目的:评价腹腔镜辅助肛门成形术与经骶会阴肛门成形术治疗中、高位小儿肛门闭锁的效果。方法:收集2009年3月至2015年3月期间在郑州大学第一附属医院行肛门成形术的中、高位肛门闭锁91例患儿的临床资料，其中腹腔镜辅助肛门成形术49例为观察组，经骶会阴矢状位切开肛门成形术42例为对照组，比较2组患儿的围手术期并发症、疗程及术后控便、排便能力。结果:观察组一期肛门成形术比例高于对照组(22 %比10%，χ 2＝4.306， P＝0.038)，分期手术末次手术年龄小于对照组[(9.9±6.5)比(13.4±5.1) d， t＝2.823， P＝0.003)]，差异有统计学意义。观察组围手术期并发症发生率低于对照组(20%比50%，χ 2＝8.817， P＝0.003)；排便、控便能力优于对照组，差异有统计学意义(χ 2＝7.419， P＝0.025)。 结论:腹腔镜辅助肛门成形术治疗中、高位肛门闭锁一期根治率高，围手术期并发症明显减少，术后肛门功能更好。

目的:评价超声引导骶管阻滞用于新生儿肛门成形术麻醉的效果。方法:拟行肛门成形术的肛门闭锁新生儿60例，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，采用随机数字表法分为2组( n＝30)：T组采用传统盲探法行骶管穿刺，U组在超声引导下骶管穿刺。穿刺成功后均注射0.2%罗哌卡因1 ml/kg。记录2组患儿一次骶管穿刺成功情况、穿刺时间、骶管阻滞成功情况和不良反应的发生情况。 结果:与T组比较，U组一次穿刺成功率升高，穿刺时间缩短( P<0.05)，U组骶管阻滞成功率差异无统计学意义( P>0.05)。U组在超声下可见新生儿骶尾内容物及硬膜囊的终止处。T组出现1例穿刺针内回血，U组未见不良反应发生，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:超声引导骶管阻滞用于新生儿肛门成形术麻醉的效果优于盲探骶管阻滞。

目的:探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法:收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果:35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

女，出生后3 d诊断为先天性肛门闭锁于2022年8月1日转至淮安市妇幼保健院小儿外科。患儿系其母孕39 +4周于外院经阴道分娩，孕1产1，出生时患儿体重为2.3 kg。入院后患儿口水较多且无法进食，并伴有呛咳和窒息。体格检查显示肛门闭锁合并直肠前庭瘘，无腹胀。食管造影提示食管闭锁，近端闭锁盲端位置在第一至第二胸椎水平（图1）。腹部X线片显示胃肠道气体影，根据Gross分型初步诊断为Ⅲ型食管闭锁。

目的:探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery，ERAS)应用于胆道闭锁患儿腹腔镜手术的护理效果。方法:选择2016年5月至2017年5月广西医科大学第一附属医院住院行腹腔镜手术的胆道闭锁患儿80例，随机分为对照组和实验组各40例。对照组采用常规护理，实验组采用ERAS护理。比较两组术后进食、肛门排便时间及并发症发生情况。结果:两组患儿术后进食时间、肛门排便时间及住院时间、费用比较差异有统计学意义( P<0.05)，术后并发症发生情况(除腹胀外)比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:采用ERAS护理腹腔镜手术胆道闭锁患儿效果良好，明显缩短患儿术后住院时间，降低住院费用，加快了手术患儿的康复。

目的:探讨胎儿镜下激光离断脐带在单绒毛膜单羊膜囊（monochorionic monoamniotic，MCMA）双胎妊娠管理中的应用。方法:总结北京大学第三医院2020年1月至2021年1月共3例采用胎儿镜激光脐带电凝、切断并松解脐带缠绕的MCMA双胎病例，并检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、万方数据库和中国知网数据库，检索时限自建库至2020年12月，收集MCMA双胎通过激光阻断脐血流进行减胎的文献，汇总分析其临床情况、手术指征及方式、病情发展及母婴预后。结果:本院3例MCMA双胎于孕17～24周进行胎儿镜下脐带电凝、切断并松解脐带缠绕，其中2例足月分娩且无母婴并发症发生，1例因胎儿畸形引产。检索到7篇英文文献，无中文文献，共29例进行胎儿镜激光处理脐带的MCMA双胎病例，加上本文报道的3例，共32例。手术指征分别为双胎反向动脉灌注序列7例（21.9%），胎儿发育异常15例（46.9%），选择性胎儿生长受限7例（21.9%），双胎输血综合征1例（3.1%），双胎输血综合征合并选择性胎儿生长受限1例（3.1%），双胎之一胎死宫内1例（3.1%）。手术孕周14 +1～27 +3周，无手术相关的母体并发症发生。除外未松解脐带的2例和1例胎儿畸形引产外，余29例均活产。活产儿分娩孕周为24 +3～40周，出生体重800～3 800 g。随访时间1月龄～9岁，新生儿死亡4例（原因不详），产前即发现多发畸形1例（室间隔缺损、动脉导管未闭、肛门闭锁、副耳），余24例未发现生长发育异常、神经系统损伤等情况。 结论:对于伴有脐带缠绕等需要减胎的MCMA双胎，采用激光脐带电凝、切断并松解缠绕的方式是安全有效的。

目的:探讨腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP)和改良半后矢状入路肛门成形术(modified semi posterior sagittal anorectoplasty，简称改良Pe?a术)治疗肛门闭锁伴直肠前庭瘘(anal atresia and vestibular fistula，AVF)的疗效。方法:回顾性收集2012年4月至2021年9月在遵义医科大学附属医院行手术治疗的43例肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿为研究对象，按手术方式分为LAARP手术组16例和改良Pe?a术组27例，收集两组患儿手术年龄、手术时间、术中出血量及住院时间、术后并发症(切口感染/裂开、直肠回缩、直肠黏膜外翻、肛门狭窄、瘘管复发等)；通过李(正)氏临床评分标准比较两组患儿术后排便控制功能。结果:LAARP组和改良Pe?a术组手术年龄和住院时间比较，差异无统计学意义( P>0.05)。LAARP组手术时间[(2.17±0.80)h]长于改良Pe?a手术组[(1.63±0.49)h]，差异有统计学意义( P<0.05)。LAARP组术中出血量[4.00(3.00，5.00) mL]较改良Pe?a术组[10.00(5.00，10.00) mL]少，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿术后发生切口感染/裂开(2/16比7/27)和肛门狭窄(2/16比3/27)的差异无统计学意义( P>0.05)；改良Pe?a术组术后发生直肠回缩3例，LAARP组无一例直肠回缩，差异无统计学意义( P>0.05)；LAARP组术后发生直肠黏膜外翻4例(25%)，改良Pe?a术组无一例，差异有统计学意义( P<0.05)；两组患儿均无一例出现瘘管复发。两组患儿排便功能比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:LAARP在AVF患儿中运用可减少术中出血量，远期排便功能与改良Pe?a术一致，但手术时间较改良Pe?a术长，且可能增加术后直肠黏膜外翻的发生概率。

先天性直肠闭锁(rectal atresia，RA)是一种罕见的肛门直肠畸形。本文报道首都儿科研究所附属儿童医院1例RA患儿的临床资料及诊治方案，并介绍一种新的手术方法－完全腹腔镜下直肠成形术，结合文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案，以提高对该病的认识及治疗水平。

目的:探讨1例无汗型外胚层发育不良患儿的临床及遗传学特点。方法:搜集患儿的临床资料，抽取患儿及其父母血样，采用全基因组拷贝数变异联合全外显子组测序的方法对患儿进行基因检测。结果:患儿临床表现毛发稀疏、无汗，多囊性肾发育不良、外生殖器发育畸形、肛门闭锁。检测到患儿X染色体1区3带68 836 147～68 836 553位置存在半合子缺失(约406 bp)，该缺失区域涉及 EDA基因第1外显子。患儿母亲检测到该位点的杂合缺失，患儿父亲该位点未见缺失或重复。 结论:EDA基因第1外显子半合子缺失可能为该外胚层发育不良患儿的致病原因，基因检测结果可以为该家系的遗传咨询及产前基因诊断提供依据。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。