孕妇43岁，孕1产0，孕37 +5周，既往体健，无特殊遗传病史，孕妇于孕19周、24周及32周分别在我院产检，超声检查均未见明显异常，肠管未见扩张(图1)。孕37周超声检查发现羊水最大深度83 mm，羊水指数237 mm。胃泡大小30 mm×17 mm，膀胱大小40 mm×32 mm。胎儿腹腔内大量积液，范围约73 mm×71 mm×43 mm，肠管未见扩张，呈团状分布(图2)。腹腔下方(相当于阴囊部位)测及巨大囊性包块，大小约90 mm×76 mm×79 mm，向外膨出，囊壁完整，边界清楚，形态规则，内部透声较差，可见密集光点沉积后壁(图3)，并通过一纤细交通口与腹腔相通，周边可见椭圆形实质等回声(考虑为睾丸)(图4)。超声会诊意见：①胎儿胎粪性腹膜炎(meconium peritonitis，MP)，腹腔大量积液，肠穿孔？ ②胎儿会阴部巨大囊性包块，考虑睾丸鞘膜腔大量胎粪性积液；③羊水增多。产后染色体核型分析未见明显异常。产后外观显示腹部膨隆如鼓，阴囊肿胀如球，阴茎无法分辨(图5)。X线片可见大量腹腔积液，膈肌膨升。术中见腹腔大量暗绿色胎粪性腹水，吸净后探查见回盲部盲袋处1 cm 2大小的穿孔，周边有胎粪溢出，远端肠管空虚，肠壁弹性尚可。探查双侧内环口均未闭合与阴囊相通，可见胎粪液体蓄积在阴囊内，将胎粪吸净，大量温盐水冲洗腹腔及阴囊，切除坏死肠管，行端端吻合。术后恢复良好。术后诊断：胎儿回盲部肠闭锁，肠穿孔，MP，合并双侧睾丸鞘膜腔大量胎粪性积液。本研究经医院伦理委员会审批同意(2022001)。

患者女，24岁，因左侧大阴唇肿胀1年余，阴道肿物脱垂3个月余就诊。体格检查：左侧大阴唇扪及一界清质软光滑肿块，大小约3 cm×3 cm，活动度一般，无压痛，皮温正常；双侧腹股沟区均未见明显肿大淋巴结。实验室检查：未见明显异常。常规超声检查显示：左侧大阴唇皮下见一低回声肿块，紧贴阴道壁左后方生长，延伸至宫颈，大小约5.5 cm×3.4 cm×2.5 cm，形态不规则，边界清晰，肿块内部回声不均匀，未见明显液化及钙化征象，后方回声无改变，膀胱与子宫无明显受压移位(图1A)；彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)测及肿块内部及周边血流信号(图1B)；弹性成像示应变弹性评分4分(图1C)。超声造影[造影剂选用SonoVue(Bracco公司)]示：肿块于10 s自周边向内部增强，呈整体均匀高增强，24 s开始缓慢减退(图2)。超声提示：左侧大阴唇皮下富血供占位，性质待定，建议超声引导下穿刺活检。其他影像学检查：CT平扫示阴道壁左后方至左侧大阴唇皮下片状稍低密度影，不伴骨质破坏(图3A)；MRI平扫示阴道壁左后方至左侧大阴唇皮下囊性为主异常信号，增强示肿块边缘轻度强化(图3B，C)，考虑偏良性或低度恶性病变。术前行超声引导下粗针穿刺活检(图4A)，穿刺病理示少许肌肉组织及纤维结缔组织，伴间质少许间充质细胞增生，局灶黏液变性，考虑梭形细胞病变不能除外。行腹腔镜及会阴开放手术完整切除病灶，术后病理HE染色提示梭形细胞肿瘤(图4B)，免疫组织化学染色示：CD34(灶+)，Desmin(灶+)，SMA(－)，ER(+)，PR(+)，SOX10(－)，S-100(－)，Ki-67(5%+)，诊断为侵袭性血管黏液瘤。在超声造影检查、超声引导下粗针穿刺活检及手术前，患者均已签署知情同意书。本研究经医院伦理委员会审查通过[2019-SR-295]。

目的:分析两种膀胱冲洗液温度对肾移植术后出血和膀胱痉挛的影响。方法:选取2016年1月至2018年12月在本院行肾移植术治疗的患者94例作为研究对象，通过随机抽签法将其分成研究组和对照组。对照组予以25℃的膀胱冲洗液对膀胱进行冲洗，研究组则采用温度与患者体温相近的膀胱冲洗液进行膀胱冲洗。分别比较两组术后冲洗液量、冲洗时间、术后出血量、膀胱痉挛发生率、冲洗前后各项血流动力学指标变化值和术后生活质量。结果:研究组术后冲洗液量、术后出血量、膀胱痉挛发生率和冲洗时间低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。研究组冲洗前后心率变化值、收缩压变化值、舒张压变化值均低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。研究组术后各项SF-36评分高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:肾移植术后采用温度与体温相近的膀胱冲洗液可获得较为明显的效果，有利于减少患者术后出血量，降低膀胱痉挛发生风险，同时有效减轻患者应激反应程度，提高生活质量，值得临床推广应用。

目的:探究两种核心体温监测法在体外循环手术温度监测中的应用效果。方法:选取2018年1月至2019年2月高州市人民医院行体外循环下心脏手术患者83例作为研究对象，根据温度监测部位的不同分为A组42例和B组41例。A组对膀胱温、直肠进行监测，B组则对膀胱温、腋温进行监测。观察两组患者术后体温异常发生情况，并对体温异常者进行相应的护理干预。结果:术后，A组发生体温异常者32例，B组发生体温异常者30例，两组比较无显著差异( P>0.05)；A组高温、低温者经降温、复温后其膀胱温与直肠温比较，无显著差异( P>0.05)；B组高温、低温者经降温、复温后其腋温与膀胱温比较，具有显著差异( P<0.05)。 结论:膀胱温对体外循环术后患者的体温监测更加准确，且对患者术后进行相应的护理可防止体温出现大幅度变化。

目的:探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）磁共振成像（MRI）检查的影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为（43±5）岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标：（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x± s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位：8例患者中，肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例，左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小：8例患者有13个病灶，瘤体最大径为9.1（3.5~20.0）cm；其中单发肿瘤5例，多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限：8例患者中，4例肿瘤呈膨胀性生长，4例肿瘤呈侵袭性生长；5例瘤内坏死囊变，4例瘤内出血，4例瘤内见斑点状钙化，3例瘤周渗出改变（同1例患者可合并多种影像学表现）。④MRI平扫检查影像学特征：8例患者中，MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例，低信号中夹杂斑点状高信号（伴出血）4例；T2加权成像（T2WI）呈均匀高信号3例，边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例；T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例，呈高、低信号3例；弥散加权成像呈均匀高信号3例，呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征：8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化，其中2例动脉期实质部分显著强化，门静脉期持续强化，延迟期强化程度略降低；4例动脉期实质部分中度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出；2例动脉期实质部分轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出。8例患者中，3例肿瘤呈环形强化，瘤内见条索状或网格状强化，3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移：8例患者中，肿瘤侵犯肠管4例，侵犯周围组织2例，侵犯左肾、脾脏及胰尾1例，侵犯左输尿管下段1例。8例患者中，腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例，腹膜多发结节状增厚及腹水4例，肝、肺转移2例，肋骨、股骨及骶骨转移1例（同1例患者可合并多处肿瘤转移）。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中，3例肿瘤界限清晰行完整切除术；3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术；2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。（3）随访情况。8例患者均获得术后随访，随访期间均死亡。结论:腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤，界限不清晰，常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织；信号混杂，增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

目的:探讨Lesch-Nyhan综合征的病因、临床诊断和治疗策略。方法:回顾性分析2019年8月郑州市第一人民医院收治的2例严重运动障碍、智力障碍和复杂性泌尿系结石患者的病例资料。例1，男，9岁，因泌尿系多发结石入院。入院前1年因双肾多发结石、膀胱结石于外院行经尿道膀胱结石钬激光碎石取石术。术后结石成分分析结果为无水尿酸结石。术后1周复查膀胱充盈良好，未见残留结石。本次入院前1周复查彩色多普勒超声示双肾多发结石并膀胱结石。既往发育落后，智力低下。足月剖宫产，无出生缺氧、窒息及抢救史。查体：清醒状态，任何刺激均无语言反应；右侧鼻唇沟浅，口角左斜；竖头、独坐、站立等大运动丧失；躯干呈扭转性痉挛状态，四肢肌力2~3级，四肢呈痉挛性肌张力增高状态，四肢关节僵硬，双手呈握拳状，无不自主运动和肌束震颤；肱二头肌反射、膝腱反射未引出，病理反射阳性。血尿酸517μmol/L。例2，男，6岁，为例1胞弟。家属代诉例2患儿间断发热2年余，每次发热持续时间和体温表述不清，未予特殊治疗。体征和查体与例1类似。影像学检查提示双肾结石。血尿酸373μmol/L。为明确诊断，联合河南省人民医院遗传研究所会诊并行基因检测。采用全外显子测序技术对例2和其父母进行全外显子检测，采用Sanger测序技术对例2和其父母进行突变位点检测验证。查找NCBI-Homologene数据库中人HPRT1基因的同源序列，并与其他物种进行对比，分析蛋白的保守性。利用在线网站PredictProtein(http：//www.predactprotein)对HPRT1基因的二维结构进行预测。结果:基因测序结果显示，例2的HPRT1基因存在1个新发突变(c.571T>G [p.Tyr191Asp])，该突变遗传自患儿母亲。结合患儿临床表现和基因检测结果诊断为Lesch-Nyhan综合征。基因分析结果显示，191位置氨基酸Tyr和其前后氨基酸均具有高度的保守性，191位置氨基酸参与蛋白的β折叠。对例2进行最低剂量的别嘌呤醇和儿童常规剂量的枸橼酸氢钾钠颗粒治疗，并予低嘌呤饮食。治疗3个月后复查血尿酸降至255μmol/L，泌尿系结石较前未见明显增多。结论:结合患儿临床表现和HPRT1基因检测结果可诊断Lesch-Nyhan综合征。对于此类患者，最低剂量的别嘌呤醇和儿童常规剂量的枸橼酸氢钾钠颗粒治疗，结合饮食治疗的效果较好。

目的:评估新型弓部阻断孙氏手术治疗急性Stanford A型夹主动脉夹层的安全性和有效性。方法:回顾性分析安贞医院2019年12月至2022年12月期间67例急性Stanford A型主动脉夹层患者施行新型弓部阻断孙氏手术的临床资料，分析其早期临床结果。结果:本组患者体外循环时间(166.66±32.81)min，主动脉阻断时间(100.49±19.96)min，停循环时间(3.97±1.63)min，最低鼻咽温度(25.716±1.304)℃，最低膀胱温度(26.209±1.552)℃。全组患者住院死亡2例(2.98%)，脑梗塞3例(4.48%)，短暂性神经功能障碍4例(5.97%)，截瘫1例(1.49%)，需持续透析的肾衰竭4例(5.97%)。结论:新型弓部阻断技术应用于急性Stanford A型主动脉夹层患者安全可靠，是提高孙氏手术治疗急性Stanford A型主动脉夹层疗效的新策略。

目的:评估可视化精准电生理适宜技术对女性中重度膀胱过度活动症（OAB）的临床疗效。方法:选取2022年6月20日至2023年6月20日武汉中心医院收治的女性中重度OAB患者作为研究对象，分为治疗组和对照组，每组50例，治疗组采用可视化精准电生理适宜技术诊断，记录有效电刺激参数，制定治疗方案，使用确定的电刺激参数进行电生理治疗2周；对照组采用药物治疗（琥珀酸索利那新片5 mg/d），疗程2周。记录治疗前后膀胱过度活动症状评分（OABSS），进行统计学分析。两组间数据比较采用 t检验进行统计学分析。 结果:治疗组治疗后膀胱低温区域温度明显高于治疗前[（32.41±0.96） ℃比（31.34±1.16） ℃， t＝5.066， P<0.001]；治疗组治疗后OABSS明显低于治疗前（0.98±0.51比9.44±2.00， t＝28.940， P<0.001），膀胱过度活动症状明显改善；治疗组治疗后OABSS明显低于对照组治疗后（0.98±0.51比7.10±1.34， t＝30.070， P<0.001），治疗组膀胱过度活动症状改善较对照组更加明显。治疗组治疗后无特殊不良反应，对照组药物不良反应表现为口干14例（28%）、视物模糊5例（10%）、便秘8例（16%）、排尿费力2例（4%），对照组治疗不良反应明显高于治疗组。 结论:可视化精准电生理适宜技术对中重度OAB患者有较好的疗效，且安全简便，临床推广价值高。

目的:探讨内镜下治疗上尿路尿路上皮癌的适应证、疗效和安全性。方法:回顾性分析2014年12月至2019年12月北京清华长庚医院收治的14例上尿路尿路上皮癌患者的临床资料。男5例，女9例。中位年龄75.5(44~84)岁。就诊原因为血尿11例，腰痛2例，无症状1例。5例既往有膀胱癌病史，1例有对侧肾盂癌病史。孤立肾4例，肾功能不全3例，双侧肾盂癌1例，因一般状态差(美国麻醉医生协会评分≥3分)无法耐受肾输尿管全长切除术4例，术前病理诊断为低级别非浸润性尿路上皮癌，要求行保肾治疗者2例。14例共15侧肿瘤，肿瘤主体位置位于肾盂6侧、上盏4侧、中盏3侧、下盏2侧。肿瘤直径中位值2.0(0.8~4.0)cm。患者术前经CT/CTU、MRI以及尿脱落细胞学或病理活检确诊为尿路上皮癌。本组14例共15侧手术。13侧行超声引导下经皮肾穿刺扩张，建立F24标准通道，在肾镜下采用1470半导体激光(60~80W)或铥激光(15~20W)汽化消融肿瘤组织，必要时电凝止血；2侧经尿道置入输尿管软镜，镜下采用200μm钬激光光纤行肿瘤消融，并使用钕激光止血。肿瘤汽化消融范围包括肿瘤周围0.5~1.0 cm正常肾盂黏膜，深至肾窦脂肪层，必要时汽化消融结束后基底部再次取活检。结果:本组15侧手术均顺利完成，中位手术时间51.7(39~115)min，术中出血量20.0(2~50)ml。术后5例发生并发症，1例为发热(体温>38.5℃)；4例为出血需输血(术后血红蛋白<70 g/L)，输2~4 U悬浮红细胞，无需肾动脉栓塞患者。病理诊断均为尿路上皮癌，病理分级为高级别6侧，低级别9侧；病理分期T a期8侧，T 1期5侧，T 2期2侧。中位随访31(11~70)个月，10例术后出现复发，复发中位时间11.3(4~41)个月。4例复发后行保守治疗，包括免疫治疗加放疗1例，全身化疗1例，等待观察2例；3例复发后再次行内镜下治疗，包括经皮肾镜下肿瘤激光消融2例，经尿道膀胱肿瘤切除术1例，术后随访均存活；3例复发后行肾输尿管全长切除术，术后随访2例死亡，1例存活。随访中共6例死亡，死亡中位时间为术后21(11~33)个月，其中5例为肿瘤特异性死亡，1例死于胃穿孔。随访期内中位无瘤生存期为11(4~41)个月，2年肿瘤特异性生存率为78.6%，其中高级别患者为50.0%，低级别患者为100.0%。 结论:对于分期较早(≤T 2期)且不能耐受肾输尿管全长切除术、孤立肾、肾功能不全或双侧上尿路尿路上皮癌的患者，内镜下治疗可作为安全、有效的替代方案，尤其对于低级别非浸润性患者可取得较好效果，但患者必须有良好的依从性，术后需定期行影像学、内镜或尿脱落细胞学随访。

目的:探讨经尿道前列腺电切术(TURP)后患者常规膀胱持续冲洗时，两种不同温度冲洗液对膀胱痉挛的影响。方法:选取2020年9月至2022年4月本院住院的80例良性前列腺增生(BHP)患者的临床资料，按住院号最后一位数字的单双号将患者分为对照组和研究组，每组各40例。两组患者均用0.9%生理氯化钠溶液3 000 mL冲洗液进行膀胱持续冲洗，研究组加温至35 ℃～37 ℃进行膀胱持续冲洗，对照组加温至20 ℃～25 ℃进行膀胱持续冲洗。观察两组患者在膀胱冲洗期间的膀胱痉挛发生次数、冲洗时间、冲洗液使用量及患者的护理满意度情况。结果:研究组患者的膀胱痉挛发生次数少于对照组，差异有统计学意义( P<0.001)；研究组患者的冲洗时间及冲洗液使用量均少于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.001)；研究组患者的术后护理满意度高于对照组，差异有统计学意义( P<0.001)。 结论:行TURP的BPH患者术后用接近人体体温的冲洗液进行膀胱持续冲洗，可以降低患者术后膀胱痉挛的发生风险、减少冲洗液使用量，缩短冲洗时间，促进愈后，从而提高患者的护理满意度，值得在临床推广。