目的:探讨儿童Rapunzel综合征的临床特点及诊治对策。方法:回顾性分析2019年1月至2021年5月丽水市中心医院收治的5例Rapunzel综合征患儿临床表现、治疗过程和转归资料。以检索词"Rapunzel/长发公主、毛发结石"检索万方、维普、中国知网数据库，以"Rapunzel syndrome、trichobezoar"检索PubMed、Embase数据库相关文献，剔除文献综述、重复报道病例、成人病例及无法获得详细资料的病例后，对相关文献进行复习和总结。结果:本院5例均为女性，4例长发，1例短发且有秃发。5例均以呕吐、腹痛、腹部包块等胃肠道梗阻症状就诊。5例均于术前经胃镜和(或)CT等检查证实存在消化道异物，结合有食毛或拔毛史，经手术确诊为Rapunzel综合征。1例伴电解质紊乱、多发小肠穿孔；1例伴营养不良、体重下降；1例并发肠缺血坏死，2例无明显并发症及合并症。5例均通过小切口剖腹手术取出毛发团块，平均手术时间2 h，平均住院时间10 d，均恢复良好顺利出院。出院后于本院精神卫生科随诊，随访时间3个月至3年，平均随访时间1.7年，随访期间无一例复发。共收集Rapunzel综合征相关文献28篇(52例)，男女比例为3∶49，平均年龄11.73岁，有拔毛史35例(35/52，67.3%)；均行手术治疗，以开腹手术为主(39/52，75%)，以胃肠切开取异物术为主要术式；51例预后良好，1例术前合并胃穿孔患儿术后因重度营养不良、持续消化道出血死亡。结论:儿童Rapunzel综合征往往引起营养不良等非特异性表现，可导致肠梗阻、隐匿性肠穿孔等并发症。CT和胃镜可早期诊断，手术是该病的主要治疗手段，长期精神科随诊及心理治疗可预防复发。

目的:探讨内镜下治疗上尿路尿路上皮癌的适应证、疗效和安全性。方法:回顾性分析2014年12月至2019年12月北京清华长庚医院收治的14例上尿路尿路上皮癌患者的临床资料。男5例，女9例。中位年龄75.5(44~84)岁。就诊原因为血尿11例，腰痛2例，无症状1例。5例既往有膀胱癌病史，1例有对侧肾盂癌病史。孤立肾4例，肾功能不全3例，双侧肾盂癌1例，因一般状态差(美国麻醉医生协会评分≥3分)无法耐受肾输尿管全长切除术4例，术前病理诊断为低级别非浸润性尿路上皮癌，要求行保肾治疗者2例。14例共15侧肿瘤，肿瘤主体位置位于肾盂6侧、上盏4侧、中盏3侧、下盏2侧。肿瘤直径中位值2.0(0.8~4.0)cm。患者术前经CT/CTU、MRI以及尿脱落细胞学或病理活检确诊为尿路上皮癌。本组14例共15侧手术。13侧行超声引导下经皮肾穿刺扩张，建立F24标准通道，在肾镜下采用1470半导体激光(60~80W)或铥激光(15~20W)汽化消融肿瘤组织，必要时电凝止血；2侧经尿道置入输尿管软镜，镜下采用200μm钬激光光纤行肿瘤消融，并使用钕激光止血。肿瘤汽化消融范围包括肿瘤周围0.5~1.0 cm正常肾盂黏膜，深至肾窦脂肪层，必要时汽化消融结束后基底部再次取活检。结果:本组15侧手术均顺利完成，中位手术时间51.7(39~115)min，术中出血量20.0(2~50)ml。术后5例发生并发症，1例为发热(体温>38.5℃)；4例为出血需输血(术后血红蛋白<70 g/L)，输2~4 U悬浮红细胞，无需肾动脉栓塞患者。病理诊断均为尿路上皮癌，病理分级为高级别6侧，低级别9侧；病理分期T a期8侧，T 1期5侧，T 2期2侧。中位随访31(11~70)个月，10例术后出现复发，复发中位时间11.3(4~41)个月。4例复发后行保守治疗，包括免疫治疗加放疗1例，全身化疗1例，等待观察2例；3例复发后再次行内镜下治疗，包括经皮肾镜下肿瘤激光消融2例，经尿道膀胱肿瘤切除术1例，术后随访均存活；3例复发后行肾输尿管全长切除术，术后随访2例死亡，1例存活。随访中共6例死亡，死亡中位时间为术后21(11~33)个月，其中5例为肿瘤特异性死亡，1例死于胃穿孔。随访期内中位无瘤生存期为11(4~41)个月，2年肿瘤特异性生存率为78.6%，其中高级别患者为50.0%，低级别患者为100.0%。 结论:对于分期较早(≤T 2期)且不能耐受肾输尿管全长切除术、孤立肾、肾功能不全或双侧上尿路尿路上皮癌的患者，内镜下治疗可作为安全、有效的替代方案，尤其对于低级别非浸润性患者可取得较好效果，但患者必须有良好的依从性，术后需定期行影像学、内镜或尿脱落细胞学随访。

目的:总结Ⅲ型食管闭锁并发胃穿孔的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析2007年1月至2021年1月湖南省儿童医院收治的623例先天性食管闭锁患者中7例术前并发胃穿孔患者资料，均为Ⅲ型食管闭锁，其中男性6例，女性1例，入院时年龄1~3 d，平均(1.5±0.7)d；临床表现为呼吸困难3例，气促发绀3例，呕吐1例。均经食管造影检查确诊为Ⅲ型食管闭锁。入院后因突发腹胀、呼吸困难加重，腹部X线片提示气腹，考虑胃穿孔。经腹腔穿刺抽吸处理后腹胀缓解，呼吸困难好转。4例行急诊手术，其中1例采取开胸气管食管瘘结扎+食管端端吻合+开腹坏死胃壁切除胃修补术，3例采取胸腔镜下气管食管瘘结扎+食管端端吻合+开腹胃穿孔修补术；3例放弃手术。结果:4例手术患者均痊愈出院，随访1~2年，平均随访(1.5±0.3)年，有1例出现吻合口狭窄，经球囊扩张治疗后痊愈；无一例并发吻合瘘或气管食管瘘复发；4例经口喂养均正常，生长发育良好，体重增长较好。3例放弃手术治疗患者死亡。结论:Ⅲ型食管闭锁并发胃穿孔病情进展快，诊治难度大。腹腔穿刺抽吸是有效的紧急处理方式。胸腔镜下气管食管瘘结扎、食道端端吻合术及开腹胃壁修补术是可行的。

患者男，41岁，因“中上腹疼痛1 d余”急诊入院。既往有胃溃疡病史，未正规治疗。查体：脉搏120次/min，呼吸36次/min，血压100/70 mmHg，急性痛苦面容，腹部隆起，板状腹，全腹压痛伴反跳痛，上腹部明显，肠鸣音弱。实验室检查：白细胞计数23.77×10 9 /L，中性粒细胞计数22.09×10 9 /L，血清C反应蛋白284.12 mg/L。腹部CT平扫提示：膈下及腹腔游离气体影，提示消化道穿孔；门静脉积气；肠梗阻（图1）。诊断为消化道穿孔、急性弥漫性腹膜炎、门静脉积气。急诊行剖腹探查术，术中见腹腔有大量食物残渣和消化液，胃肠道扩张明显，腹腔感染严重。另见胃窦部前壁1个巨大穿孔，大小约4 cm×4 cm，有胃内容物流出，术中取部分腹腔液体行细菌培养+药敏检查，行胃窦部穿孔修补+胃窦部活检+腹腔冲洗引流术。术后患者血压偏低，予以血管活性药物去甲肾上腺素维持血压，同时术后持续高热，予以亚胺培南西司他丁+替加环素联合抗感染治疗（结合术中脓液培养提示：肺炎克雷伯菌）。术后病理检查提示：送检纤维结缔组织呈急性炎症变化，符合胃穿孔周围组织改变。术后2周复查腹部CT可见肝内门静脉气体完全吸收。

围产期肠扭转发生非常罕见,发生率为 1/1 500～ 1/66 431[1].其临床表现不具有特异性,主要表现为腹痛、恶心呕吐、痉挛和便秘等,临床诊断容易与子宫收缩痛、阑尾炎、胃穿孔、产褥感染、麻痹性肠梗阻、子宫附件扭转等混淆.

目的 探讨婴幼儿重症急性胃扩张的临床特点及治疗体会.方法 回顾性分析2010年1月至2017年1月郑州大学附属儿童医院普外科收治的25例婴幼儿重症急性胃扩张的临床资料,综合分析其临床特征、诊治经过和预后情况,探讨婴幼儿重症急性胃扩张的有效诊治措施.25例患儿中,男12例,女13例,年龄4～36个月,年龄(13.1±1.1)个月,其中4～12个月13例.临床表现为剧烈非胆汁样呕吐和剧烈腹胀,其中伴发热22例(88.0％),重度脱水16例(64.0％);神智改变16例(64.0％),休克16例(64.0％);呼吸功能不全5例(20.0％);腹肌紧张4例(16.0％).急性胃扩张患儿因急腹症行手术治疗4例,其中胃穿孔修补术3例,胃穿孔修补、胃造口术1例.1例患儿因保守治疗无效行胃造口术.非手术治疗20例,除抗休克治疗外,主要治疗措施为禁食水、持续胃肠减压、肠外营养,伴高热、脓毒血症的患儿同时应用广谱抗生素.大部分患儿胃肠减压时间在7d以上,仅3例患儿胃肠减压不彻底(5 d),胃扩张复发,再次留置胃管5 d后痊愈.结果 出院后常规随访6个月,除1例合并黏多糖淤积症Ⅱ型多次复发,最终因胃破裂死亡外,其余均未见复发.结论 婴幼儿重症急性胃扩张病程进展快,易合并呼吸循环障碍,早期诊断治疗,预后好;保守治疗时胃肠减压时间应足够长,以利于胃形态及功能恢复,防止复发及并发症发生;经保守治疗效果不佳或有明显腹膜炎体征的应积极行手术治疗.

目的 探讨超声鉴别诊断新生儿上消化道与下消化道穿孔及其临床价值.方法 回顾性分析我院2015年1月1日至2018年12月31日42例经外科手术证实的新生儿消化道穿孔患儿的声像图特征,总结上、下消化道穿孔的超声特点及鉴别方法.结果 (1)42例消化道穿孔患儿,1例未行超声检查,2例漏诊,1例误诊,38例新生儿经超声明确诊断,超声诊断符合率为92. 7%(38/41),超声诊断确定穿孔位置30例,穿孔解剖位置诊断率约78. 9%(30/38),其中上消化道穿孔11例,下消化道穿孔19例;(2)38例消化道穿孔患儿均出现腹腔游离气体,超声表现为膈下、肝或脾前间隙出现多重气体反射,气体位置随体位改变移动;探头加压时可见气体分散,探头放松时气体聚拢;游离气体位置不随呼吸改变而移动,M型超声表现为"平流层"征;(3)上消化道穿孔表现为胃腔充盈差,腹腔游离气体短时间明显增多,下消化道穿孔时肠管塌陷,肠壁结构模糊、中断,多伴有肠梗阻的发生;(4)超声与X线诊断消化道穿孔符合率[92. 7%(38/41)比83. 3%(35/42)]比较,差异无统计学意义(P>0. 05),但超声对于极少量游离气体更敏感,可早期发现消化道穿孔:(5)2例胃穿孔患儿伴有幽门螺杆菌感染.结论超声检查对鉴别上、下消化道穿孔具有重要临床价值,可作为临床诊断新生儿消化道穿孔的首选影像学手段.

1 临床资料患者男,75岁,因"胃穿孔术后3个月余,气管切开术后2个月"于2020年5月8日 收入复旦大学附属中山医院.患者于2月16日因恶心、呕吐就诊于当地医院,确诊胃穿孔,治疗过程中出现吸入性肺炎、呼吸衰竭,3月4日行气管插管机械通气,3月9日改为气管切开.后腹部疾病痊愈,肺部病情改善,停用呼吸机,但仍有明显低氧血症,连接经鼻高流量氧疗装置供氧.3月24日复查胸部CT示两中下肺背侧渗出灶;痰培养:产气肠杆菌.诊断为呼吸机相关性肺炎(ventilator-associated pneumonia,VAP).根据药敏结果给予左氧氟沙星0.2 g,2次/d;头孢米诺2 g,2次/d治疗.4月12日痰培养结果为铜绿假单胞菌,更换为美罗培南1 g,3次/d;莫西沙星0.4 g,1次/d.

新生儿男,2天,反复呕吐奶汁样物2天;胎龄38+4周顺产出生,出生时体质量3.5 kg,1、5和10 min Apgar评分均为10分,母乳喂养.查体未见明显异常.实验室检查:白细胞计数32.5×109/L,中性粒细胞计数27.49×109/L,C反应蛋白11.51 mg/L.血气分析未见明显酸碱失衡.腹部超声:右上腹胃窦下方3.2 cm×2.4 cm×2.7 cm囊性厚壁团块,透声差(图1A、1B),CDFI见壁内稀疏点状血流信号(图1C);腹腔少量积液;考虑胃重复畸形,不除外合并出血.

目的 探讨儿童Rapunzel综合征的临床特点及诊治对策.方法 回顾性分析2019年1月至2021年5月丽水市中心医院收治的5例Rapunzel综合征患儿临床表现、治疗过程和转归资料.以检索词"Rapunzel/长发公主、毛发结石"检索万方、维普、中国知网数据库,以"Rapunzel syndrome、tri-chobezoar"检索PubMed、Embase数据库相关文献,剔除文献综述、重复报道病例、成人病例及无法获得详细资料的病例后,对相关文献进行复习和总结.结果 本院5例均为女性,4例长发,1例短发且有秃发.5例均以呕吐、腹痛、腹部包块等胃肠道梗阻症状就诊.5例均于术前经胃镜和(或)CT等检查证实存在消化道异物,结合有食毛或拔毛史,经手术确诊为Rapunzel综合征.1例伴电解质紊乱、多发小肠穿孔;1例伴营养不良、体重下降;1例并发肠缺血坏死,2例无明显并发症及合并症.5例均通过小切口剖腹手术取出毛发团块,平均手术时间2 h,平均住院时间10 d,均恢复良好顺利出院.出院后于本院精神卫生科随诊,随访时间3个月至3年,平均随访时间1.7年,随访期间无一例复发.共收集Rapunzel综合征相关文献28篇(52例),男女比例为3:49,平均年龄11.73岁,有拔毛史35例(35/52,67.3％);均行手术治疗,以开腹手术为主(39/52,75％),以胃肠切开取异物术为主要术式;51例预后良好,1例术前合并胃穿孔患儿术后因重度营养不良、持续消化道出血死亡.结论 儿童Rapunzel综合征往往引起营养不良等非特异性表现,可导致肠梗阻、隐匿性肠穿孔等并发症.CT和胃镜可早期诊断,手术是该病的主要治疗手段,长期精神科随诊及心理治疗可预防复发.