目的:初步分析先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)患儿的临床特征及影响手术后肛门功能的相关因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院收治的488例ARM患儿临床资料，包括性别、年龄、畸形类型、合并症、手术方式、术后并发症及预后情况等。结果:488例ARM患儿中，男350例，女138例；中位年龄2 d(1~89 d)；根据Krinkenbeck分类法，488例ARM患儿分型为：先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘288例，伴直肠前庭瘘53例，伴直肠尿道瘘(含膀胱颈瘘)123例，伴直肠阴道瘘4例，泄殖腔畸形12例，无瘘管4例，肛门狭窄4例；共420例手术后获得有效随访，68例失访，失访率13.9%(68/488)。采用术后肛门功能Kelly评估量表进行疗效评价，其中疗效为优/良376例(376/420，90%)，差44例(44/420，10%)。对可能影响术后肛门功能的因素进行单因素分析，结果显示，临床分型、手术方式、肛门周围切口感染是影响患儿手术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。考虑手术方式主要取决于临床分型，本研究纳入临床分型和肛门周围切口感染2个指标进行多因素Logistic回归分析，结果显示，两者均为术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。 结论:ARM以肛门闭锁合并直肠会阴瘘多见，合并畸形以心脏和泌尿系统多见，中高位肛门闭锁、肛门周围切口感染是影响术后排便功能的主要危险因素。

目的:总结囊膜破裂型脐膨出(ruptured omphalocele，RO)的诊治经验。方法:回顾性分析赣南医学院第一附属医院收治的1例RO并脱出肠管扭转嵌顿伴回肠闭锁患儿临床资料，同时检索PubMed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方和维普数据库，对关键词为脐膨出(omphalocele)、囊膜破裂(ruptured)的文献进行系统性回顾分析。结果:共检索出13篇文献，包含1959—2020年报道的18例RO患儿，结合本例共19例纳入研究；其中11例为巨型RO，8例为小型RO，腹壁缺损面积最大为10 cm×10 cm；合并肠闭锁3例，肠扭转2例，肠旋转不良2例，同时合并肠闭锁和肠扭转1例，肺发育不良和(或)肺动脉高压5例，寄生胎、隐睾1例，Edwards综合征、双侧桡骨发育不全1例，Turner综合征1例，无合并症3例。8例小型RO均行一期修补术。11例巨型RO中，2例直接行一期修补术，1例巨型RO利用寄生胎皮肤行一期修补术；其余8例行Silo袋和(或)网状补片延期闭合。1例术后因全部中肠切除致短肠综合征而需长期营养治疗并等待肠移植，1例一期修补术后出现皮瓣坏死，3例反复腹腔感染致粘连性肠梗阻，1例术后出现难治性腹泻。19例中，除1例终止妊娠、2例手术后死亡外，其余患儿术中及术后均未出现严重呼吸循环功能障碍，均存活。结论:RO常合并严重出生结构异常，应重视产前诊断，产前完善相关染色体检查，做好围产期评估；选择阴道分娩需慎重，巨型RO建议选择剖宫产，注意保护脱出脏器。出生后应立即手术，小型RO可选择一期修补术，延期修补术是巨型RO较为安全有效的治疗方法。

目的:分析新生儿消化道畸形的主要临床特点，探讨有效的早期检查方法，以促进消化道畸形的早期诊断与早期干预，改善患儿预后。方法:收集2019年1月至2021年12月经南京医科大学附属儿童医院手术证实为消化道畸形的新生儿资料(包括性别、入院日龄、首发症状时间、出生体重、住院天数)，消化道畸形疾病构成及主要临床特点，术前相关检查及诊断准确率。本研究共收集到资料完整病例507例，包括肛门直肠畸形(166例)、肠闭锁和肠狭窄(93例)、先天性肥厚性幽门狭窄(84例)、肠旋转不良(72例)、环状胰腺(43例)、胃肠重复畸形(11例)、肠神经发育异常症(11例)、先天性胃壁肌层缺损(9例)、脐肠瘘(7例)、胎粪性腹膜炎(7例)、梅克尔憩室(2例)、先天性肠系膜畸形(2例)，其中男376例，女131例，足月儿433例，出生体重为(3157.53 ± 596.50)g。肛门直肠畸形病例共166例，其中27例因原始影像结果测量数据缺失未纳入统计，其余139例肛门直肠畸形患儿按照手术方式分为会阴肛门成形术组(76例)和结肠造口术组(63例)。比较两组腹部倒立侧位X线检查直肠盲端至肛隐窝的距离，并通过受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve，ROC)评估直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式选择的指导价值。结果:消化道畸形患儿总体入院日龄为生后2.0 (1.0，8.0) d，首发症状时间为生后1.0 (1.0，4.5) d，住院时间为13.0 (8.0，19.0) d。新生儿消化道畸形以肛门直肠畸形、肠闭锁和肠狭窄、先天性肥厚性幽门狭窄常见，临床表现主要为呕吐(311/507，61.34%)、腹胀(239/507，47.14%)及胎便异常(159/507，31.36%)。术前X线检查阳性479例，总体阳性率达94.48%；腹部超声检查阳性186例，阳性率36.69%；产前超声检查异常116例，阳性率22.88%。ROC分析结果表明，直肠盲端至肛隐窝距离对手术方式的选择具有指导意义，准确率为73.2%，最佳阈值20.5 mm，敏感性为74.6%，特异性为64.5%。结论:新生儿消化道畸形中不同疾病发病时间及临床表现各有特点，临床表现主要为呕吐、腹胀及胎便异常；X线检查准确率高，但产前、产后超声检查对消化道畸形的早期诊断具有重要价值，提倡在消化道畸形早期诊断中应用超声检查。

先天性肠闭锁是多因素作用导致的一种消化道畸形，是新生儿期肠梗阻的常见原因之一。先天性肠闭锁目前唯一有效的治疗方式仍是手术，以恢复肠管的连续性和保证吻合后肠管通畅为原则，主要包括病变肠段切除和肠吻合两个步骤。本文基于先天性肠闭锁的临床表现、诊断及闭锁部位对其分型，并对其手术治疗现状进行综述。

目的:总结中位肛门直肠畸形患儿行新生儿期一期肛门成形术与分期肛门成形术的远期排便功能及肛门直肠测压结果，评估新生儿期一期肛门成形术治疗中位肛门直肠畸形的临床疗效。方法:回顾性收集2006年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的132例中位肛门直肠畸形患儿临床资料，手术方式均为改良后矢状入路肛门成形术(mini-Pe?a)，按照手术时期分为两组，A组为新生儿期接受一期肛门成形术的患儿，共22例；B组为接受传统三期肛门成形术的患儿，共110例。两组最远随访至术后15年。评估两组临床情况以及远期排便功能、并发症情况。术后排便功能评估采用Rintala评分，结果分为优、良、中、差四个等级。肛门直肠测压包括肛门静息压、肛门长度、内括约肌静息压及长度、外括约肌静息压及长度、直肠肛门抑制反射(rectoanal inhibitory reflex，RAIR)等。结果:两组患儿性别比例、出生体重差异均无统计学意义( P>0.05)。单次肛门成形术后住院时间比较，A组长于B组[(17.1±3.9)d比(10.4±3.4)d， P<0.05]；总住院时间及总手术时间比较，A组均明显短于B组，分别为(19.6±5.5)d比(37.5±10.7)d、(128.9±29.0)min比(287.9±61.2)min，差异均有统计学意义( P<0.05)。两组肛门长度以及内、外括约肌长度差异均无统计学意义( P>0.05)；A组肛门静息压、内括约肌静息压及外括约肌静息压均高于B组，分别为(53.8±15.5)mmHg比(36.7±10.4)mmHg、(53.5±15.1)mmHg比(34.6±8.7)mmHg、(45.7±16.9)mmHg比(33.9±11.8)mmHg，差异均有统计学意义( P<0.05)。A组肛门直肠抑制反射引出率明显高于B组(66.7%比0%， P<0.05)，其他肛门直肠测压数据差异无统计学意义( P>0.05)。两组Rintala评分优良率差异无统计学意义(83.3%比88.0%， P>0.05)。两组术后便秘、污粪的发生率以及术后并发症的发生率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)，分别为25.0%比28.0%、16.7%比16.0%、33.3%比50.7%。 结论:中位肛门直肠畸形行新生儿期一期肛门成形术可以获得良好的肛门控便能力。早期一期肛门成形术可避免造瘘以及造瘘关闭手术的创伤。

[目的]探讨先天性十二指肠梗阻(CDO)术后再手术的病因、治疗方法及预防措施.[方法]回顾性分析2011年1月至2015年12月在本院手术治疗的330例CDO患儿的临床资料,按是否再次手术分为再手术组(17例)和非再手术组(313例),比较CDO的不同类型和首次手术中腹腔镜手术与开腹手术的再手术率,分析再次手术的原因及预防措施.[结果]17例术后再手术患儿肠旋转不良13例,环状胰腺1例,十二指肠狭窄2例,肠旋转不良合并十二指肠狭窄1例.肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠隔膜或狭窄和两种梗阻原因并存的再手术率分别为6.5％(13/200)、1.5％(1/67)、4.5％(2/44)和5.3％(1/19),差异无统计学意义(x2=2.614,P=0.455).腹腔镜组与开腹组在肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄和两种梗阻原因并存的再手术率比较均无统计学差异(P均＞0.05).再次手术原因:粘连性肠梗阻12例(其中3例合并肠扭转复发)、十二指肠隔膜型狭窄漏诊2例、肠吻合口瘘1例、阑尾残端瘘合并肠穿孔1例和新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC),小肠大部分坏死1例.1例因NEC小肠大部分坏死,家长放弃治疗后死亡.其余16例随访1～5年,无肠梗阻等并发症发生.[结论]粘连性肠梗阻、肠扭转复发、术中漏诊其他消化道畸形和肠瘘是CDO再手术的主要原因,CDO患儿再手术术后预后良好.

肛门闭锁是最常见的新生儿消化道畸形.对高位无肛的患儿,目前普遍采用三期手术方式:结肠造口;肛门成形术;造口还纳.疗程约6～12个月,术后并发症多.笔者提出以下设计方案,以达到最佳手术效果.新生儿高位无肛造瘘术时,术中用结肠镜吸净肠内容物,活力碘消毒.用镜头将直肠盲端顶向会阴部的肛门隐凹.用20 mL注射器针头,在肛门隐窝处刺向结肠镜指示肠管,进入直肠盲端.在结肠镜监视下,将适当的不绣钢丝穿入针管腔内并进入直肠盲端.将钢丝向上拖出至造瘘口外,套上选好的适当不绣钢球.钢丝头部打结后(其结以不能脱落为度),牵拉钢丝线,并将钢球拖至直肠盲端底部.术后次日开始,轻拉钢球,待到距离0.5 cm以内时,行经会阴做肛门成形术.术后2～3周开始扩肛.优点:①避免剖腹或用腔镜手术时盆腔分离操作、无损伤盆腔神经、血管、输尿管、肛门肌肉之虞.减轻患儿痛苦及脏器损伤.②手术简便、易学习推广、基层医院容易掌握.③大大缩短住院及治疗时间,无需复杂、贵重器械,经济实效好,用不锈钢球避免铁球生锈损伤肠壁.④早期修复肛门,大便提早通过可刺激肛门肌肉生长发育.

目的:总结复杂型先天性肠闭锁的治疗经验,探讨其治疗要点及手术效果.方法:回顾性分析2012年1月至2018年1月山东大学齐鲁儿童医院收治的49例复杂型肠闭锁患儿的临床资料,收集患儿的年龄、性别、手术日龄、是否足月、出生体质量、临床表现、辅助检查、初步诊断、治疗过程、出院诊断、病理结果、预后等信息,并进行分析.结果:所有患儿均行手术治疗,其中传统开腹手术治疗42例(85.7％),腹腔镜手术治疗7例(14.3％,1例因合并胎粪性腹膜炎中转开腹手术).所有患儿手术时间为70～270 min,平均(147±43)min;术后禁食时间为4～16 d,平均(8±3)d;肠外营养时间为3～30 d,平均(12±6)d.11例患儿术后自动出院并失访.其余38例患儿中,1例(2.6％)因消化道穿孔于术后第5天行肠切除吻合术;1例(2.6％)于术后1个月因粘连性肠梗阻再次入院并行保守治疗;1例(2.6％)于术后第8天因吻合口瘘行肠粘连松解和回肠造瘘术,3个月后行二期闭瘘术;4例患儿术后分别出现水、电解质紊乱,低蛋白血症,高胆红素血症等并发症,均保守治疗后好转.术后随访期间,1例十二指肠闭锁患儿术后6个月较同龄健康儿童体质量低2个标准差,至1岁时体质量达到同龄健康儿童水平;1例32周早产患儿术后行肠内营养治疗,6个月后逐渐恢复正常饮食;其他患儿均无明显生长发育迟缓.结论:复杂型肠闭锁患儿经积极治疗,术中尽可能保留正常肠管,预后大多良好.

[目的]探讨经鼻空肠营养管联合裁剪式肠吻合术治疗新生儿高位空肠闭锁的临床疗效.[方法]回顾性分析2010年1月至2018年12月在南方医科大学珠江医院新生儿科收治的42例高位空肠闭锁患儿的临床资料,根据手术方式不同分成为对照组(肠吻合,n =20)和观察组(经鼻空肠营养管联合裁剪式肠吻合术,n=22).比较两组并发症发生率、住院时间、术后首次喂养时间、术后全量喂养时间的变化.[结果]观察组中无吻合口瘘的发生,术后出现肠梗阻1例,在术后d14行肠粘连松解术处理,术后恢复良好,对照组2例出现吻合口漏,术后出现肠梗阻4例,两组治愈率、并发症发生率及病死率比较,差异有统计学意义(P＜0.05).观察组首次喂养时间、全量喂养和住院时间均显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).[结论]经鼻空肠营养管联合裁剪式肠吻合术能提高新生儿先天性高位空肠闭锁的手术疗效、缩短住院时间,减少术后吻合口漏和肠梗阻的并发症的发生,是治疗先天性高位空肠闭锁较理想的术式.

目的:总结Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的临床特点和治疗经验.方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科2015年1月至2017年12月收治的12例Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿的临床资料,总结其临床特点和治疗经验.结果:术中明确诊断为Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿12例,其中2例患儿的家属术中放弃治疗.1例患儿初次手术时仅对闭锁近端小部分肠管进行了裁剪成形,术后出现肠梗阻,再次剖腹探查确诊为十二指肠扩张伴有肠动力异常,行全十二指肠裁剪成形术;1例患儿因远端正常肠管较长,予部分苹果皮样肠管切除,未行肠系膜成形术,剩余8例患儿均行全十二指肠裁剪成形术和肠系膜成形术.1例患儿家属术后早期放弃治疗,1例患儿术后因复杂性先天性心脏病死亡,5例患儿术后合并短肠综合征.8例存活的患儿术后均接受肠外营养支持治疗,其中5例患儿肠外营养支持时间超过42 d,出院后继续随访1～3年,近期治疗效果满意.结论:Ⅲ-b型先天性肠闭锁患儿术中应尽量保留远端苹果皮样肠管并行肠系膜成形;对近端扩张肠管进行裁剪成形,术后予营养支持,可促进残留肠管的代偿和肠适应.