目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:探讨腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP)和改良半后矢状入路肛门成形术(modified semi posterior sagittal anorectoplasty，简称改良Pe?a术)治疗肛门闭锁伴直肠前庭瘘(anal atresia and vestibular fistula，AVF)的疗效。方法:回顾性收集2012年4月至2021年9月在遵义医科大学附属医院行手术治疗的43例肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿为研究对象，按手术方式分为LAARP手术组16例和改良Pe?a术组27例，收集两组患儿手术年龄、手术时间、术中出血量及住院时间、术后并发症(切口感染/裂开、直肠回缩、直肠黏膜外翻、肛门狭窄、瘘管复发等)；通过李(正)氏临床评分标准比较两组患儿术后排便控制功能。结果:LAARP组和改良Pe?a术组手术年龄和住院时间比较，差异无统计学意义( P>0.05)。LAARP组手术时间[(2.17±0.80)h]长于改良Pe?a手术组[(1.63±0.49)h]，差异有统计学意义( P<0.05)。LAARP组术中出血量[4.00(3.00，5.00) mL]较改良Pe?a术组[10.00(5.00，10.00) mL]少，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿术后发生切口感染/裂开(2/16比7/27)和肛门狭窄(2/16比3/27)的差异无统计学意义( P>0.05)；改良Pe?a术组术后发生直肠回缩3例，LAARP组无一例直肠回缩，差异无统计学意义( P>0.05)；LAARP组术后发生直肠黏膜外翻4例(25%)，改良Pe?a术组无一例，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿均无一例出现瘘管复发。两组患儿排便功能比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:LAARP在AVF患儿中运用可减少术中出血量，远期排便功能与改良Pe?a术一致，但手术时间较改良Pe?a术长，且可能增加术后直肠黏膜外翻的发生概率。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

女，出生后3 d诊断为先天性肛门闭锁于2022年8月1日转至淮安市妇幼保健院小儿外科。患儿系其母孕39 +4周于外院经阴道分娩，孕1产1，出生时患儿体重为2.3 kg。入院后患儿口水较多且无法进食，并伴有呛咳和窒息。体格检查显示肛门闭锁合并直肠前庭瘘，无腹胀。食管造影提示食管闭锁，近端闭锁盲端位置在第一至第二胸椎水平（图1）。腹部X线片显示胃肠道气体影，根据Gross分型初步诊断为Ⅲ型食管闭锁。

目的:初步分析先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)患儿的临床特征及影响手术后肛门功能的相关因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院收治的488例ARM患儿临床资料，包括性别、年龄、畸形类型、合并症、手术方式、术后并发症及预后情况等。结果:488例ARM患儿中，男350例，女138例；中位年龄2 d(1~89 d)；根据Krinkenbeck分类法，488例ARM患儿分型为：先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘288例，伴直肠前庭瘘53例，伴直肠尿道瘘(含膀胱颈瘘)123例，伴直肠阴道瘘4例，泄殖腔畸形12例，无瘘管4例，肛门狭窄4例；共420例手术后获得有效随访，68例失访，失访率13.9%(68/488)。采用术后肛门功能Kelly评估量表进行疗效评价，其中疗效为优/良376例(376/420，90%)，差44例(44/420，10%)。对可能影响术后肛门功能的因素进行单因素分析，结果显示，临床分型、手术方式、肛门周围切口感染是影响患儿手术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。考虑手术方式主要取决于临床分型，本研究纳入临床分型和肛门周围切口感染2个指标进行多因素Logistic回归分析，结果显示，两者均为术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。 结论:ARM以肛门闭锁合并直肠会阴瘘多见，合并畸形以心脏和泌尿系统多见，中高位肛门闭锁、肛门周围切口感染是影响术后排便功能的主要危险因素。

目的:探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery，ERAS)技术应用于小儿肛门闭锁并直肠前庭瘘的有效性及安全性。方法:采用前瞻性研究方法，将2017年1月至2021年10月山西省儿童医院收治的50例肛门闭锁并直肠前庭瘘患儿随机分为ERAS组和非ERAS组，其中ERAS组25例，非ERAS组25例。ERAS组采用手术日清晨清洁灌肠1次，术前2 h口服12.6%碳水化合物液体，术中保温、目标导向性补液，术后不留置尿管及术后镇痛等措施；非ERAS组采用传统围术期处理方案。两组均采用经肛穴肛门成形术，比较两组患儿麻醉开始时血糖、术后24 h血糖、白细胞计数(white blood cell count，WBC)、C反应蛋白(C-reactive protein，CRP)、术后首次肛门排气排便时间、术中输液量、术后静脉输液时间、术后住院时间、住院费用、并发症发生率及出院后30 d内再入院率。结果:两组患儿术前平均年龄、体重、WBC、CRP、血红蛋白、白蛋白、前白蛋白、入院时血糖比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。ERAS组和非ERAS组患儿麻醉开始时血糖分别为(4.92±0.50)mmol/L和(4.53±0.42)mmol/L；术后24 h血糖分别为(5.03±0.66)mmol/L和(5.96±1.18)mmol/L，WBC分别为(9.97±3.24)×10 9/L和(8.28±3.51)×10 9/L，CRP分别为(3.63±4.00)mg/L和(9.03±15.77)mg/L；术后首次肛门排气排便时间分别为(12.10±6.40)h和(14.00±9.30)h；术中输液量分别为(83.10±32.20)mL和(136.10±68.40)mL；术后静脉输液时间分别为(4.68±1.25)d和(6.60±1.68)d；术后住院时间分别为(7.12±1.56)d和(10.56±3.58)d；住院费用分别为(13 314.34±2 856.86)元和(16 088.69±3 282.34)元；两组并发症发生例数分别为3例(12%)和6例(24%)；两组总体满意度分别为88%(22/25)和60%(15/25)，均痊愈出院，无一例出院后30 d内再入院患儿。两组患儿术后首次肛门排气排便时间、术后24 h WBC、CRP比较，差异无统计学意义( P>0.05)。非ERAS组麻醉开始时血糖降低，术后24 h血糖水平升高，差异有统计学意义( P<0.05)。ERAS组较非ERAS组术中输液量减少、术后静脉输液时间及住院时间缩短、住院费用减少，差异有统计学意义( P<0.05)。两组并发症发生率差异无统计学意义( P>0.05)。ERAS组总体满意度高于非ERAS组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:加速康复外科技术应用于肛门闭锁并直肠前庭瘘患儿安全、有效，能有效缩短平均住院日和术后住院时间，降低住院费用。

目的:探讨经肛穴肛门直肠成形术在女婴先天性肛门闭锁并直肠前庭瘘中的临床疗效。方法:回顾性分析2012年7月至2022年7月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的69例肛门闭锁并直肠前庭瘘女婴的临床资料，根据手术方式将患儿分为2组：行经肛穴肛门直肠成形术者34例(A组)；行前矢状入路肛门直肠成形术者35例(B组)。比较2组手术时间、住院时间及近期并发症、远期并发症和排便功能(术后6个月Rintala评分)情况。术后并发症发生率采用 χ2检验比较；手术时间、术后住院时间及术后6个月Rintala评分采用配对 t检验比较。 结果:A组手术时间[(80.18±9.29) min]及术后住院时间[(6.10±1.52) d]均短于B组[(103.85±8.26) min、(7.63±2.40) d]，差异均有统计学意义( t＝11.40、2.62，均 P<0.05)；术后6个月排便功能Rintala评分总分A组[(19.36±0.93)分]较B组[(18.76±0.44)分]高，差异有统计学意义( t＝3.20， P<0.05)。近期并发症：A组4/34例(11.8%)，B组7/35例(20.0%)；远期并发症：A组2/34例(5.9%)，B组4/35例(11.4%)，2组近期、远期并发症发生率比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.75、0.75，均 P>0.05)。 结论:经肛穴肛门直肠成形术治疗女婴肛门闭锁并直肠前庭瘘安全有效。

目的:总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法:收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中，男7例，女17例；年龄为（19.58±14.37）个月，年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊，45.8%（11/24）的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路（经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例）、肛门入路（1例）、前矢状入路（1例）和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块（1例）。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能，排便功能评估采用Rintala评分。结果:2例患儿存在神经源性膀胱，5例患儿存在生殖系统畸形（双子宫1例，双角子宫1例，双阴道2例，双子宫合并双阴道1例）。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出（6例合并脊髓栓系综合征），另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%（4/24），其中2例为骶前肿物复发，2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为（42.62±25.96）个月，随访时间范围为12~145个月；Rintala评分为（16.76±2.86）分，范围为12~20分。4例患儿术后便秘，8例患儿污便>1次/周，2例患儿存在尿潴留。结论:Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛，以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路，必要时应进行肠造瘘术。

目的:运用Meta分析方法评价经肛穴肛门成形术(anal dimple anorectoplasty，ADARP)、前矢状入路肛门成形术(anterior sagittal anorectoplasty，ASARP)、后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)治疗先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘的临床效果。方法:计算机检索万方数据库、中国知网等中文数据库(检索式：直肠前庭瘘、肛门前庭瘘、前庭瘘、舟状窝瘘)和PubMed、Web of Science等英文数据库(检索式：vestibular fistula，rectovestibular fistula，anovestibular fistula)，收集2002—2020年公开发表的关于ASARP、PSARP、ADARP治疗先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘的文献。通过阅读文献标题及摘要进行初步筛查，再进行二次筛选。用Stata 13.0对文献数据进行Meta分析，主要包括术后近期并发症(伤口感染、伤口裂开、直肠回缩、肛门狭窄、直肠脱垂和瘘口复发)和远期并发症(便秘和污粪)的发生率。结果:共纳入文献21篇，有效病例数776例。其中行ADARP术式4篇，ASARP术式8篇，PSARP术式11篇。ADARP术式分别在以下方面优于其他两种术式：切口感染发生率(ADARP：4%，95% CI：－0.02~0.10；ASARP：17%，95% CI：0.11~0.22；PSARP：9%，95% CI：0.04~0.14)、直肠回缩发生率(ADARP：4%，95% CI：－0.02~0.09；ASARP：5%，95% CI：0.01~0.10；PSARP：4%，95% CI：－0.04~0.13)；直肠脱垂发生率(ADARP：4%，95% CI：－0.04~0.11；ASARP：8%，95% CI：0.03~0.13；PSARP：8%，95% CI：0.05~0.12)；术后便秘发生率[ADARP：8%(95% CI：－0.03~0.18)、ASARP：18%(95% CI：0.10~0.26)、PSARP：17%(95% CI：0.10~0.23)]；污粪发生率[ADARP 4%(95% CI：－0.04~0.11)、ASARP 13%(95% CI：0.05~0.21)、PSARP 17%(95% CI：0.10~0.25)]。在减少肛门狭窄及瘘口复发上，ADARP稍逊于其他两种术式。 结论:与前矢状入路肛门成形术和后矢状入路肛门成形术相比，经肛穴肛门成形术治疗先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘术后切口感染、直肠回缩、直肠脱垂以及远期并发症的发生率较低，但肛门狭窄以及瘘口复发发生率稍高。