儿童肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是由多种原因导致肺表面活性物质清除障碍或产生异常所致的疾病。本病临床表现多样，可出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等，严重影响患儿生活质量，甚至危及生命。现基于国内外相关文献，并结合儿科临床需求，制定儿童PAP的诊断与治疗专家建议，旨在提升儿科医师对儿童PAP的病因、发病机制、临床表现及诊断和治疗方法的认识，做到及时识别、早期诊断、规范治疗和管理，力争改善PAP患儿预后。

目的:探讨肺表面活性物质微创给药(LISA)技术与传统的气管插管-使用肺表面活性物质(PS)-拔管(INSURE)技术治疗早产新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的临床治疗效果和预后效果。方法:回顾性分析重庆医科大学附属妇女儿童医院新生儿科2019年3月至2021年2月收治的187例NRDS早产儿(胎龄24~31 +6周，且出生体重<1 500 g)住院期间及出院后矫正年龄1岁内的随访资料，使用LISA注入PS的纳入LISA组，使用INSURE注入PS的纳入INSURE组，其中LISA组144例，INSURE组43例。采用倾向性评分匹配法对组间混杂因素进行矫正，获得组间协变量均衡样本(2组各39例)。采用 t检验、 χ2检验等统计分析方法比较2组患儿临床治疗效果及体格发育、听力和视力发育、神经系统发育、呼吸系统疾病等预后情况。 结果:1.与INSURE组相比，LISA组支气管肺发育不良(BPD)[12例(33.3%)比23例(63.9%)]和视网膜病变(ROP)[13例(36.1%)比26例(72.2%)]发生率较低，差异均有统计学意义( χ2＝6.727， P＝0.009； χ2＝9.455， P＝0.002)。轻度BPD [8例(22.2%)比16例(44.4%)]和Ⅰ~Ⅱ期ROP[11例(30.6%)比22例(61.1%)]发生率差异均有统计学意义( χ2＝4.000， P＝0.046； χ2＝6.769， P＝0.009)，而中重度BPD和≥Ⅲ期ROP差异均无统计学意义(均 P>0.05)。2.两组患儿住院期间PS重复使用、72 h内机械通气率、气胸/肺出血、Ⅲ~Ⅳ度脑室周围-脑室内出血/脑白质软化、Ⅱ~Ⅲ期新生儿坏死性小肠结肠炎、败血症、异常振幅整合脑电图、矫正胎龄36周病死率、总吸氧时长、住院时长等差异均无统计学意义(均 P>0.05)。3.出院后矫正年龄1岁内随访：宫外体质量、身长和头围发育、视力发育、听力发育、矫正胎龄40周新生儿行为神经评分、矫正月龄6个月及矫正年龄1岁时Bayley婴幼儿发育量表评分、肺炎、呼吸道疾病再住院等差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:对胎龄24~31 +6周且出生体重<1 500 g早产NRDS患儿进行治疗，采用LISA技术PS给药能够降低轻度BPD和Ⅰ~Ⅱ期ROP发生率，无增加其他并发症风险，2种技术远期预后效果相当。

目的:通过对比在持续气道正压通气(nasal continuous positive airway press，NCPAP)模式和双水平通气(bi-level positive airway pressure therapy，BiPAP)模式下使用微创肺泡表面活性物质给药(less-invasive surfactant administration，LISA)技术气管内注入肺泡表面活性物质(pulmonary surfactant，PS)治疗早产儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome，RDS)患儿的变化，探讨改进LISA技术。方法:选取2017年1月至2020年3月南京医科大学附属苏州科技城医院新生儿科和苏州市立医院本部新生儿科收治的60例RDS早产儿，均合并使用无创正压通气和PS替代治疗，PS均使用LISA技术注入气管。根据使用LISA时的不同无创模式，随机分为二组，NCPAP组(30例)采用NCPAP模式，BiPAP组(30例)采用BiPAP模式。对比二组患儿在注入PS后的经皮氧饱和度、心率、血压的变化以及药液反流情况。结果:二组患儿在注入PS后均出现经皮氧饱和度的下降，NCPAP组较BiPAP组更低[(81.87±3.99)%比(87.53±2.64)%]，差异有统计学意义( t＝6.480， P<0.001)；NCPAP组经皮氧饱和度下降持续时间更长[(10.5±3.27)s比(5.37±3.44)s， t＝5.920， P<0.001]，有部分患儿需要复苏囊正压辅助通气；NCPAP组心率出现降低，BiPAP组心率略有增快，二组比较差异有统计学意义( t＝9.044， P<0.001)；NCPAP组血压略有升高，BiPAP组血压改变不明显，二组比较差异无统计学意义( P>0.05)；NCPAP组较BiPAP组注药后出现反流(24/30比7/30)和无创通气治疗失败情况(8/30比2/30)明显增多，差异有统计学意义( P<0.05)。在用药前后同组经皮氧饱和度和心率的变化差异均有统计学意义( P<0.05)，血压变化不明显。使用专用的呼吸道导管(LISA管)较使用一次性胃管操作时间更短[(9.75±2.64)s比(16.87±6.12)s]，插管后经皮氧饱和度更高，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:在采用LISA技术给予PS联合无创通气治疗RDS时，最好使用BiPAP模式，有助于减少药物灌注时对患儿生理功能的干扰，促进疾病的恢复；使用LISA管在操作难易和对氧饱和度影响方面优于一次性胃管。

目的:调查陕西省不同胎龄新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的疾病特点和诊疗状况。方法:本研究为横断面研究，采取非随机抽样的方法选取陕西省11家三级医院新生儿重症监护病房2021年1月1日至12月31日收治的270例RDS患儿为研究对象，根据出生胎龄将RDS患儿分为胎龄<34周的早期组175例、胎龄≥34周且<37周的中期组68例和胎龄≥37周的晚期组27例。采用描述性流行病学调查方法，对全部病例进行个案回顾，查阅病历填写"RDS调查表"。比较3组患儿的调查表情况，包括基本情况、围生期情况、治疗情况、并发症和预后情况。结果:晚期组、中期组患儿出生体质量均大于早期组[2.85(2.55，3.20) kg比1.70(1.40，1.92) kg、2.33(2.04，2.64) kg比1.70(1.40，1.92) kg]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。晚期组正规产检率低于中期组[51.9%(14/27)比76.5%(52/68)， P<0.05]。161例(59.6%)RDS患儿产前使用糖皮质激素促进肺成熟，晚期组产前糖皮质激素使用率低于早期组和中期组[7.4%(2/27)比68.0%(119/175)、7.4%(2/27)比58.8%(40/68)，均 P<0.05]。203例(75.2%)患儿经剖宫产娩出，晚期组和中期组的剖宫产率均高于早期组[88.9%(24/27)比68.6%(120/175)、86.8%(59/68)比68.6%(120/175)，均 P<0.05]。晚期组的选择性剖宫产率高于早期组和中期组[59.3%(16/27)比24.0%(42/175)、59.3%(16/27)比36.8%(25/68)，均 P<0.05]。晚期组母亲妊娠期高血压比例低于早期组、中期组[0(0)比22.9%(40/175)、0(0)比25.0%(17/68)，均 P<0.05]。晚期组瘢痕子宫率高于早期组[22.2%(6/27)比4.6%(8/175)， P<0.05]。中期组的RDS分级严重程度轻于早期组( P<0.05)。199例(73.7%)RDS患儿使用肺泡表面活性物质(PS)，其中有100例(50.3%)通过气管插管-PS-拔管技术给予PS治疗。中期组首剂PS使用时间晚于早期组[5.0(2.0，18.3) h比3.0(1.5，6.0) h， P<0.05]。225例(83.3%)RDS患儿于住院期间使用抗生素治疗，中期组抗生素使用率低于早期组[73.5%(50/68)比87.4%(153/175)， P<0.05]。265例(98.1%)RDS患儿住院期间使用了辅助通气，中期组的辅助通气时长短于早期组[79(41，147) h比153(76，299) h， P<0.05]。中期组院内感染发生率低于早期组[0(0)比6.3%(11/175)]，晚期组、中期组的支气管肺发育不良发生率和早产儿视网膜病发生率均低于早期组[0(0)比9.7%(17/175)、1.5%(1/68)比9.7%(17/175)、0(0)比8.6%(15/175)、0(0)比8.6%(15/175)]，而晚期组、中期组的新生儿持续性肺动脉高压发生率均高于早期组[25.9%(7/27)比4.0%(7/175)、14.7%(10/68)比4.0%(7/175)]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:不同胎龄RDS患儿在基本情况、围生期情况、治疗情况和并发症情况方面的表现均有不同。需重视并提高对不同胎龄RDS患儿的救治能力，提高RDS的防治水平。

目的:总结新生儿非脱羧勒克菌感染致晚发型败血症（late-onset sepsis，LOS）的临床特征，为其诊治提供依据。方法:回顾性分析南京医科大学附属苏州医院新生儿科采用基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱（matrix-assisted laser desorption/ionization time-of-flight mass spectrometry，MALDI-TOF MS）确诊的1例非脱羧勒克菌感染致LOS的早产儿临床资料。以“新生儿/neonate、败血症/sepsis、非脱羧勒克菌/ Leclercia adecarboxylata”为关键词，检索万方、维普、中国知网和PubMed数据库，检索时间为建库至2021年4月，并对新生儿非脱羧勒克菌感染致LOS的临床特征及诊治过程进行文献复习。 结果:本例患儿为胎龄34周 +3早产儿，出生体重2 050 g，男性，因生后呼吸困难14 min入院，入院后予暖箱（温度33～35 ℃，湿度50%～60%）保暖，先后给予经鼻持续气道正压通气、气管插管、气管内注入肺表面活性物质及有创机械通气支持，应用哌拉西林、头孢哌酮/舒巴坦、美洛培南抗感染，于生后11 d发生LOS。虽经扩容、抗感染、呼吸支持等治疗，但病情进行性加重，最终因弥散性血管内凝血、多脏器功能衰竭而死亡。患儿死亡后1 d血培养MALDI-TOF MS鉴定为非脱羧勒克菌，药敏实验提示为多重耐药菌。文献复习获得国外报道新生儿非脱羧勒克菌感染2例，均为早产儿、女婴、敏感菌株导致的LOS，发病初期临床表现均缺乏特异性，经治疗后痊愈1例、死亡1例。 结论:非脱羧勒克菌单一感染可导致早产儿LOS，无特异临床表现，MALDI-TOF MS有助于其诊断及抗生素的合理应用。

目的:研究胎龄≤34周的早产儿入院低体温的高危因素，分析入院低体温质量改进项目实施前后低体温的发生率及对各系统并发症的影响，旨在提高对低体温患儿的早期识别并揭示及时进行体温管理的重要临床意义。方法:收集2017年5月至2018年12月在湖北省妇幼保健院出生，胎龄≤34周，生后1 h内收住新生儿科的早产儿临床资料。将患儿按入院体温分为正常体温组(36.5~37.5 ℃)、轻度低体温组(36.0~36.4 ℃)、中度低体温组(32.0~35.9 ℃)和重度低体温组(<32.0 ℃)，分析早产儿入院低体温的高危因素，对比入院低体温质量改进项目实施前后低体温的发生率、程度及对各系统并发症的影响。结果:共纳入306例早产儿，其中正常体温组63例(20.6%)，轻度低体温组115例(37.6%)，中度低体温组128例(41.8%)，无重度低体温患儿。出生窒息患儿低体温发生风险更高( OR＝0.195，95% CI 0.046-0.833， P＝0.027)；生后1 min( r＝0.123， P＝0.032)和5 min Apgar评分( r＝0.136， P＝0.017)越低，入院体温越低。入院低体温质量改进项目实施后，入院低体温的发生率由82.3%降至73.8%( χ2＝32.674， P<0.001)，呼吸窘迫综合征患儿的肺表面活性物质使用率显著减少(70.0%比32.0%， χ2＝40.114， P<0.001)，生后72 h内低血压的发生率减低(11.8%比4.9%， χ2＝3.867， P<0.049)。 结论:出生窒息是早产儿发生入院低体温的危险因素，Apgar评分与早产儿发生入院低体温相关。进行早产儿体温管理可显著减少低体温、低血压的发生率，减少呼吸窘迫综合征患儿的肺表面活性物质使用率。

支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）是早产儿的常见呼吸系统并发症，严重影响早产儿预后和生存质量。近年来，尽管新生儿救治水平取得了巨大进步，但BPD的发生率仍然居高不下。用于预防和治疗BPD的药物，如外源性肺表面活性物质、糖皮质激素、咖啡因等，经过不断的探索和应用，已广泛用于临床，而利尿剂、一氧化氮、支气管扩张剂等药物则缺乏足够的有效性及安全性证据。本文将通过文献检索、分类总结，对预防BPD的药物进行综述。

目的:分析江苏省新生儿呼吸衰竭（neonatal respiratory failure，NRF）的临床流行病学现状及变化，探讨降低患儿病死率、改善临床预后的策略。方法:选择2019年1~12月江苏省30家协作医院收治的NRF患儿进行回顾性研究，收集患儿临床资料，对原发疾病、临床治疗方法、治疗结局、病死率等流行病学指标进行统计学分析。结果:共收治NRF患儿2 525例，早产儿2 085例（82.6%），男1 506例（59.6%），胎龄（33.1±3.7）周，出生体重（2 039±820） g，中位入院日龄0.5 h（0~1 872 h）。主要原发疾病包括新生儿呼吸窘迫综合征1 237例（49.0%），肺炎/败血症531例（21.0%），湿肺192例（7.6%），原发性呼吸暂停73例（2.9%），羊水吸入71例（2.8%），胎粪吸入33例（1.3%）。治疗包括无创辅助通气1 483例（58.7%），高频振荡通气195例（7.7%），使用肺表面活性物质1 051例（41.6%），一氧化氮吸入78例（3.1%）。好转/治愈率81.3%，病死率0.6%，放弃治疗14.4%，转院3.7%，住院费用（52 327±21 544）元。结论:NRF患儿中早产儿占比较高，新生儿呼吸窘迫综合征是主要病因，肺表面活性物质、咖啡因、一氧化氮等药物及无创辅助通气技术广泛应用，患儿生存率较高。

呼吸窘迫综合征常见于早产儿，防治主要依赖于肺表面活性物质(pulmonary surfactant，PS)，经气管插管注入PS是最经典的给药途径，但给药时会给患儿带来一定创伤；PS微创注入技术能够维持患儿自主呼吸，伤害更小，还能降低机械通气需求、减少支气管肺发育不良发生率和死亡率，已逐渐应用于新生儿临床，本文对此技术的临床应用及进展进行综述。

目的:评估英国新生儿病房对微创肺表面活性物质注入(LISA)这项技术的接受情况。方法:通过电子邮件向英国所有150个新生儿病房发送电子问卷，包括LISA适应证、实用性和不使用该项技术的原因。结果:电子问卷的总体回复率为96%(144/150)。只有11%的单位正在使用LISA，但大多数(78%)会考虑在自己的单位使用LISA，56%的单位会考虑产时应用LISA。存在的挑战主要在指南的制定和医务人员的培训方面。61%的单位将LISA的目标人群定为≥27周，三级新生儿中心将LISA的目标人群定为≥26周。胎龄小于28周的早产儿，LISA的中位FiO 2阈值为0.3(IQR：0.3～0.4)，较大胎龄早产儿的LISA中位FiO 2阈值为0.4。LISA实施前最常使用的药物是芬太尼(32%)。 结论:与欧洲其他国家相比，英国对LISA的接受度较低。尽管许多单位正在考虑实施LISA，但缺乏相应的培训和国家制定的指南，迫切需要对LISA这一操作进行标准化并明确其适应证。