先天性食管闭锁(esophageal atresia，EA)是新生儿期严重的消化道疾病。随着新生儿外科手术、麻醉、监护技术的提高以及静脉高营养的应用，EA的治愈率不断增高，但手术后并发症仍然是影响患者远期预后与生存质量的重要因素。如何降低手术后并发症的发生率是临床研究的重点。食管缺失长度是长段缺失(long-gap esophageal atresia，LGEA)型食管闭锁手术后吻合口瘘、食管狭窄、胃食管反流等并发症的独立影响因素。目前LGEA在定义、评估以及手术方法的选择上尚未达成共识，治疗上仍然具有一定的挑战性。本文阐述LGEA手术方式的应用现状与研究进展，旨在为临床医生治疗决策提供参考。

目的:评估先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia，CEA)患儿术后生长发育情况，探讨影响生长发育的危险因素。方法:收集2010年9月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科的113例CEA患儿的基本临床资料，其中男68例，女45例。按CEA分型，Ⅰ型2例，Ⅲ型84例，Ⅳ型2例，Ⅴ型25例。通过门诊及电话进行随访，同时收集患儿生长发育指标(体重、身高/身长)。根据世界卫生组织标准，计算年龄别体重Z评分(weight for age Z-score，WAZ)和年龄别身高/身长Z评分(height for age Z-score，HAZ)，评价患儿术后生长发育情况。将WAZ和(或)HAZ小于2个标准差(standard deviations，SD)定义为生长发育障碍。资料采用SPSS 25.0软件进行统计，比较生长发育障碍组与生长发育正常组间临床特征差异，通过单因素及多因素Logistic回归分析影响CEA患儿生长发育的危险因素。结果:患儿中位随访年龄为81.7(58.0，105.3)个月，9例患儿HAZ和WAZ均<－2SD，5例患儿仅WAZ<－2SD，11例患儿仅HAZ<－2SD；生长发育障碍组共25例，生长发育正常组88例。进一步比较两组患儿临床特征发现，生长发育障碍组患儿出生体重较小[(2.81±0.48) kg比(3.03±0.44) kg， P＝0.036]，呼吸机维持时间较长(135 h比86.5 h， P＝0.039)，术后吻合口狭窄的比例更高(76.0%比39.8%， P＝0.001)，术后出现吞咽困难的比例更高(36.0%比10.2%， P＝0.004)。多因素Logistic回归分析显示CEA术后食管吻合口狭窄和吞咽困难是生长发育障碍的独立危险因素。 结论:CEA术后约22.1%(25/113)患儿存在生长发育障碍，术后食管吻合口狭窄和吞咽困难是影响生长发育的独立危险因素。

目的:探讨Ⅲ型先天性食管闭锁手术后吻合口漏的原因以及临床处理策略。方法:回顾性分析2012年1月至2020年9月徐州市儿童医院收治的116例Ⅲ型先天性食管闭锁患者临床资料，根据手术后是否存在吻合口漏分为两组，观察组为有吻合口漏病例，共25例；对照组为无吻合口漏病例，共91例。比较两组患者在性别、胎龄、入院体重、手术年龄、Ⅲ型食管闭锁类型(ⅢA或ⅢB)、术前前白蛋白水平、手术时间、合并畸形、合并畸形是否同时手术、是否行食管延长术(Livaditis手术)、呼吸机使用时间、住院时间以及术后吻合口狭窄、食管气管瘘复发等方面的差异，探讨导致吻合口漏的相关影响因素。结果:两组在性别、手术年龄、手术时间、术后吻合口狭窄方面比较，差异无统计学意义( P均>0.05)。观察组胎龄(37.5±3.00)周，对照组(38.7±2.0)周，差异有统计学意义( P＝0.016)。观察组入院体重(2.49±0.66)kg，对照组入院(2.75±0.51)kg，差异有统计学意义( P＝0.040)。观察组中ⅢA型食管闭锁、合并畸形、合并畸形需同时手术、行Livaditis手术以及食管气管瘘复发占比均较对照组高，差异均有统计学意义( P均<0.05)。观察组手术前前白蛋白水平正常者较对照组少，差异有统计学意义( P＝0.035)。观察组住院时间为(36.9±21.9)d，对照组为(19.6±6.0)d，差异有统计学意义( P<0.05)。观察组呼吸机使用时间为(6.96±4.73)d，对照组为(3.80±2.74)d，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:Ⅲ型先天性食管闭锁患者胎龄、入院体重、术前前白蛋白水平、食管闭锁类型、是否行livaditis手术以及合并畸形情况与术后吻合口漏密切相关。大多数吻合口漏经保守治疗可愈合，少数需再次手术。

目的:探讨食管狭窄防治策略对食管闭锁胸腔镜术后食管狭窄患儿的作用。方法:回顾性分析2017年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的Ⅲ型食管闭锁并完成胸腔镜手术治疗的56例患儿临床资料，其中男30例，女26例。将术后接受食管狭窄防治策略的患儿分为A组(23例)，其中食管闭锁ⅢA型12例，ⅢB型11例；患儿出生体重为(2 573.26±112.77)g，手术年龄为(31.70±5.86)h；合并先天性心脏病8例。将接受传统食管闭锁术后管理模式的患儿分为B组(33例)，其中ⅢA型18例，ⅢB型15例；患儿出生体重为(2 598.79±94.88)g，手术年龄为(37.00±7.15)h；合并先天性心脏病6例。对比两组患儿的术前资料及术后恢复情况，比较Ⅲ型食管闭锁胸腔镜术后采用食管狭窄防治策略与传统管理模式间的疗效差异。结果:两组患儿的手术年龄( P＝0.593)、体重( P＝0.863)、先天性心脏病比例( P＝0.438)的差异均无统计学意义。所有患儿一期手术完成气管食管瘘修补及食管吻合术，术后治愈出院，规律复查。A组患儿术后吻合口狭窄发生率为26.09%(6/23)，较B组的60.61%(20/33)降低，差异无统计学意义( P＝0.125)。A、B两组患儿吻合口漏(0例比3例， P＝0.001)、扩张次数[(0.61±0.27)次比(2.00±0.41)次， P＝0.014]、顽固性狭窄发生率(0%比12.12%， P＝0.001)的差异均有统计学意义。 结论:围手术期综合管理对于食管闭锁胸腔镜术后食管狭窄的防治起到一定作用，效果满意。

目的:探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法:收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果:35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

目的:探讨先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia，CEA)的临床特征以及预后影响因素，为CEA的临床诊断、治疗决策以及预后评估提供参考。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月广东省妇幼保健院新生儿外科收治的285例CEA患儿临床资料，其中男176例，女109例；早产64例；出生体重(2 740±506)g；195例伴发畸形。按Gross分型：Ⅰ型13例、Ⅱ型2例、Ⅲ型264例、Ⅳ型2例、Ⅴ型4例。总结分析患儿一般资料、治疗效果以及并发症情况。结果:34例因早产、低出生体重或伴发畸形而放弃治疗。251例行手术治疗，其中241例(96.02%)存活(存活组)，10例(3.98%)死亡(死亡组)。死亡组与存活组在性别分布及伴发畸形情况(先天性心脏病、直肠肛门畸形、其他消化道畸形、消化道穿孔)上比较，差异无统计学意义( P>0.05)；而两组早产、极低出生体重(<1 500 g)占比差异有统计学意义( P<0.05)。手术后并发症包括吻合口漏40例(40/251)、吻合口狭窄62例(62/251)、食管气管瘘8例(8/251)。230例Ⅲ型CEA中，123例行胸腔镜手术，107例行开胸手术，两种手术吻合口漏(χ 2＝0.413， P＝0.520)、吻合口狭窄(χ 2＝0.302， P＝0.583)、食管气管瘘复发(χ 2＝3.016， P＝0.082)的发生率、治愈率(χ 2＝0.431， P＝0.512)差异均无统计学意义。 结论:CEA伴发先天性心脏病、直肠肛门畸形、其他消化道畸形及消化道穿孔与CEA预后不良无关，早产、极低出生体重与CEA预后不良相关。Ⅲ型CEA行胸腔镜手术不会增加并发症的发生率，但仍需远期随访及多中心研究进一步验证。

目的:探讨胸腔镜下食管闭锁手术中采取不同的食管气管瘘断端处理方法对手术后食管气管瘘复发的影响。方法:以2014年4月至2021年4月由江西省儿童医院新生儿外科完成的110例先天性食管闭锁胸腔镜手术患者为研究对象，将110例患者按照术中食管气管瘘断端处理方法的不同分为3组：A组40例，采取结扎缝扎各一道；B组40例，予Hem-o-lok夹夹闭；C组30例，采取连续缝合包埋。术后随访时间均超过6个月，无失访及死亡病例。统计分析3组患者手术后食管气管瘘复发例数、食管吻合口瘘发生例数以及术中食管气管瘘断端处理时间等。结果:110例患者中，9例食管气管瘘复发，总复发率8.2%；15例出现吻合口漏，总吻合口漏发生率13.6%。A、B、C组食管气管瘘复发例数分别为5例(5/40，12.5%)，4例(4/40，10%)，0例(0%)；吻合口漏的发生例数分别为6例(6/40，15%)，5例(5/40，12.5%)，4例(4/30，13.3%)；每两组之间比较采用 χ2检验，C组食管气管瘘的复发率低于A、B组( P<0.05)，3组间吻合口漏的发生率比较，差异无统计学意义( P>0.05)。A、B、C组处理食管气管瘘断端耗时分别为(15.5±4.5)min，(7.5±2.5)min，(26.5±5.5)min；每两组之间比较采用配对 t检验，C组耗时高于A、B组。 结论:食管闭锁手术中采用连续缝合包埋方法处理食管气管瘘断端，虽然较结扎缝扎各一道及Hem-o-lok夹夹闭的方法耗时更长，但能够避免或减少术后食管气管瘘的发生。由于目前该研究为单中心开展，样本量较小，其结论还有待多中心大数据临床研究的进一步论证。

目的:总结程序化诊治H型先天性食管气管瘘(H-type tracheoesophageal fistula，H-TEF)的临床效果。方法:回顾性分析2017年3月至2022年3月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科收治的10例采取程序化诊治的H-TEF患儿临床资料。其中新生儿6例，主要表现为反复出现喂养后呛咳；婴幼儿4例，主要表现反复发生肺炎。合并先天性心脏病1例，胸椎半椎体畸形1例。程序化诊治流程：经食管造影和(或)纤维支气管镜检查明确诊断后置入鼻胃管喂养；待炎症指标正常或接近正常，X线胸片肺部无炎性改变后，于术前纤维支气管镜引导下在食管气管瘘管内留置导管；经床边X线检查确认瘘管位置，如瘘管位于第2胸椎水平以上则采取经颈部手术、位于第2胸椎水平以下则采取经胸腔镜手术。结果:10例中，经食管造影确诊7例，经纤维支气管镜确诊3例。患儿术前均成功放置食管气管瘘管内导管。7例瘘管位于第2胸椎水平以上，采取经右颈开放下食管气管瘘修补术；3例瘘管位于第2胸椎水平以下，采取胸腔镜手术。均于术后次日即经鼻胃管喂养，术后1周予食管造影检查，无一例出现吻合口漏或食管气管瘘复发。随访8个月至5年，3例经颈部开放手术患儿出现声音嘶哑，于术后1~6个月恢复；无一例出现吞咽困难、食管气管瘘复发表现。结论:程序化诊治H-TEF可获得满意的临床疗效，为H-TEF的管理提供了一种整体化思路。

目的:探讨Ⅲ型先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia，CEA)合并气管软化(tracheomalacia，TM)的早期诊断方法及临床结局，为CEA合并TM提供临床诊疗经验。方法:收集2019年11月至2020年9月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科重症监护病房收治且术前进行电子支气管内窥镜检查的Ⅲ型CEA患者临床资料，对其中15例食管修复术前及术后行电子支气管镜检查患者的气道评估结果及临床结局进行回顾性分析。结果:15例患者中男12例，女3例；出生胎龄(34~40.6)周，中位出生胎龄38.3周；7例(46.7%)存在食管狭窄，5例(33.3%)影像学检查提示胃食管反流；14例(93.3%)合并TM(2例为轻度，10例为中度，2例为重度)，8例术后1个月再次评估TM较术前更明显，3例为中度TM，5例为重度TM。4例(26.67%)术后无症状；11例(73.33%)表现为痰鸣、呛咳、发绀、气促、拒奶、窒息等，其中2例发生进食后窒息经抢救成功。随访期间无一例食管气管瘘复发，无吻合口漏及食管裂孔疝发生。结论:TM是CEA常见合并症，是CEA手术后呼吸道相关症状发生率高的重要原因，电子支气管镜检查可早期诊断和评估TM，以指导临床治疗。TM可能导致危及生命的事件，建议长期进行呼吸道随访，以及时救治。

目的:探讨食管超声(transesophageal echocardiography，TEE)介导复合技术在几种特殊类型先天性心脏病治疗中应用的安全性与有效性。方法:回顾性分析2014年7月至2019年6月间大连市儿童医院心外科采用TEE引导下复合技术治疗的29例特殊类型先天性心脏病患儿的临床资料。其中，右冠状动脉-右室瘘患儿2例、新生儿肺动脉瓣重度狭窄(critical pulmonary stenosis，CPS)患儿17例、新生儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary artery atresia with intact ventricular septum，PA/IVS)患儿10例。所有患儿术中采用TEE即刻评估手术疗效，并于出院后门诊复查胸部X线片、心电图及心脏超声。符合正态分布的组间比较采用 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:2例右冠状动脉右室瘘患儿封堵顺利，无残余分流。1例CPS患儿行球囊扩张导致右室流出道撕裂中转为体外循环下心内直视手术。另外16例CPS患儿球囊扩张后即刻肺动脉瓣跨瓣压差由术前的(108.3±16.6)mmHg降至(33.7±11.4)mmHg，右室收缩压由术前的(119.7±16.3)mmHg降至(45.2±10.5)mmHg，右室压力与主动脉压力比值由术前的1.6±0.3降至0.8±0.2，上述指标手术前后比较，差异均有统计学意义( P<0.001)。10例新生儿PA/IVS中，有1例在院内死于肺部严重感染；另9例患儿平均血氧饱和度升至87.5%，平均右室收缩压降至49 mmHg，平均肺动脉瓣跨瓣压为28 mmHg。27例患儿随访至今，各项复查结果良好，预后满意。 结论:对于一些特殊类型的先天性心脏病患儿，应用TEE介导复合技术治疗是一种安全、有效的治疗手段，拥有广阔的应用前景。