骨髓增生异常性肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)是起源于造血干经细胞和(或)祖细胞的一组异质性髓系肿瘤.欧美流行病学调查揭示,MDS发病率为(4～5)/10万,且随年龄增长而增加,中位诊断年龄为73～76岁.根据世界卫生组织(World Health Organization,WHO)2001年诊断标准,在2004年至2007年对中国上海地区约390万人的调查中发现,MDS平均发病率为1.51/10万,中位发病年龄为62岁,其中约1/3的患者会转化为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML);53%的患者因血细胞减少引发的感染、出血或合并症而死亡.老年MDS患者由于合并症较多、体质较弱,无论是治疗选择、疾病转归都有其特点.老年MDS患者的白细胞计数、血红蛋白水平和骨髓原始细胞比例均稍高于年轻患者,而其中性粒细胞计数和血小板计数较年轻患者明显增高.此外,老年MDS患者发生基因突变的数量更多,平均每例患者可发生1.8个基因突变,其中以ASXL1、TET2、SF3B1、STAG2、SRSF2和TP53突变更多见;而年轻患者的突变数量为平均每例患者发生1.2个基因突变,且以U2AF1、ASXL1和RUNX1突变较常见.异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是MDS唯一的根治疗法,年轻患者可行清髓性移植,但老年患者只能行减低剂量预处理(reduced-intensity conditioning,RIC)的allo-HSCT治疗.老年MDS患者的自然病程和预后差异很大,由年龄(>70岁)、脆弱指数、分子国际预后评分系统(international prognosis scoring system,IPSS)分组等组成的MDS综合预后评分,能更好地预测MDS患者化疗的耐受性和治疗不良反应.本共识根据国内外老年MDS研究的最新循证证据,经学组专家共同讨论后制定,旨在规范中国老年MDS患者的诊断和治疗的全程管理.

目的:探讨含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤（MCL）患者效果及预后影响因素。方法:回顾性分析2007年6月至2018年11月苏州大学附属第一医院血液科收治的56例≤65岁MCL患者临床资料，化疗方案中均包括利妥昔单抗，观察临床特征、治疗方案及生物学指标对总生存（OS）和无进展生存（PFS）的影响。结果:56例患者中位发病年龄57岁，男性43例，女性13例。24例接受R-CHOP方案化疗；29例接受含阿糖胞苷方案化疗，其中15例接受R-hyper CVAD/R-MA方案化疗，14例接受R-CHOP/R-DAHP交替治疗；3例接受其他方案化疗。19例接受自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。56例患者中位OS时间74个月，2年OS率83.8%，3年OS率70.9%，2年PFS率72.0%，3年PFS率49.7%。国际预后指数（IPI）评分和治疗中是否接受ASCT是MCL患者OS和PFS的独立影响因素。含阿糖胞苷治疗组总有效率（ORR）93.1%，优于R-CHOP方案组（83.3%），差异无统计学意义（χ 2=0.465， P=0.495）；两组间OS及PFS差异均无统计学意义（OS：χ 2=0.291， P=0.590；PFS：χ 2=0.912， P=0.339）。诱导化疗达缓解的MCL患者中，ASCT巩固治疗可延长中位OS时间（72个月比124个月，χ 2=3.973， P=0.040）及中位PFS时间（34个月比90个月，χ 2=3.984， P=0.046）。简化MCL国际预后指数（sMIPI）评分中高危组患者中接受ASCT巩固治疗患者OS和PFS优于未接受ASCT治疗者（OS：χ 2=5.037， P=0.025；PFS：χ 2=6.787， P=0.009），而sMIPI评分低危组患者中，是否接受ASCT组间OS、PFS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:含阿糖胞苷的化疗方案对改善MCL患者的预后和生存并不理想。对于诱导化疗达缓解及sMIPI评分中高危组的MCL患者，ASCT巩固治疗可改善其预后，可作为年轻患者的一线巩固治疗方案。

目的:探讨Pender健康促进模式在造血干细胞移植患者护理干预中的应用效果。方法:采用便利抽样法，选取2018年1月—2020年12月在宁波市第一医院血液科住院进行造血干细胞移植的92例患者为研究对象。采用随机数字表法将患者分为对照组和干预组，各46例。对照组患者采用常规护理，干预组患者在对照组基础上实施Pender健康促进模式。采用一般资料调查表、自我感受负担量表、成年人健康自我管理能力测评量表和癌症治疗功能评价系统-骨髓移植生命质量测评量表对患者进行调查，比较干预前后两组患者自我感受负担、自我管理能力、生活质量的差异。结果:干预组患者身体负担、情感负担及自我感受负担总分均低于对照组，干预组患者核心管理能力、疾病相关知识掌握及自我监测得分均高于对照组，干预组患者生活质量各维度得分及总分均高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:Pender健康促进模式应用于造血干细胞移植患者中，可降低患者自我感受负担，提高患者自我管理能力和生活质量，值得临床推广。

严重创伤致大面积皮肤缺损发生率高、危害大、治疗困难、预后较差，不仅严重影响患者生活质量，甚至威胁其生命，是临床常见难题。大面积皮肤缺损难以自愈，主要采用皮肤移植等方法进行治疗。自体皮瓣移植来源有限，会对患者造成二次损伤；人工皮肤机械完整性差、无法整合，会形成瘢痕，同时也有免疫排斥的风险。皮肤类器官技术能够高度模拟人体皮肤组织及功能，在一定程度上可以弥补目前创面治疗上的不足，为大面积皮肤缺损患者的治疗提供新方法。目前，皮肤类器官的构建方法相对较为成熟，但现有皮肤类器官的结构和功能相对较为单一，与真实的人体皮肤相比还有较大差距，每种构建方法各有利弊，具体哪种构建方法最佳尚无定论。因此，笔者从类器官与皮肤类器官技术及皮肤类器官的构建方法两方面对皮肤类器官构建策略的研究进展进行综述，为构建结构及功能更为复杂的皮肤类器官提供参考。

目的:探讨常规化学药物治疗、自体造血干细胞移植（auto-HSCT）及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效差异。方法:回顾性分析2012年1月至2022年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院接受治疗的82例T-LBL患（受）者的临床资料，根据不同的治疗方法分为未移植组（49例）和移植组（33例），移植组又根据不同移植方式分为allo-HSCT组（22例）和auto-HSCT组（11例），未移植组绝大部分患者采用环磷酰胺+美司钠+阿霉素+地塞米松+长春新碱/甲氨蝶呤+阿糖胞苷（Hyper CAVD A/B）方案进行诱导缓解，6例使用环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤（CAT）、依托泊苷+长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松（EPOCH）、大剂量甲氨蝶呤+地塞米松，长春新碱+吡柔比星+环磷酰胺+培门冬酶+泼尼松（VDCLP）等方案为基础进行诱导缓解，移植组在接受多药联合强化诱导治疗后进行造血干细胞移植。通过观察患（受）者的总存活率和无进展存活（progression free survival，PFS）率等，对其进行疗效和生存分析。结果:共纳入82例患（受）者，男64例，女18例，年龄为23岁（11~74）岁。62例（75.61%）临床分期为Ⅲ~Ⅳ期，43例（53.44%）起病时有发热、盗汗、体重减轻的全身症状（B症状），其中骨髓受累50例（61.00%），Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；东部肿瘤协作组（ECOG）评分≤2分的共65例（79.27%），>2分的共17例（20.73%）；国际预后指数（IPI）≤3分的共63例（76.83%），>3分的共19例（23.17%）。全部82例患（受）者的随访时间为27.5个月（5~118）个月，3年总存活率、无进展存活（PFS）率分别为53.64%（95% CI：42.35%~64.62%）和47.56%（95% CI：36.53%~58.82%）。未移植组、移植组3年总存活率比较差异有统计学意义[42.86%（95% CI：29.12%~57.71%）比69.70%（95% CI：51.13%~83.79%）， P=0.014]，3年PFS率分别为38.76%（95% CI：25.54%~53.76%）和60.61%（95% CI：42.24%~76.57%），差异有统计学意义（ P=0.032）。 结论:T-LBL患者接受造血干细胞移植巩固治疗相较于单纯化疗可改善长期预后，但auto-HSCT和allo-HSCT的疗效相似。

目的:探讨转录因子CCCTC结合因子(CTCF)对翼状胬肉中B淋巴细胞瘤-2基因( Bcl-2)表达的调控及其分子机制。 方法:纳入2017年6月至2019年2月在长沙市第一医院眼科行翼状胬肉切除联合自体角膜缘干细胞移植术治疗的原发性翼状胬肉患者22例，术中收集翼状胬肉组织作为翼状胬肉组；同期纳入因结膜裂伤、眼球破裂伤或眼球穿通伤就诊的眼外伤患者20例，取眼外伤修复手术过程中切取的少量正常结膜组织作为正常结膜组。分别采用实时荧光定量PCR和Western blot法检测各组样本中CTCF及Bcl-2的表达水平；采用亚硫酸氢盐处理后测序法(BSP)检测各组样本中Bcl-2启动子DNA甲基化水平。分离并培养翼状胬肉成纤维细胞，使用波形蛋白抗体进行免疫组织化学鉴定成纤维细胞。将分离培养的细胞分成2个组，CTCF干扰组转染CTCF干扰质粒，对照组转染对照质粒。采用实时荧光定量PCR法和Western blot法检测CTCF、Bcl-2表达水平；采用细胞计数试剂盒8检测各组培养12、24和48 h细胞增生活性；采用BSP检测各组样本中Bcl-2启动子DNA甲基化水平。比较各组各指标差异，采用Pearson线性相关分析探讨翼状胬肉组织中Bcl-2 mRNA与CTCF蛋白及 Bcl-2基因启动子甲基化水平的相关性。 结果:翼状胬肉组CTCF mRNA及蛋白相对表达水平分别为7.23±3.34和0.92±0.21，明显高于正常结膜组的1.10±0.44和0.28±0.07，差异均有统计学意义( t＝－8.136、－13.025，均 P<0.01)。翼状胬肉组Bcl-2 mRNA及蛋白相对表达水平分别为10.27±4.64和0.95±0.27，高于正常结膜组的1.10±0.41和0.32±0.14，差异均有统计学意义( t＝－8.789、－10.782，均 P<0.01)。翼状胬肉组CTCF蛋白相对表达量与Bcl-2 mRNA相对表达量呈显著正相关( r＝0.746， P<0.01)。翼状胬肉组Bcl-2启动子区DNA甲基化水平为0.65±0.09，低于正常结膜组的0.83±0.06，差异有统计学意义( t＝7.408， P<0.01)。翼状胬肉组Bcl-2启动子DNA甲基化水平与Bcl-2 mRNA相对表达量呈显著负相关( r＝－0.635， P<0.01)。CTCF干扰组CTCF及Bcl-2 mRNA相对表达水平为0.37±0.03和0.53±0.06，明显低于对照组的1.02±0.06和0.99±0.07，差异均有统计学意义( t＝20.035、9.029，均 P<0.01)；CTCF干扰组CTCF及Bcl-2蛋白相对表达水平为0.23±0.06和0.56±0.07，低于对照组的0.52±0.05和0.92±0.12，差异均有统计学意义( t＝6.914、4.719，均 P<0.01)。CTCF干扰组转染后12、24和48 h细胞活力分别为0.10±0.01、0.17±0.01和0.38±0.04，低于对应时间点对照组的0.12±0.01、0.29±0.01和0.85±0.06，差异均有统计学意义( t＝3.718、18.350、15.621，均 P<0.01)。CTCF干扰组Bcl-2启动子DNA甲基化水平为0.75±0.04，明显高于对照组的0.61±0.03，差异有统计学意义( t＝－4.472， P<0.05)。 结论:翼状胬肉中CTCF高表达，其可能通过下调启动子DNA甲基化水平介导Bcl-2异常表达。

目的:探讨多发性骨髓瘤（MM）患者外周血CD34阳性细胞计数对普乐沙福干细胞动员效果的预测价值。方法:回顾性分析2019年12月至2021年2月广西医科大学第一附属医院使用普乐沙福进行干细胞动员的12例MM患者临床资料。分析普乐沙福动员前后外周血CD34阳性细胞计数的变化及干细胞采集情况。结果:共有12例患者纳入研究，国际分期系统（ISS）分期Ⅱ~Ⅲ期，诱导方案以VRD为主。不论在普乐沙福前用何种方案进行干细胞动员，患者在使用普乐沙福后CD34阳性细胞计数均升高，使用普乐沙福前后中位CD34阳性细胞计数分别为3.63/μl（0.72~13.53/μl）和32.11/μl（8.52~53.68/μl），差异有统计学意义（ Z＝-0.40， P<0.001），中位升高倍数为11.50倍（1.61~23.71倍）。12例患者中有1例动员失败，该患者在使用普乐沙福前外周血CD34阳性细胞计数<1/μl，使用普乐沙福后CD34阳性细胞计数虽然提高了11.83倍，但仍<10/μl。Pearson相关分析结果显示，在使用普乐沙福前CD34阳性细胞计数<4/μl的患者中，使用普乐沙福前后CD34阳性细胞计数呈正相关（ r＝0.80， P＝0.032）。 结论:MM患者外周血CD34阳性细胞计数对普乐沙福干细胞动员效果有一定的预测价值。

目的:探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法:回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料，并结合文献探讨诊疗特点。结果:POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现，还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例，均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者，中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束，1例以DVD方案化疗，无病生存22个月，生存24个月；1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植，生存6个月；其余3例均处于无病生存期，其中，1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月，另2例分别无病生存16、18个月。结论:POEMS综合征起病隐匿，临床表现复杂，容易误诊、漏诊，临床医师应加强对该病的认识。

关节软骨缺损是常见的一种关节损伤，但由于软骨组织的特殊性，修复能力受到限制，常常进展为较为严重的骨关节炎，给许多患者带来极大的痛苦和经济负担。软骨组织工程的发展为这些患者带来福音的同时，也面临着极大的挑战。间质干细胞（mesenchymal stem cells，MSCs）因其自体来源、易扩增、具有软骨分化潜能的特点而受到广泛重视，常常被作为软骨组织工程的种子细胞。在常用的间充质细胞移植分化关节软骨的治疗策略中，体外的预培养与分化显示出较好的治疗效果，即从自体收集得到的间质干细胞经浓缩后在体外先进行培养和诱导分化，得到一定数量的分化软骨细胞后，再将细胞与培养基质一起共同移植到患者体内。但是，目前利用间质干细胞获得的组织工程软骨还不能完全满足临床治疗的要求。而且由于疾病类型、程度和个体化差异，间质干细胞源性的组织工程软骨移植治疗的可优化因素多样；针对同一类型疾病的治疗，优化体系仍无统一公认的标准。为了获得能更好适应人体及临床要求的关节软骨组织，所以主要针对间质干细胞在骨科疾病治疗的可优化因素研究现状进行归纳、总结及分析，从环境因素、支架选择和种子细胞三个方面总结间质干细胞在体外进行软骨诱导的可优化因素，为利用间质干细胞获得更优良的组织工程软骨以及建立更好的优化体系提供了研究思路。

2020年，新版中国多发性骨髓瘤（MM）指南发布。现主要针对MM初始治疗的一些要点进行阐述。在当今大量新药问世的年代，自体造血干细胞移植仍然是MM患者的首选治疗。对于适合移植患者的诱导治疗，新版指南推荐以含蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松的三药为主的方案，并强调了早期移植的优势、二次移植的地位及老年患者移植的适应证。对于不适合移植的患者的诱导治疗，除适合移植患者的方案外，也可选择马法兰联合新药的方案。在维持治疗方面，推荐选择新药维持治疗，维持治疗时间至少2年。