目的:探讨严重切割伤导致脑水肿的程度以及脐带间充质干细胞(UC-MSCs)的保护作用。方法:选取90只雌性C57L小鼠，使用手术刀片制备小鼠腹部严重切割伤模型。按随机数字表法分为对照组(20只)、切割伤组(20只)、白细胞介素-6抗体(IL-6-AB)伤前使用组(切割伤前18 h使用，15只)、IL-6-AB伤后使用组(切割伤后1 h使用，15只)和UC-MSCs组(20只)。检测脑组织含水量。ELISA法检测脑组织IL-6变化趋势，Western blot检测水通道蛋白(AQP-4)表达变化。结果:大脑组织含水量检测证实，与对照组[(77.1±2.4)%]比较，切割伤组脑组织含水量显著增高[(81.5±1.8)%]( P<0.05)。与切割伤组比较，UC-MSCs组[(76.8±2.4)%]及IL-6-AB伤前使用组[(76.2±2.9)%]脑组织含水量均显著降低( P<0.05)，但IL-6-AB伤后使用组[(82.4±1.7)%]差异无统计学意义( P>0.05)。ELISA法检测发现，与对照组[(10.3±0.3)pg/ml]比较，切割伤组[(16.6±1.3)pg/ml]脑皮质IL-6表达水平升高( P<0.01)；与切割伤组比较，UC-MSCs组[(10.7±0.6)pg/ml]及IL-6-AB伤前使用组[(10.1±0.4)pg/ml]脑皮质IL-6表达水平显著降低( P均<0.01)，而IL-6-AB伤后使用组[(14.9±1.2)pg/ml]差异无统计学意义( P>0.05)。Western blot检测发现，与对照组比较(1.0±0.1)，切割伤组(2.4±0.5)脑皮质AQP-4蛋白表达水平显著增加( P<0.01)；与切割伤组比较，UC-MSCs组(1.2±0.3)及IL-6-AB伤前使用组(1.0±0.1)脑皮质AQP-4蛋白表达水平显著降低( P均<0.01)，但IL-6-AB伤后使用组(2.3±0.3)差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:严重切割伤可升高小鼠脑内IL-6及AQP-4蛋白的表达水平，升高脑组织含水量，最终导致脑水肿的形成，而使用UC-MSCs可以抑制上述反应从而防治脑水肿的形成。

目的:探讨原发性免疫缺陷病（PID）患儿脐带血干细胞移植（UCBT）后发生巨细胞病毒（CMV）感染的危险因素及其对预后的影响。方法:回顾性研究。收集2015年1月至2020年6月在复旦大学附属儿科医院接受UCBT的143例PID患儿的临床资料。UCBT后100 d内患儿每周进行1~2次血浆CMV-DNA检测，根据结果分为CMV感染组与未感染组，分析UCBT后100 d内CMV感染的发生率及危险因素。比较移植1个月后CMV感染患儿与未感染患儿在移植后1个月时的外周血中淋巴细胞亚群绝对计数、比例及免疫球蛋白水平的差异。组间比较采用非参数秩和检验或χ 2检验。采用Kaplan-Meier生存分析法比较CMV感染对预后的影响。 结果:143例患儿中男113例、女30例，移植时年龄为14（8，27）月龄。原发病以慢性肉芽肿病（49例）、极早发型炎症性肠病（43例）及重症联合免疫缺陷病（29例）为主。CMV感染率为21.7%（31/143），感染的时间为移植后44（31，49）d。复发性CMV感染率为4.2%（6/143），复发性CMV感染与非复发性CMV感染组间首次CMV-DNA的拷贝及治疗过程中的CMV-DNA拷贝峰值间差异均无统计学意义［32.8（18.3，63.1）×10 6比22.5（13.2，31.9）×10 6拷贝/L， Z=-0.95， P=0.340；35.2（20.2，54.6）×10 6比28.4（24.1，53.5）×10 6拷贝/L， Z=-0.10， P=0.920］。难治性CMV感染率为4.9%（7/143），难治性CMV感染与非难治性CMV感染组间首次CMV-DNA的拷贝及治疗过程中的CMV-DNA拷贝峰值间差异均无统计学意义［21.8（13.1，32.2）×10 6比25.9（14.2，12.2）×10 6拷贝/L， Z=-1.04， P=0.299；47.7（27.9，77.6）×10 6比27.7（19.7，51.8）×10 6拷贝/L， Z=-1.49， P=0.137］。CMV感染组中减低强度预处理方案（RIC）的使用率、移植前受者CMV抗体阳性率、移植后Ⅱ~Ⅳ级急性移植物抗宿主病（aGVHD）发生率均明显高于未感染组［45.2%（14/31）比25.0%（28/112），100%（31/31）比78.6%（88/112），64.5%（20/31）比26.8%（30/112），χ 2=4.76、7.98、15.20，均 P<0.05］。本组患儿随访31.6（13.2，45.9）个月，CMV感染对患儿的总生存率无影响（χ 2=0.02， P=0.843）。难治性CMV感染、非难治性CMV感染及未感染组3组患儿的存活率差异有统计学意义［4/7比95.8%（23/24）比86.6%（97/112），χ 2=5.91， P=0.037］，而复发性CMV感染、非复发性CMV感染及未感染组3组患儿的存活率差异无统计学意义［5/6比88.0%（22/25）比86.6%（97/112），χ 2=0.43， P=0.896］。移植1个月后感染CMV的患儿组在移植后1个月时的CD4 + T细胞绝对计数、比例及IgG水平均显著低于未感染组［124.1（81.5，167.6）×10 6比175.5（108.3，257.2）×10 6个/L，0.240（0.164，0.404）比0.376（0.222，0.469），9.3（6.2，14.7）比13.6（10.7，16.4）g/L， Z=-2.48、-2.12、-2.47，均 P<0.05］，而CD8 +T细胞比例明显高于未感染组［0.418（0.281，0.624）比0.249（0.154，0.434）， Z=-2.56， P=0.010］。 结论:PID患儿UCBT后发生CMV感染与RIC方案、发生Ⅱ~Ⅳ级aGVHD及移植前受者CMV抗体阳性有关。UCBT后发生难治性CMV感染的患儿存活率降低。UCBT后应定期进行免疫重建监测，免疫重建延迟患儿可考虑增加CMV-DNA监测频率。

目的:探究甲氨蝶呤载药囊泡对小鼠实验性牙周炎的治疗作用。方法:分离人脐带间充质干细胞（hUC-MSC）的细胞外囊泡（EVs）。构建甲氨蝶呤（MTX）载药囊泡（MTX-EVs）并通过扫描电镜及动态光散射仪（DLS）对构建的载药囊泡进行形态大小分析，通过蛋白质印迹法对其表面特异性蛋白进行鉴定。选取4~5周C57BL/6J雄性小鼠40只，通过盲抓法随机抽取其中8只不做处理，正常饲养作为对照组（由第四军医大学实验动物中心提供），其余小鼠利用脂多糖（LPS）（2 g/L，5 μl）牙周局部注射诱导小鼠牙周炎模型，间隔1天注射1次，诱导2周。将成功诱导牙周炎模型小鼠通过盲抓法随机分为4组，每组8只。分别为LPS组、LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组。牙周局部治疗2周后，酶联免疫吸附测定（ELISA）检测牙龈组织炎症因子白细胞介素（IL）-1β、IL-6及肿瘤坏死因子α（TNF-α）的质量浓度。通过显微CT（micro-CT）、HE染色评估对照组、LPS组、LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组小鼠的牙槽骨吸收情况。流式细胞仪分析牙龈组织中γ干扰素（IFN-γ）阳性细胞的占比。结果:扫描电镜结果显示EVs和MTX-EVs呈圆形或椭圆形，DLS粒径分析证明EVs粒径在200 nm左右，MTX-EVs粒径在300 nm左右。ELISA结果显示，对照组、LPS组、LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组IL-1β质量浓度分别为（28.86±2.76）、（51.50±2.04）、（35.26±2.40）、（45.49±2.04）、（35.77±3.49）ng/L；LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组IL-1β质量浓度均显著低于LPS组（均 P<0.05）；LPS+MTX-EVs组IL-1β质量浓度显著低于LPS+EVs组（ P<0.05）。对照组、LPS组、LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组IL-6质量浓度分别为（125.44±4.12）、（221.64±10.59）、（178.16±16.90）、（181.09±18.22）、（170.15±9.04）ng/L；LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组IL-6质量浓度均显著低于LPS组（均 P<0.05）；LPS+MTX-EVs组IL-6质量浓度显著低于LPS+EVs组和LPS+MTX组（均 P<0.05）。对照组、LPS组、LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组TNF-α质量浓度分别为（320.27±38.68）、（479.62±40.94）、（342.18±25.89）、（415.88±12.01）、（325.75±30.83）ng/L；LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组TNF-α质量浓度均显著低于LPS组（均 P<0.05）；LPS+MTX-EVs组TNF-α质量浓度显著低于LPS+EVs组及LPS+MTX组（均 P<0.05）。micro-CT扫描结果显示，对照组、LPS组、LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组小鼠右上颌第一磨牙第一牙根处釉质牙骨质界到牙槽嵴顶的距离分别为（0.11±0.03）、（0.28±0.02）、（0.23±0.03）、（0.20±0.04）、（0.18±0.03）mm，与LPS组相比，LPS+MTX组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组骨吸收均得到不同程度的抑制，差异均有统计学意义（均 P<0.05），其中LPS+MTX-EVs组与LPS+MTX组及LPS+EVs组相比，骨吸收抑制效果最好，且差异均有统计学意义（均 P<0.05）。流式细胞仪检测结果显示，LPS组、LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组IFN-γ阳性细胞占比分别为（11.77±1.02）%、（6.87±0.65）%及（4.15±0.92）%，LPS+EVs组及LPS+MTX-EVs组中IFN-γ阳性细胞占比均显著低于LPS组（均 P<0.05），LPS+MTX-EVs组中IFN-γ阳性细胞占比显著低于LPS+EVs组（ P<0.05）。 结论:MTX-EVs可有效改善牙周炎模型小鼠牙周局部炎症环境，减少小鼠牙槽骨骨吸收。

目的:研究人脐带间充质干细胞（MSC）对咪喹莫特诱导的银屑病样皮炎小鼠模型的治疗作用及机制。方法:将18只C57BL/6小鼠按随机数字表等分为凡士林组、模型组和治疗组，每组6只。小鼠背部剃毛后，模型组和治疗组小鼠背部涂抹5%咪喹莫特乳膏62.5 mg每天1次，连续6 d，凡士林组小鼠涂抹等量的凡士林软膏；治疗组小鼠在第1、4天予尾静脉注射1.5 × 10 6个MSC。根据银屑病面积和严重程度指数（PASI），每日评估小鼠背部皮损严重程度。末次涂药24 h后（第7天）取血并处死小鼠，取背部皮肤行HE染色，切取脾脏并获取单细胞悬液，流式细胞仪检测脾脏中Th1、Th17细胞亚群。酶联免疫吸附试验检测血清中细胞因子白细胞介素（IL）-17A及肿瘤坏死因子（TNF）-α水平。多组间比较采用单因素方差分析，两两多重比较采用Tukey检验，PASI评分随时间变化的数据采用重复测量的方差分析。 结果:第7天，模型组小鼠背部出现明显的鳞屑性红斑，皮肤厚度为（78.73 ± 23.11）μm，凡士林组为（13.28 ± 4.57）μm，两组比较， q=19.25， P < 0.001，模型组炎性细胞浸润数亦显著增加（ q=7.21， P < 0.001）。治疗组小鼠PASI评分、表皮厚度、炎性细胞浸润数均显著低于模型组（均 P < 0.001）。治疗组小鼠脾脏Th17细胞亚群比例、血清TNF-α水平显著低于模型组（ P < 0.05）。治疗组与模型组之间脾脏重量、脾指数、脾脏细胞计数、Th1细胞亚群比例及血清IL-17A水平差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:人脐带MSC可减轻咪喹莫特诱导的银屑病样皮炎小鼠模型皮肤炎症，机制可能与抑制Th17细胞及TNF-α的生成有关。

放射性溃疡是一种严重的皮肤损伤，可持续数月至数年，常呈进行性进展，且皮损易向非照射区域扩展、迁延难愈。然而，现有的理论无法充分解释放射性溃疡的进展机制。近年来，越来越多的证据表明，细胞衰老在不同类型的慢性创面中起着重要作用，提示衰老细胞的积累可能与放射性溃疡相关。陆军军医大学史春梦教授团队在《Burns & Trauma》杂志上发文《Characterization of cellular senescence in radiation ulcers and therapeutic effects of mesenchymal stem cell?derived conditioned medium》。该研究团队首先采用40 Gy X线照射大鼠局部皮肤，建立了具有临床患者特征的放射性溃疡动物模型，并对其进行了连续超过260 d的观察评估。结果表明，随着放射性溃疡的进展，衰老细胞在辐照组织中不断积累，并在后期保持较高的衰老水平。其中，衰老的巨噬细胞主要出现在放射性溃疡的早期阶段，而衰老的真皮Fb和内皮细胞则在辐射后呈持续增加。此外，该研究证实向放射性溃疡中注射外源性衰老细胞，会显著加重皮损的进展。接着，该研究团队通过体外研究观察到，辐照诱导的原发性衰老细胞及其条件培养基（CM）诱导的继发性衰老细胞均可通过旁分泌功能诱导正常细胞发生衰老。最后，该研究团队将标准化制备的人脐带间充质干细胞CM（uMSC?CM）以2 mg/kg的剂量腹腔注射至放射性溃疡大鼠模型中，观察到经uMSC?CM处理后，皮损部位的渗出、结痂和溃疡等病理变化得到改善，血清中IL?1α水平明显降低（P<0.01），血管生成素?1水平显著恢复（P<0.05），衰老相关基因（p16、p21 和p53）的蛋白表达显著降低。这些结果表明，uMSC?CM能够通过抑制细胞衰老，有效缓解放射性溃疡的进展；衰老细胞在放射性溃疡的进展中起着关键作用，或许是治疗放射性溃疡的一个有效靶点；间充质干细胞的分泌因子在放射性溃疡的治疗中存在巨大潜力。

目的:对临床疑诊Bardet-Biedl综合征（Bardet-Biedl syndrome, BBS）的胎儿及引产儿各1例进行遗传学诊断，为BBS的产前诊断提供参考。方法:病例1于2018年10月在深圳市妇幼保健院行产前检查，孕18周 +1超声检查提示胎儿双肾实质回声增强，双足六趾，疑诊BBS，要求行产前遗传学基因诊断。病例2于2016年8月孕26周 +4时在本院行产前超声检查，提示胎儿双侧肾脏明显增大，回声增强，双手、双足六指（趾），疑诊BBS。孕妇及其家属选择引产终止妊娠，并要求对引产胎儿行基因诊断。病例1于孕19周 +6行羊膜腔穿刺留取羊水标本，病例2留取引产胎儿脐带组织，同时留取父母外周血标本，行全外显子组测序及生物信息学分析，并对高通量测序结果进行Sanger测序验证。 结果:（1）病例1胎儿： BBS7基因存在遗传自父亲的c.718G>A(p.Gly240Ser)突变（可能致病），以及遗传自母亲的c.497C>A(p.Ala166Asp)突变（可能致病）。（2）病例2引产胎儿： BBS7基因存在遗传自父亲的c.1002delT(p.N335Ifs*47)突变（已知致病），以及遗传自母亲的c.728G>A(p.Cys243Tyr)突变（可能致病）。这3个可能致病突变尚未检索到相关报道，经生物信息学软件预测为有害突变，经多物种蛋白序列比对，3个突变位点均具有保守性。 结论:BBS7基因突变导致的BBS胎儿可表现为双肾回声增强，双肾增大以及轴后多指（趾）畸形；全外显子组测序可为BBS的产前诊断及家系遗传咨询提供参考。

目的:探讨脐动脉栓塞的临床特点及妊娠结局。方法:本研究为回顾性病例系列研究。研究对象为2018年1月至2020年2月在厦门市妇幼保健院住院分娩的18例脐动脉栓塞患者。分析患者的一般情况（年龄、妊娠并发症、产前超声提示脐动脉情况等）、妊娠结局（分娩方式、胎儿或新生儿结局等）及胎盘病理检查资料。对数据资料采用描述性统计方法进行分析。结果:（1）本单位脐动脉栓塞的产前检出率为0.062%（18/29 130）。18例孕妇年龄（30.1±6.1）岁，其中4例高龄产妇（年龄≥35岁），1例<18岁；17例为单胎妊娠，1例为双绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠之一。超声首次提示单脐动脉或可疑脐动脉栓塞的孕周为（35.1±2.6）周，其中16例孕晚期超声提示单脐动脉，2例可疑脐动脉栓塞。18例患者的妊娠并发症主要包括妊娠期糖尿病（8例）、胎儿生长受限（4例）和脐带插入点异常（3例）。（2）18例中的16例活产孕妇均为剖宫产分娩，产妇结局均良好；2例胎儿宫内死亡。16例活产新生儿中，早产9例，足月产7例；平均出生体重（2 434±816） g；4例为小于胎龄儿；3例发生新生儿窒息。11例新生儿收住重症监护病房，其中5例存在脑损伤。（3）18例中，17例胎盘病理检查提示2条脐动脉中的1条血栓形成，1例合并脐静脉血栓。11例脐带过度扭转，3例脐带插入点异常。1例拒绝胎盘病理检查。结论:妊娠晚期超声首次提示单脐动脉时，应警惕脐血管栓塞。分娩时机应综合考虑早产及突发不良事件的风险。分娩方式建议考虑剖宫产。

目的:探讨人脐带间充质干细胞(hUC-MSCs)对SAP患者树突状细胞(DCs)成熟、分化的作用及参与炎症调节的机制。方法:采集郑州大学附属郑州中心医院行剖宫产的足月胎儿脐带4～5 cm，原代分离培养hUC-MSCs，采用流式细胞术进行表型鉴定和成脂、成骨染色。采集5例SAP患者外周血20 ml，采用淋巴细胞分离液分离出单核细胞，以粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、IL-4、肿瘤坏死因子(TNF-α)进行诱导培养出DCs，根据培养方式不同分为DCs组、hUC-MSCs+DCs组、hUC-MSCs+DCs+NS398组(NS398为NF-κB下游调控基因COX-2的特异性抑制剂)。应用流式细胞术检测DCs表型，测定细胞培养24 h上清液中的IL-1β、IL-1α、IL-2、IL-6 、IL-10水平。采用蛋白质免疫印迹法检测Toll样受体4(TLR4)、IKKα及NF-κB-p65蛋白表达量。结果:成功培养出hUC-MSCs，其表面标志物CD 90、CD 105、CD 73表达阳性，并可向脂肪细胞、骨细胞分化。随着培养时间延长，DCs由未成熟向成熟分化。与DCs组比较，hUC-MSCs+DCs组的调节性DCs(regDCs)比例增加，其标志物CD 11b显著上调[ (14.26±1.25)%比(4.87±0.58)%]，CD 1a 、CD 11c显著下调[(2.81±0.34)%比(13.62±1.52)%、(3.88±0.5)%比(11.8±1.22)%]，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。培养上清液IL-1β、INF-γ、IL-6表达下调，但差异无统计学意义；而促炎因子IL-1α显著降低[(14.91±2.58)ng/L比(30.19±7.75)ng/L]，抑炎因子IL-10显著升高[(17.03±4.69)ng/L比(1.83±0.14)ng/L]。NF-κB-p65、TLR4蛋白表达显著下调(0.74±0.02比0.97±0.01、0.89±0.01比1.72±0.01)，IKKα蛋白表达显著上调(1.12±0.01比0.21±0.01)，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。与DCs组及hUC-MSCs+DCs组比较，hUC-MSCs+DCs+NS398组的NF-κB-p65与TLR4表达量显著下调(0.34±0.01比0.97±0.01、0.74±0.02，0.14±0.01比1.72±0.01、0.89±0.01)，而IKKα蛋白表达显著上调(1.68±0.01比0.21±0.01、1.12±0.01)，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。 结论:hUC-MSCs能够抑制SAP患者DCs成熟、分化，并诱导出CD 11bhigh CD 1alow CD 11clow的regDCs参与免疫调节，其机制可能通过TLR4/IKKα/NF-κB/COX-2途径抑制炎症级联反应，发挥抗炎作用。

目的:利用3D TableTrix TM干细胞微载体培养脐带来源间充质干细胞（Umbilical cord mesenchymal stem cells，UC-MSCs），并进一步评价其修复兔膝关节软骨缺损的效果。 方法:将UC-MSCs在3D TableTrix TM体系中培养7 d后，评价细胞活力并通过细胞形态观察、三向分化以及流式细胞术进行干细胞鉴定。通过植入裸鼠皮下进行病理组织学观察，进一步评价3D TableTrix TM体系的生物安全性。将12只新西兰大白兔制作双膝关节股骨滑车软骨缺损模型，后随机分为两组：对照组，不予任何治疗；UC-MSCs组，置于载有UC-MSCs的3D TableTrix TM（UC-MSCs组）。于术后3、6个月分别取材，进行大体观察、HE染色、甲苯胺蓝染色、Masson染色并对比观察，并依照国际软骨修复协会（International Cartilage Repair Society，ICRS）大体观和组织学评分对再生组织的进行定量评价。 结果:UC-MSCs在3D TableTrix TM体系中存活良好，培养7 d后活死染色未见明显死细胞，且在三维支架内部实现了明显增殖。将细胞消化后进行鉴定，证实细胞保持了其作为干细胞的特征。裸鼠皮下植入28 d后，见团块形成，外有纤维包膜包裹。HE染色可见3D TableTrix TM支架结构完整并有新生血管长入。在体内研究中，将3D TableTrix TM填充软骨缺损区域，经过3个月和6个月的观察，显示UC-MSCs组的软骨修复效果优于对照组，且3个月及6个月的ICRS大体观评分分别为（8.50±0.58）分和（11.25±0.96）分，高于对照组（4.50±0.58）分和（8.75±0.50）分，差异均有统计意义（ P<0.05）；3个月及6个月的组织学评分分别为（11.00±2.16）分和（17.00±0.82）分，亦高于对照组的（5.25±0.50）分和（11.25±0.96）分，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:3D TableTrix TM干细胞微载体为干细胞培养提供了理想的微环境，并可以用于软骨缺损的治疗。

目的:探讨非血缘脐带血移植(UCBT)治疗儿童复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床经验及疗效。方法:回顾性分析2015年9月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例复发难治性EBV-HLH合并肠穿孔，最终接受UCBT治愈患儿的临床资料，并进行文献复习。结果:患儿，男，1岁6个月，因"发热15 d，皮疹9 d"为主诉入院，主要表现为高热，肝、脾、淋巴结大，快速进展的全血细胞减少、肝功能损害，骨髓涂片可见吞噬血细胞，2015年9月确诊为EBV-HLH，按国际组织细胞协会制定的HLH-2004方案化疗，维持期间2次复发，给予挽救性二线方案"培门冬酰胺酶、阿霉素脂质体、依托泊苷、甲泼尼龙"(L-DEP方案)化疗，化疗后评估噬血细胞综合征指标完全缓解，突发肠穿孔，紧急外科手术行小肠造瘘术，病情稳定后，给予"氟达拉滨+白消安+环磷酰胺"方案(Flu+BU+CY方案)预处理后行UCBT，全程静脉营养支持，移植后第13天中性粒细胞植入，第35天血小板植入，嵌合率为100%，植入成功；移植后第15天出现肝小静脉闭塞征，移植后第22天出现真菌性肺炎，移植后第26天出现皮肤移植物抗宿主病(GVHD)Ⅱ度，给予相应治疗好转；移植后第49天行二期肠造瘘关瘘术；现随访至移植后70个月，患儿一般状况良好，病情持续缓解，无慢性GVHD及其他合并症。结论:异基因造血干细胞移植可能是治疗儿童复发难治性EBV-HLH的唯一有效手段；无合适同胞或非血缘供者时，非血缘脐带血干细胞可作为移植物来源；肠穿孔术后肠造瘘不是移植禁忌。