气管、支气管瘘是指气管及各级支气管与胸膜腔、食管、胃等邻近腔隙或脏器之间相互交通、形成异常通道（瘘管或瘘口）的一种病理状态，也是处理起来比较棘手的一组临床病症，其成因大致可分为两种：手术和非手术所致。为了方便临床治疗方案的选择，又可将其分为：非肿瘤所致和肿瘤直接所致。其最特征的临床表现为“吞咽、饮水和进食相关的呛咳”；胸部高分辨率CT（HRCT）、呼吸和消化内镜等辅助检查有助于明确诊断。临床处理包括：急性并发症的处理、瘘口的处理以及全身治疗。近年来随着内镜下微创介入治疗技术的快速发展，临床上可以对绝大多数的非肿瘤所致的气管、支气管瘘实现根治。在未来随着3D打印、组织工程以及再生医学等技术的进步，将会给气管、支气管瘘的治疗带来新的希望。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

全科医生临床工作中遇到患者常以某个或多个症状、体征或辅助检查异常反复就诊，由于疾病无法明确具体归属，如水肿、乏力、慢性咳嗽等，对于此类疾病如何诊治日益受到全科医生的重视 ［1］。水肿作为全科医生临床工作中常见的病症之一，涉及的相关疾病种类较多，掌握水肿的全科诊疗思路，从而有效解决患者因此反复就诊的困扰，优化水肿患者的管理，对于心脏、肾脏等重要脏器功能衰竭等危重症早期识别具有重要意义。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

糖尿病基本病机为阴虚为本，燥热为标，两者互为因果。本病发生发展与热邪密切相关，而热邪有轻重虚实之不同，且常与湿、痰、瘀血等有形之邪胶结。临床运用中医治疗八法之“清法”治疗糖尿病及其并发症，常获显著疗效，具体分为清泻法（清热泻火法），针对脏腑火热炽盛之证，代表方有大黄黄连泻心汤、龙胆泻肝汤；清利法（清热利湿法），针对湿热蕴结于脾胃、胃肠，阻滞三焦，代表方有葛根芩连汤；清化法（清热化痰、化瘀法），针对因痰邪致病，病程缠绵、复杂多变，或瘀血致病，病症繁多、病情较重者，临床运用自拟经验方者较多；清补法（清热补养法），针对糖尿病日久，火热之邪伤阴耗气者，代表方有白虎加人参汤、黄连阿胶汤、玉女煎。

目的:总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程，为临床治疗提供参考。方法:对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析，根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组，比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果:患儿腹痛程度越重，住院时间越长( P<0.001)，血便出现率越高( P<0.001)。随腹痛加重，肠壁水肿占比增大，其中重度组最高( P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大( P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例，予输注白蛋白后再行静脉激素治疗，均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比，重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低，差异有统计学意义( P<0.05)，而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值，但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高( P<0.05)，而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上，40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关，其中重度组最长(16.00±6.91)d，轻度组最短(6.71±3.75)d。 结论:IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低，需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显，建议输注白蛋白后予激素治疗，防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿，在激素治疗的基础上，必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。

埃利伟氏(Ellis-van Creveld syndrome，EVC)综合征即软骨外胚层发育不良，是一种常染色体隐性遗传性疾病，发病率约为1/1 000 0000，以软骨及外胚层发育不良、先天性心脏病为主要特征。就骨科病症而言，进行性膝外翻伴髌骨脱位对患儿下肢行走能力及外观的影响最大，而膝外翻矫正术后复发率高是骨科医师面临的主要问题。本文介绍上海交通大学医学院附属第六人民医院收治的1例EVC源性膝外翻病例，在回顾相关文献的基础上，利用跨关节外固定支架逐渐矫正下肢轴线，为后续彻底矫正关节内塌陷提供必要的条件与支撑，再分侧分期逐步全面矫正畸形，患儿术后随访8年余，矫形效果维持良好。

银屑病肾病属疑难病症，临床并不多见，其临床表现不一，或为蛋白尿，或为血尿，或伴高血压，临床症状往往比较隐蔽，而肾脏组织病理学改变多样且无特异性。患者常因皮损较为突出，苦不堪言，而易忽略其他症状。同时，皮损加重时，易出现肾损害，肾损害加重时，也多伴有明显的皮损加重，二者呈正相关性，临床颇为难治。邹燕勤教授以"顾护肾气"为先，"调和脾胃"为辅，从血瘀论治，可有效控制蛋白尿，延缓疾病进展，缓解皮损。

本文首先阐述痹痿属病机,不通是痹的本质,痿是功能下降.强调痹和痿的相关性,阐释痹可致痿,凝练提出"因痹致痿"病机及通痹治痿法.少弱畸形精子症是男性不育症的常见原因之一,据《素问·上古天真论》所载"气脉常通,而肾气有余"年老有子的论述,指出气脉通、肾气足、五脏盛是生殖健康的根本.反之,气脉痹阻则影响男性生殖健康.注重理论研究的实践价值,深入探析"气脉"内涵,强调"气脉"与膜原(三焦)从内涵上相通,与人体津液运行密切相关,气脉痹阻本质为膜原(三焦)痹阻,主要表现为气痹和湿痹,两者互相影响,进而引发少弱畸形精子症等生殖功能下降(痿).以此为指导,运用通气脉痹强精法治疗少弱畸形精子症等生殖功能下降病症获得满意疗效.

2021 年全球糖尿病患病率达到5. 37 亿,预计到2030 年和2045 年,这一数字将分别增加到 5.8 亿和 7 亿[1]. 约 20％～40％的糖尿病患者并发糖尿病肾病(DKD),其表现为微量白蛋白尿,后逐渐进展为持续性蛋白尿、肾小球滤过率进行性降低.该病在西医治疗上主要以对症治疗等为主,目前尚无特效治疗. 而中医认为,DKD以消渴病为基础,继而引起 "尿浊" "水肿" "肾劳" "关格"等肾病相关病症[2]. 其病位涉及多脏腑的虚损,尤以肾脾为主,根据脾肾相生相克的关系,治疗上主张以脾代肾,以脾护肾[3]. 中医药益肾化湿颗粒以李东垣《脾胃论》中 "升阳益胃汤"原方为底,既能健脾生胃、祛风除湿,又可清热除湿、去浊升阳,故虽未见"治肾"而能"益肾",益肾化湿颗粒在临床应用中得到广泛认可,然其作用靶点与作用机制仍有待研究[4]. 本文拟对益肾化湿颗粒治疗DKD作用机制的研究进展进行阐述.