目的:总结根治性肾切除术联合下腔静脉瘤栓取出术治疗儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉瘤栓的临床经验。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科收治的17例肾母细胞瘤合并静脉瘤栓患儿的临床资料。其中，男11例，女6例；年龄为(2.9±1.6)岁，范围在8个月至7岁；肿瘤体积为(422.2±245.5)cm 3；肿瘤分期Ⅲ期14例和Ⅳ期3例；瘤栓分级0级2例、Ⅰ级6例、Ⅱ级5例、Ⅲ级2例和Ⅳ级2例。2例未经化疗直接行手术切除，15例活检明确诊断后行新辅助化疗2个疗程，评估肿瘤及瘤栓变化后，再行手术治疗。手术方式包括：经腹手术16例，体外循环下胸腹联合手术1例，其中因瘤栓侵犯下腔静脉壁而行下腔静脉壁部分切除术2例。 结果:所有患儿均顺利完成手术，无围手术期死亡病例。手术时间为190~305 min；术中出血量为(236.3±145.1)ml，范围在100~630 ml。肿瘤组织病理显示均为肾母细胞瘤，其中混合型9例、上皮型4例、局灶间变型2例、间质型1例、胚芽型1例。术后3例发生乳糜漏，为Clavien分级Ⅱ级并发症，予饮食控制后治愈。随访6~55个月，其中13例存活，2例瘤栓复发放弃治疗后死亡，2例术后化疗中严重感染死亡。结论:所有肾母细胞瘤患儿都必须通过影像学检查排除静脉瘤栓的存在与否。根治性肾切除术联合下腔静脉瘤栓取出术治疗是有效、安全的。通过对肿瘤和瘤栓准确分级，采取根治性手术联合化疗、放疗的综合治疗，患儿可以获得较好的预后。

本文报道1例原发性肾滑膜肉瘤合并下腔静脉癌栓病例。患者男，32岁，因反复右侧腹痛就诊。术前CT检查考虑右肾癌合并下腔静脉癌栓，行根治性右肾切除及下腔静脉癌栓取出术，术后病理诊断为肾滑膜肉瘤。患者行基因分子病理检查提示应用环磷酰胺类药物预后较好，免疫负相关基因阴性。术后参考基因检测结果行一线异环磷酰胺和表柔比星化疗。术后1年患者出现肺转移，更换派安普利单抗、安罗替尼、吉西他滨、多西他赛综合治疗，患者完全缓解。基因检测在此类恶性肿瘤辅助治疗上可能有一定的参考价值。

患者男，48岁。因体检发现右上腹部肿物9 d入院。既往体健。实验室检查：纤维蛋白原16.83 mg/L，余化验指标均正常。腹部增强CT：下腔静脉肝下段右前方可见囊性肿块，大小约3.8 cm×4.6 cm×5.5 cm，边界清楚，肿块于肾门水平可见一狭颈与下腔静脉相通，向下达脐水平，增强后病变强化方式与下腔静脉相同，考虑下腔静脉瘤。因纤维蛋白原较低，术前予维生素K 1 10 mg肌注5 d，复查纤维蛋白原升至23.0 mg∕L。全麻下正中开腹，暴露肝下下腔静脉，探查发现右腹膜后见囊状肿物，大小约4 cm×5 cm，位于右肾静脉下方，并局限于肾下下腔静脉。肿物与下腔静脉关系紧密，沿肿物边缘分离并注意保护输尿管，见该肿物近心端以0.7 cm直径细蒂与下腔静脉右侧壁相通，远心端有一束丛状血管与之相连，可见血液自下腔静脉注入囊性肿物内，考虑为Ⅲ型囊状下腔静脉瘤。行下腔静脉瘤切除、下腔静脉修补术：以心耳钳阻断下腔静脉右侧部分，并切断肿物及部分下腔静脉壁，用5-0 Prolene线缝合下腔静脉壁处破口，松开心耳钳后，见下腔静脉壁无渗漏，再对肿物远端供应血管切断、双重结扎（图1）。病理：囊性肿物，壁厚0.1 cm，囊内充满大量血液及血凝块，囊内壁较光滑：镜下见厚、薄不一的平滑肌组织的囊壁，内衬血管内皮细胞，结合临床，符合静脉瘤诊断（图2）。出院后予利伐沙班10 mg/d以预防静脉血栓形成和可能的肺栓塞。

目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓并瘤栓复发的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析湖南省儿童医院泌尿外科收治的1例肾透明细胞肉瘤并下腔静脉瘤栓患儿临床资料。以"clear cell sarcoma"、"thrombus"和"pediatric"为检索词检索PubMed、Web of Science数据库相关文献；以"透明细胞肉瘤"、"瘤栓"和"儿童"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献；剔除重复病例后进行文献复习，总结儿童肾透明细胞肉瘤的临床特征、手术方式及预后情况。结果:本例患儿因"发热3 d、血尿3 d"入院，体查右上腹似可扪及一直径约10 cm肿块，质中，无压痛。腹部CT示肿块不均匀强化，腔静脉内低密度影，腹膜后多处淋巴结肿大。穿刺活检确诊肾透明细胞肉瘤，辅助化疗4个周期后行右肾肿瘤根治、腔静脉瘤栓取出术。2022年3月复查CT发现下腔静脉瘤栓复发，行瘤栓、部分下腔静脉切除术。首次手术时长10 h，术中出血量600 mL，切口一期愈合；病理检查结果：肾透明细胞肉瘤，肿瘤侵范未突破肾被膜，侵犯肾盂壁；肾窦及肾门血管未见肿瘤成分；输尿管切缘及右肾旁淋巴结未见肿瘤细胞，术后放疗6个周期、化疗5个周期；第2次手术时长8 h，出血量300 mL，术后化疗5个周期。病理检查示下腔静脉瘤栓为肿瘤成分。目前已随访至术后6个月，患儿无静脉曲张、下肢水肿等腔静脉梗阻表现，肾功能正常。复查CT未见肿瘤复发及明显肿瘤遗存。共获得9篇符合要求的文献，报道11例儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓患儿，其中男7例，女4例；平均年龄7岁10个月(1岁11个月至14岁)；左肾肿瘤4例，右肾7例；8例瘤栓侵入右心房，9例行肾肿瘤根治切除及腔静脉切开取栓，其中5例在体外循环下取栓。中位随访时间16个月(1.5~36个月)，3例出现转移或复发。结论:对于肾透明细胞肉瘤合并腔静脉瘤栓患儿，可选择经腔静脉切开取栓；瘤栓复发时，如证实侧支循环畅通，可行瘤栓与部分下腔静脉一同切除。

目的:探讨普外心外联合手术治疗合并膈上下腔静脉及右心房瘤栓的小儿肿瘤的可行性及效果。方法:回顾性分析2015年6月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院普外心外联合手术治疗的合并膈上下腔静脉及右心房瘤栓的8例肿瘤患儿的临床治疗过程。手术取胸腹联合正中切口，心外科先行打开心包，备体外循环，然后普外科上台切除腹部原发肿瘤，切开膈下下腔静脉并取出膈下瘤栓，同时尝试自下腔静脉开口处取出膈上瘤栓，若瘤栓无法自膈下完整取出，则收紧预制的肺动脉阻断带，建立体外循环，心外科切除膈上部分瘤栓或打开右心房切除右心房内瘤栓。结果:8例患儿中，肝母细胞瘤4例，肾母细胞瘤3例，肾上腺皮质癌1例。其中瘤栓进入右心房4例，均在体外循环下切开右心房取栓；1例在体外循环下切除膈上下腔静脉瘤栓；3例未行体外循环，在膈下完整取出瘤栓。8例患儿中，7例完整切除瘤栓，1例残留髂静脉瘤栓，8例患儿均未出现肺栓塞。8例患儿术后规律化疗，中位随访时间22.5个月(10～57个月)，6例存活，1例死亡，1例失访。结论:普外心外联合手术，在减少患者痛苦的前提下，可以一次完整切除原发肿瘤及膈上瘤栓，提高了肿瘤的完整切除率，同时避免了肺栓塞发生的风险。使得以往痛苦大、风险高的手术变得更加安全、有效、人性化。

回顾1例肾上腺皮质腺瘤合并下腔静脉瘤栓患者的临床资料。患者女，64岁，因间断头晕4个月入院。术前CT检查提示右肾上腺肿瘤。拟行后腹腔镜右肾上腺切除术，术中发现合并下腔静脉瘤栓，改行右肾上腺切除术＋瘤栓取出术。术后病理诊断为肾上腺皮质腺瘤合并下腔静脉瘤栓。肾上腺皮质腺瘤需与皮质癌相鉴别，术前行下腔静脉彩色多普勒超声检查、CT血管造影或下腔静脉造影可明确是否伴下腔静脉瘤栓并行瘤栓分级，根据瘤栓分级可选择不同的手术方式。

目的:探讨不同术式治疗肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓的疗效及安全性。方法:回顾性分析2013年6月至2020年5月国内三家临床中心(解放军总医院18例，上海交通大学医学院附属仁济医院11例，南方医科大学南方医院7例)收治的36例肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓患者的临床及病理资料。男25例，女11例；中位年龄56.5(53~67)岁；体质指数(24.18±2.55)kg/m 2。肾肿瘤直径(8.42±3.25)cm；下腔静脉瘤栓长度(12.89±2.50)cm；术前临床分期T 3c期34例，T 4期2例。根据瘤栓近心端是否侵入右心房，将Mayo Ⅳ级瘤栓分为Ⅳa级和Ⅳb级(301分级)。本研究Ⅳa级6例，Ⅳb级30例。Ⅳa级瘤栓患者行免体外循环(CPB)机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术(免CPB组，6例)，Ⅳb级瘤栓患者行CPB下机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术(CPB组，12例)或深低温停循环技术(DHCA)辅助开放下腔静脉瘤栓取出术(CPB/DHCA组，18例)。3组患者年龄、性别、体质指数、临床分期、术前转移情况、肿瘤直径、瘤栓长度差异均无统计学意义( P>0.05)。比较不同组间围手术期资料、并发症及术后长期生存情况。 结果:36例手术均顺利完成。免CPB组较CPB组有更短的第一肝门阻断时间[17.5(15~36)min与36.5(12~102)min， P＝0.044]、更少的术中出血量[2 350(1 000~3 000)ml与3 500 (1 500~12 000)ml， P＝0.043]和更低的异体输血量[1 250(500~2 000)ml与2 185(700~5 800)ml， P＝0.049]。免CPB组较CPB/DHCA组术中异体输血量更少[1 250(500~2 000)ml与2 700(1 200~10 000)ml， P＝0.003]。各组在手术时间、术后住院时间等方面差异均无统计学意义( P>0.05)。本研究36例中，23例(64%)出现严重并发症(Clavien-Dindo分级≥Ⅲ级)，其中Ⅲ级9例(25%)，Ⅳ级12例(33%)，Ⅴ级2例(6%)；2例术后死于凝血功能障碍伴多器官功能衰竭(Ⅴ级)。组间并发症发生率差异均无统计学意义( P>0.05)，但免CPB组≥Ⅳ级并发症发生率相对较低[17% (1/6)与42% (5/12)与44% (8/18) ]。34例术后获得长期随访，中位随访28.5(14.5~39.6)个月，16例(47.1%)死于肾癌。免CPB组、CPB组和CPB/DHCA组中位无进展生存时间分别为16.4、12.3、18.0个月( P＝0.695)，中位总生存时间分别为30.1、30.2、37.7个月( P＝0.674)，差异均无统计学意义。 结论:相较于CPB下机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术和DHCA辅助开放手术，免CPB机器人辅助下腔静脉瘤栓取出术治疗肾癌伴Mayo Ⅳ级下腔静脉瘤栓，具有热缺血时间短、术中出血量少、术后严重并发症发生率低等优势，对于严格选择的Mayo Ⅳ级瘤栓患者是可选的手术方法。

目的:探讨核增殖指数(MIB-1)在肾上腺皮质癌(ACC)诊断和预后判断中的价值。方法:回顾性分析2018年6月至2022年8月北京协和医院收治的ACC患者和肾上腺良性病变患者的临床资料。ACC组59例，男25例，女34例，男女比例1∶1.4。年龄(46.1±2.1)岁，其中<20岁4例，21～30岁7例，31～40岁11例，41～50岁14例，51～60岁13例，61～70岁8例，>70岁2例。体质量指数(24.3±2.4)kg/m 2。收缩压(149.3±5.2)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张压(93.4±1.7)mmHg。典型库欣综合征表现51例，高血压52例，血糖升高44例，低钾血症16例，雄激素分泌致月经异常和痤疮16例。实验室检查：血糖(7.2±0.3)mmol/L，糖化血红蛋白(8.6±1.4)%，总胆固醇(5.7±0.3)mmol/L，三酰甘油(2.0±0.3)mmol/L。24 h尿游离皮质醇(234.4±39.0)μg/24 h，其中46例升高。8∶00时促肾上腺皮质激素(9.5±4.1)pg/ml，其中48例下降。血游离皮质醇(401.2±17.1)μg/dl，其中42例节律消失。醛固酮升高17例。硫酸脱氢表雄酮(713±159)μg/dl，其中16例升高。神经烯醇化酶(21.2±5.3)ng/ml，其中27例升高。胰岛素样生长因子-1(272.0±42.1)ng/ml，其中26例升高。46例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。39例肿瘤为功能性。59例术前行腹盆腔增强CT、MRI、B超检查，21例行PET/CT检查。肿瘤位于左侧32例，右侧26例，双侧1例。肿瘤最大径(9.6±1.7)cm，其中≤10 cm 43例，>10 cm 16例。伴淋巴结转移5例，远处转移16例，局部侵犯11例。肿瘤临床分期Ⅰ期(T 1N 0M 0期)4例，Ⅱ期(T 2N 0M 0期)27例，Ⅲ期(T 1～2N 1M 0期、T 3N 0M 0期)23例，Ⅳ期(T 1～4N 0～1M 1期、T 3N 1M 0期、T 4N 0～1M 0期)5例。伴肾上腺中央静脉、肾静脉、下腔静脉瘤栓6例。对照组53例，均为肾上腺皮质良性病变患者，男26例，女27例。年龄(44.3±3.2)岁，典型库欣综合征表现28例，24 h尿游离皮质醇(176.4±41.2)μg/24 h。27例游离皮质醇节律消失。硫酸脱氢表雄酮正常。23例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。肿瘤最大径(4.2±2.3)cm。ACC组T 1N 0M 0期患者接受机器人或腹腔镜根治性肾上腺切除术，切除范围包括肿瘤周围淋巴组织；分期≥T 2期患者接受开放根治性肾上腺切除术＋淋巴结清扫。6例因肿瘤侵犯肾脏，界限不清，行根治性肾上腺切除术联合肾切除术。11例局部种植转移，行立体定向放疗。9例伴肝转移患者，行介入栓塞治疗。3例伴肺转移孤立病灶，行手术切除。4例多发肺转移，行放疗联合米托坦治疗。根据术后病理检查结果，记录ACC组的病理Weiss评分和MIB-1表达情况。分析不同MIB-1表达、临床分期、Weiss评分亚组的预后情况。 结果:本研究ACC组59例，达到R0切除35例，R1切除19例，R2切除5例。术后病理检查结果显示，肿瘤质量(370±52)g，≤300 g 42例，>300 g 17例。对照组MIB-1阳性率为1%～5%，ACC组MIB-1阳性率均>5%，两组比较差异有统计学意义( P<0.01)。对术后病理检查确诊包膜侵犯、包膜破裂、脉管内瘤栓和MIB-1>10%的53例患者，予肿瘤瘤床放疗和米托坦药物治疗，二线选择联合免疫治疗、依托泊苷＋顺铂＋多柔比星方案化疗等。不同肿瘤分期ACC患者的5年生存率分别Ⅰ期65%，Ⅱ期58%，Ⅲ期38%，Ⅳ期<5%。预后分析结果显示，临床分期早(Ⅰ、Ⅱ期)和分期晚(Ⅲ、Ⅳ期)亚组的总生存期分别为3.6年和1.1年( P＝0.003)，无病生存期分别为25个月和11个月( P＝0.011)。R0、R1、R2组的5年生存率分别为61%、31%、17%，差异有统计学意义( P＝0.030)。生存曲线显示，ACC组MIB-1>10%亚组和≤10%亚组的5年总生存率分别为17%和32%，差异有统计学意义( P＝0.021)。ACC组Weiss评分(7±2)分，其中3～5分组21例，6～9分组38例，两组的5年生存率分别为62%和19%，差异有统计学意义( P＝0.017)。 结论:MIB-1可以作为ACC的一种辅助诊断和预后评估指标，MIB-1高表达有助于ACC的早期诊断和确定治疗策略。

目的:探讨肾上腺皮质癌(ACC)患者的临床和病理特点，分析临床特征与Ki-67指数的相关性。方法:回顾性分析1984年1月至2024年1月北京协和医院收治的ACC患者的病例资料。纳入标准：①患者接受穿刺或手术，确诊为ACC；或存在典型的皮质多条带受累表现，PET/CT检查提示肾上腺区肿物高摄取，已发生远处转移，并经我院多科会诊，考虑诊断为ACC；②患者接受过胸腹盆CT等检查，能够明确肿物大小及是否发生转移者。排除标准：①缺乏ACC病理诊断或未经我院多科会诊，未明确诊断为ACC；②患者初诊时的症状、体征、辅助检查等信息丢失严重者。收集患者的基线资料(年龄、性别、肿瘤侧别等)、临床表现、内分泌检查、影像学检查和病理检查结果，分析肿瘤最大径、欧洲肾上腺肿瘤研究协作网(ENSAT)分期、肿瘤的功能状态、 18F-FDG最大摄取值(SUVmax)与Ki-67指数的关系。 结果:本研究最终纳入164例患者。男65例，女99例，男∶女为1∶1.52。中位诊断年龄48(40，58)岁。肿瘤位于左侧71例(43.29%)，右侧91例(55.49%)，双侧2例(1.22%)。中位肿瘤最大径9(7，12)cm，其中>5 cm 147例(147/158，93.04%)。162例有ENSAT分期，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为9例(5.56%)、72例(44.44%)、51例(31.48%)、30例(18.52%)。症状可评估的154例中，101例无典型临床表现；53例(34.42%)有典型临床表现，仅有库欣综合征17例(11.04%)，库欣综合征合并性征异常5例(3.25%)，库欣综合征合并性征异常及原发性醛固酮19例(12.34%)，仅有性征异常12例(7.79%)。153例有病理亚型，其中传统型138例(90.20%)，嗜酸细胞型13例(8.50%)，黏液型和肉瘤样各1例(0.65%)。血管内检出瘤栓24例(14.63%)，以下腔静脉瘤栓和肾静脉瘤栓最常见[17例(10.37%)]。中位Ki-67指数为20%(10%，40%)，其中>5%占93.13%(122/131)。ENSAT分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的Ki-67指数分别为20%(10%，35%)、15%(10%，30%)、30%(20%，60%)、30%(20%，60%)，Ⅲ期( P＝0.0007)、Ⅳ期( P＝0.0011)与Ⅱ期相比差异均有统计学意义。Ki-67指数与肿瘤最大径、原发灶SUVmax、肿瘤功能状态均无相关性( P>0.05)。 结论:ACC具有初诊时分期晚、典型症状者比例低、血管内瘤栓检出率低的特点。ENSAT分期与Ki-67指数有相关性，Ⅲ期和Ⅳ期患者的Ki-67指数高于Ⅱ期患者。