目的:总结了较大样本功能性胰腺神经内分泌肿瘤(PanNENs)的临床特点及诊疗经过。方法:回顾性分析2000年1月至2020年7月中国人民解放军总医院第一医学中心经病理诊断确诊的功能性PanNENs患者的临床资料、相关激素检查、影像学检查及病理结果。结果:本研究共纳入286例患者(男性103例，女性183例)，平均年龄为(45.55±15.23)岁，平均病程为24(12，60)个月。286例患者中，最常见罹患的是胰岛素瘤(266/286),其次是胰高血糖素瘤(10/286)、生长抑素瘤(3/286)、异位分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的肿瘤(3/286)、胃泌素瘤(2/286)和血管活性肠肽(VIP)瘤(2/286)。胰岛素瘤患者中，9例为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)患者。肿瘤定位明确且局限的280例患者接受手术治疗。5例远处转移或者术后复发者同时接受介入治疗或药物化疗，经治疗后激素增多的症状得到明显缓解。术后肿瘤病理分级，神经内分泌肿瘤(NET)G1占41.95%、NET G2占54.90%、NET G3占3.15%、神经内分泌癌(NEC)占0%。结论:多学科协作并进行系统的内分泌评估和精确定位肿瘤，精准施治，对改善功能性PanNENs患者的预后十分重要。

目的:研究在早期急性胰腺炎(AP)患者中，经皮穴位电刺激(TEA)治疗对胃肠动力、炎症的调控作用及其可能机制。方法:采用随机、单盲、对照的前瞻性研究，共62例AP早期患者被随机分为TEA组(31例)和经皮假穴位电刺激(sham-TEA)组(31例)。在常规治疗基础上，分别接受足三里、内关穴的TEA治疗和相应假刺激穴位的sham-TEA治疗2 d。比较治疗前后腹胀评分、首次排便时间、胃电慢波、心率变异(低频和高频段，分别反映交感和迷走神经活性)；酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血清肿瘤坏死因子(TNF)-α，血浆胃动素、胃促生长素和血管活性肠肽(VIP)。采用Wilcoxon秩检验、Mann-Whitney U检验、 t检验、两因素重复测量的方差分析进行统计学分析。 结果:治疗后TEA组患者腹胀评分低于sham-TEA组[1分(0分，2分)比5分(3分，6分)]、首次排便时间早于sham-TEA组[(55.00±24.27) h比(67.95±23.84) h]，平均正常胃电慢波百分比高于sham-TEA组[(57.42±11.16)%比(40.92±8.52)%]，差异均有统计学意义( Z＝-4.95、 t＝-2.12、 F＝61.53，均 P<0.05)。治疗后TEA组患者血清TNF-α质量浓度低于sham-TEA组[(4.27±1.28) ng/L比(6.19±2.03) ng/L]，差异有统计学意义( F＝28.65, P<0.001)。TEA组治疗后/治疗前低频段心率变异性的比值低于sham-TEA组，高频段则相反(0.87±0.18比1.14±0.16、1.19±0.18比0.96±0.13)，差异均有统计学意义( t＝-6.22、5.74,均 P<0.001)。TEA组治疗后的血浆胃促生长素质量浓度高于sham-TEA组[(2.02±0.62) μg/L比(0.93±0.49) μg/L]，VIP质量浓度低于sham-TEA组[(30.58±12.20) μg/L比(44.35±29.52) μg/L]，差异均有统计学意义( F＝59.22、5.50，均 P<0.05]，而两组胃动素质量浓度比较[(24.57±9.58) ng/L比(22.75±9.58) ng/L]差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:TEA治疗能够改善AP早期患者胃肠动力且抑制炎症反应，这可能与其对自主神经活性、胃促生长素和VIP的调节有关。

胰腺血管活性肠肽瘤(VIPoma)为罕见的胰腺功能性神经内分泌肿瘤，临床表现为大量水样泻、严重低钾血症、无胃酸或低胃酸。该患者为胰腺VIPoma伴全身多发转移，经外科手术切除、靶向药物等治疗后仍出现顽固性、周期性大量水样泻。经遵义医科大学附属医院神经内分泌肿瘤多学科诊疗团队诊治后，制订个体化诊疗方案，使用短效和长效生长抑素类似物(SSA)联同肝动脉栓塞术肝内减瘤控制功能性肿瘤激素分泌、抑制肿瘤生长的综合治疗后，患者显著获益，现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide secreting tumor,VIPoma)是一种罕见的功能性神经内分泌肿瘤,最常见的症状为水样腹泻(watery diarrhoea)、低钾血症(hypokale-mia)和胃酸缺乏(achlorhydria),又被称为WDHA综合征,因其主要发生在胰腺,也被称为胰腺霍乱[1].据报道,几乎100％的患者发生水样泻,因此大部分患者以腹泻为首要临床表现而就诊[2].低钾血症是内分泌科常见的电解质代谢紊乱,诊断时通常从肾性失钾和肾外失钾的鉴别入手,但在最终的病因诊断中仍存在不少难点,容易误诊和漏诊.本文报道的病例以低钾血症为首发临床表现,就诊时腹泻症状并不典型,经过对低钾血症各种病因进行排查,确定该患者低钾来源于肾外失钾,结合影像学检查最终确诊VIP瘤.

目的:探讨清热通腑方灌肠联合芒硝外敷对急性胰腺炎患者胃肠激素水平及炎症指标的影响.方法:前瞻性纳入2021年4月～2023年4月本院诊治的116例急性胰腺炎患者,按随机数字表法将患者分为两组,每组58例.对照组采用清热通腑方灌肠治疗,观察组在对照组基础上联合芒硝外敷治疗,治疗时间均为7d.观察两组腹胀、腹痛等主要症状消失时间以及肠鸣音恢复时间;检测两组胃动素(MTL)、胃泌素(GAS)、血管活性肠肽(VIP)、白细胞介素-6(IL-6)、降钙素原(PCT)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平.结果:观察组腹胀、腹痛消失时间和肠鸣音恢复时间均短于对照组(P＜0.05);治疗前两组胃肠激素水平、炎症指标水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05),治疗后两组MTL水平均升高,GAS、VIP、IL-6、PCT、TNF-α水平降低.观察组MTL水平高于对照组,GAS、VIP、IL-6、PCT、TNF-α水平均低于对照组(P＜0.05).结论:清热通腑方灌肠联合芒硝外敷能在短时间内改善急性胰腺炎患者主要症状,改善患者胃肠激素水平和炎症指标水平,可供临床借鉴.

目的 探讨内镜介入联合生长抑素对重症急性胰腺炎(severe acute pancreatiti,SAP)患者临床症状及相关生化指标的影响.方法 选择2015-01/2016-06-兴市第一医院收治的SAP患者148例为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组各74例.所有患者均给予抗炎等常规对症治疗,对照组给予生长抑素微泵静脉输注,观察组内镜介入联合生长抑素动脉灌注治疗方法.比较两组临床症状缓解时间、血清炎性因子、胃肠激素、并发症等.结果 观察组腹痛、高热、恶心呕吐、腹膜刺激征缓解时间明显短于对照组(t=10.720、8.226、11.840、9.143,P＜0.05,P＜0.01);血清白介素-8、高敏C反应蛋白、肿瘤坏死因子-α含量明显低于对照组(t=17.509、20.189、14.847,P＜0.01);血清血管活性肽、胃泌素含量明显低于对照组,胃动素含量明显高于对照组(t=14.586、11.374、7.126,P＜0.05,P＜0.05,P＜0.01);胰腺及周围组织坏死、胰腺肠瘘、胰腺脓肿、胰腺假性囊肿等发生率明显低于对照组(x2=7.306、7.955、8.976、5.049,P＜0.05,P＜0.01).结论 内镜介入联合生长抑素有助于缓解SAP患者炎症反应,调节胃肠功能,进而改善患者临床症状,减少并发症的发生率.

血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide tumor,VIPoma)是一种罕见的神经内分泌肿瘤,年发生率千万分之一,发病年龄平均49岁[1].大约80％的VIPoma在胰腺,其他20％发生在胃肠道、食管和交感神经节[2].胰岛D1细胞产生大量的具有血管活性作用的肽类物质[3],即血管活性肠肽,通过血管活性肠肽对上皮细胞内腺苷酸环化酶和其自身与其他激素的作用而导致水样腹泻,低钾血症、低胃酸(合称为VIPoma三联征).本病1958年首次由Vetoer和Morrison报道而被命名为Vemer-Morrison综合征,1966年Matsumoto根据本病为霍乱样腹泻又称为胰性霍乱,1967年Marks等报道了以水样泻和无胃酸为主要表现的胰岛细胞瘤,并将其命名为WDHA综合征(water diarrhea,hypokelemia,aehlorhydria syndrome).生长抑素可以缓解VIPoma带来的症状,然而只有手术才能彻底治愈VIPoma.本文使用中国知网数据库,万方数据库,PubMed等多家国内外数据库,以血管活性肠肽瘤(VIPoma)为关键词检索,时间在1979-2016年,统计了国内外文献报道的55例VIPoma案例[4-46],综合分析了VIPoma的临床表现、诊断及治疗等情况.

病例:患者女,62岁,因"腹泻4年,四肢无力2周,加重2 d"于2017年3月15日收治入院.患者4年前无明显诱因下出现腹泻,每日6~7次,为白色水样便或黄色稀便,伴腹胀,排气后腹胀可缓解,余无明显不适,当地医院诊断为"胃肠炎",予以输液治疗(具体药物不详),患者症状未见缓解,遂自行服用中药治疗,配合长期饮食治疗(饮食单一、清淡),腹泻仍未见好转.入院前2周,患者无明显诱因下出现四肢乏力,但不影响正常生活,故未予重视,未接受治疗.入院前2d,患者四肢无力症状加重,无法站立、行走,双手无法持握,无心悸,无胸闷、气短,无呼吸困难,无恶心、呕吐,无神志不清、四肢抽搐等,遂就诊于我院急诊科.实验室检查电解质示:钾1.63 mmol/L,磷0.31 mmol/L,以"低钾型周期性麻痹"收治入院.患者自发病以来,神清,精神可,饮食睡眠欠佳,大便如上所述,小便正常,4年来体质量减少15 kg.既往体健.入院查体:生命体征平稳.神清,精神差,肌张力正常,四肢肌力2级,心肺腹(-),病理征(-).生化检查示:钾1.55 mmol/L,磷0.13 mmol/L,肌酸激酶7 335 U/L,肌酸激酶同工酶72 U/L,乳酸脱氢酶467 U/L;血常规、粪涂片、甲功能全套、肝功能、肿瘤标记物(CEA、NSE、AFP、CA19-9、CA125)等实验室检查结果均未见明显异常.初步诊断:腹泻(原因待查)、低钾血症、低磷血症、横纹肌溶解症.给予经验性抗感染、补钾、补液、碱化尿液等对症支持治疗5d,患者四肢肌力基本恢复正常,但仍腹泻,症状同前,复查血钾、血磷恢复正常,速检心肌酶各项指标较治疗前有所下降,但不明显.患者一般状况明显改善,继续完善相关检查,胃镜、结肠镜检查未见明显异常;行腹部CT平扫(图1)示:胰腺体部及其上方团块状肿块影,大小为6. 8 cm ×6. 0 cm × 5.7 cm,边界欠清;腹部CT增强(图2)示:胰腺体部见一大小约6.9 cm×5.0 cm×5.2 cm的等密度影,边界清,与胰腺体部关系密切,病灶内密度不均匀,见斑点状钙化影,动脉期明显强化,门静脉和延迟期造影逐渐填充,低密度区未见强化,胰尾部胰管扩张.诊断:胰腺体部占位,多考虑神经内分泌肿瘤(结合临床病史,多考虑为血管活性肠肽瘤).请普外科会诊后诊断为胰腺占位,建议手术治疗.考虑患者肌酶指标较高,暂不宜行手术,继续保守治疗1周后,复查生化全项示:钾3.89 mmol/L,磷1.5 mmol/L,肌酸激酶41 U/L,肌酸激酶同工酶19 U/L,乳酸脱氢酶196 U/L,其他相关辅助检查未见手术禁忌,遂于2017年3月31日全麻行腹腔镜下保留脾脏胰体尾切除术.术中所见:胰腺头部质软,胰腺体部偏尾侧可见一直径约6 cm大小的圆形肿物,界限清楚,周围组织无侵犯,腹腔淋巴结未见肿大,切除肿瘤并清除第8组淋巴结.术后病理检查(图3)示:(胰腺肿物)胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas),(8组淋巴结)淋巴结2枚,呈反应性增生;免疫组化染色:瘤细胞示β-catenin(+),Syn(+),CD56(+),Vimentin(+),CD10(-), CgA(-),α-AAT(+),CK19(+),Ki-67阳性细胞数>10%.术后诊断为胰腺实性假乳头状瘤.术后5个月电话随访,患者腹泻症状明显缓解,规律排便,1次/日,为成形便,且饮食正常不受限,生活质量较治疗前明显提高.

目的:研究重症急性胰腺炎(SAP)家兔引起胃肠道动力障碍的相关因子.方法:选择30只SP F级新西兰白兔随机分为对照组和实验组,每组各15只.实验组白兔通过注射胰管内牛磺胆酸钠,建立重症急性胰腺炎模型,对照组白兔操作同实验组,但注射等容积蒸馏水.术后24h,观察白兔腹腔内大体情况,计算胃肠传递指数(TI),并检测血清胃泌素(GAS)、胃动素(MTL)、P物质(SP)、血管活性肠肽(VIP)、CCK(胆囊收缩素)、肿瘤杀伤因子-α(TNF-α)、白介素-1(IL-1)及白介素-6(IL-6)浓度,取胰腺组织制作病理切片,显微镜下观察,并进行病理学评分(PSP).结果:实验组白兔腹腔内可见大量浑浊腹水,多处皂化斑,胰腺大范围出血坏死,胃肠道明显充血水肿扩张伴有部分坏死,镜下可见胰腺组织叶间隙增宽,细胞水肿,部分腺泡细胞坏死,并有大量炎性细胞浸润.实验组TI明显低于对照组,PSP明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组白兔GAS、SP和VIP浓度高于对照组,MTL、CCK浓度低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组白兔TNF-α、IL-1及IL-6浓度均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论:SAP白兔存在胃肠动力障碍,与胃肠激素GAS、MTL、SP、VIP、CCK的异常表达影响胃肠道运动功能,以及炎性因子的TNF-α、IL-1及IL-6大量表达加剧胃肠道损伤有关.

多发性内分泌腺瘤病1型( multiple endocrine neoplasia type 1, MEN1)是一种累及2个及以上内分泌腺体的肿瘤综合征,甲状旁腺、胰腺及垂体为最常累及的腺体,其中胰血管活性肠肽瘤( vasoactive intestinal peptide tumor, VIPoma )极其罕见, VIPoma最早于1958年由Verner和Morrison报道[1] ,发病率约为1/1000万[2] ,约占MEN1的5％[3] ,以顽固性水样腹泻、低钾血症、无胃酸或低胃酸分泌的综合征( WDHA综合征)为特点.本文报道1例以VIPoma为首发表现的MEN1患者的诊治及随访过程,并结合文献进行综述.