局限性脓疱型银屑病通常局限于手足,伴或不伴有经典的斑块状皮损.其中连续性肢端皮炎和掌跖脓疱病是局限性脓疱型银屑病的 2 个特殊类型.由于发于肢端并累及于甲,局部红肿、脓疱、脱屑伴痒痛,较寻常型银屑病更易并发银屑病关节炎,更严重影响患者生活质量,且治疗更为棘手.现总结 2 例本院从中医"湿、毒、瘀"论治的局限性脓疱型银屑病,以除湿解毒化瘀通络中药内服外用,患者皮损在较短时间内明显消退.为中医治疗特殊类型难治性银屑病提供治疗思路,以飨读者.

目的:观察司库奇尤单抗对常规治疗无效或不耐受的难治性局限性脓疱型银屑病的临床疗效和安全性。方法:收集并分析2019年12月至2022年4月于西京皮肤医院门诊接受司库奇尤单抗治疗的13例难治性局限性脓疱型银屑病患者的资料，评价掌跖脓疱病（PPP）患者治疗前后PPP皮损面积和严重程度指数（PPPASI）评分、临床医师整体评估（PGA）评分，评价连续性肢端皮炎（ACH）患者临床疗效总体量表（CGI）评分，记录治疗期间不良事件发生情况。结果:13例难治性局限性脓疱型银屑病患者中，PPP 6例，ACH 3例，PPP合并ACH 4例。男3例，女10例，年龄（33.2 ± 14.6）岁。治疗12周时，存在PPP表现的10例患者PPPASI评分由基线（13.88 ± 3.62）分降至（6.81 ± 2.31）分，4例达到PPPASI75, 5例达到PGA0/1；存在ACH表现的7例患者中6例CGI评分达到中度改善以上，4例达到显著改善。2例PPP患者因应答不佳分别于治疗3周、5周停药，1例ACH患者治疗12周CGI评分为轻度改善。随访期间未发生严重不良事件，出现毛囊性炎性丘疹、湿疹样皮损各1例，予以对症治疗后缓解。结论:司库奇尤单抗治疗局限性脓疱型银屑病安全有效，可作为难治性PPP和ACH的治疗新选择。

报道分别由平菇、黑木耳、金针菇诱发鞭挞样香菇皮炎各1例。例1男，45岁，发病前8 h食用大量烧烤平菇，躯干及腋下和腹部出现多条鞭挞样红斑、丘疹，无自觉不适。例2女，33岁，食用凉拌新鲜黑木耳1.5 d后，发现后背多条鞭挞样红斑，轻度肿胀，表面密集分布粟粒大丘疹，自觉轻度瘙痒。例3女，54岁，进食金针菇72 h后，颈部、躯干及四肢近端可见条索状、鞭挞样水肿性红斑、丘疹。例3背部皮损组织病理:表皮海绵水肿，表皮内水疱，真皮乳头水肿，真皮浅层血管扩张，红细胞溢出，扩张的血管周围以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，散在少数嗜酸性粒细胞。诊断：鞭挞样香菇皮炎。例1未处理，例2、例3外用丙酸氟替卡松软膏对症治疗，1周后皮损痊愈。

随着串联质谱、基因检测技术的普及，遗传代谢性疾病在儿科疾病中越来越受到关注。目前遗传代谢性疾病的总体发病率达1∶1 000，患病人群总数庞大。遗传代谢性疾病急性失代偿期致残率及病死率高，急性期治疗对于患者的预后至关重要。对于许多氨基酸、有机酸遗传代谢性疾病患者，急性期限制蛋白饮食是治疗的有效方法之一。但目前遗传代谢性疾病的急性期蛋白限制尚无标准，临床上易造成过度治疗，导致代谢障碍性肢端皮炎的发生。为进一步规范和提高遗传代谢性疾病急性期饮食疗法的应用水平，现总结一些常见氨基酸、有机酸遗传代谢性疾病的急性期饮食治疗要点，探讨遗传代谢性疾病急性期的一般蛋白限制原则，希望为临床医师提供一定的借鉴与参考。

脓疱型银屑病的病情严重，可危及生命，且传统治疗方法疗效欠佳。近年来，白细胞介素17和白细胞介素23拮抗剂在银屑病治疗中发挥出良好作用。本文综述白细胞介素17和白细胞介素23拮抗剂治疗脓疱型银屑病的最新进展。

目的:分析玫瑰糠疹的组织病理特点。方法:回顾性分析北京大学第一医院皮肤性病科自2000年1月至2021年5月间诊断为玫瑰糠疹患者的临床及组织病理资料。结果:110例患者中男59例，女51例；年龄6 ~ 79岁，中位年龄32岁。临床类型中一般类型105例，表现为以躯干、四肢近端分布为主、皮损长轴与皮纹走行一致的红色丘疹、斑丘疹，有领圈样脱屑；特殊类型5例，其中表现为多形红斑1例，紫癜型3例，水疱型1例。皮损组织病理：灶性角化不全85例（77.3%），表皮海绵水肿107例（97.3%），局灶性基底细胞水肿106例（96.4%），真皮浅层血管周围炎症细胞浸润95例（86.4%），红细胞外溢20例（18.2%）。结论:玫瑰糠疹相对特异性的组织病理特征是轻度基底细胞水肿，需与界面性皮炎而非海绵水肿性皮炎鉴别。

患者女，72岁，因双下肢水肿性红斑1月余，新发水疱10 d，于2020年7月就诊。患者于2020年6月初出现双下肢水肿，臀部及双股部屈侧、双膝关节对称性暗红斑片，在当地医院住院治疗，住院期间完善检查，诊断为"低蛋白血症，轻度贫血，湿疹"，给予人血白蛋白、脂肪乳等营养支持，抗组胺药物口服，糖皮质激素药膏外涂，皮疹变暗并留色素沉着斑后出院。6月底双下肢及足背再次出现凹陷性水肿，双足底、足趾出现疼痛性水疱伴渗液，双小腿内侧对称性暗红斑片。既往史：2010年行胃癌根治术（毕Ⅱ式吻合）。体检：贫血貌，双侧腋下及腹股沟未触及浅表淋巴结肿大。皮肤科检查：双足底、足趾弥漫性大疱伴渗液，足趾水疱尼氏征阴性；双足背、踝关节及双下肢屈侧对称分布淡红斑片，表面散在水疱，部分斑片中央陈旧呈暗褐色，表面鳞痂（图1A）；双下肢凹陷性水肿；双股部屈侧及臀部褐色色素沉着斑。实验室检查：红细胞2.59 × 10 12/L、血红蛋白84 g/L（参考值115 ~ 150 g/L，下同）、红细胞比容0.258 L/L（0.35 ~ 0.45 L/L）；生化检查示钾3.4 mmol/L（3.5 ~ 5.3 mmol/L）、钙1.83 mmol/L（2.11 ~ 2.52 mmol/L）、总蛋白42.1 g/L（65 ~ 85 g/L）、白蛋白23.0 g/L（40 ~ 55 g/L）、球蛋白19.1 g/L（20 ~ 40 g/L）、葡萄糖3.4 mmol/L（3.9 ~ 6.1 mmol/L）、磷0.82 mmol/L（0.85 ~ 0.51 mmol/L）、铜0.5 μmol/L（12.6 ~ 24.4 μmol/L）、锌3.6 μmol/L（10.7 ~ 17.5 μmol/L）、未饱和铁结合力1.4 μmol/L（34.7 ~ 48 μmol/L）、总铁结合力11.6 μmol/L（46.5 ~ 65.7 μmol/L）；尿粪常规、肝肾功能、自身抗体谱、甲型肝炎、乙型肝炎、梅毒、艾滋病相关检查均未见异常。左下肢皮损组织病理：表皮角化不全，角层下水疱，表皮角质形成细胞坏死，表皮上部淡染，真皮浅层水肿，真皮乳头毛细血管扩张伴红细胞外溢，血管周围淋巴细胞浸润（图1B）。直接免疫荧光显示IgG、IgM、IgA、补体C3均阴性，间接免疫荧光显示BP180、Dsg1、Dsg3均阴性。腹部CT示：胃癌术后化疗后改变，肝、肾、胰腺、脾脏及双肾CT平扫未见明显异常。

目的:探讨度普利尤单抗治疗特应性皮炎（AD）的临床疗效及安全性。方法:通过双向性研究分析2020年7月至2022年3月于中南大学湘雅二医院皮肤科接受度普利尤单抗治疗的123例AD患者的临床资料，评估度普利尤单抗的疗效及安全性。主要指标为治疗前、治疗4、8、12、16周的患者湿疹面积和严重程度指数（EASI）、瘙痒峰值数字评定量表（NRS）、以患者为导向的湿疹测量评分（POEM）和皮肤病生活质量指数（DLQI）评分，同时记录不良反应及不良事件。治疗前后各评分的比较采用配对样本 t检验或重复测量资料的方差分析；不同类型皮损及不同IgE水平患者疗效比较采用Mann-Whitney U检验；采用基于稳健标准误的多元回归模型分析疗效的影响因素。 结果:123例AD患者中，107例纳入疗效分析，85例（79.44%）完成了至少4周治疗，其中6例（7.06%）达EASI75，23例（27.06%）达EASI50，EASI、NRS、POEM、DLQI评分（10.41 ± 6.72、4.12 ± 1.74、8.60 ± 4.29、7.81 ± 4.38）均显著低于治疗前（18.08 ± 10.69、7.21 ± 2.01、16.88 ± 5.74、12.95 ± 5.95），均 P < 0.001。共47例（43.93%）完成了至少16周治疗，28例成人患者中23例（82.14%）、19例青少年及儿童中17例（89.47%）达EASI75及以上；治疗4、8、12、16周EASI、NRS、POEM、DLQI评分与治疗前相比差异均有统计学意义（均 P < 0.001），且第4、8、12、16周各评分均显著低于前一相邻时间点（均 P < 0.05）。治疗4周时，伴结节性痒疹的AD患者EASI评分改善率显著低于不伴者（ U = 151.00， P = 0.006），而伴与不伴干皮症的AD患者间EASI评分改善率差异无统计学意义（ P > 0.05）；治疗16周时，不同类型皮损患者间EASI评分改善率差异无统计学意义（均 P > 0.05）。基于稳健标准误的多元回归分析显示，第16周时EASI改善程度与皮疹类型无关（ β = 3.20， P = 0.075），和年龄（ β = -0.22， P = 0.030）、成年与否（ β = 9.54， P = 0.049）、直系亲属家族史（ β = 7.46， P = 0.017）具有相关性；NRS评分改善程度与皮疹类型（ β = 0.55， P = 0.032）、年龄（ β = -0.04， P = 0.033）、体重（ β = -0.05， P = 0.020）、成年与否（ β = 2.06， P = 0.003）、是否合并使用抗组胺药物（ β = -1.91， P = 0.001）具有相关性。不良反应：123例患者中，6例（4.88%）发生结膜炎，2例（1.63%）出现面部红斑。不良事件：1例右前额出现白癜风样改变，3例分别因过敏性紫癜、双上肢周围神经远端轴索损害、癫痫停药，与度普利尤单抗的相关性不确定。 结论:度普利尤单抗治疗AD疗效显著，总体安全性好，可作为传统治疗欠满意患者的治疗新选择。

目的 报道1例血清锌正常肠病性肢端皮炎患儿及SLC39A4基因新突变位点.方法 收集患儿及家系成员临床资料及外周血,检测患儿血清锌及碱性磷酸酶水平,并对家系成员进行基因测序.结果 3次检测患儿血清锌水平分别为57.3、48.0和47.7 μmol/L,均处于正常范围,但血清碱性磷酸酶(ALP)水平偏低(34 U/L).基因测序发现,患儿存在 SLC39A4 基因 c.1462_1474+1delAGACTGAGCCCAGG(p.Arg488fs)和c.296C＞T(p.Ala99Val)复合杂合变异.结论 该例血清锌正常的肠病性肢端皮炎患儿,SLC39A4基因中发现新的突变位点:c.296C＞T(p.Ala99Val),本研究扩展了肠病性肢端皮炎的基因突变谱.