可能,不排除肝脓肿等炎性病变.入院初步诊断为肝占位性病变,考虑为肝腺瘤可能性大.观察患者的诊断、治疗及疗效.结果 患者于2017年7月行右半肝切除术.术后病理学检查结果为肝血管肉瘤.患者术后恢复顺利,术后8 d出院.结论 肝血管肉瘤是一种罕见的间叶组织来源恶性肿瘤,临床表现和实验室检查均无特异性,影像学上与肝腺瘤、肝脓肿等难以鉴别,需行病理学检查确诊.

目的 探讨腰大肌指数(PMI)对成年患者肝移植术后早期生存率及并发症发生率的影响.方法 回顾性分析2014年1月至2016年12月天津医科大学一中心临床学院器官移植科收治的225例肝移植患者的临床资料.男性184例,女性41例,年龄27 ～ 75岁.原发病:乙肝肝硬化44例,丙肝肝硬化10例,自身免疫性肝硬化29例,其他良性肝病24例,肝癌合并肝硬化116例,肝门部胆管癌1例,肝血管肉瘤1例.根据患者术前CT影像学资料测量第三腰椎椎体尾端下缘水平面双侧腰大肌横截面面积,计算PMI.绘制ROC曲线并计算截点值,依据截点值将患者分为低PMI组和高PMI组.分别使用x2检验、Fisher确切概率法和t检验比较两组患者围手术期情况、生存率和并发症发生率的差异.结果 低PMI组患者44例,高PMI组患者181例.与高PMI组相比,低PMI组ICU停留时间较长[82.5(62.0～128.0)h比69.1 (56.0～104.0)h,P=0.006],术前血尿素氮较高[5.86(4.35～ 15.52) mmol/L比4.94(4.05 ～ 7.06) mmol/L,P=0.012],差异有统计学意义.与高PMI组比较,低PMI组有较高的5级并发症发生率(18.2％比4.4％,P=0.004)和4a级并发症发生率(18.2％比5.5％,P=0.011),且120 d累积生存率较低(81.8％比95.6％,P=0.001),差异有统计学意义.两组患者术前血白细胞计数、血肌酐、手术时间、无肝时间、术中出血量、术后3级并发症及3级各亚类并发症发生率的差异均无统计学意义(P值均＞0.05).结论 PMI与肝移植患者术后早期生存率和并发症发生率有相关性,低PMI患者肝移植术后预后较差.

我国《职业病分类及目录》中明确规定职业性肿瘤为11种(不含职业性放射性肿瘤),主要为化学致癌物,且致癌物和所致肿瘤一一对应.它们是石棉所致肺癌、间皮瘤;联苯胺所致膀胱癌;苯所致白血病;氯甲醚、双氯甲醚所致肺癌;砷及其化合物所致肺癌、皮肤癌;氯乙烯所致肝血管肉瘤;焦炉逸散物所致肺癌;六价铬化合物所致肺癌;毛沸石所致肺癌、胸膜间皮瘤;煤焦油、煤焦油沥青、石油沥青所致皮肤癌;β-萘胺所致膀胱癌[1].以上职业性致癌物是经大量流行病学调查及研究证据证明的,也是国际癌症研究所(IARC)等权威肿瘤研究机构明确肯定的人类致癌物.职业性肿瘤属于典型的归因类职业病.诊断职业性肿瘤不但要明确诊断靶器官的原发性肿瘤,还必须明确肿瘤的病因.我们就2例要求诊断职业性肿瘤的病例,对诊断过程中的常见问题进行探讨.

目的:总结分析肝血管源性恶性肿瘤的CT及MRI表现,提高其影像诊断水平.方法:回顾性分析经手术病理证实的11例肝血管源性恶性肿瘤患者的临床及影像学资料,其中10例行MRI扫描,1例行CT扫描,所有患者均行平扫及三期动态增强扫描.结果:11例肝血管源性恶性肿瘤中,肝上皮样血管内皮瘤(EHE)5例,肝血管肉瘤(PHA)3例,肝血管外皮细胞瘤(HPC)3例.5例肝EHE边界均清晰,其中3例为孤立结节,2例为多发结节并相互融合,3例病灶位于包膜下;1例出现肝“包膜凹陷”征,2例出现“晕”征;1例CT平扫呈低密度,中心见更低密度区;2例T1WI平扫呈高低混杂信号,2例呈低信号;2例T2 WI呈高低混杂信号,2例呈高信号;增强扫描动脉期3例肿瘤边缘强化,2例肿瘤内出现片状或点状不均匀强化;延迟期均表现为持续强化,其中2例强化范围扩大.3例肝PHA边界均清晰,其中2例为单发巨块型;在T1WI及T2 WI中均表现为高低混杂信号,增强扫描动脉期2例肿瘤内出现片状或点状不均匀强化及非周边强化,1例肿瘤边缘花边样强化;延迟期均表现为持续强化,强化范围均扩大.3例肝HPC中2例边界清晰,1例边界不清;在T1WI及T2 WI中均表现为高低混杂信号;增强扫描动脉期3例肿瘤边缘均出现环状不均匀强化;延迟期2例边缘持续填充强化,未向中心填充;1例向内略填充.结论:肝血管源性恶性肿瘤的影像表现复杂多样,CT和MRI表现对判定肿瘤起源及与其它肿瘤的鉴别诊断有一定价值,确诊需依靠免疫病理检查.