17q12微缺失综合征是在17号染色体长臂12区1.06~2.46 Mbp跨度的DNA序列缺失导致的，以糖尿病、胰腺发育不良、泌尿生殖道异常、神经精神发育异常为特征的罕见遗传病。本文报道1例以糖尿病就诊，最后诊断为17q12微缺失综合征患者的临床表现和基因分析，旨在加深对本病的认识，为非典型表型识别提供帮助。

回顾性分析3例经病理确诊为胰管内生长的胰腺腺泡细胞癌患者的影像学资料。男性2例、女性1例，平均年龄56岁。肿瘤位于胰头部1例、胰尾部1例、全胰腺1例；肿瘤长径平均4.7 cm，均为实性肿块，边界清晰。3例CT平扫均呈等密度，增强后1例呈明显强化，2例呈渐进性强化。1例MRI检查T 1加权成像呈稍低信号，T 2加权成像呈稍高信号。3例主胰管扩张，内径平均2.7 cm。1例呈结节状，位于主胰管腔内；2例部分位于主胰管腔内。2例胰腺实质萎缩。

慢性胰腺炎是在多因素作用下胰腺组织出现的进行性的慢性炎症和纤维化，可导致胰腺钙化、导管扩张和胰腺萎缩。胰管结石是慢性胰腺炎的特征性表现，通常由胰管梗阻和胰液引流不畅引起，导致胰管高压和患者反复发作腹痛。近年来，以胰腺体外震波碎石术（pancreatic extracorporeal shock wave lithotripsy，P-ESWL）和内镜下逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）为主的微创治疗在胰管结石治疗方面发展迅速 ［ 1］ 。急性梗阻性化脓性胰管炎（acute obstructive suppurative pancreatic ductitis，AOSPD）是一种极其罕见的临床疾病，被定义为不伴胰腺囊肿感染、胰腺脓肿、胰腺组织坏死的胰管内感染性病变 ［ 2］ 。慢性胰腺炎、胰管结石、肿瘤等导致的胰管梗阻是AOSPD的常见病因，其中胰管结石嵌顿是AOSPD最常见的病因 ［ 2, 3, 4］ 。我们回顾性分析了我科收治的4例慢性胰腺炎合并胰管结石并发AOSPD患者的临床资料，以总结慢性胰腺炎合并胰管结石、AOSPD的诊治经验。

目的:分析总结2009年至2018年我国自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的临床特征。方法:以"自身免疫性胰腺炎、免疫性胰腺炎、IgG相关胰腺炎"为检索词，分别在中国知网、万方和维普数据库检索发表于2009年1月至2018年12月间的文献，最终纳入文献110篇，共计2 364例AIP患者，分析总结AIP患者的性别、年龄、临床特征、实验室检查结果、影像学表现、治疗方式及预后。结果:2 364例AIP患者中男性1 777例，女性587例，平均年龄58岁。主要临床表现为黄疸(61.31%)、腹痛(52.45%)、腹胀不适(34.78%)、体重减轻(22.62%)；50.13%患者有胰腺外表现。血清学检查主要表现为IgG4(74.14%)、CRP(73.68%)、IgG(71.41%)、血沉(67.34%)、总胆红素(62.44%)、ALT和AST(50.83%)及CA19-9(43.85%)水平明显升高，类风湿因子阳性(42.04%)。影像学检查表现为胰腺弥漫性肿大占46.87%，局限性肿大占21.87%。病理学主要表现为胰腺淋巴细胞和浆细胞浸润，腺泡破坏及萎缩，纤维组织增生及IgG4免疫组织化学阳性。282例(11.92%)患者被误诊，70.12%患者激素治疗有效。结论:我国AIP好发于男性，常伴有胰腺外表现，影像学检查可协助诊断，但误诊率较高。临床医师需提高对AIP的诊治意识和水平，减少漏诊误诊。

目的:分析胰腺实性假乳头状瘤(SPTs)与无功能性胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)的磁共振成像表现，建立并验证SPTs与PNETs的预测模型。方法:连续性收集2013年1月至2020年12月间海军军医大学第一附属医院行手术切除且术后经病理确诊的142例SPTs和137例PNETs患者的临床及MRI资料，记录患者的年龄、性别、体重指数(BMI)，病灶大小、位置、形状、边界、是否囊变、T 1WI信号、T 2WI信号、强化峰值期相、峰值期强化程度是否高于胰腺实质、强化方式，胰胆管是否扩张、胰腺是否萎缩、是否侵犯邻近器官及血管。依据国际预测模型建模共识，将患者分为训练集(2013年1月至2018年12月间106例SPTs和100例PNETs)和验证集(2019年1月至2010年12月间36例SPTs和37例PNETs)，对训练集和验证集患者的上述特征进行单因素及多因素logistic回归分析，建立预测模型鉴别SPTs与PNETs，并可视化为列线图。绘制训练集及验证集列线图的受试者工作特征曲线(ROC)，计算曲线下面积(AUC)、灵敏度、特异度、准确率评价模型的预测效能，采用决策曲线分析评估预测模型的临床应用价值。 结果:单因素回归分析结果显示，训练集SPTs组与PNETs组间年龄、性别、病灶大小及形状、囊变、T 1WI信号、强化峰值期相、峰值期强化程度、强化方式、侵犯邻近器官差异均有统计学意义( P值均<0.05)。多因素回归分析结果显示，年龄越大、男性患者、病灶越小、T 1WI不含高信号、强化峰值期相位于动脉期或静脉期、峰值期强化程度高于胰腺实质是诊断PNETs的6个独立预测因素。利用这6个因素建立预测模型，预测PNETs概率的公式为4.31+1.13×年龄+1.31×肿瘤大小-1.29×女性-4.18×T 1WI呈高信号+1.28×强化高于胰腺实质-4.69×延迟期强化。预测模型经可视化为列线图，在训练集和验证集的AUC值分别为0.99(95% CI 0.977~1.000)和0.97(95% CI 0.926~1.000)，在训练集的灵敏度、特异度、准确率分别为98.00%、94.34%、96.12%，在验证集的灵敏度、特异度、准确率分别为86.49%、97.22%、91.78%。决策曲线分析结果显示，利用预测模型可以准确诊断SPTs和PNETs。 结论:本研究建立的列线图预测模型可以准确地鉴别SPTs与PNETs，为临床决策和患者预后提供重要信息。

目的:探讨伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌(UCOGCP)的影像学特征。方法:回顾性分析2014年12月至2019年1月间海军军医大学第一附属医院收治的4例经病理确诊为UCOGCP患者的CT、MRI影像学资料，记录肿瘤部位、长径、形态、边界、密度或信号、包膜、钙化、出血、囊变、强化程度，以及有无胰管扩张、胰腺实质萎缩，有无周围血管侵犯、淋巴结及器官转移。结果:4例UCOGCP中病灶位于胰头部1例，胰体部2例，胰尾部1例。病灶长径3.3～13.0 cm，平均8.8 cm；呈类圆形3例，不规则状1例；边界清晰并见包膜2例，边界模糊2例。4例均为囊实性肿块，其中3例有囊腔分隔。CT平扫示4例肿块均呈不均匀低密度，其中1例有斑点状钙化；增强后肿块实性成分轻度强化，其中2例部分实性成分明显强化。MRI检查示2例T 1WI呈混杂低信号，其中1例见小斑片高信号出血灶；T 2WI呈混杂高信号，扩散加权成像(DWI)呈弥散受限。2例主胰管扩张，1例胰腺实质萎缩。1例侵犯十二指肠降部，3例周围血管(包括门静脉、脾动脉、脾静脉)受侵，其中1例伴门静脉和脾静脉瘤栓形成，1例伴发胰源性门静脉高压。 结论:UCOGCP影像学特征为体积较大的囊实性肿块，可伴出血及钙化，增强后实性成分轻度强化，部分实性成分明显强化，分析其影像学特征并结合临床资料，有望提高该疾病诊断准确率。

目的:总结Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张的临床经验。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月复旦大学附属儿科医院16例采用Frey手术治疗的慢性胰腺炎合并胰管扩张患儿临床资料、手术治疗经过、围手术期并发症、手术效果及胰腺形态和功能。结果:16例患儿中男5例，女11例；中位手术年龄7岁10个月。14例以腹痛为首发症状，1例因消瘦于体检发现，1例为低血糖发作；血清淀粉酶143.5~678.8 U/L；胰管扩张，直径2.6~12.2 mm；胰腺彩超、磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangio-pancreatography，MRCP)、增强CT提示胰管扩张、扭曲，胰腺萎缩伴周围纤维组织增生。16例均接受Frey手术，平均耗时186.1 min。10例术后第7天血清淀粉酶恢复正常，其中1例出现胰瘘，2周后自愈；1例出现梗阻性黄疸，经十二指肠乳头切开后黄疸消失；1例出现胰尾部假性囊肿，行二次手术内引流后治愈。术后随访11个月至5年，平均42个月。10例腹痛症状消失，5例术后腹痛逐渐缓解，1个月后腹痛消失；血清淀粉酶逐渐恢复正常；生长发育较满意；1例术前胰腺严重萎缩，术前低血糖发作，术后腹痛仍有反复，血清淀粉酶时有升高，生长发育稍差，但血糖控制满意。所有患儿术后未出现胰腺外分泌功能恶化，无一例术后出血及肠梗阻等并发症。结论:Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张症安全，疗效确切，能有效缓解症状。

目的:比较慢性胰腺炎后糖尿病(PPDM-C)与2型糖尿病(T2DM)患者的临床特征。方法:回顾性分析2018年1月至2021年12月间上海市浦东新区公利医院住院确诊的142例CP患者的临床资料。根据是否并发糖尿病将患者分为无糖尿病的CP组(CP组，60例)和合并糖尿病的CP组(PPDM-C组，82例)，同时选取同期住院确诊的无CP的T2DM患者作为对照组(T2DM组，82例)。记录患者的年龄、性别、体重指数、发病特征、入院时实验室检查指标(空腹血糖、糖化血红蛋白、血肌酐、谷丙转氨酶)、胰腺影像学特征(胰腺萎缩、胰腺多发钙化、胰管结石、胰管扩张及胰管梗阻)、糖尿病治疗措施及疗效。结果:与T2DM组比较，PPDM-C组患者体重指数(22.06 kg/m 2比24.40 kg/m 2)及糖化血红蛋白水平(7.34%比9.20%)显著下降( P值均<0.001)，谷丙转氨酶水平显著升高(33.00 U/L比18.65 U/L, P＝0.021)；更容易出现上腹痛、恶心、呕吐、体重减轻、腹泻等症状；较少应用胰岛素和降糖药物联合治疗控制血糖。与CP组比较，PPDM-C组患者体重指数显著增高(22.06 kg/m 2比21.18 kg/m 2)，糖化血红蛋白(7.34%比5.70%)、空腹血糖(7.91 mmol/L比5.31 mmol/L)及谷丙转氨酶水平(33.00 U/L比26.50 U/L)显著升高，差异均有统计学意义( P值均<0.05)；胰腺萎缩、胰管多发钙化、胰管梗阻发生率更高( P值均<0.05)。 结论:PPDM-C患者比T2DM患者更易出现腹痛等消化系统症状，而比CP患者更易发生胰腺功能受损。更多地关注PPDM-C相关的临床表现和生物化学指标及影像学变化，可以识别其潜在的风险患者，进行PPDM-C早期诊断和治疗。

目的:探讨胰腺导管内嗜酸细胞性乳头状肿瘤(IOPN)的临床和影像学特征，以提高临床医师对该病的认识。方法:纳入2011年1月至2021年8月在海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)经手术切除后病理确诊为胰腺IOPN的12例患者。所有患者术前均行胰腺计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)平扫和增强扫描检查。回顾性分析该12例胰腺IOPN患者的临床资料(一般情况、主诉症状、肿瘤相关指标、既往病史)，CT和MRI表现，手术方式，病理结果。采用描述性方法进行统计学分析。结果:12例胰腺IOPN患者中，男7例，女5例；年龄(范围)为(54.0±13.0)岁(31~75岁)。主诉症状为腹痛3例，黄疸1例，余8例为无症状经健康体检发现。血清糖类抗原19-9升高3例，癌胚抗原升高2例。1例胰腺IOPN患者有胰腺炎病史，3例胰腺IOPN患者有糖尿病病史。病变部位位于胰头部6例，胰体尾部5例，全胰腺1例。分支胰管型5例，主胰管型2例，混合胰管型5例。10例胰腺IOPN患者呈囊性或囊实性肿块，肿瘤最大径(范围)为(50.3±31.1) mm(28~127 mm)，6例患者囊壁增厚，9例患者囊内有强化壁结节或实性肿块，均未向囊壁外生长；2例患者呈实性肿块，位于囊状扩张的胰管内，肿瘤最大径(范围)为(25.5±0.5) mm(25~26 mm)；实性肿块的CT平扫检查表现为稍低密度，MRI的T1加权像呈低信号，T2加权像呈稍高信号，弥散加权成像呈弥散受限，CT和MRI增强扫描后均呈轻度强化。11例胰腺IOPN患者的主胰管扩张，主胰管内径(范围)为(10.5±8.1) mm(3~28 mm)。4例胰腺IOPN患者胰腺实质萎缩，4例患者发生钙化，1例患者胰周淋巴结肿大。12例胰腺IOPN患者均无周围血管、器官侵犯。行胰十二指肠切除术6例，胰体尾加脾脏切除术4例，全胰腺切除术2例。病理级别为IOPN伴浸润癌7例，伴重度异型增生4例，伴轻度异型增生1例。结论:胰腺IOPN临床表现缺少特异性，影像学多表现为实性或囊实性肿块，胰管扩张，实性肿块位于囊状扩张的胰管内，未侵犯周围组织。

目的:探讨铁死亡在重症急性胰腺炎(SAP)诱发急性肾损伤(AKI)的作用及其机制。方法:胰腺炎建模后24 h，将36只SD大鼠(购自青岛大学医学部实验室动物中心)采用完全随机分组法分为3组( n＝12)：假手术组(SO组)、重症急性胰腺炎组(SAP组)、铁死亡抑制剂Ferrostatin-1干预组(SAP＋Fer组)。建立SAP模型24 h后，检测血清淀粉酶(AMY)、肌酐(Cr)和血尿素氮(BUN)水平；检测肾组织中铁含量、丙二醛(MDA)、活性氧(ROS)、谷胱甘肽(GSH)变化及谷胱甘肽过氧化物酶4(GPX4)活性；苏木精-伊红(HE)染色观察胰腺和肾脏组织学改变；透射电镜(TEM)观察铁死亡的形态学特征；蛋白质印迹法(Western blot)、反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和免疫荧光染色等方法分析长链脂酰CoA合成酶4(ACSL4)、谷胱甘肽过氧化物酶4(GPX4)和铁蛋白重链1(FTH1)等铁死亡相关蛋白和基因的表达。组间比较采用方差分析，进一步两两比较采用LSD- t检验。 结果:SAP组大鼠血清AMY[(6 276.5±562.2)比(1 086.6±192.3) U/L]、Cr[(98.0±16.2)比(19.5±5.2) μmol/L]、BUN[(17.1±2.8)比(7.2±1.7) mmol/L]水平明显高于SO组( t＝30.314、15.927、10.375， P值均<0.01)，差异均有统计学意义；肾组织铁[(0.65±0.13)比(0.44±0.12) mg/g]、MDA[(7.25±0.81)比(1.84±0.24) μmol/g]、ROS[(68.54±7.04)比(15.67±5.21)×10 4/mg]高于SO组( t＝3.855、22.167、11.496， P值均<0.01)，GSH[(358.38±41.59)比(518.64±55.72) nmol/g]和GPX4[(7.75±1.09)比(14.72±2.56) U/mg]明显低于SO组( t＝7.984、8.674， P值均<0.01)，差异有统计学意义；胰腺和肾组织病理损伤程度增加；线粒体出现明显萎缩；肾脏ACSL4蛋白(0.84±0.03比0.34±0.02)表达高于SO组( t＝7.876, P<0.01)，GPX4、FTH1蛋白(0.69±0.03比1.04±0.06、0.26±0.02比0.83±0.04)表达低于SO组( t＝5.651、8.134， P值均<0.01)，差异有统计学意义；ACSL4、铁响应元件结合蛋白2(IREB2) mRNA(0.87±0.06比0.24±0.03、1.23±0.05比0.32±0.02)表达高于SO组( t＝12.864、15.163， P均<0.01)，差异有统计学意义。SAP＋Fer组大鼠血清AMY[(5 124.3±483.5)比(6 276.5±562.2) U/L]、Cr[(55.2±13.7)比(98.0±16.2) μmol/L]、BUN[(9.8±2.1)比(17.1±2.8) mmol/L]水平显著低于SAP组( t＝5.287、6.989、7.359， P值均<0.01)，差异有统计学意义；肾组织铁[(0.54±0.07)比(0.65±0.13) mg/g]、MDA[(4.67±0.73)比(7.25±0.81) μmol/g]、ROS[(28.39±6.36)比(68.54±7.04)×10 4/mg]低于SAP组( t＝2.639、7.176、8.247， P值均<0.05)，GSH[(448.21±45.51)比(358.38±41.59) nmol/g]和GPX4[(11.31±1.89)比(7.75±1.09) U/mg]高于SAP组( t＝5.048、5.639， P值均<0.01)，差异有统计学意义；胰腺和肾组织病理损伤程度减轻；线粒体轻度萎缩；肾脏ACSL4蛋白(0.49±0.02比0.84±0.03)表达低于SAP组( t＝2.781， P<0.05)，GPX4、FTH1蛋白(0.69±0.03比1.04±0.06、0.26±0.02比0.83±0.04)表达高于SAP组( t＝2.427、2.876， P值均<0.05)，差异有统计学意义；ACSL4、IREB2 mRNA(0.52±0.04比0.87±0.06、0.74±0.04比1.23±0.05)表达低于SAP组( t＝5.843、6.781， P值均<0.01)，差异均有统计学意义。 结论:铁死亡参与SAP引起的AKI，抑制铁死亡能改善肾功能，减轻肾组织脂质过氧化和病理损伤。