目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性，生后2个月内起病。顺产，1例足月，1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀，例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎，例2腹部CT示腹腔积液，肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高，血常规白细胞及中性粒细胞比例升高，C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变，血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变：c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲；c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲，目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎，予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗，好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液，应及时行尿常规和血浆白蛋白检查，需考虑CNS可能，需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。

目的:评估先天性巨结肠初次根治术后因中远期并发症而再次手术的原因，总结手术方法并评估其预后。方法:收集2016年1月至2020年1月收治于首都儿科研究所附属儿童医院普通外科的37例因先天性巨结肠初次根治术后发生中远期并发症而再次接受手术治疗的患儿。其中，男29例，女8例，男女比为3.625∶1；再次手术年龄为(3.8±2.4)岁，范围为9个月至12岁；初次根治手术年龄范围为4 d至6岁(本院4例，外院33例)。初次手术采用单纯经肛门根治术6例，腹腔镜辅助根治术16例，开腹手术15例。肛门直肠手术技术：外院患儿中，32例采用Soave-like技术，1例采用心形吻合技术；本院4例均采用内括约肌部分切除术(transanal rectal mucosectomy and partial internal anal sphincterectomy，TRM-PIAS)。再次手术原因：病变段残留19例，吻合口瘢痕狭窄5例，各种瘘管形成8例(直肠阴道瘘2例，高位复杂肛瘘4例，直肠舟状窝瘘1例，直肠尿道瘘1例)，拖出肠管扭转3例，回盲部卡压梗阻1例，过长的肌鞘狭窄1例。再手术所采用的手术方式：采用腹腔镜或开腹辅助经肛门巨结肠根治术，肛门直肠手术技术采用经肛门直肠黏膜切除、TRM-PIAS法。本研究将术后随访时间满1年的24例患儿分为两组，其中将12例结肠肛管吻合患儿作为组一，将12例回肠肛管吻合患儿作为组二；同样选取两组患儿作为对照组，其中将既往经一次腹腔镜辅助根治手术的常见型和短段型的37例先天性巨结肠患儿作为对照组一，将既往经一次根治手术的33例全结肠型巨结肠患儿作为对照组二。将组一和对照组一，组二和对照组二，分别进行对比以评估预后。结果:所有患儿均顺利完成手术，一期根治手术34例(结肠肛管吻合20例，回肠肛管吻合12例，结肠肛管吻合+回肠瘘口还纳2例)；分期手术3例(根治术后3～6个月关瘘)。其中腹腔镜手术12例；腹腔镜松解直肠后转开腹手术14例；开腹手术11例。手术时间范围为120～240 min；出血量范围为5～20 ml；术后住院时间范围为7～14 d。短期并发症为粘连肠梗阻1例，吻合口裂开1例。组一发生污粪的例数显著高于对照组一，差异具有统计学意义( P＝0.008)，组二的污粪发生例数显著高于对照组二，差异具有统计学意义( P＝0.007)；组二发生小肠结肠炎的例数显著低于对照组二，差异具有统计学意义( P＝0.02)。其余各项对比，差异无统计学意义。组一和组二患儿在术后均无吻合口狭窄、直肠黏膜脱垂、瘘管复发、尿潴留和尿失禁发生。 结论:对于先天性巨结肠初次根治术后出现并发症的患儿进行再次手术治疗是安全有效的，术后效果较满意。

目的:探讨新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit，NICU）患儿接受全麻腹部手术后有创机械通气时长及其影响因素。方法:本研究为单中心回顾性观察性研究。选择2018—2020年在北京儿童医院NICU住院、接受全麻下腹部手术且术后需有创机械通气的患儿为研究对象，根据术后机械通气时长分为<72 h组和≥72 h组，利用多因素logistic回归方法分析患儿术后机械通气时长的影响因素。结果:共纳入113例患儿，男婴57例（50.4%），出生胎龄（35.7±3.6）周，出生体重（2 497±933）g，手术日龄9.9（3.6，22.2）d，住院时间为22.0（12.0，37.0）d。出院第一诊断前3位分别是先天性肠梗阻（37/113，32.7%）、坏死性小肠结肠炎（28/113，24.8%）和消化道穿孔（17/113，15.0%）。手术时长80.0（55.8，117.3）min，患儿术后全部需有创机械通气，时长30.0（7.0，84.5）h，其中48例（42.5%）术后24 h内拔除气管插管。多因素logistic回归分析显示，术前需呼吸支持（ P=0.004）、合并先天性心脏病（ P=0.013）、静脉输注咪达唑仑（ P=0.032）是患儿术后有创机械通气时间延长的独立危险因素。 结论:术前需呼吸支持、合并先天性心脏病、静脉输注咪达唑仑是全麻腹部手术患儿术后有创机械通气时间延长的独立危险因素。

目的:探讨先天性腹壁缺损性疾病患儿产时手术的安全性与疗效。方法:回顾性分析2009年1月至2021年12月中国医科大学附属盛京医院收治的70例先天性腹壁缺损患儿临床资料，包括腹裂12例，脐膨出58例；其中产时手术34例(为产时手术组)，非产时手术36例(为非产时手术组)。比较两组分期手术情况、应用补片、输血与外源输血、呼吸机使用情况、切口感染、低血糖、肝功能损伤、中心静脉相关感染、抗生素使用、静脉营养时间、进奶时间、住院时间、治疗结果以及术后随访情况。结果:产时手术组无一例外源性输血，非产时手术组8例外源性输血，差异有统计学意义( P<0.05)。产时手术组分期手术3例，非产时手术组分期手术1例，差异无统计学意义( P＝0.28)。两组各有1例应用补片修补，差异无统计学意义( P＝1.00)。术后切口感染：产时手术组1例，非产时手术组4例，差异无统计学意义( P＝0.18)。术后肝功能损伤：产时手术组1例，非产时手术组4例，差异无统计学意义( P＝0.18)。产时手术组无一例中心静脉相关感染，非产时手术组有2例发生中心静脉相关感染，差异无统计学意义( P＝0.49)。两组呼吸机支持人数比例、全肠外营养(total parenteral nutrition，TPN)时间、开奶时间、抗生素使用时间及住院时间差异均无统计学意义( P>0.05)。产时手术组有1例患儿放弃治疗，治愈率97.06%(33/34)；非产时手术组1例死于呼吸衰竭，治愈率97.22% (35/36)；差异无统计学意义( P>0.05)。随访6个月至13年，两组患儿身高、体重均在同龄儿童2个标准差之内，神经系统发育基本正常，无一例因肠梗阻再手术。 结论:产时手术和非产时手术治疗先天性腹壁缺损性疾病均安全、有效。产时手术患儿无需外源性输血，可避免异体输血相关风险。

目的:探讨小儿结肠狭窄可行且实用的诊治方法。方法:回顾性分析2008年7月至2018年7月收治的3例乙状结肠狭窄患儿的临床资料。其中，男2例，女1例；年龄9个月至2岁1个月。通过Pubmed数据库、万方医学网及申请文献传递等方式收集并详细分析小儿结肠狭窄并手术治疗的文献资料。本次检索的关键词为结肠狭窄(Colonic stenosis及Colonic stricture)和小儿(Child)。文献的发表时间范围为1968年1月至2018年11月。结果:本组中1例有新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)病史，合并回肠末端狭窄。另2例为先天性乙状结肠狭窄，其中1例合并凝血系列异常。3例均导致急性肠梗阻并手术，1例行狭窄结肠切除，端端吻合术；2例行一期狭窄段切除加近端肠造瘘，二期关瘘手术。3例术后均恢复良好，随访至今无并发症。将检索到的文献分为先天性结肠狭窄组及继发性结肠狭窄组。其中，先天性结肠狭窄组共检索到19篇文献22例，行一期狭窄结肠切除并吻合术9例(41%)，二期狭窄结肠切除并近端肠造瘘分期手术4例(18%)，余者不详。继发性结肠狭窄组检索到31篇文献共180例；以NEC继发结肠狭窄为主要原因，检索到16篇文献共158例。结论:小儿结肠狭窄临床罕见，病因分为先天性及继发性，继发原因以NEC为主；临床表现取决于狭窄的严重程度；切除狭窄结肠为主要治疗方式，可行一期端端吻合或肠造瘘分期术，多处肠狭窄多采用分期手术。

目的:总结单孔腹腔镜Deloyers术在先天性长段型巨结肠手术中的应用经验及技巧。方法:回顾性分析2018年1月至2021年5月广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科单孔腹腔镜Deloyers术治疗的16例先天性长段型巨结肠患儿的临床资料，其中男11例，女5例；年龄为3~10个月；体重为5.0~12.8 kg；均行升结肠倒转，评价其手术效果，总结单孔腹腔镜下Deloyers术的经验。结果:16例患儿均一期完成单孔腹腔镜下巨结肠根治术(Deloyers倒转法)，术中完成单孔腹腔镜下结肠韧带松解及乙状结肠、直肠游离后，将结肠经脐部提出腹腔外直视下完成结肠系膜分离及升结肠倒转，无中转开放或需增加Trocar病例。手术时间为(217±30)min，出血量为5(2~10)ml，术后住院时间为7(5~8)d。术后均恢复良好，随访6~46个月，无出血、肠梗阻、吻合口漏、便秘复发、大便失禁等并发症，术后6个月后患儿排便次数为2~5次/d，术后腹部均无可视性瘢痕。结论:单孔腹腔镜Deloyers术可应用于先天性长段型巨结肠的一期根治术，具有操作精准、便捷、创伤小、美观等优点，术后短期效果满意。

先天性肠闭锁是多因素作用导致的一种消化道畸形，是新生儿期肠梗阻的常见原因之一。先天性肠闭锁目前唯一有效的治疗方式仍是手术，以恢复肠管的连续性和保证吻合后肠管通畅为原则，主要包括病变肠段切除和肠吻合两个步骤。本文基于先天性肠闭锁的临床表现、诊断及闭锁部位对其分型，并对其手术治疗现状进行综述。

目的:探讨基于新生儿先天性肠旋转不良的相关解剖学标志而制定的程序化手术步骤在腹腔镜Ladd’s手术中的临床应用可行性及效果。方法:收集2020年3月至2022年6月经西南医科大学附属医院小儿外科诊治的28例先天性肠旋转不良患儿的临床资料，包括手术年龄、体重、手术时间、术中情况、并发症、术后恢复情况等相关指标。28例患儿中，男17例，女11例。根据先天性肠旋转不良变异的解剖结构（即扭转的中肠、Ladd索带、狭窄并附着不全的系膜根部、变异的肠系膜血管关系），制定腹腔镜Ladd’s手术的程序化手术步骤，即以脾区结肠为参照物复位肠管、松解结肠至结肠中静脉、松解并裸化十二指肠成为腹腔内器官、拓宽肠系膜根部至胰头到阑尾根部的距离>5 cm，并应用于新生儿先天性肠旋转不良的治疗。结果:所有患儿均因呕吐入院，患儿病情均平稳，无绞窄性肠梗阻表现，术前均行消化道造影证实为十二指肠梗阻。手术时中位年龄5 d，范围在2~27 d；手术时体重为（2 971.43±366.70）g，术中扭转度数360°~720°，复位时间为（10.21±4.12）min。有2例合并环状胰腺同期行十二指肠侧侧吻合，无损伤系膜血管、无中转开腹病例，手术时间为（91.79±18.92）min，术后恢复全肠内营养时间（10.18±1.90）d，随访5~27个月，无复发及肠梗阻病例。结论:基于解剖标志的程序化腹腔镜Ladd’s术治疗新生儿先天性肠旋转不良手术效果良好，掌握相关操作要点后可提高手术安全性，减少副损伤，术后恢复快。

目的:评估系膜成形联合经鼻置空肠营养管治疗新生儿高位空肠Ⅲb型闭锁的有效性。方法:回顾分析南京医科大学附属儿童医院收治的21例先天性高位空肠Ⅲb型闭锁新生儿的临床资料，其中2013年1月至2015年12月共收治10例，手术采用肠切除肠吻合术，术中未经鼻留置空肠营养管(对照组)；2016年1月至2019年4月共收治11例，手术方法采用系膜成形，同时术中经鼻留置空肠营养管(系膜成形组)。比较两组患儿术后首次经肛门排便时间、经口喂养时间、静脉营养时间；比较术后并发症发生情况。随访患儿的生长发育情况。结果:系膜成形组术后首次排便时间、经口喂养时间及静脉营养时间均较对照组提前[2.8(1.7，3.5)d与5.0(5.0，6.0)d， P<0.05；14.0(13.0，15.3)d与19.5(18.3，20.8)d， P<0.05；30.0(29.5，56.3)d与57.5(56.3，66.3)d， P<0.05]。两组术后均未发生吻合口瘘，但系膜成形组肠梗阻发生率及术后再手术率明显低于对照组[10%与75%， P＝0.009；0与62.5%， P＝0.007]，直接胆红素最高值明显低于对照组[24.3(12.1，44.3)μmol/L与60.3(21.5，69.0)μmol/L， P<0.05]。随访12～72个月，两组患儿生长发育位于正常儿童生长发育中位数以下、-2个标准差以内。 结论:系膜成形联合经鼻留置空肠营养早期肠内营养治疗新生儿高位空肠ⅢB型闭锁可促进术后肠功能恢复、减少静脉营养使用、减少术后并发症，远期随访患儿生长发育基本正常。

先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HD)又称无神经节细胞症(aganglionosis),其发病率约为1/5000,但确切病因仍不十分清楚,多数学者认为是肠神经系统在胚胎期发育过程中肠神经嵴细胞(entericneural crest cell,ENCCs)向肠管远端增殖、迁移及分化异常,导致肠管远端肌层和黏膜下层神经节细胞缺如,远端肠管持续性痉挛,近端肠管代偿性肥厚、扩张,出现便秘、腹胀及肠梗阻等症状[1-3].