烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称自发性Willis环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉和大脑中动脉起始部内膜增厚,管腔逐渐狭窄甚至闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病.近年来,国内外文献相继报道了甲状腺功能亢进症患者合并烟雾病的病例,推测二者可能存在一定联系[1].本文分析1例以糖尿病酮症(diabetic ketosis,DK)起病的烟雾病合并甲状腺功能亢进患者的临床特点及诊治经过,报道如下.

碘剂用于甲状腺功能亢进术前准备已有近百年的历史，但其最初的应用是基于错误的理论。抗甲状腺药物出现后替代碘剂成为了预防围手术期甲状腺危象的主要药物。如今，术前应用碘剂的目的是减少术中出血及术后并发症，但该作用尚缺乏循证医学证据。本文就术前碘准备的应用起源、作用机制、循证医学证据及应用现况等方面进行阐述，说明原发性甲状腺功能亢进患者术前准备并非必须使用碘剂。

目的:报道一例甲状腺功能亢进(以下简称甲亢)致高雄激素性男性乳腺发育患者的诊治经过和生化指标变化，旨在帮助临床医生进一步认识和治疗该病。方法:回顾性分析2021年2月海南省人民医院收治的一例甲亢合并男性乳腺发育患者的病历资料，检测该患者所有类型的雄激素水平(总睾酮、脱氢表雄酮、硫酸去氢表雄酮、雄烯二酮、双氢睾酮、游离睾酮)，在多个随访时间点动态观察雄激素和性激素结合球蛋白(SHBG)的变化。结果:该患者总睾酮、双氢睾酮、SHBG升高，脱氢表雄酮、硫酸去氢表雄酮、雄烯二酮、游离睾酮正常，给予患者甲巯咪唑治疗。随着甲亢病情好转，患者乳房逐渐缩小，总睾酮和SHBG水平逐渐下降。结论:男性甲亢患者合并乳腺发育与SHBG升高导致的游离睾酮相对降低有关，通过抗甲亢治疗，相应的症状可缓解，总睾酮、SHBG水平也恢复正常，预后良好。

目的:初步观察信迪利单抗在晚期胰腺癌多线治疗中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2020年4月至2021年4月于南京医科大学附属无锡第二医院接受信迪利单抗治疗的8例晚期胰腺癌患者的临床资料，患者病理类型均为腺癌。治疗方案为信迪利单抗单药或联合其他药物三线及以上治疗。按实体瘤疗效评价标准（RECIST）1.1评价临床疗效，统计客观缓解、疾病控制情况，采用Kaplan-Meier法分析无进展生存（PFS）、总生存（OS），采用常用不良事件术语标准（CTCAE）5.0评估不良反应并分级。结果:8例患者中男性5例，女性3例。8例患者中，1例部分缓解（PR），1例疾病稳定（SD），6例疾病进展（PD）；客观缓解1例，疾病控制2例。中位PFS时间为2.0个月（95% CI 0.6~3.4个月），中位OS时间为3.5个月（95% CI 2.2~4.8个月）。主要不良反应为乏力（3例），皮疹、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、尿路感染、高尿酸、高血糖、肾功能不全各1例。患者的不良反应主要为1~2级，未发生3~4级不良反应，经对症治疗好转。 结论:多线治疗后进展的晚期胰腺癌患者有可能从信迪利单抗治疗中获益，且不良反应多可耐受。

甲状腺功能亢进症(甲亢)是循环中过多的甲状腺激素导致的以高代谢为主要表现的临床综合征，其在全球的发病率逐渐上升。血浆置换是严重甲状腺毒症的有效替代疗法，它通过去除与血浆蛋白结合的大分子物质来快速恢复甲状腺素水平，快速改善临床症状。其在临床上更多地用于治疗严重甲亢、不耐受抗甲状腺药物及甲状腺危象的患者。血浆置换导致的一些相关不良反应，亦需关注。

目的:分析儿童甲状腺危象的临床特点，提高临床医师对儿童甲状腺危象的认识和临床救治成功率。方法:回顾青岛大学附属医院收治的1例儿童甲状腺危象合并粒细胞缺乏症患儿的病例资料,并以“儿童（children）”“甲状腺危象（thyroidstorm）”“甲亢危象（hyperthyroidismcrisis）”为主题词和关键词，检索万方数据库和PubMed数据库1998年1月至2022年6月文献，进行复习,分析并总结儿童甲状腺危象临床特点。结果:患儿，女，14岁，诊断Graves病11个月，因“发热、咽痛2 d，呕吐、心慌1 d”入院，有漏药、重症感染明确诱因，并发甲状腺危象合并粒细胞缺乏症，因不能除外抗甲状腺药物引起的粒细胞缺乏症，暂停抗甲状腺药物甲巯咪唑的常规治疗，及时启动血液净化替代治疗，同时联合碘剂、足疗程抗感染治疗和支持治疗。在综合判断甲巯咪唑可能不是引起粒细胞缺乏症的主要原因后，尝试更改抗甲状腺药物为丙硫氧嘧啶，患儿获得成功救治。出院后给予放射碘消融术的根治性治疗，随访后期转为甲状腺功能减退症，加用左甲状腺素钠片治疗。共检索到国内外报道和本例共24例儿童甲状腺危象患者，男女比例为1∶1.4；年龄32 d~17岁，其中婴幼儿5例，学龄前期3例，学龄期2例，青春期14例；临床表现多样，常见症状依次为发热、高代谢症状、消化系统症状、抽搐、意识障碍；有明确诱发因素18例，包括感染9例，手术3例，停/漏药3例，放射碘治疗、糖尿病酮症酸中毒、造影剂诱发各1例；13例记录缓解后治疗，7例继续抗甲状腺药物治疗，6例根治性治疗。结论:儿童甲状腺危象是极为罕见的内分泌急症，男女发病比例相近，高发于青春期，尽早常规治疗是救治成功的关键，早期应用血液净化能提高救治成功率。

目的:探讨甲巯咪唑联合左甲状腺素治疗毒性弥漫性甲状腺肿(Graves disease，GD)的疗效和安全性，为临床实践提供理论依据。方法:选取2013年1月至2018年1月在解放军联勤保障部队第九〇三医院住院治疗的确诊为GD患者68例，采用随机数字表法分为对照组(30例)和观察组(38例)，对照组采取丙硫氧嘧啶联合左甲状腺素治疗，观察组采取甲巯咪唑联合左甲状腺素治疗，比较两组治疗前后的临床特征、激素水平变化情况和骨代谢状况。结果:两组患者经治疗后突眼发生率、甲状腺肿大和促甲状腺素受体抗体(TRAb)阳性均显著降低(对照组由10例变为2例，观察者由10例变为0例)，差异均有统计学意义(χ 2＝27.10、16.20，均 P<0.05)；两组治疗前后促甲状腺素(TSH)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT 3)、游离甲状腺素(FT 4)差异均有统计学意义[对照组TSH由(0.02±0.01)mU/L变为(3.01±0.94)mU/L，FT 3由(16.92±2.25)pmol/L变为(10.29±1.68)pmol/L，FT 4由(52.61±10.22)pmol/L变为(19.82±4.11)pmol/L；观察组TSH由(0.02±0.01)mU/L变为(1.97±1.27)mU/L，FT 3由(17.09±2.72)pmol/L变为(3.95±0.84)pmol/L，FT 4由(53.82±10.11)pmol/L变为(12.65±3.31)pmol/L]，且观察组TSH、FT 3、FT 4改善程度均优于对照组( t＝3.24、9.51、16.31，均 P<0.05)；两组治疗后甲状旁腺素(PTH)、降钙素(CT)、血钙、血磷水平均有所上升[对照组PTH由(38.32±11.41)ng/L变为(42.83±14.22)ng/L，CT由(8.66±2.22)ng/mL变为(8.01±4.55)ng/mL，血钙水平由(2.01±0.12)pmol/L变为(2.53±0.20)pmol/L，血磷水平由(1.12±0.08)pmol/L变为(1.37±0.09)pmol/L；观察组PTH由(38.31±12.52)ng/L变为(46.33±15.03)ng/L，CT由(8.45±2.21)ng/mL变为(11.49±7.33)ng/mL，血钙水平由(2.02±0.98)pmol/L变为(2.82±0.87)pmol/L，血磷水平由(1.10±0.07)pmol/L变为(1.42±0.16)pmol/L]，其中观察组PTH和CT改变均显著优于对照组( t＝6.51、7.31，均 P<0.05)。 结论:甲巯咪唑联合左甲状腺素治疗GD对甲状腺功能亢进临床特征、激素水平变化情况和骨代谢状况有较好治疗效果，临床疗效可靠，值得临床应用。

1例71岁男性肺腺癌晚期患者接受培美曲塞（0.8 g静脉滴注、第1天）+卡铂（500 mg静脉滴注、第1天）联合帕博利珠单抗（200 mg静脉滴注、第2天）治疗，21 d为1个周期。第3周期治疗前，患者出现心悸、易激动、食欲增加和消瘦，实验室检查示三碘甲状腺原氨酸（T 3）2.88 nmol/L，甲状腺素（T 4）247.90 nmol/L，游离三碘甲状腺原氨酸（FT 3）10.57 pmol/L，游离甲状腺素（FT 4）39.63 pmol/L，促甲状腺激素（TSH）0.014 mU/L，抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）15.9 μg/L，甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）>1 300.0 kU/L。考虑为免疫相关性甲状腺功能亢进，可能与帕博利珠单抗有关。因病情需要，继续前述治疗，同时口服甲巯咪唑及美托洛尔。1个月后复查：T 3 2.50 nmol/L，T 4 153.40 nmol/L，FT 3 7.70 pmol/L，FT 4 33.61 pmol/L，TSH 0.007 mU/L，TGAb15.7 μg/L，TPOAb>1 300.0 kU/L。2个月后复查：T 3 1.84 nmol/L，T 4 81.20 nmol/L，FT 3 3.86 pmol/L，FT 4 11.56 pmol/L，TSH 1.979 mU/L，TGAb15.7 μg/L，TPOAb>1 300.0 kU/L。患者心悸、易激动等症状减轻。

目的:探讨弥漫性毒性甲状腺肿（graves disease，Graves病）及桥本毒症患者在甲巯咪唑治疗前后甲状腺激素及甲状腺上动脉流速变化。方法:采用病例对照研究，选取在2021年10月至2022年12月华北理工大学附属医院内分泌科就诊的Graves病（Graves病组）、慢性淋巴细胞性甲状腺炎甲状腺功能亢进病例（桥本毒症组）各45例为研究对象。分析Graves病组以及桥本毒症组患者甲状腺激素及甲状腺上动脉血流速度经甲巯咪唑治疗前后变化。满足正态分布的计量资料以 xˉ± s表示，两组间均数比较采用 t检验；不满足正态分布的计量资料以 M（ Q1， Q3）表示，两组间中位数比较采用Wilcoxon秩和检验。计数资料组间构成比比较采用χ 2检验。 结果:治疗前两组间促甲状腺激素（thyroid stimulating hormone，TSH）差异无统计学意义，治疗后1个月及3个月与治疗前差值比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗前Graves病组与桥本毒症组游离三碘甲状腺原氨酸（free triiodothyronine，FT3）分别为（24.09±9.29）、（17.41±9.36）pmol/L，游离甲状腺素（free thyroxine，FT4）分别为（60.23±20.82）、（43.47±21.71）pmol/L，收缩峰值流速（peak stolie vloiy，PSV）分别为（69.53±5.70）、（52.65±4.64）cm/s，两组比较差异均有统计学意义（ t值分别为3.39、3.74， Z=13.83，均 P<0.001）；Graves病组与桥本毒症组治疗1个月与治疗前差值FT3分别为（-6.36±5.32）、（-12.64±9.08）pmol/L（ t=4.02， P<0.001），治疗3个月与治疗前差值FT3分别为（-10.14±9.50）、（-17.80±11.17）pmol/L（ t=3.51， P<0.001）；Graves病组与桥本毒症组治疗1个月与治疗前差值FT4分别为（-28.47±10.09）、（-20.57±14.48）pmol/L（ t=7.01， P<0.001），治疗3个月与治疗前差值FT4分别（-47.06±20.57）、（-30.17±20.54）pmol/L（ t=3.91， P<0.001）；Graves病组与桥本毒症组PSV治疗1个月与治疗前差值分别为［-13.10（-34.10，-2.60）］、［-10.50（-27.5，-0.20）］cm/s（ Z=2.63， P=0.009），3个月与治疗前差值分别为［-31.40（-53.20，-12.70）］、［-19.90（-46.00，-4.70）cm/s（ Z=4.40， P<0.001）］，差异有统计学意义。 结论:弥漫性毒性甲状腺肿及桥本毒症甲巯咪唑治疗后甲状腺激素水平均下降，但差异无统计学意义。弥漫性毒性甲状腺肿患者较桥本毒症患者甲状腺上动脉PSV水平下降明显。

目的:探讨宫内妊娠合并葡萄胎的诊断及处理。方法:回顾性分析2009年9月至2019年5月广州医科大学附属第三医院收治的10例宫内妊娠合并葡萄胎的临床资料。采用描述性方法对数据进行分析。结果:（1）同期本院产科分娩65 960例，宫内妊娠合并葡萄胎的发生率为1/6 596。10例中，完全性葡萄胎与胎儿共存（complete hydatidiform mole and coexisting fetus，CHMCF）和部分性葡萄胎与胎儿共存（partial hydatidiform mole and coexistent fetus，PHMCF）分别为4例和6例。10例患者年龄（30.9±4.1）岁，范围为26～35岁；妊娠2.5（1～4）次。9例在22周 +3（12周 +3～32周 +3）发现，1例于孕9周 +发现。（2）6例妊娠期反复阴道出血，3例出现妊娠呕吐，2例妊娠中晚期出现甲状腺功能亢进症，1例发生子痫前期，1例发生重度二尖瓣反流伴轻度肺动脉高压。（3）10例血清β-hCG最高值为139 935（16 990～546 033）U/L，其中CHMCF和PHMCF患者分别为212 500（200 000～546 033）U/L和60 768（16 990～225 000）U/L。（4）5例超声提示胎盘蜂窝状暗区，2例超声仅提示胎盘增厚，1例B超示双侧卵巢巨大黄素化囊肿、胸部CT见左肺下叶多个转移瘤、肺部MRI提示左侧肺部胸膜壁多个结节、盆腔MRI提示妊娠合并完全性葡萄胎，1例超声提示胎盘水泡样，1例超声提示胎儿腹壁连续中断、可见包块、其内可见胃泡、肝脏、部分肠管回声以及脐膨出，1例为胚胎停育。（5）1例羊水胎儿染色体核型为46,XX，未发现异常，染色体微阵列分析技术检测结果为arr［hg19］（1-22）×2。其余病例拒绝产前诊断。（6）10例患者中，3例予依沙吖啶羊膜腔内注射引产术，2例行药物流产+清宫术，2例发生自然流产行清宫术、妊娠物可见胎儿及葡萄胎样组织，1例葡萄胎局部侵犯子宫、行全子宫切除术，1例因孕妇左下肺转移瘤行剖宫取胎术，1例孕33周 +4发生子痫前期、行剖宫产获得两早产儿；4例病理提示妊娠合并完全性水泡状胎块、免疫组织化学P57（－），6例病理提示妊娠合并部分性水泡状胎块、P57（+）。（7）10例患者按葡萄胎术后随访，2例CHMCF发生持续性滋养细胞疾病并予以化疗，8例未发生持续性滋养细胞疾病。 结论:产前发现宫内妊娠合并葡萄胎后，应立即鉴别PHMCF或CHMCF。CHMCF可能存在更高的流产、胎儿宫内死亡、早产、子痫前期等妊娠并发症风险，是否继续妊娠，应采取个体化原则。PHMCF患者胎儿畸形或胎儿丢失风险较高，建议及时终止妊娠。