该文报道了1例表现为非惊厥性癫痫持续状态的Dyke-Davidoff-Masson综合征患者。女，33岁，间断左侧肢体抽搐20年。头颅CT示右侧额骨增厚、额窦腔增大、侧脑室增宽、额叶萎缩。头颅MRI示右侧额叶、双侧小脑半球脑萎缩（左侧著）；右侧中脑大脑脚体积减小；右侧侧脑室扩张，右侧额叶、基底核区软化灶，各向异性分数值减低。PET-CT示右侧额叶、顶叶前部、基底核及桥脑脑萎缩伴代谢减低，右侧颞叶及左侧小脑半球代谢减低。视频脑电图示癫痫发作间歇期双侧顶枕区、右侧额中央区非同步棘慢波，数次右侧半球起始的局灶性意识清楚阵挛发作，持续10~30 min。全脑血管造影未见明显异常。结合临床表现及影像学特征诊断为Dyke-Davidoff-Masson综合征。

目的:观察核心稳定性训练(CSE)治疗膝骨性关节炎(KOA)的临床疗效。方法:采用随机数字表法将132例KOA患者分为观察组及对照组，每组66例。2组患者均给予超短波理疗及股四头肌肌力训练，观察组患者在此基础上借助瑞士球进行CSE训练，具体训练项目包括双桥式、单桥式、屈膝双桥式、反桥式、屈髋反桥式及单下肢支撑反桥式训练等。于治疗前、治疗6周后分别采用视觉模拟评分法(VAS)、Lysholm膝关节评分表(LKSS)、中文版SF-36量表(SF-36)、闭眼单足站立测试、闭目原地踏步测试及30 s坐-站测试对2组患者进行疗效评定。结果:经6周治疗后2组患者疼痛VAS评分、LKSS评分、SF-36评分、闭眼单脚站立时间、闭目原地踏步时间及30 s坐-站次数均较治疗前显著改善( P<0.05)，并且治疗后观察组患者疼痛VAS评分[(1.44±0.55)分]、LKSS评分[(76.75±6.23)分]、SF-36评分[(77.27±6.84)分]、闭眼单脚站立时间[(13.22±3.05)s]、闭目原地踏步时间[(32.52±4.10)s]及30 s坐-站次数[(32.52±4.10)次]亦显著优于同期对照组水平( P<0.05)。 结论:在常规康复干预基础上辅以CSE训练能进一步缓解KOA患者疼痛，改善膝关节功能、下肢肌力及平衡能力，提高患者生活质量。

脚桥核作为中脑脑桥运动区的重要组成部分，参与运动启动、节律及速度的调控，并被作为帕金森病脑深部电刺激的治疗新靶点，用于改善患者的步态及姿势异常。近期研究发现，脚桥核参与肌张力调控，并在肌张力障碍的发病中发挥重要作用。文中就脚桥核参与肌张力障碍发病的相关研究进行综述，旨在为肌张力障碍的治疗提供新靶点。

目的:研究常规磁共振形态测量学在进行性核上性麻痹(PSP)不同临床亚型的特征及其诊断和鉴别诊断价值。方法:纳入PSP患者45例，其中经典型(PSP-RS)15例、帕金森综合征型(PSP-P)15例、进展性冻结步态型(PSP-PGF)15例。另纳入多系统萎缩帕金森综合征型(MSA-P)15例、原发性帕金森病(PD)30例，健康对照者(HC)40例作为病例对照。测量并计算基于脑磁共振的中脑与脑桥面积比(M/P)、磁共振帕金森综合征指数(MRPI、MRPI2.0)、小脑中脚与小脑上脚宽度比(MCP/SCP)、中脑与脑桥直径比值(MTPR)、大脑脚内侧夹角(A cp)、第三脑室宽度(V 3rd)与侧脑室前角最大宽度(FH)比值(V 3rd/FH)、蜂鸟征评分(HBS-RS)，比较各组差异。通过ROC曲线进行特征分析，明确这些指标在PSP及其各亚型诊断及鉴别诊断价值。 结果:PSP组的MRPI、MRPI2.0、MCP/SCP、HBS-RS评分大于各对照组( H值分别为69.351、66.776、33.926、84.694，均 P<0.05)，M/P、MTPR小于各对照组( H值分别为60.101、77.276，均 P<0.05)，其V 3rd/FH高于PD及HC组( F＝17.168， P<0.05)，但与MSA-P组之间差异无统计学意义( Z＝－1.602， P>0.05)。各PSP亚组与各对照组之间的也具有上述差异。PSP亚组间比较，PSP-PGF组A cp大于PSP-RS组( Z＝－2.510， P<0.05)，HBS-RS评分大于PSP-P组( Z＝－2.380， P<0.05)，余指标在PSP亚组之间未见差异有统计学意义。M/P、MRPI、MTPR、MRPI2.0、HBS-RS评分诊断PSP及其各亚型时均有较高的准确性，其中HBS-RS评分准确性最高，当截断值为2时，AUC值均高于0.99，敏感度及特异度均在90%以上。PSP及其亚型与MSA-P的最佳鉴别指标为MRPI，当其截断值为9.94时，AUC值均高于0.90，敏感度为100%，特异度为86.67%；而PSP及其亚型与PD最佳鉴别指标为MTPR，AUC值均高于0.95，截断值略有不同。几乎所有MRI形态测量学指标在区分PSP不同亚型的敏感性和特异性都不高。 结论:磁共振形态测量学指标在PSP及亚型的诊断与MSA-P及PD鉴别诊断上均有较高价值，但在不同应用领域最佳指标存在差异。各指标在PSP不同亚型区分上价值有限。

患儿男，12岁，8年前左颌下多发淋巴结肿大，术后病理诊断为Rosai－Dorfman病，期间5次左颈部再发淋巴结肿大、1次右颈部淋巴结肿大，术后病理诊断均为Rosai－Dorfman病复发。体格检查：体型消瘦，营养不良貌，双侧耳前、下颌及颈部明显隆起，颈部明显增粗，颈部及下颌多处手术瘢痕，两侧颈前至斜方肌前缘、耳前、耳后、颌下多发团块状结节，大小不一，结节融合成片，质韧，活动度差，双侧腹股沟触及多发肿大淋巴结。实验室检查(括号内为正常参考值范围)：C反应蛋白73(0~5) mg/L，降钙素原0.16(0~0.05) μg/L，白介素－6 52(0~7) ng/L，肿瘤相关抗原15－3 28.34(0.01~25.00) kU/L。 18F－FDG PET/CT[德国Siemens Biograph TruePoint64 (52环)]显像(图1)示双侧头颈部、纵隔、膈上、肝胃间、双侧髂血管旁及双侧腹股沟多发肿大淋巴结代谢活跃，双侧额顶叶、胼胝体、脑桥、双侧大脑脚多发代谢活跃灶，双侧额顶叶、胼胝体、右侧内囊后支多发斑片状低密度影代谢减低，鼻腔、鼻咽部、口咽双侧扁桃体、双侧蝶窦、双侧筛窦及双侧上颌窦内多发软组织影代谢活跃，右肘关节、左肩胛骨骨质破坏伴代谢活跃，下颌骨局部代谢活跃灶。穿刺后病理如图2所示，免疫组织化学：S－100(+)，CD68(+)，细胞增殖核抗原Ki－67(20%+)。结合病史、病理和免疫组织化学检查结果考虑为Rosai－Dorfman病广泛累及。

本研究遵守《赫尔辛基宣言》,经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:2023A-782.患者男,25岁,因"持续性头晕3个月"于2020年8月24日收入兰州大学第二医院神经内科,患者自述3个月前无明显诱因出现持续性头部昏沉感,自觉头重脚轻,走路脚踩棉花感,站立步态不稳,间歇性视物水平重影,每次持续数秒,上述症状于3个月内逐渐加重.

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种慢性进行性神经退行性疾病.研究证明了脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)对晚期PD患者是有效治疗方法.PD的DBS靶点有很多,其中包括丘脑底核(STN)、苍白球(GPi)、丘脑腹中间核(VIM)、桥脑脚核(PPN)、后丘脑底区(PSA)和无定带(ZI).本文归纳了各靶点在DBS治疗PD中的疗效,不仅对运动性症状作出系统分析对比,且对于非运动性症状的疗效也作出详细说明,为PD患者在DBS选择合适目标靶点提供个性化治疗依据.

目的 观察脊髓小脑共济失调3型(SCA3)患者脑白质及灰质微结构改变.方法 前瞻性招募37例SCA3患者(症状组)、15例SCA3患者直系亲属(症状前组)及35名健康志愿者(对照组),采集全脑3D T1WI及弥散峰度成像(DKI);对白质及灰质结构进行组间两两比较,针对存在差异脑区提取相关指标,分析脑白质及灰质结构改变与共济失调等级量表(SARA)的相关性.结果 症状前组纤维束受损主要见于双侧小脑上、中、下脚及大脑脚等处,其平均弥散峰度(MK)、径向弥散峰度(Kr)、轴向弥散峰度(Ka)及部分各向异性(FA)均低于对照组(P均＜0.02);症状组受损纤维束广泛存在于双侧小脑上、中、下脚、大脑脚、内囊后肢、胱胝体、丘脑后辐射(包括视辐射)及上放射冠,其MK、Kr、Ka及FA均低于症状前组及对照组(P均＜0.02).相比对照组,症状组双侧小脑半球(前叶、后叶)、脑桥、延髓、双侧壳核及豆状核灰质体积(GMV)显著减少、双侧丘脑GMV显著增加(P均＜0.02);相比症状前组,症状组脑桥GMV显著减低(P＜0.02).症状前组与对照组全脑GMV差异均无统计学意义(P均＞0.02).症状组及症状前组双侧小脑上、中、下脚及大脑脚部分弥散值与患者SARA评分相关(P均＜0.05).结论 SCA3患者脑白质及灰质微结构发生改变,且白质受损更显著并早于临床出现症状.

目的 总结临床诊断为进行性核上性麻痹(PSP)病例,分析PSP的临床特点以及MRI和PET-CT表现,以探索PSP的诊断及治疗方法.方法 回顾性分析5例PSP患者的临床资料,总结该病的MRI和PET-CT表现及临床特点.结果 5例患者均呈慢性隐匿性起病,进行性加重,中晚期出现核上性凝视麻痹、头后仰、轴性肌张力增高、动作迟缓和反复跌倒.头颅MRI可见中脑萎缩明显,脚间池扩大,中脑和脑桥长轴的垂直线比值在0.35～0.43区间,脑桥与中脑的面积比值在0.10～0.15区间,5例患者磁共振帕金森综合征指数(MRPI)均＞13.55.PET-CT示双侧额叶、中脑、丘脑、纹状体等部位可有不同程度的葡萄糖代谢减低,5例患者均有双侧纹状体多巴胺代谢减低.唑吡坦对患者运动障碍改善似有帮助.结论 PSP的诊断仍以临床表现为主,影像学特异性改变有助诊断.目前尚无确切有效的治疗.

目的 探讨继发于桥脑出血或梗死并同时继发双侧小脑中脚Wallerian变性(WD)及肥大性下橄榄核变性(HOD)的发病机制、MRI特征及其与原发病灶关系,以期提高对该病的认识.方法 回顾性分析5例继发于桥脑出血或梗死同时继发双侧小脑中脚WD及HOD的MRI 表现,同时根据MRI表现和解剖结合文献对其进行分析.5例均行MRI常规序列和DWI、SWI或T2?WI序列扫描.结果 5例中3例桥脑基底部背侧出血,均继发双侧HOD及双侧小脑中脚WD.1例桥脑右背侧出血继发右侧HOD及双侧小脑中脚WD,1例桥脑左背侧梗死继发左侧HOD及双侧小脑中脚WD.HOD表现为单侧或双侧下橄榄核体积增大,T1WI呈等或稍低信号,T2WI 呈稍高或高信号,FLAIR呈等或稍高信号,DWI呈等或稍高信号,ADC图呈等或稍高信号,SWI或T2?WI呈等或稍高信号,其对原发出血病灶显示最好.双侧小脑中脚WD早期表现为对称性DWI图高信号,ADC图低信号,T2WI稍高信号,T1等信号;中后期表现为DWI图等或稍低信号, ADC图稍高信号,T1WI稍低信号,T2WI稍高信号.结论 肥大性下橄榄核变性多继发于桥脑背盖部病变,并且有特定的发病部位和较为特征的MRI表现;双侧小脑中脚对称性异常信号不难发现,但当同时存在桥脑出血或梗死、HOD及双侧小脑中脚对称性异常信号时要考虑到是桥脑出血或梗死同时继发HOD及双侧小脑中脚的WD,而不要盲目的把它们误认定为是三个原发孤立病变.