胆道癌(BTCs)是一类起源于肝内外胆道上皮的消化系统恶性肿瘤,由于其高侵袭性和高复发率的特点,总体来说,预后较差.根治性手术是BTCs的首选治疗方案,但只有一小部分患者符合手术治疗的条件,且根治性手术治疗效果取决于原发肿瘤的解剖部位、病理分期等因素.此外,部分特定类型不适合行根治性手术的肝内胆管癌(iCCA)患者,可选择肝脏移植手术进行治疗.对于某些晚期且不具备手术指征的BTCs患者,放化疗、靶向和免疫治疗成为其最主要的治疗选择.就BTCs近年来的最新治疗进展进行综述,根据BTCs的解剖亚型和进展的基因驱动因素对患者进行分层,并比较了化疗、靶向治疗和免疫治疗的疗效和安全性,为BTCs患者制定个体化诊疗方案提供有力依据.

胆囊癌是恶性程度最高的胆道系统肿瘤，预后差。酪氨酸激酶受体（ErbB）信号通路是胆囊癌研究中最为深入的信号通路之一，与胆囊癌的发生发展、转移与耐药等恶性生物学行为密切相关。部分针对ErbB信号通路的靶向治疗药物在胆囊癌的临床试验中展现出良好的治疗效果。本文就近年来ErbB信号通路在胆囊癌中的研究新进展与靶向治疗新理念作一综述。

目的:探讨影响肝内胆管癌肝切除术后达到教科书式结局（TO）的危险因素分析。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2014年9月至2019年8月中山大学附属第一医院收治的155例肝内胆管癌行肝切除术患者的临床病理资料；男90例，女65例；年龄为60（26~82）岁。观察指标：（1）治疗情况。（2）TO情况。（3）影响术后达到TO的危险因素分析。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者术后生存情况。随访时间截至2020年10月。正态分布的计量资料以 x± s表示，组间比较采用独立样本 t检验；偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验或Yates校正 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法计算生存率和绘制生存曲线，Log-rank检验进行生存分析。单因素分析根据资料类型选择对应的统计学方法。多因素分析采用Logistic回归模型前进法。通过绘制受试者工作特征（ROC）曲线评价指标诊断价值（最佳截断值）。 结果:（1）治疗情况。155例患者完成肝切除术，其中46例行小范围肝切除，109例行大范围肝切除；21例联合行胆管切除重建；95例行淋巴结清扫，其中41例淋巴结术后组织病理学检查结果阳性。155例患者手术时间为250.0（95.0~720.0）min，术中出血量为300.0（50.0~15 000.0）mL；ROC曲线计算达到TO的手术时间及术中出血量最佳截断值分别为247.5 min、325.0 mL。155例患者中，44例术中输血，10例术后输血（其中5例为术中、术后均输血）；74例发生术后并发症，其中39例为轻症并发症，35例为严重并发症。155例患者总住院时间为19（8~77）d。（2）TO情况。155例患者中，150例达到R 0切除，120例无主要术后并发症，106例围手术期无输血，79例住院时间无延长，152例术后30 d内无死亡，150例出院后30 d内无再入院。155例患者中，56例术后达到TO，99例术后未达到TO。（3）影响术后达到TO的危险因素分析。单因素分析结果显示：术前减轻黄疸治疗、术前肝功能Child-Pugh分级、术前无症状白细胞增多、术前总胆红素、术前碱性磷酸酶、术前CA19-9、术前CA125、手术时间、术中出血量、肿瘤长径、T分期、N分期是影响患者术后达到TO的相关因素（ χ2 =4.31、4.31、4.38、4.80， Z=-4.15， χ2 =10.74、15.44、16.59、27.53、6.53、6.77、9.26， P<0.05）；胆道重建也是影响患者术后达到TO的相关因素（ P<0.05）。多因素分析结果显示：术前减轻黄疸治疗、术前无症状白细胞增多、术前CA19-9>35 U/mL、术前CA125>35 U/mL、术中出血量>325.0 mL是影响肝内胆管癌肝切除术患者达到TO的独立危险因素（优势比=74.77，11.73，2.40，4.86，6.42，95%可信区间为1.80~113.39，1.19~115.54，1.04~5.53，1.78~13.26，2.41~17.11， P<0.05）。 结论:术前减轻黄疸治疗、术前无症状白细胞增多、术前CA19-9>35 U/mL、术前CA125>35 U/mL、术中出血量>325.0 mL是影响肝内胆管癌患者肝切除术后达到TO的独立危险因素。

目的:分析胆囊癌患者根治性手术后达成教科书式结局(TO)的独立影响因素，建立预测达成TO的列线图，并进行初步评估。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月在上海市东方医院(同济大学附属东方医院)肝胆胰外科和海军军医大学第三附属医院(上海东方肝胆外科医院)胆道一科接受根治性手术的胆囊癌患者临床资料。纳入232例患者，其中男性114例，女性118例，年龄(61.0±9.8)岁。根据是否达成TO分为TO组( n＝86)和非TO组( n＝146)。单因素和多因素logistic回归分析TO的独立影响因素并建立列线图模型。受试者工作特征(ROC)曲线评估模型的预测能力，一致性曲线图和Hosmer-Lemeshow检验评估列线图预测与实际达成TO的一致性。 结果:TO组胆囊癌患者术后1、3年累积生存率为86.0%、62.8%，优于非TO组46.6%、27.3%，差异有统计学意义(χ 2＝60.74， P<0.001)。多因素分析显示T分期高( OR＝0.16，95% CI：0.03~0.79， P<0.001)和颈管部胆囊癌( OR＝0.14，95% CI：0.02~0.94， P＝0.004)达成TO概率低，而肿瘤分化程度越高( OR＝7.08，95% CI：1.34~37.56， P＝0.001)越容易达成TO。ROC曲线显示预测模型的曲线下面积为0.84(95% CI：0.79~0.90)，提示模型具有良好的预测性能。一致性曲线和Hosmer-Lemeshow检验(χ 2＝5.77， P＝0.673)显示该模型预测TO和实际发生率一致性较好。 结论:肿瘤T分期、肿瘤分化程度和肿瘤部位是胆囊癌患者根治性手术后达成TO的独立影响因素，以此构建的列线图模型预测达成TO的性能良好。

患儿男，10个月。腹膜后神经母细胞瘤，病变包绕腹主动脉、肠系膜上动脉、腹腔干及其分支血管(图1)，于我院行肿瘤切除术。术后首日丙氨酸转氨酶2 519 U/L、天冬氨酸转氨酶7 254.9 U/L。超声检查：肝尾叶(Ⅰ段)、左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)、部分左内叶(Ⅳ段)边缘实质回声不均匀减低(图2)，脾实质呈"网格样"回声减低(图3)，胆囊壁水肿增厚，胆囊腔内无明显胆泥沉积；彩色多普勒血流显像(CDFI)：肝脾门均未测及动脉样血流信号(图3，4)，进一步探测腹腔干分叉处，肝总动脉始段1.0 cm、脾动脉起始段1.1 cm腔内条状稍低回声充填(图5)，相应节段血管腔内血流充盈缺损(图6)，另探测腹主动脉及肠系膜上动脉血流充盈良好，门静脉主干血流通畅，流速约28 cm/s(图4)。考虑：腹腔干分叉处肝总动脉及脾动脉起始段血栓形成，肝脏部分、脾脏梗死。术后多次复查超声：肝尾叶(Ⅰ段)、部分左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)逐渐坏死液化，左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)坏死液化区内多发条索分隔结构(图7)，术后1个月行肝坏死液化区穿刺引流，肝左内叶(Ⅳ段)边缘回声减低逐渐恢复、无坏死液化，病程中未出现胆汁淤积、胆瘘等胆道并发症。术后3个月复查超声，肝脾门测及动脉血流(图8)，肝尾叶(Ⅰ段)、左外叶(Ⅱ、Ⅲ段)坏死液化缩小(图9)，脾脏缩小，无明显液化坏死(图10)。本研究经医院伦理委员会审查通过(SHERLLM2022019)。

基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases，MMPs)是一大类锌依赖性内肽酶家族，主要由结缔组织合成，可降解细胞外基质(extracellular matrix，ECM)和基底膜，影响正常组织的再生和重建，参与恶性肿瘤的病理过程。基质金属蛋白酶-7(matrix metalloproteinase-7，MMP-7)是该家族中结构最小的成员，在身体的多个组织中均有表达，如甲状腺、乳腺、肺部、消化道、生殖系统、肝胆系统等。近年来，MMP-7在肝胆疾病中的作用越来越受到关注，研究发现MMP-7不仅在肝胆恶性肿瘤的生长、转移和侵袭过程中高表达；在肝脏纤维化、胆道闭锁等疾病中也异常升高，甚至可以作为胆道闭锁早期诊断的生物学标志物。

目的:探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素，为临床治疗提供依据。方法:收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料，对其病因和预后进行分析，并根据预后分为死亡组和存活组，比较2组生化指标，根据不同资料分别采用 t检验、 Wilcoxon检验和 χ2检验进行统计学分析。 结果:120例PALF患儿中，男68例，女52例；婴儿36例，幼儿34例，学龄前期22例，学龄期28例。病因方面：脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中，婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主，幼儿以感染和药物/毒物为主，而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主；PALF患儿病死率为50.0%；EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高；与存活组比较，死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05，274.00) μmol/L比62.75(2.65，221.75) μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43，160.00) μmol/L比38.74(10.98，128.75) μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93，62.60) s比24.65(21.43，29.83) s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30，6.74)比2.09(1.85，2.84)]、血氨(NH 3)水平[109.50(85.25，149.75) μmol/L比80.00(60.25，102.75) μmol/L]升高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88) g/L比(33.69±4.96) g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25，1 082.00) U/L比1 434.00(615.00，3 334.50) U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST) [827.50(545.00，2 024.00) U/L比1 663.50(821.00，4 886.75) U/L]水平降低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，而血糖和胆固醇水平无明显变化。 结论:PALF病死率高，不同年龄段病因不同，TB、DB、PT、INR、NH 3水平升高及肝性脑病发病率升高，ALB、ALT和AST降低提示预后不良。

目的:探讨动态单光子发射计算机断层扫描 99Tc m-乙二烯三胺五醋酸-半乳糖人血清白蛋白显像技术（简称GSA检查）评估肝门部胆管癌门静脉栓塞术（PVE）后肝脏功能的应用价值。 方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2019年10月至2021年1月清华大学附属北京清华长庚医院收治的16例PVE后行GSA检查肝门部胆管癌病人的临床病理资料；男8例，女8例；中位年龄为64岁，年龄范围为46~78岁。观察指标：（1）PVE后肝脏体积情况。（2）PVE后肝脏功能情况。（3）典型病例分析。正态分布的计量资料以 x± s表示，计数资料以绝对数或百分比表示。同一病人数据比较采用配对 t检验。 结果:（1）PVE后肝脏体积情况：16例病人全肝形态学肝体积和功能性肝体积分别为（1 420±211）mL和（389±112）mL，规划预留肝叶形态学肝体积和功能性肝体积分别为（636±143）mL和（234±106）mL，规划切除肝叶形态学肝体积和功能性肝体积分别为（784±210）mL和（151±106）mL。16例病人规划预留肝叶功能性肝密度（FLD）和规划切除肝叶FLD分别为0.36±0.12和0.19±0.11，两者比较，差异有统计学意义（ t=3.794， P<0.05）。16例病人规划形态学肝体积切除率和规划功能性肝体积切除率分别为37.8%±0.6%和54.8%±0.2%，两者比较，差异均有统计学意义（ t=-3.720， P<0.05）。（2）PVE后肝脏功能情况：16例病人中，13例完成吲哚菁绿试验（以下简称ICG检查），3例因ICG不耐受未完成ICG检查。13例行ICG检查病人的全肝吲哚菁血清除率（ICG-K）值为（0.15±0.03）/min，规划预留肝叶ICG-K值为（0.07±0.02）/min。16例病人全肝肝细胞GSA摄取速率常数（GSA-K值）为（0.14±0.10）/min，规划预留肝叶GSA-K值为（0.08±0.06）/min。（3）典型病例分析：1例肝门部胆管癌病人，男，46岁，Bismuth Ⅲa型。拟行围肝门切除联合右半肝切除术，影像学评估预留肝叶体积占全肝体积27%。入院血清总胆红素为256 μmol/L，行经皮经肝穿刺胆道引流术。5 d后血清总胆红素下降至118 μmol/L，行PVE栓塞门静脉右前+右后支。PVE后37 d行GSA检查，规划预留肝叶形态学肝体积为559 mL，全肝形态学肝体积为1 461 mL，规划形态学肝体积切除率为61.7%。全肝ICG-K值为0.12/min，规划预留肝叶ICG-K值为0.04/min。规划预留肝叶功能性肝体积为134 mL，全肝功能性肝体积为309 mL，规划功能性肝体积切除率为56.6%。全肝GSA-K值为0.20/min，规划预留肝叶GSA-K值为0.09/min。病人行围肝门切除联合右半肝切除术，获得R 0切除，术后未发生肝衰竭，生存时间为11个月。 结论:GSA检查可用于评估PVE后肝门部胆管癌病人预留肝叶区域功能。

目的:评价肝门部胆管癌(hilar cholangiocarcinoma，HC)术前胆管扩张程度与预后的相关性。方法:回顾性分析2009年1月～2013年12月在天津市南开医院进行根治术治疗的89例HC患者的临床资料。根据磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)显示的胆管扩张程度将患者分组，分析胆道扩张程度的相关因素及胆道扩张程度对患者手术预后的影响。结果:肿瘤大小( P＝0.024)、Bismuth-Corlette分型( P＝0.048)和肿瘤分期( P＝0.013)均与胆道扩张程度相关；肿瘤分化程度( P＝0.002)，R 0切除与否( P＝0.002)和胆道扩张程度( P<0.001)是3年无病生存期(disease-free survival，DFS)的独立预测指标。 结论:对胆道扩张程度进行影像学评价有助于预测HC手术患者的预后。

目的:探讨原发性肝细胞癌（HCC）合并胆道癌栓患者的手术疗效及影响患者预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年1月至2016年12月在湖南师范大学附属第一医院行手术治疗的66例HCC合并胆道癌栓患者的临床资料。结果:66例均行手术治疗，患者总体中位生存时间为31个月，1、3、5年生存率分别为87.9%、45.5%和13.6%。单因素分析显示乙型病毒性肝炎、肝硬化、饮酒史、AFP≥200 ng/ml、肿瘤切除联合胆管切开癌栓取出、肿瘤未分化/低分化、肿瘤直径≥50 mm、AJCC 8th Ⅲ/Ⅳ期、病灶数目≥2是患者术后生存的危险因素（均 P<0.05）。多因素分析显示饮酒史、肿瘤未分化/低分化、肿瘤直径≥50 mm、AJCC 8th Ⅲ/Ⅳ期是独立危险因素（均 P<0.05）。 结论:HCC合并胆道癌栓患者行积极的手术治疗可获得较好的生存预后。