儿童肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是由多种原因导致肺表面活性物质清除障碍或产生异常所致的疾病。本病临床表现多样，可出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等，严重影响患儿生活质量，甚至危及生命。现基于国内外相关文献，并结合儿科临床需求，制定儿童PAP的诊断与治疗专家建议，旨在提升儿科医师对儿童PAP的病因、发病机制、临床表现及诊断和治疗方法的认识，做到及时识别、早期诊断、规范治疗和管理，力争改善PAP患儿预后。

目的:调查陕西省不同胎龄新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的疾病特点和诊疗状况。方法:本研究为横断面研究，采取非随机抽样的方法选取陕西省11家三级医院新生儿重症监护病房2021年1月1日至12月31日收治的270例RDS患儿为研究对象，根据出生胎龄将RDS患儿分为胎龄<34周的早期组175例、胎龄≥34周且<37周的中期组68例和胎龄≥37周的晚期组27例。采用描述性流行病学调查方法，对全部病例进行个案回顾，查阅病历填写"RDS调查表"。比较3组患儿的调查表情况，包括基本情况、围生期情况、治疗情况、并发症和预后情况。结果:晚期组、中期组患儿出生体质量均大于早期组[2.85(2.55，3.20) kg比1.70(1.40，1.92) kg、2.33(2.04，2.64) kg比1.70(1.40，1.92) kg]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。晚期组正规产检率低于中期组[51.9%(14/27)比76.5%(52/68)， P<0.05]。161例(59.6%)RDS患儿产前使用糖皮质激素促进肺成熟，晚期组产前糖皮质激素使用率低于早期组和中期组[7.4%(2/27)比68.0%(119/175)、7.4%(2/27)比58.8%(40/68)，均 P<0.05]。203例(75.2%)患儿经剖宫产娩出，晚期组和中期组的剖宫产率均高于早期组[88.9%(24/27)比68.6%(120/175)、86.8%(59/68)比68.6%(120/175)，均 P<0.05]。晚期组的选择性剖宫产率高于早期组和中期组[59.3%(16/27)比24.0%(42/175)、59.3%(16/27)比36.8%(25/68)，均 P<0.05]。晚期组母亲妊娠期高血压比例低于早期组、中期组[0(0)比22.9%(40/175)、0(0)比25.0%(17/68)，均 P<0.05]。晚期组瘢痕子宫率高于早期组[22.2%(6/27)比4.6%(8/175)， P<0.05]。中期组的RDS分级严重程度轻于早期组( P<0.05)。199例(73.7%)RDS患儿使用肺泡表面活性物质(PS)，其中有100例(50.3%)通过气管插管-PS-拔管技术给予PS治疗。中期组首剂PS使用时间晚于早期组[5.0(2.0，18.3) h比3.0(1.5，6.0) h， P<0.05]。225例(83.3%)RDS患儿于住院期间使用抗生素治疗，中期组抗生素使用率低于早期组[73.5%(50/68)比87.4%(153/175)， P<0.05]。265例(98.1%)RDS患儿住院期间使用了辅助通气，中期组的辅助通气时长短于早期组[79(41，147) h比153(76，299) h， P<0.05]。中期组院内感染发生率低于早期组[0(0)比6.3%(11/175)]，晚期组、中期组的支气管肺发育不良发生率和早产儿视网膜病发生率均低于早期组[0(0)比9.7%(17/175)、1.5%(1/68)比9.7%(17/175)、0(0)比8.6%(15/175)、0(0)比8.6%(15/175)]，而晚期组、中期组的新生儿持续性肺动脉高压发生率均高于早期组[25.9%(7/27)比4.0%(7/175)、14.7%(10/68)比4.0%(7/175)]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:不同胎龄RDS患儿在基本情况、围生期情况、治疗情况和并发症情况方面的表现均有不同。需重视并提高对不同胎龄RDS患儿的救治能力，提高RDS的防治水平。

目的:通过对比在持续气道正压通气(nasal continuous positive airway press，NCPAP)模式和双水平通气(bi-level positive airway pressure therapy，BiPAP)模式下使用微创肺泡表面活性物质给药(less-invasive surfactant administration，LISA)技术气管内注入肺泡表面活性物质(pulmonary surfactant，PS)治疗早产儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome，RDS)患儿的变化，探讨改进LISA技术。方法:选取2017年1月至2020年3月南京医科大学附属苏州科技城医院新生儿科和苏州市立医院本部新生儿科收治的60例RDS早产儿，均合并使用无创正压通气和PS替代治疗，PS均使用LISA技术注入气管。根据使用LISA时的不同无创模式，随机分为二组，NCPAP组(30例)采用NCPAP模式，BiPAP组(30例)采用BiPAP模式。对比二组患儿在注入PS后的经皮氧饱和度、心率、血压的变化以及药液反流情况。结果:二组患儿在注入PS后均出现经皮氧饱和度的下降，NCPAP组较BiPAP组更低[(81.87±3.99)%比(87.53±2.64)%]，差异有统计学意义( t＝6.480， P<0.001)；NCPAP组经皮氧饱和度下降持续时间更长[(10.5±3.27)s比(5.37±3.44)s， t＝5.920， P<0.001]，有部分患儿需要复苏囊正压辅助通气；NCPAP组心率出现降低，BiPAP组心率略有增快，二组比较差异有统计学意义( t＝9.044， P<0.001)；NCPAP组血压略有升高，BiPAP组血压改变不明显，二组比较差异无统计学意义( P>0.05)；NCPAP组较BiPAP组注药后出现反流(24/30比7/30)和无创通气治疗失败情况(8/30比2/30)明显增多，差异有统计学意义( P<0.05)。在用药前后同组经皮氧饱和度和心率的变化差异均有统计学意义( P<0.05)，血压变化不明显。使用专用的呼吸道导管(LISA管)较使用一次性胃管操作时间更短[(9.75±2.64)s比(16.87±6.12)s]，插管后经皮氧饱和度更高，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:在采用LISA技术给予PS联合无创通气治疗RDS时，最好使用BiPAP模式，有助于减少药物灌注时对患儿生理功能的干扰，促进疾病的恢复；使用LISA管在操作难易和对氧饱和度影响方面优于一次性胃管。

背景：自身免疫性肺泡蛋白沉积症（autoimmune pulmonary alveolar proteinosis，aPAP）是最常见的PAP，由抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（anti-granulocyte macrophage colony-stimulating factor，GM-CSF）抗体介导致肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能缺陷所致；同时也会影响aPAP患者的肺泡巨噬细胞和中心粒细胞的功能而易于并发感染性疾病。PAP患者中约5%~13%可继发感染，但尚无aPAP患者并发感染的大宗病例报道。目的：描述aPAP病例的临床特征和转归，探索aPAP患者发生机会感染的危险因素。方法：本回顾性研究纳入从2008—2018年在法国和比利时的aPAP患者，通过标准化问卷收集如下数据：人口统计学资料、合并症、影像特征、临床结局、病原微生物数据。结果：共纳入aPAP患者104例，中位年龄为45岁；男性占2/3。中位随访时间为3.4年（四分位1.7~6.6年），60例患者（58%）至少发生1次感染，其中23例（22%）为机会性感染：奴卡菌感染最常见（10例）。35例（34%）患者因并发感染需要住院治疗。单因素分析发现男性是机会性感染的危险因素（ P=0.04， OR=3.88；95% CI：1.02~22.06）。GM-CSF抗体的滴度在奴卡菌感染患者中显著升高［1 058（316~1 591） vs. 580（200~1 190）， P=0.01］。29例/28%自愈，70例接受了针对性治疗：全肺灌洗55例（79%）、皮下注射GM-CSF 26例（37%）、利妥昔单抗21例（30%）。81例（78%）患者预后良好，其中30例治愈；9例（9%）死亡，其中合并恶性肿瘤3例、死因不明2例、绿脓杆菌肺炎、aPAP进展、合并慢性血栓栓塞性肺动脉高压或慢性阻塞性肺疾病致呼吸衰竭各1例。结论：aPAP患者易并发机会感染（尤其是诺卡菌），但并不影响其生存；建议对aPAP患者的支气管肺泡灌洗液或全肺灌洗液标本常规筛查慢生长病原菌，以提高这些感染的诊断率。

目的:了解早产儿急性肾损伤(AKI)发生率及其危险因素，为早产儿肾功能正确评估与治疗提供依据。方法:选取2017年1月1日至2019年6月30日入住三个研究中心(北京儿童医院新生儿中心、北京妇产医院新生儿病房、北京儿童医院顺义妇儿医院新生儿病房)且7d内有2次以上血清肌酐值或尿量可进行AKI评估的住院早产儿为研究对象。回顾性分析早产儿AKI发生率，比较不同胎龄间AKI发生率差异。根据是否发生AKI，分为AKI组及非AKI组，比较两组临床特征，分析早产儿AKI发生的危险因素。结果:共有763例早产儿纳入研究，22例诊断AKI，早产儿AKI发生率为2.9%。胎龄24~27 +6周组、28~31 +6周组、32~36 +6周组，AKI发生率分别为33.3%(3/9)、3.7%(5/134)、2.3%(14/620)，不同胎龄早产儿AKI发生率差异有统计学意义( χ2＝31.010， P<0.001)。AKI组比非AKI组男性比例更高(77.3%比53.3%)、胎龄更小[29(27，33)周比31(29，33)周]、糖尿病母亲婴儿比例更高(40.9%比19.4%)、1 min及5 min Apgar评分更低[分别为8(7，10)分比9(8，10)分，9(9，10)分比10(9，10)分]、有创及无创呼吸支持比例更高(分别为45.5%比11.3%，63.6%比19.2%)、有创呼吸支持时间更长[260(136，742)h比72(18，160)h]、住院时间更长[66(19，88)d比42(26，58)d]，发生败血症(27.3%比6.5%)、需要肺泡表面活性物质治疗的呼吸窘迫综合征(40.9%比11.6%)及需要布洛芬或手术关闭的动脉导管未闭(13.6%比3.0%)、利尿剂(27.3%比3.9%)及血管活性药物使用比例(22.7%比3.6%)更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素回归分析显示矫正胎龄、出生体重后，败血症是早产儿发生AKI的独立危险因素( P＝0.039， OR＝3.498，95% CI 1.065~11.490)。 结论:28周以下早产儿AKI发生率较高。发生AKI的早产儿胎龄更小、住院时间更长，败血症是早产儿发生AKI的独立危险因素。

肺表面活性物质(pulmonary surfactant，PS)是一种磷脂-蛋白复合物，主要作用是降低肺泡表面张力。外源性PS替代疗法已广泛应用于呼吸窘迫综合征等疾病的临床治疗中，临床应用方法包括预防性或抢救性治疗、有创性或微创性治疗、气管插管-PS-拔管(intubation-surfactant-extubation，INSURE)技术和雾化治疗等。现在INSURE技术已广泛应用于临床，而使用细导管、喉罩导气管、雾化等新的非侵入性给药方法也正在被研究或采用。该文就近年来PS在新生儿临床应用的方法学研究进展作一综述。

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是急危重症患者常见的死亡原因之一。目前ARDS发病机制尚未阐明，主要与过度炎症反应、内皮和上皮通透性增加、肺泡表面活性物质减少等有关。近年来，许多研究表明线粒体DNA（mtDNA）可以通过诱导炎症、激活免疫反应参与ARDS的发生发展，且具有作为ARDS生物标志物的应用价值。本文就mtDNA在ARDS发病机制中的作用进行综述，将有助于为ARDS治疗提供新策略，最终降低ARDS患者的病死率。

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是指由各种肺内外因素导致的非心源性低氧性呼吸衰竭，是临床常见的急危重症。与成人一样，肺保护性通气策略辅以药物支持仍然是治疗儿童ARDS的主要手段。药物治疗已经开展了大量的临床研究，取得了一定的进展，本文就肺泡表面活性物质、激素、一氧化氮、血管紧张素转换酶2、免疫营养等在ARDS治疗进展进行介绍，以期为后续的治疗提供参考。

目的:分析儿童重症7型腺病毒肺炎临床特点及治疗结果，探讨儿童重症7型腺病毒肺炎的治疗方法。方法:回顾性分析2016年1月至2019年10月广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护病房收治的70例重症7型腺病毒肺炎患儿的临床资料，描述性分析重症7型腺病毒肺炎患儿的临床情况、治疗经过及结局。结果:(1)70例重症7型腺病毒肺炎患儿，男43例(61.4%)，女27例(38.6%)；0～12个月30例(42.9%)，13～36个月28例(40.0%)，>36个月12例(17.1%)。(2)入PICU前发病时间(11.87±7.10)d；入PICU 6 h内序贯器官功能衰竭评分为6.80±3.13；Murray肺损伤评分为2.49±1.15；P/F值(150.57±86.25)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。X线胸片受累程度达2个象限及以上的有64例(91.4%)；所有患儿诊断脓毒症。(3)实验室检查：白细胞计数(7.6±5.5)×10 9/L，血小板计数(238.8±164.2)×10 9/L，C反应蛋白(39.4±37.2)mg/L。(4)治疗方案和结局：65例(92.9%)使用静脉丙种球蛋白；45例(64.3%)使用过激素；43例(61.4%)进行了纤维支气管镜探查或冲洗；21例(30.0%)进行了血液净化治疗；63例(90.0%)进行了无创或有创呼吸机治疗，其中20例(28.6%)患儿使用了高频呼吸机辅助通气；6例(8.6%)使用了肺泡表面活性物质；19例(27.1%)使用体外膜肺氧合治疗。呼吸机平均治疗时间(13.10±11.58)d；PICU中体温降至正常时间为(4.69±4.01)d；平均入住PICU时间(15.76±12.20)d；平均住院天数(27.04±13.10)d。16例患儿死亡，病死率22.9%。 结论:儿童重症7型腺病毒肺炎病情危重、肺损伤显著，虽经体外膜肺氧合等积极治疗，仍具有较高的病死率。

溶血磷脂酰胆碱(LPC)是磷脂的一种，是肺泡表面活性物质的重要组成部分，在肺部损伤时其血清含量会发生变化，血脂管理是肺炎辅助治疗的重要内容，因此，LPC作为一种肺炎相关的脂质炎性因子是值得研究的。近些年来，学者们从不同病原体及疾病严重程度等方面对LPC水平的变化开展研究，但没能达成统一的观点。本文对这些研究进行综述，为LPC在肺炎中的研究方向提供思路。