目的:探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法:收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料，中位手术年龄为13.2个月，范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例，长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形：泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例，泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例，泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症，使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果:17例患儿中，13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为13.4个月，中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为12.5个月，中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分，4例患儿出现尿路感染，2例患儿存在尿失禁情况，其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分，2例患儿出现尿道感染，1例患儿存在尿失禁情况，其余1例未出现泌尿系统并发症。结论:泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估，多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。

目的:初步探讨腹腔镜泌尿生殖窦(urogenital sinus，UGS)分离术辅助治疗复杂泄殖腔畸形的安全性和有效性。方法:回顾广州市妇女儿童医疗中心2019年3月1日至2021年8月6日收治的4例复杂泄殖腔畸形患儿的产前诊断、新生儿期处理以及根治手术过程中的相关临床资料。总结患儿基本特点、解剖特点、手术技巧以及手术时间、术中出血量、围术期并发症及临床结局等情况。结果:4例复杂泄殖腔畸形患儿均行腹腔镜UGS分离术。病例1、病例2、病例3为中高位泄殖腔畸形，病例4为泄殖腔畸形再手术。病例1、病例2均于产前诊断。4例患儿平均共同通道长度为2.90 cm(0.80~3.60 cm)，平均尿道长度为0.68 cm(0.80~1.00 cm)，平均阴道长度为2.40 cm(1.50~4.50 cm)。平均根治手术年龄为21.30个月(6.40~54.50个月)，平均手术体重为10.20 kg(6.50~16.20 kg)，平均手术时间为8.80 h(6.80~9.70 h)。无一例出现术中并发症。平均术后住院时间为11.80天(7.00~15.00天)。病例1、病例2随访36个月，病例3随访23个月，病例4随访9个月；病例2术后出现阴道狭窄，其余患儿未发现术后并发症。结论:腹腔镜UGS分离术辅助治疗复杂泄殖腔畸形安全有效，可简化会阴操作，减少创伤，有助于改善传统尿生殖窦整体下移手术中膀胱颈下移导致的尿失禁，并避免阴道替代手术。

目的:探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法:回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据，阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中，通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义，及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童，首次就诊年龄(280.25±731.01)d，年龄范围0～9岁，中位数为25 d；随访终末患儿年龄(51.91±44.13)个月，范围在11～192个月，中位数41个月。结果:本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例，大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例，大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中，3例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)，7例行后矢状入路肛门成形＋阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形＋尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术，未处理尿生殖窦；其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代＋肛门成形术。随访9个月至7年，平均38.46个月；31例患儿结肠造口均在术后3～6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄，再次行后矢状入路肛门成形术治疗；2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术；1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论:在个体化的首次、二次评估策略指导下，以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估，可明确疾病分型及并发畸形，有效指导手术方式的选择。

目的 探讨在泄殖腔畸形多学科联合诊治(multidisciplinary treatment,MDT)中泌尿外科的作用.方法 回顾性分析我院2010年10月至2016年6月收治的泄殖腔畸形患儿资料.在泄殖腔畸形根治术前,泌尿外科行膀胱镜检查了解共同通道、尿道、阴道和直肠瘘管的位置及前三者的长度,同时行逆行造影明确各通道和膀胱、直肠的情况.根据检查结果MDT小组讨论制定手术方案.术中泌尿外科负责泌尿生殖窦游离、尿道和阴道重建、外阴重建和部分会阴体重建.术后泌尿外科进行外阴部外观、排尿及泌尿系统功能随访.结果 总计12例患儿接受治疗.11例接受泌尿生殖窦整体游离拖出成形术,另1例因共同通道长、尿道短而接受共同通道尿道成形+经腹右侧阴道翻转阴道成形术.术后平均随访时间28.4个月,所有患儿肾功能均保持稳定,控尿Ⅰ级7例,Ⅱ级5例.排尿后残余尿＞30 ml者1例,目前随访中;尿道外口狭窄1例,扩张3次后恢复;1例出现尿道阴道瘘,尚未处理.结论 泄殖腔畸形MDT可以充分发挥泌尿外科专科特长.术前完整了解患儿的病变,尤其是尿道、阴道、膀胱和直肠、共同通道的解剖特点,以及他们相互间的关系,明确治疗方案;术中负责游离共同通道、尿道与阴道等泌尿生殖窦结构,使尿道开口和阴道开口能够尽可能无张力下降到会阴部;术后泌尿外科和普外科一起进行随访.如此能对泄殖腔畸形患儿的预后有显著帮助.

梗阻性子宫阴道发育异常可在青春期后表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复阴道排液或不孕.对疑似梗阻性子宫阴道发育异常患者的评估应包括详细的病史、体格检查和影像学检查.妇科检查是区分处女膜闭锁与小阴唇粘连、泌尿生殖窦、阴道横隔或阴道远端闭锁的关键.对于周期性盆腔痛和闭经或持续性痛经的患者,盆腔超声是推荐的首选影像学检查方法.重要的是,由于青春期前子宫很小,子宫内膜缺乏刺激和阴道缺乏月经扩张,通过影像学成像诊断子宫或阴道发育异常既是一种挑战,也容易发生误诊.与有子宫阴道发育异常影像学阅片经验的放射科医生会诊可能有助于明确诊断.一般来说,梗阻性子宫阴道发育异常不是外科急症,考虑到此类发育异常的复杂性,最好由熟悉相关手术治疗的妇科医生来处理.考虑到与阴道横隔、阴道远端闭锁和宫颈闭锁相关的术后阴道狭窄和其他手术并发症发生的风险,转诊到具有处理这些发育异常专业知识的诊疗中心是最重要的.通过对病情的完整评估,了解子宫阴道发育异常的解剖特点,术前与患者及其家属充分沟通,制定合理的手术方案,加强术后随访管理,可实现最佳的长期预后.

23岁患者,漏尿20年,原发性闭经,性生活失败5年.经入院后详细检查及多学科联合会诊,术前诊断为泌尿生殖窦畸形伴阴道内大结石形成.充分术前准备后,联合应用多种方法取出阴道内的结石,并应用宫腔镜对患者的子宫内膜情况进行检查并确定尿道与阴道汇合的位置,再采用经阴道阴道壁瓣尿道成形术进行尿道重建及阴道成形术,术后恢复好.通过此病例,能加深对泌尿生殖窦畸形的认识,对患者的解剖结构进行精准的影像学评估至关重要,充分的术前评估及多学科协作对改善患者预后至关重要.

女性下生殖道畸形是一组先天性疾病,是胚胎期副中肾管和泌尿生殖窦发育停滞或分化异常而导致的生殖系统结构缺陷,部分患者合并泌尿系统及骨骼系统发育畸形,属罕少见病.主要包括MRKH综合征(Mayer-Rokitan-sky-Küster-Hauser syndrome,MRKHS)、阴道斜隔综合征(Herlyn—Werner-Wunderlich syndrome,HWWS)、阴道闭锁3种罕见、极易误诊误治的畸形,也涵盖合并泌尿、骨骼、消化系统发育畸形的其他复杂下生殖道畸形.

先天性阴道闭锁(congenital atresia of vagina)是由泌尿生殖窦及苗勒管末端发育异常而未形成贯通的阴道所致,发病率较低.阴道完全闭锁也称为Ⅱ型阴道闭锁,多合并宫颈的发育不良,子宫体发育不良或子宫畸形,在临床上更为罕见.本文对2018年10月吉林大学第二医院妇产科收治后又转诊至北京协和医院的1例Ⅱ型阴道闭锁病例进行临床分析并复习相关文献,总结目前国内外诊断、分型和治疗的进展,以期医生能更好地认识这种生殖道畸形,患者得到个体化治疗,实现更佳预后.

阴道闭锁是一种少见的先天性女性生殖道畸形,是由泌尿生殖窦及苗勒管末端发育异常而未形成贯通的阴道所致.膀胱子宫瘘是膀胱和子宫腔或者子宫颈管之间的异常连接,主要与子宫下段剖宫产术中的医源性损伤有关,而先天性的膀胱子宫瘘极其罕见.本文报道1例Ⅰ型阴道闭锁合并单角子宫伴先天性膀胱子宫瘘的患者,并对其诊疗经过和相关文献进行整理分析,以期为该类患者的临床诊治提供参考.