目的:分析儿童埋藏式自动心律转复除颤器（ICD）植入病例的临床特点、植入效果、术后并发症情况及处理对策。方法:回顾性分析2009年1月至2020年1月在上海儿童医学中心接受ICD植入的6例患儿的临床及随访资料，分析其病因、术后并发症及处理情况。结果:患儿年龄6岁5月龄~16岁2月龄，体重15.4~49.8 kg。其中3例为长QT综合征；1例为儿茶酚胺敏感性室性心动过速；1例为肥厚性心肌病；另1例为心脏离子通道病。所有患儿植入前均有室性心动过速、心室颤动发作病史，且药物治疗无改善。ICD植入后3例患儿出现术后电风暴，分别给予氯丙嗪、右美托咪定或咪达唑仑联合芬太尼镇静镇痛后好转，并调整ICD参数（关闭抗心动过速起搏、上调除颤阈值及除颤能量），接受心理干预；另3例患儿术后即接受咪达唑仑联合芬太尼镇静镇痛，并优化ICD参数设置，按需进行心理辅导，均无并发症发生。所有患儿术后继续给予抗心律失常药物治疗，并密切随访。随访1个月~7年，至末次随访均存活，2例患儿曾有室性心动过速、心室颤动事件发生，ICD成功识别并除颤成功。结论:ICD植入术在儿童及青少年病例中具备可操作性，且能有效预防猝死发生。术后易出现电风暴， 合适的参数设置以及镇静、镇痛药物使用配合、心理干预等有助于降低电风暴发生率。

心肌缺血再灌注损伤(MIRI)的发生机制至今仍未完全阐明，针对现有机制采取的措施尚未取得理想的心肌保护作用，所以进一步深入研究其机制和寻找新的治疗靶点至关重要。线粒体功能障碍与心肌细胞能量代谢紊乱、心肌细胞坏死和凋亡的关系密切，在MIRI的发生发展中起到关键调节作用。本文主要阐述了线粒体动力学、自身线粒体输注、心磷脂、线粒体通透性转换孔和线粒体三磷酸腺苷敏感性钾离子通道与MIRI的关系，为进一步研究MIRI发生机制，制定防治措施提供新的方向和思路。

遗传因素是难治性癫痫的重要病因。多数情况下，基因突变导致的癫痫无法被现有的抗癫痫药物所控制。生酮饮食通过多靶点作用机制控制癫痫发作，在基因突变所致难治性癫痫中应用广泛。该文就生酮饮食在能量代谢、离子通道、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路以及部分其他罕见病四个方面共23种基因突变所致难治性癫痫中应用及疗效的研究进展作一综述。

目的:通过对创伤性脑损伤（TBI）后脑组织的基因表达谱数据进行权重基因共表达网络分析（WGCNA），筛选具有重要意义的基因集，并明确其涉及的功能及信号通路，为TBI的机制研究和治疗提供参考。方法:在基因表达数据库（GEO）中下载大鼠TBI基因表达谱数据GSE2871，将全部47个大鼠脑组织样本的8 799个基因的表达情况进行WGCNA分析；计算选择β加权软阈值后，对全部基因构建无向加权基因网络，识别具有高度绝对相关性的基因集；从数据库中获取样本信息并计算样本特征与模块间的相关性，选取与损伤程度及取样部位相关的模块进行基因本体（GO）分析和京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路分析，从而获悉上述关键模块中基因涉及的生物学过程和通路；计算关键模块内基因的模块相关度和性状相关度，进而遴选关键模块中的核心基因。结果:将GSE2871表达谱数据库中的所有大鼠脑组织样本和基因纳入WGCNA，共得出22个模块，分别标记为模块A~V。其中模块E、G、T、U与取样部位显著相关，模块E和模块G同时与损伤程度显著相关；GO分析和KEGG通路分析提示，与损伤程度和取样部位均显著相关的模块E、G中的基因主要参与白细胞迁移、细胞趋化及各种免疫反应调控等相关生物学过程，涉及抗原处理与呈递、细胞因子-细胞因子受体相互作用及白细胞介素（IL）-17信号等信号通路。与取样部位显著相关的模块T、U主要参与低氧反应、细胞代谢、细胞膜离子通道调控和信号传导等生物学过程，涉及神经退行性疾病信号通路、核糖体、自噬、神经活性的配体-受体相互作用等信号通路；Tuba1b/1c、Ifitm3、Cebpd、Nfkbia、Serinc3、Pmpcb、Cyp4a8等为上述关键模块的核心基因。结论:与大鼠TBI显著相关的基因主要参与免疫激活、炎症反应、能量代谢异常、钙离子通道失调、自噬异常及细胞凋亡等病理生理环节。

线粒体是目前研究缺血预处理（ischemic preconditioning, IPC）抗心肌缺血/再灌注损伤（myocardial ischmia/reperfusion injury, MI/RI）的主要细胞器。线粒体蛋白如缝隙连接蛋白43 （connexins, Cx43）、亲环蛋白（cyclophilin D, CyPD）等通过调节线粒体膜ATP敏感性K +通道（mitochondrial mem-brane ATP-sensitive potassium channels, mitoK ATP）、线粒体通透性转换孔（mito-chondrial permeability transition pore, mPTP）及线粒体钠钙交换蛋白等通道的开放与关闭，参与调控线粒体生物功能，影响心肌细胞能量代谢。此外，IPC激活磷脂酰肌醇3激酶-Akt-雷帕霉素靶蛋白信号转导通路，抑制过度自噬，发挥IPC心肌保护作用。IPC调节miRNA、线粒体DNA等线粒体相关基因的表达，影响线粒体结构完整性及ATP合成，减轻MI/RI. IPC心肌保护作用的机制与线粒密切相关，因此深入研究IPC心肌保护作用的线粒体机制，有益于发现减轻MI/RI的新靶点，为临床实践提供科学依据。

AMP活化蛋白激酶（AMPK）是一种广泛存在于真核细胞生物中且进化上保守的丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶。在调控细胞能量代谢方面，AMPK作为能量代谢激酶具有极其重要的作用。当机体处于低能量状态时，AMPK对细胞内腺嘌呤核苷酸水平的变化作出反应，与一磷酸腺苷（AMP）或二磷酸腺苷（ADP）结合后被激活。激活的AMPK可调控各种代谢过程，包括脂质、葡萄糖代谢和细胞自噬。AMPK可通过磷酸化哺乳动物雷帕霉素靶蛋白复合物1（mTORC1）、丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶-失调51样激酶1（ULK1）和Ⅲ型磷脂酰肌醇3-激酶-空泡分选蛋白34（PIK3C3-VPS34）复合物中的自噬相关蛋白直接促进细胞自噬；也可通过调节叉头框蛋白O3（FOXO3）、溶酶体功能的转录因子EB（TFEB）和溴结构域蛋白4（BRD4）等转录因子下游自噬相关基因的表达间接促进细胞自噬；还可调节线粒体自噬，诱导受损的线粒体分裂，促进自噬反应向受损线粒体转移。AMPK另一个功能是调控线粒体健康，可通过刺激线粒体生物发生参与并调控线粒体内稳态的各个方面。本综述讨论了AMPK信号通道作为细胞响应能量应激和调控线粒体的中心，对线粒体生物学和内环境稳态的重要调控作用，重点介绍了AMPK在调节细胞自噬和线粒体自噬过程中的关键作用，以及调控线粒体稳态的研究进展。

脑水肿属中医“中风”“真头痛”等范畴，中医多从瘀、虚、热等角度理解其核心病机，多治以温阳利水、化瘀行水等。五苓散被誉为“伤寒利水第一方”，可利水渗湿、温阳化气，临床可用于治疗颅脑外伤、脑出血、脑梗死及颅内占位等各种原因引起的脑水肿，并取得显著疗效，主要通过改善脑组织细胞能量供应、清除氧自由基及钙离子、缓解炎症因子对脑组织的损害、调控水通道蛋白等发挥治疗作用。

目的:探讨W2塑料闪烁体探测器在兆伏级光子束和电子束辐射中的性能。方法:采用直线加速器提供的光子束和电子束能量对W2闪烁体进行数据采集。研究内容包括静电计读数稳定性、W2剂量和剂量率线性以及角度响应，同时研究W2校准系数给剂量测量带来的不确定度。结果:静电计读数稳定性平均值的标准偏差在0.03～0.47之间；W2剂量的线性回归因子均为1.0；剂量率线性的最大偏差为0.61%；6和10 MV的切伦科夫校准因子(CLR)分别为0.741和0.746，6、9、12和15 MeV的CLR分别为0.750、0.753、0.757和0.757。照射能量为15 MeV时剂量不确定度最大，偏差为3.15%。结论:经双通道信号测量修正得到的信号不随角度变化而变化，即使是在高能电子束流下也成立。证实切伦科夫校准因子线性良好，该探测器可应用于立体定向放射治疗中的非共面射野剂量学测量。

目的:利用转录组测序(RNA-seq)和生物信息学技术对磁珠诱导的慢性高眼压性青光眼小鼠模型的视网膜差异表达基因(DEGs)及信号通路的变化进行分析,探讨慢性高眼压青光眼视网膜损伤的生物学机制.方法:4～6周龄雄性C57BL/6J小鼠共6只,随机分为实验组、对照组.实验组通过2次对小鼠单眼前房注射磁珠悬液,阻断房水流出通道,模拟慢性高眼压性青光眼,对照组未行处理.取第48天实验组造模眼和对照组小鼠单眼的视网膜,进行RNA-seq和生物信息学分析,并进一步分析DEGs和线粒体共表达基因.结果:在注射2次磁珠后小鼠眼压升高并维持在较高水平.共筛选出 606个DEGs,经GO和KEGG通路分析主要富集在能量代谢相关通路.GSEA分析表明氧化磷酸化、糖酵解通路下调.进一步分析发现DEGs和线粒体基因重叠共59个,富集在质子跨膜转运蛋白活性、线粒体蛋白复合物、氨基酸降解等方面.PPI网络分析揭示Uqcrfs1、Cyc1和Atp5f1a等核心基因.结论:RNA-seq和生物信息学分析提示能量代谢失调参与慢性高眼压性青光眼的视网膜损伤和退行性变,线粒体功能障碍导致轴突转运失调可能在青光眼的发病中发挥重要作用.

实验动物和人均对吸入麻醉药存在敏感性差异,这关系到全身麻醉期间的麻醉深度及患者的围术期安全.研究吸入麻醉药敏感性的机制,有助於改善患者术后结局.线粒体是机体能量代谢的重要细胞器,线粒体结构与功能的变化参与了吸入麻醉药敏感性的机制.目前的研究表明,线粒体相关基因突变、代谢通路、离子通道等参与了吸入麻醉药敏感性的机制.鉴于此,本文从吸入麻醉药敏感性概述、线粒体相关基因突变、代谢通路、离子通道等几个方面的研究进展进行综述.