普通变异型免疫缺陷（CVID）是一种异质性疾病，以低免疫球蛋白血症、各种感染性及非感染性并发症、T或B淋巴细胞功能障碍为主要临床表现。目前该病的发病机制尚不十分明确，近年来许多研究提示免疫和遗传缺陷参与了CVID的发病。该病临床较为少见，成人病例更为少见，且由于临床表现多样、缺乏特异性，临床上对其认识不足，常导致诊疗延误，部分患者会发生不可逆的损害甚至死亡。该文报道了1例以反复肺部感染和皮肤黏膜损害为主要表现的成年CVID患者的诊治过程，以期为临床提供参考。

目的:探讨pSS发生肾损害的关键因素，构建风险预测模型，并验证其效能。方法:回顾性分析2017—2020年南京鼓楼医院419例pSS住院患者的临床资料。用R软件Randomizr软件包按3∶1的比例随机分为模型组（315例）和验证组（104例），建模组根据有无肾损害分为2组，符合正态分布的计量资料进行 t检验，计数资料采用 χ2检验。非正态分布的计量资料用非参数检验。用最小绝对收缩和选择算子（LASSO）回归分析筛选影响pSS患者肾损害的显著差异因子并建立列线图预测模型，使用受试者工作特征曲线（ROC）、校准图和决策分析（DCA）曲线评估模型区分度、校准度及临床实用性。 结果:419例pSS患者中127例（30.3%）发生肾损害，其中肾功能不全89例（70.1%），血尿86例（67.7%），蛋白尿107例（84.2%），肾小管酸中毒49例（38.6%）。与无肾损害相比，肾损害组病程长[3.00（1.00，8.00）年与1.00（0.30，5.00）年； Z=2.33， P=0.005]，更易发生乏力[35.1%（33/94）与23.5%（52/221）， χ2=4.49， P=0.038]、血细胞（三系）减少[白细胞计数4.50（3.30，6.75）×10 9/L与5.40（3.70，8.05）×10 9/L， Z=2.02， P=0.043；血红蛋白99（79，111）g/L与120.00（109.00，128.00）g/L， Z=6.59， P<0.001；血小板计数152.00（89.25，204.25）×10 9/L与188.00（117.99，241.00）×10 9/L， Z=2.61， P=0.009]，炎症反应更重[ESR 48.50（29.75，86.25）mm/1 h与26.00（11.00，52.00）mm/1 h， Z=5.83， P<0.001；CRP 5.80（3.40，18.45）mg/L与4.40（2.60，11.40）mg/L， Z=2.33， P=0.020]，抗SSA/抗SSB抗体阳性率更高[79.9%（75/94）与62.0%（137/221）， χ2=9.49， P=0.002；37.2%（35/94）与18.1%（40/221）， χ2=13.31， P<0.001]，而肺部累及相对较少[20.2%（19/94）与33.9%（75/221）， χ2=5.93， P=0.016]，差异具有统计学意义（ P<0.05）。LASSO二元Logistics回归分析提示EULAR干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）评分>9分[ OR值（95% CI）=9.019（3.294，24.689）， P<0.001]、干眼症[ OR值（95% CI）=2.853（1.502，5.422）， P=0.001]、贫血[ OR值（95% CI）=3.819（1.913，7.626）， P<0.001]、补体C3[ OR值（95% CI）=2.453（1.233，4.879）， P=0.011]、低白蛋白[ OR值（95% CI）=6.898（3.007，15.821）， P<0.001]及CRP>8 mg/L[ OR值（95% CI）=2.168（1.136，4.139）， P=0.019]是pSS患者肾损害的显著预测因素。预测组和验证组的AUC（95% CI）分别为0.851（0.806，0.896）及0.832（0.742，0.922），模型图和DCA均表明模型具有良好的特异性和临床效能。 结论:该模型预测因素简单易得，区分度及校准度良好，可作为一种早期筛选pSS肾损害方法。

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM)，以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点，肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征，主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎，间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

目的:分析对比信迪利单抗与替雷利珠单抗在进展期食管鳞状细胞癌新辅助治疗中的近期疗效与安全性。方法:收集2021年1月至2022年10月于川北医学院附属医院胸外科行新辅助化疗（紫杉醇+奈达铂）联合免疫治疗的95例食管鳞状细胞癌患者的临床资料。依据使用免疫药物的不同，将其分为信迪利单抗组（ n=58）及替雷利珠单抗组（ n=37），对比两组新辅助治疗后客观缓解率（ORR）、不良反应发生情况、R0切除率、病理完全缓解（pCR）率等。 结果:新辅助治疗2周期后，信迪利单抗组与替雷利珠单抗组具有类似的ORR[72.4%（42/58）比56.8%（21/37）， χ2=2.48， P=0.115]。两组患者主要不良反应包括消化道反应（恶心、呕吐、腹泻）、血液系统毒性反应、甲状腺功能降低、脱发、肝肾功能损害、肺炎等，其中3级不良反应发生率均不足15%，无4级不良反应发生；信迪利单抗组甲状腺功能降低发生率明显高于替雷利珠单抗组[56.9%（33/58）比16.2%（6/37）]，差异具有统计学意义（ χ2=15.45， P<0.001）。两组患者手术切除情况（ χ2=1.26， P=0.661）、pCR率[31.0%（18/58）比32.4%（12/37）， χ2=0.02， P=0.886]差异均无统计学意义。在术后并发症方面，两组患者术后均出现了部分肺部感染及吻合口瘘，但发生率均较低[19.0%（11/58）比24.3%（9/37），3.4%（2/58）比2.7%（1/37）]，差异均无统计学意义（ χ2=0.39， P=0.532； χ2<0.01， P>0.999）。 结论:对于进展期食管鳞状细胞癌的术前新辅助治疗，在化疗的基础上使用信迪利单抗或替雷利珠单抗均具有较好的近期疗效及安全性；使用信迪利单抗时需重视监测甲状腺功能。

目的:探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)伴间质性肺疾病(ILD)的临床特征及危险因素。方法:采用回顾性分析。选择2016年2月至2018年11月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科确诊为SLE的住院患儿111例为研究对象，根据肺部高分辨率CT表现分为SLE-ILD组(18例)及SLE-非ILD组(93例)。采用 t检验和 Wilcoxon秩和检验分析2组一般情况、临床表现、实验室检查结果，采用多变量 Logistic回归分析SLE-ILD的危险因素。 结果:SLE-ILD的发病率为16.2%(18/111例)。SLE-ILD组与SLE-非ILD组在病程[14.00(12.00~24.25)月比1.00(1.00~2.00)月]、浆膜炎[55.6%(10/18例)比8.6%(8/93例)]、活动后气促[83.3%(15/18例)比25.8%(24/93例)]、神经系统损害[27.8%(5/18例)比6.5%(6/93例)]、心血管系统损害[38.9%(7/18例)比9.7%(9/93例)]、红细胞沉降率增快[66.7%(12/18例)比31.2%(29/93例)]、补体C 3下降[88.9%(16/18例)比62.4%(58/93例)]、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[88.9%(16/18例)比18.3%(17/93例)]、抗Sm抗体阳性[61.1%(11/18例)比15.1%(14/93例)]、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)阳性[66.7%(12/18例)比16.1%(15/93例)]方面比较，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 Logistic回归分析示：浆膜炎( OR＝30.535，95% CI：2.167~430.336， P＝0.011)、活动后气促( OR＝55.115，95% CI：1.177~2 579.852， P＝0.041)、ANCA阳性( OR＝65.090，95% CI：4.488~944.071， P＝0.002)及抗RNP抗体阳性( OR＝10.007，95% CI：1.362~73.500， P＝0.024)是SLE-ILD的危险因素。 结论:SLE患儿病程越长，ILD发病率越高；浆膜炎、活动后气促、ANCA阳性及抗RNP抗体阳性可能是SLE-ILD的危险因素。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

肺部感染性疾病作为常见的呼吸系统疾病，全球发病率高、病死率高，其致病微生物类型多种多样，为诊断和治疗带来巨大挑战。中性粒细胞是肺部感染过程中的第一道防线。活化的中性粒细胞会释放中性粒细胞胞外捕获网(NET)，以捕获和消灭微生物。虽然NET可保护宿主免受病原微生物的侵害，但过度的NET形成会对宿主造成损害。本综述重点阐述了关于NET形成对肺部感染性疾病的病理生理学影响的研究进展以及用于缓解NET形成的治疗方法。

新型冠状病毒肺炎（COVID-19）主要的靶器官为肺部，导致肺部渗出、实变，并可累及心血管、凝血等多个系统。在疾病进展过程中，可能出现因呼吸驱动过度增强加重肺部损伤，甚至出现气胸；部分患者因血栓形成导致肺栓塞；这些并发症均会出现严重的低氧血症，进一步加重肺及其他器官功能的损害。重症超声以目标为导向，通过对心、肺及其他器官的流程化评估，快速筛查低氧血症原因。此外，COVID-19患者出现"沉默型低氧血症"，导致不能在早期及时发现重症患者的呼吸代偿程度。重症超声通过对膈肌活动的评估，可早期发现呼吸驱动增强，为早期发现重症患者提供可视化诊疗依据，并在诊治过程中动态评估患者病情。

目前，新型冠状病毒(2019-nCoV)引起的新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情呈大流行状态。2019-nCoV主要引起人类呼吸道感染并引起肺部组织结构和功能损害，已发现部分患者合并病毒性结膜炎，或以双眼病毒性结膜炎为首发症状，因此了解2019-nCoV的生物学行为及眼是否会被其感染非常重要。2019-nCoV主要通过与细胞表面的血管紧张素转化酶2(ACE2)结合侵入人类组织细胞，研究发现ACE2不仅表达于人肺脏、肾脏、心血管等器官，而且在人的结膜、角膜、房水及视网膜中也有表达。了解眼内ACE2的分布，有助于更加全面地认识COVID-19的感染机制和发病原因并且更好地了解眼科其他相关疾病的病理机制。ACE2是2019-nCoV侵染宿主的受体蛋白，同时也是肾素－血管紧张素系统(RAS)中的一个关键酶，眼部相对独立的RAS在维持眼的生理功能中发挥重要的调控作用，并且与许多眼科常见病有关。本文对ACE2在眼组织中的分布及其临床意义进行综述。

目的:评估英夫利西单抗(IFX)在中国克罗恩病患者真实世界中的治疗持续性和长期安全性。方法:回顾性分析于2009年1月至2021年12月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院使用过IFX的1 309例克罗恩病患者的临床资料，包括基线资料(患者性别、确诊年龄、随访时间等)，IFX使用情况(治疗时间、停用情况)，IFX相关不良反应。采用Kaplan-Meier法计算IFX的持续使用率，采用Cox回归分析探究治疗持续性的影响因素，采用卡方检验分析不同因素与安全性结局之间的关联。结果:1 309例患者中，男性936例(71.5%)，确诊年龄为28.7岁(28.1岁，29.3岁)，随访时间为3.9年(3.7年，4.0年)，IFX治疗时间最长达9.4年。随访期间，共421例(32.2%)患者停用IFX，在IFX治疗第1、3、5、10年IFX的持续使用率分别为84.0%、65.8%、56.7%、30.9%。Cox回归分析结果显示，有肛周病变的患者IFX持续使用率升高[ HR(95%置信区间)为0.75(0.61～0.92)， P＝0.006]，有不良反应的患者IFX持续使用率降低[ HR(95%置信区间)为1.23(1.01～1.50)， P＝0.038]。共445例患者出现不良反应，不良反应发生率为34.0%(445/1 309)；急性输注反应是最常见的不良反应，发生率为13.7%(179/1 309)，其中重度急性输注反应发生率为2.8%(5/1 309)；感染发生率为10.5%(138/1 309)，其中严重感染发生率为2.6%(34/1 309)，特殊病原体感染发生率为5.5%(72/1 309)，结核分枝杆菌感染发生率为1.0%(13/1 309)，结核分枝杆菌感染最常见的受累部位为肺部(10例)；皮肤损害(非过敏、非感染、非肿瘤性)发生率为6.9%(90/1 309)；肿瘤发生率为1.1%(14/1 309)。因不良反应停用IFX者占出现不良反应总人数的20.7%(92/445)，其中因急性输注反应、感染、肿瘤、迟发输注反应、皮肤损害、肝功能异常、血液系统异常、急性胰腺炎、关节痛、癫痫发作停用IFX者分别占47.8%(44/92)、18.5%(17/92)、8.7%(8/92)、6.5%(6/92)、5.4%(5/92)、5.4%(5/92)、3.3%(3/92)、2.2%(2/92)、1.1%(1/92)、1.1%(1/92)。14例出现肿瘤事件的患者中，11例为恶性肿瘤，其中1例慢性白血病的发生与IFX相关。多轮次IFX治疗会增加急性输注反应、重度输注反应的发生风险，联用免疫抑制剂会降低肝功能异常的发生风险，IFX疗程>1年会增加皮肤损害的发生风险( χ2＝6.16、11.30、18.20、9.47； P＝0.013、＝0.001、<0.001、＝0.002)。 结论:IFX在中国克罗恩病患者中持续使用率较高，长期安全性总体较可，临床医师需重点关注接受多轮次、长疗程IFX治疗患者的安全性问题。