目的:采用三维准连续动脉自旋标记（3D pCASL）技术，探索单侧突发感音神经性耳聋（SSNHL）患者的脑血流灌注改变。方法:回顾性收集2020年11月至2021年6月首都医科大学附属复兴医院32例单侧SSNHL患者的临床资料与动脉自旋标记技术（ASL）数据，其中男7例，女25例，年龄17~73（44.9±14.4）岁。按耳聋发生位置不同分为左侧SSNHL（L-SSNHL）组（18例）与右侧SSNHL（R-SSNHL）组（14例）。从社会招募无耳聋的健康志愿者34名作为对照组，男14名，女20名，年龄24~68（46.2±14.4）岁。采用CereFlow软件进行数据后处理，得到各个脑区的脑血流量（CBF）参数。使用基于MATLAB的Brainnetome Atlas软件包进行可视化。采用独立样本 t检验比较单侧SSNHL组与健康对照（HC）组脑血流灌注的差异。采用Pearson相关分析评价脑灌注改变与临床量表评分之间的相关性。 结果:L-SSNHL组左侧眶回5区、颞下回7区和右侧眶回5区、颞下回1区、颞下回7区、海马旁回3区的CBF值均高于对照组［（49.1±8.8）比（31.6±10.9）ml·100g -1·min -1，（42.8±14.3）比（27.1±13.6）ml·100g -1·min -1，（51.8±9.4）比（27.2±11.2）ml·100g -1·min -1，（38.8±5.7）比（28.0±9.2）ml·100g -1·min -1，（38.4±13.8）比（23.6±10.3）ml·100g -1·min -1，（42.4±9.4）比（30.1±12.6）ml·100g -1·min -1；均 P<0.05］；左侧额上回7区、额中回3区的CBF值均低于对照组［（48.2±7.9）比（59.3±13.7）ml·100g -1·min -1；（46.4±10.3）比（59.3±16.9）ml·100g -1·min -1；均 P<0.05］。R-SSNHL组左侧眶回5区和右侧眶回5区、颞下回1区、颞下回7区的CBF值均高于对照组［（50.6±7.0）比（31.6±10.9）ml·100g -1·min -1；（50.9±8.8）比（27.2±11.2）ml·100g -1·min -1；（38.0±7.2）比（28.0±9.2）ml·100g -1·min -1；（35.7±8.5）比（23.6±10.3）ml·100g -1·min -1；均 P<0.05］；右侧脑岛4区的CBF值低于对照组［（44.2±6.1）比（54.4±11.3）ml·100g -1·min -1， P=0.018］。L-SSNHL组左侧额上回7区、右侧眶回5区的CBF值与耳鸣响度视觉模拟量表（VAS）评分呈负相关（ r=-0.83、-0.81，均 P<0.05），右侧眶回5区的CBF值与耳鸣残疾评估量表（THI）评分呈负相关（ r=-0.75， P=0.013）。其余差异脑区与临床量表评分之间无相关性（均 P>0.05）。 结论:通过3D pCASL技术发现单侧SSNHL患者存在多个脑区的脑血流灌注改变。

目的:探讨以脑鸣为主要症状的头颈部静脉狭窄的CT静脉成像(CTV)分型特点及不同分型患者部分临床资料的差异。方法:2020年9月至2022年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院基于CTV确诊43例头颈部静脉狭窄患者，患者均以脑鸣为主要症状。根据CTV表现将头颈部静脉狭窄分为颅内静脉窦型、颈内静脉型和复合型(同时存在颅内静脉窦和颈内静脉狭窄)，回顾性分析3种分型患者的影像学特点及部分临床资料的差异。结果:43例患者中，颅内静脉窦型14例(32.6%)，其中10例狭窄位于横窦，为蛛网膜颗粒增生压迫所致；4例为窦汇与横窦移行部的线性狭窄。颈内静脉型16例(37.2%)，狭窄均位于寰椎横突节段，其中6例为寰椎横突增生压迫狭窄，10例为颈内静脉走行于寰椎横突与茎突夹角之间，导致局部管腔受压狭窄。复合型13例(30.2%)，狭窄位于横窦和寰椎横突节段，其中3例为窦汇与横窦移行部狭窄，10例为蛛网膜颗粒增生压迫横窦；有3例患者单侧颅内静脉窦及颈内静脉全程细小。颅内静脉窦型的女性患者占比高于颈内静脉型和复合型，而病程短于颈内静脉型和复合型，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。3种分型患者的年龄和狭窄侧别的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:基于CTV显示，以脑鸣为主要症状的头颈部静脉狭窄的3种分型构成比接近，其中蛛网膜颗粒压迫是颅内静脉窦型狭窄的常见原因；骨质增生压迫是颈内静脉型的常见原因；部分患者的静脉狭窄可能与先天发育因素有关。3种分型的头颈部静脉狭窄患者的临床特点可能存在差异。

例1，男，5岁1个月。以“误服硝氯酚片4 d”于2020年2月3日入院。4 d前患儿误服硝氯酚10片（规格100 mg/片），服药1 h后出现恶心、呕吐，伴脐周疼痛，持续2~4 min可自行缓解，就诊于当地医院住院治疗，给予洗胃、导泻、补液、利尿等对症治疗。治疗3 d后恶心、呕吐症状减轻，偶有腹痛，出现精神差，住院期间查肝功提示丙氨酶氨基转移酶643 U/L，天冬氨酸氨基转移酶4 025 U/L；肌酸激酶23 346 U/L，肌酸激酶同工酶：3 159 U/L。因病情重，转诊至我院。入院查体：体温37.0 ℃，脉搏155次/min，呼吸30次/min，血压90/59 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质量19 kg，嗜睡状，颜面稍苍黄，全身皮肤黏膜无黄染，无皮疹及出血点。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏。口唇红润，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心率155次/min，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及，肠鸣音4次/min。四肢肌力、肌张力正常。腹壁反射正常，双侧膝腱反射正常，双侧巴氏征阴性、布氏征阴性、克氏征均阴性。入院后急查：血常规：白细胞计数12.18×10 9/L、中性细胞计数8.2×10 9/L、血红蛋白浓度110.0 g/L、血小板计数260×10 9/L；凝血功能正常；肝功能：总蛋白53.7 g/L、白蛋白31.0 g/L、丙氨酸氨基转移酶593.0 U/L、天冬氨酸氨基转移酶2 574.0 U/L，肌酸激酶22 000.0 U/L、肌酸激酶同工酶517.0 U/L。肾功能、电解质正常。诊疗经过：入院后立即予再次洗胃，磷酸肌酸钠营养心肌、多烯磷脂酰胆碱、肌苷片、葡醛内酯片保肝、甘露醇减轻脑水肿、头部亚低温治疗，行血液灌流2次治疗。入院4 h后患儿出现发热伴大汗淋漓，体温最高达39.5 ℃，精神极度萎靡，同时伴有四肢关节疼痛，肌肉酸痛。6 h后患儿出现昏迷，昏迷评分7分，双肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音。入院11 h患儿突然出现呼吸心跳骤停，全身肌张力增高，双上肢屈曲、僵直，立即高质量心肺复苏，静推盐酸肾上腺素，同时行气管插管，气管插管内涌出大量鲜血，最终抢救无效死亡。

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

目的:探究纯音测听气导平均听阈（pure-tone average，PTA）正常或轻度听力损失的听神经病（auditory neuropathy，AN）患者的临床特征及其听力变化规律。方法:研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究（注册号：ChiCTR2100050125），AN诊断标准依照2022年中国听神经病临床实践指南。筛选首诊纯音测听平均听阈（500、1 000、2 000、4 000 Hz）正常或存在轻度听力损失的AN患者，分为纯音平均听阈正常组（PTA-Normal组，即PTA N组，平均听阈<20 dBHL）和轻度听力损失组（PTA-Mild hearing loss组，即PTA M组，平均听阈20~35 dBHL），观察记录患者的听力学特征、临床表现和伴随症状以及随访结果，采用GraphPad Prism 8及SPSS 20.0软件进行数据分析。 结果:共纳入纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者75例（150耳），其中PTA N组19例（38耳），男12例、女7例，发病年龄（16.9±4.5）岁（均数±标准差，下同）、检测年龄为（22.1±5.8）岁；PTA M组共56例（112耳），男29例、女27例，发病年龄（16.2±7.9）岁、检测年龄（23.9±9.0）岁。两组患者首诊低频（125~500 Hz）平均听阈显著升高；86.0%（126/150）的患耳听性脑干反应（ABR）波形缺失；PTA N组言语识别率为71.8%±22.4%，PTA M组言语识别率为58.1%±29.3%；PTA N组耳蜗电图-SP/AP为0.98±0.47，PTA M组为1.07±0.63。75例AN患者中40例（53.3%）存在耳鸣，部分患者还伴有其他系统功能异常。29例患者完成随访，其中PTA N组10例，PTA M组19例。短期随访（<3年），29例患者听阈均未发生明显变化；随着病程延长（>3年），PTA N组趋向于低频听力先下降，而PTA M组则表现为高频听力先下降，PTA N组250 Hz与PTA M组4 000 Hz听阈均显著升高。 结论:纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者存在ABR、耳蜗电图、言语识别率等听力学检查结果异常，临床实践中应组合运用各项听力学检查对其进行综合评估；随着病程延长，这部分患者的听力逐渐下降，应动态评估其听力改变。

目的:初步探讨彩色多普勒超声(CDU)对寰椎横突或茎突压迫所致颈内静脉(IJV)狭窄引起脑鸣或耳鸣患者的手术效果的评估价值。方法:回顾性分析2020年9月至2023年3月于首都医科大学附属北京世纪坛医院神经外科收治的8例IJV狭窄所致脑鸣或耳鸣患者的临床资料。所有患者均经CT静脉成像(CTV)确诊，证实均存在因寰椎横突或茎突压迫导致的IJV狭窄。8例患者行寰椎横突或茎突部分磨除减压术后，于术前1周、术后1周内、术后3～6个月行CDU检查，分析IJV管径、平均血流量(FVm)和最大血流速度(Vmax)的变化。结果:8例患者术后1周内的IJV各节段管径和FVm与术前的差异无统计学意义(均 P>0.05)。术后3～6个月，IJV J1和J2段的管径较术前显著增加[J1段：(9.52±2.09) mm对比(7.45±2.10) mm；J2段：(6.75±1.74) mm对比(5.52±1.91) mm](均 P<0.05)，而IJV J3段与术前的差异无统计学意义( P>0.05)；IJV各节段的FVm均较术前改善[J1段：(349.20±188.99)ml/min对比(204.60±118.50) ml/min；J2段：(193.10±91.32) ml/min对比(124.50±81.57) ml/min；J3段：(152.70±95.71) ml/min对比(61.90±53.23) ml/min](均 P<0.05)；IJV各节段的Vmax与术前的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:初步观察显示，寰椎横突或茎突部分磨除手术可改善IJV骨性压迫性狭窄所致脑鸣或耳鸣患者IJV狭窄段的管径及血流动力学，CDU可作为IJV骨性压迫性狭窄病变手术疗效的客观评估手段。

目的:评价香砂平胃汤辅助治疗缺血性脑卒中后胃肠功能障碍的临床疗效。方法:将符合入选标准的2016年8月-2019年8月本院缺血性脑卒中后胃肠功能障碍患者120例按治疗方法分为2组，每组60例。对照组给予常规对症治疗，观察组在对照组基础上口服香砂平胃汤。2组均治疗2周。采用ELISA法检测血清降钙素原(procalcitonin, PCT)、CRP、降钙素基因相关肽(calcitonin gene related peptide, CGRP)、促胃液素(gastrin, GAS)、促胃动素(motilin, MTL)、生长抑素(somatostatin, SS)水平；采用滴注法将粪便标本接种至细菌培养基中行定量、定性检测，进行乳酸杆菌、肠球菌、双歧杆菌、肠杆菌计数；观察并记录患者肠鸣音恢复时间、首次排气时间及肠内营养耐受时间，评价临床疗效。结果:观察组总有效率为91.67%(55/60)、对照组为78.33%(47/60)，2组比较差异有统计学意义( χ2＝4.183， P＝0.041)。观察组肠鸣音恢复时间、首次排气时间、肠内营养耐受时间均早于对照组( t值分别为7.147、16.512、11.039， P值均<0.001)。治疗后，观察组血清PCT[(2.94±0.17)μg/L比(3.85±0.29)μg/L， t＝20.969]、CGRP[(124.02±22.56)ng/L比(140.45±31.05)ng/L， t＝3.316]、CRP[(4.12±0.91)mg/L比(5.89±1.11)mg/L， t＝9.552]水平均低于对照组（ P<0.01）；血清GAS[(128.74±28.54)ng/L比(105.88±25.98)ng/L， t＝4.588]、MTL[(251.02±35.22)ng/L比(205.14±31.47)ng/L， t＝7.524]水平高于对照组( P<0.01)；SS[(6.59±1.01)μg/L比(7.85±1.23)μg/L， t＝6.132]水平低于对照组( P<0.01)。观察组治疗后乳酸杆菌、双歧杆菌计数高于对照组( t值分别为12.478、14.128， P值均<0.001)；肠球菌、肠杆菌计数低于对照组( t值分别为16.593、16.315， P值均<0.001)。 结论:香砂平胃汤辅助治疗可改善缺血性脑卒中后胃肠功能障碍患者的胃肠激素、PCT、CGRP、CRP水平，平衡肠道菌群，提高疗效。

目的:探讨高频重复经颅磁刺激（hrTMS）治疗丘脑痛的短期临床疗效及安全性。方法:前瞻性选择自2022年12月至2023年8月安徽医科大学附属安庆医学中心神经内科收治的41例接受hrTMS治疗的丘脑梗死后中枢性神经痛患者进行研究，依据刺激部位的不同将患者分为干预健侧次级感觉皮层（S2）治疗组（S2组， n=21）与干预健侧初级运动皮层（M1）治疗组（M1组， n=20）。分别于治疗前、伪刺激治疗后第1周末及有效刺激治疗后第1、2、3周末时，对2组患者进行简易McGill问卷评分，应用肌电诱发电位仪监测诱发电位N100波幅，同时观察治疗周期内不良反应发生情况。 结果:（1）与治疗前比较，有效刺激治疗后第2、3周末时S2组患者的感觉项评分、情绪项评分、视觉模拟评分（VAS）、现有痛评分均明显降低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与治疗前比较，有效刺激治疗后第2周末时M1组患者的感觉项评分、VAS评分、现有痛评分均明显降低，第3周末时M1组患者的感觉项评分、情绪项评分、VAS评分、现有痛评分均明显降低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。有效刺激治疗后第3周末时，与M1组比较，S2组患者的感觉项评分、情绪项评分、VAS评分、现有痛评分均明显降低[（5.35±0.54）分 vs.（4.86±0.74）分、（3.55±0.69）分 vs.（3.14±0.57）分、（5.50±0.69）分 vs.（5.00±0.78）分、（2.20±0.42）分 vs.（1.81±0.41）分]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。（2）与治疗前比较，有效刺激治疗后第2、3周末时S2组、M1组患者的N100波幅均明显升高，差异均有统计学意义（ P<0.05）。有效刺激治疗后第3周末时，与M1组比较，S2组患者的N100波幅明显升高（3.00±0.65 vs. 3.43±0.60），差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）2组患者治疗周期内均无癫痫发作、头皮烧灼等不良反应发生，且头痛、耳鸣发生率的差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:hrTMS刺激健侧S2区或M1区均可有效改善丘脑痛患者的短期疼痛程度且无明显副作用，其中刺激S2区的镇痛效果更好。

本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性，因“头痛4个月，耳闷1个月，左侧面部麻木3周，视力下降、声嘶8 d”入院，鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎，多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高，诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。治疗过程中出现病情反复及并发症，3年后复查MRI原异常信号及硬脑膜强化消失，5年后完全停用激素，目前病情稳定未再反复。例2为63岁男性，因“头痛、复视5 d”入院，“右耳鸣、混合性聋”11个月，确诊ANCA相关性血管炎7个月，CT及增强MRI提示鼻咽部、咽旁异常信号并强化，多学科会诊后诊断为ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎，激素治疗后症状缓解，但出现肺部、腹部感染及消化道溃疡穿孔，因“感染性休克”去世。

本文报道1例并发于VHL综合征的内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）。患者，男，42岁，因“左耳听力下降4个月”就诊，伴搏动性耳鸣、眩晕。耳内镜示左耳鼓膜完整，鼓膜后下象限见红色新生物膨出，MRI提示肿瘤位于后颅窝，累及颈静脉孔、内听道，增强后明显强化。基因检测结果显示： VHLc.486C>G， p.Cys126Trp， VHL基因3号外显子486位点C碱基错义突变为G碱基，126位的半胱氨酸被色氨酸取代。选择经颞下窝径路、面神经无张部分前移位及岩下窦隧道填塞技术完整切除肿瘤，术后无脑脊液漏，病理确诊为内淋巴囊肿瘤，术后1周顺利出院。患者出院1年复查显示面神经及后组颅神经功能正常，未见肿瘤复发。