目的:探索家庭营养支持在肠衰竭患儿中的应用。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科和小儿外科自2009年1月起收治肠衰竭患儿实施家庭营养情况、目前营养状况及家庭肠外营养（home parenteral nutrition，HPN）相关并发症情况。结果:实施HPN患儿10例，其中短肠综合征（short bowel syndrome，SBS）患儿7例，慢性假性肠梗阻患儿3例，其中7例SBS患儿剩余小肠长度（36.7±32.4）cm。开始HPN年龄（5.4±4.7）岁，随访时间（3.1±2.1）年。HPN开始前，在我院进行肠外营养（391.8±340.1）d，出院后HPN（619.5±669.1）d。家庭肠内营养（home enteral nutrition，HEN）途径均采用管饲喂养，其中3例治疗中转为经口喂养，HEN（536.1±429.6）d。每天家庭营养摄入总热量与指南推荐患儿需要量的占比为104.0%±39.0%，其中HPN摄入总热量与每天患儿需要量的占比为46.5%±21.3%，HEN摄入总热量与每天患儿需要量的占比为57.5%±29.2%。随访发现，3例患儿为重度营养不良，5例为中度营养不良，2例为轻度营养不良。4例患儿HPN发生导管相关的机械性并发症，5例发生导管相关性血流感染，10例患儿均未发生肠衰竭相关性肝病。结论:开展HPN是可行的，但有待国家医疗保险政策支持。目前HPN仍存在较多营养供给不足及营养相关并发症。建议营养支持团队指导更科学的营养筛查及营养管理。

非酒精性脂肪性肝病是一种肝组织学改变与酒精性肝病类似，但无过量饮酒史的临床病理综合征。肥胖、高脂血症、糖尿病、高血压等代谢紊乱与之发生及发展密切相关，其核心机制是胰岛素抵抗。还有一些非代谢相关因素和非酒精性脂肪性肝病的发生有关，如胰十二指肠切除术。胰十二指肠切除术是目前治疗胰头及壶腹部周围肿瘤疾病的标准术式。胰十二指肠切除术后胰腺外分泌功能减退诱发的术后营养不良与继发性非酒精性脂肪性肝病的发生和发展具有相关性。

长期肠外营养导致的肝功能异常不是给予肠外营养本身的后果，而是肠衰竭和相关并发症的结果。肠衰竭相关性肝病的病因是多方面的，因此其防治通常需要多种措施同时进行。现就肠衰竭相关性肝病的预防和治疗方面予以总结。

胆汁淤积性肝病是由于胆汁排泄异常导致的肝胆系统疾病，是婴儿期常见的疾病类型，其发病率依地区及病因有所不同，足月儿胆汁淤积性黄疸的发病率约为1/2 500。婴儿胆汁淤积性肝病的病因涉及肝脏内外多种因素，包括肝结构或胆管异常、遗传代谢疾病、感染、内分泌疾病及肠外营养相关性胆汁淤积等。该病需按照原发疾病的治疗原则进行治疗，病因明确时对因治疗，但大多病例在早期难以明确病因，临床上常采取对症综合治疗。该文主要针对疾病的最新治疗进展进行综述。

目的:探讨血清铁蛋白在肠衰竭相关性肝病中的诊断价值.方法:回顾性分析2019年1月至2022年12月在南京大学附属金陵医院普通外科收治的成人短肠综合征病人的临床资料,通过线性回归确定血清铁蛋白和肝脏酶谱的相关性,通过多因素Logistic回归分析筛选肝损伤的潜在危险因素,并建立肝纤维化预测模型.同时计算曲线下面积以评估模型的准确性.结果:共纳入106例短肠综合征病人,其中血清铁蛋白(SF)升高的有55例(51.9％).线性回归分析显示血清铁蛋白和ALT(r=0.427,P<0.001)、ALP(r=0.365,P<0.001)以及γ-GT(r=0.423,P<0.001)呈正相关,单因素Logistic回归分析显示血清铁蛋白水平越高,差异越明显[SF>ULN(血清铁蛋白正常值上限),P=0.033;SF>1.5×ULN,P=0.018;SF>2.5×ULN,P=0.006].多因素Logistic回归分析显示:PN依赖(OR=3.366,P=0.017)、血清铁蛋白>2.5 ULN(OR=3.292,P=0.014)是肠衰竭相关性肝病—肝纤维化的独立危险因素,受试者工作曲线(ROC)显示曲线下面积为74.8％,95％CI:0.652～0.844.结论:血清铁蛋白可作为一个可靠的临床生物标志物,帮助识别肠衰竭相关性肝病.

早产儿肠外营养相关性肝病是早产儿长期胃肠外营养最主要的并发症之一,其主要特征是结合胆红素≥34.2μmol/L,伴或不伴肝酶异常,排除其他疾病.其常见危险因素包括胎龄、低出生体质量、胃肠外营养的持续时间、胃肠外营养成分、感染、胃肠疾病、基因易感性等.这种肝损害大多程度较轻,停止静脉营养会自愈,但也有少数会进展到肝纤维化.尽管熊去氧胆酸和鱼油来源的、富含 ω-3 PUFA(n-6:n-3=1:7)的脂肪乳剂可用于治疗肠外营养相关性肝病,但临床实际仍缺乏有效的预防、治疗肠外营养相关性肝病的策略,需不断寻找新的治疗手段.

目的 探讨胃肠道恶性肿瘤患者血清胆碱酯酶水平与预后的相关性.方法 对2013年3月至2014年7月接受手术治疗的100例胃肠道肿瘤患者进行回顾性分析.患者均经病理学证实,除外乙肝等基础肝病的患者.统计患者的血清胆碱酯酶(CHE)、白蛋白(ALB)等,根据中位数分为高CHE组(>4620.5 U/L)、低CHE组(≤4620.5 U/L);高ALB组(>36.61 g/L)、低ALB组(≤36.61 g/L).单因素和多因素分析影响胃肠道恶性肿瘤患者的预后因素.结果 高CHE组共50例,其中高ALB 39例,低ALB 11例;低CHE组50例,其中高ALB 11例,低ALB 39例.血清ALB在不同胆碱酯酶水平患者中差异有统计学意义(P<0.01),胆碱酯酶越高,白蛋白越高.单因素分析:统计患者平均OS,年龄≤60岁组:46.90个月,年龄>60岁组:32.98个月(P=0.028);高白蛋白组:44.78个月,低白蛋白组:27.45个月(P=0.005);高胆碱酯酶组:46.43个月,低胆碱酯酶组:24.04个月(P=0.001);T1/2期组:51.50个月,T3/4期组:32.42个月(P=0.015);有淋巴结转移组:25.61个月,无淋巴结转移组:45.27个月(P<0.001);有脉管内癌栓组:24.03个月,无脉管内癌栓组:44.61个月(P<0.001).年龄>60岁、低白蛋白、低胆碱酯酶、T分期为3/4、有淋巴结转移、有脉管内癌栓是影响患者OS的危险因素(P<0.05).多因素分析:年龄>60岁、低胆碱酯酶、有淋巴结转移、有脉管内癌栓是影响患者OS的独立危险因素(P<0.05).结论 血清胆碱酯酶是营养指标,是胃肠道恶性肿瘤患者预后的影响因素,对于判断预后具有重要意义.

肠外营养(PN)是维持肠道功能障碍患儿生命的重要手段.但是,若患儿长期依赖PN,则可能导致严重并发症,如肠衰竭相关性肝病(IFALD)等.脂肪乳是PN制剂的重要组成成分.研究表明,第1代脂肪乳制剂(豆油脂肪乳制剂)是导致IFALD发生的原因之一,而第4代脂肪乳制剂(鱼油脂肪乳制剂)不仅无此不良反应,而且还可用于IFALD治疗.笔者拟对目前鱼油脂肪乳制剂治疗IFALD的有效性及安全性的研究现状进行阐述,旨在为临床对PN患儿的脂肪乳制剂选择提供参考.

目的 分析婴儿胆汁淤积性肝病(ICH)的病因学特征.方法 收集2014年1月至2018年7月武汉儿童医院消化内科收治的婴儿黄疸病例资料,符合美国儿科学会推荐ICH诊断标准为入组标准.回顾性分析入组病例的病因及临床特征.结果 符合入组标准共271例ICH.主要病因考虑为感染性疾病110例、遗传代谢性疾病19例、胆道系统结构异常81例、药物相关性肝炎3例、全胃肠外营养相关性胆汁淤积共12例及先天性甲状腺功能低下7例,其他病因未知39例.感染性疾病中,发病率最高的为巨细胞病毒感染,共61例.遗传代谢疾病19例中,发病率最高为Citrin蛋白缺乏所致ICH12例,其他病因有:Alagille综合征4例、先天性肉碱缺乏2例,进行性家族性肝内胆汁淤积症1例.胆道结构异常疾病中,经胆道造影手术确诊先天性胆道闭锁有55例,32例行葛西手术治疗;先天性胆总管囊肿17例,胆道发育不良有9例.结论 感染性因素组以巨细胞病毒感染为主,血生化特征以不同程度胆红素指标升高及肝酶指标轻中度升高.胆道系统疾病以先天性胆道闭锁为主,表现为持续黄疸不能消退及排浅黄色或陶土样大便,营养状况差,胆囊B超提示胆囊形态异常,胆囊收缩功能差,存在不同程度的肝硬化,部分病例接受葛西手术治疗病情有所缓解.遗传代谢因素组,以Citrin缺乏为主,该病临床特征有黄疸、腹胀、生长发育迟缓、凝血相及甲胎蛋白指标异常等.ICH的病因和发病机制比较复杂,其诊断和治疗都相当棘手.