目的:探讨减少或避免肝移植术中输注异体血的系列血液管理改进策略对受者围手术期指标的影响。方法:回顾性收集2019年8—12月天津市第一中心医院收治的49例成人肝移植受者资料。根据术中是否输血分为无输血组（21例）和输血组（28例）。无输血组男性13例，女性8例，年龄（56.3±11.6）岁；输血组男性16例，女性12例，年龄（54.3±14.2）岁。所有患者术中采用急性血液稀释、低中心静脉压、血液回收等麻醉管理技术，最大限度地减少肝移植术中出血量。随机选取2019年1—7月未采取输血管理策略的40例移植受者作为对照组，男性27例，女性13例，年龄（58.9±14.1）岁。收集各组患者的围手术期临床资料，比较三组移植术后早期的肝功能恢复及并发症等情况，分别采用方差分析、秩和检验、χ2检验进行数据分析。结果:无输血组与输血组术中出血量均少于对照组［出血量分别为（454.2±271.3）、（673.6±333.4）、（890.3±346.7）ml； q=-6.342、-5.286， P值均<0.05］。无输血组ICU住院时间短于输血组和对照组［ICU住院时间分别为（36.4±9.1）、（44.3±14.9）、（58.2±21.1）h； q=-4.432、-3.824， P值均<0.05］，术后第7天无输血组的ALT水平低于对照组［（56.8±32.1）U/L比（89.6±45.6）U/L； q=-3.358， P<0.05］。 结论:以不输血肝移植为目标开展多学科输血管理技术改进措施，可有效减少肝移植术中出血量，并有助于避免外科输血，且有利于受者术后早期恢复。

目的:探讨不同的肝后下腔静脉重建方式在离体肝切除和自体肝移植(ELRA)术治疗肝泡型包虫病(AE)中的应用。方法:研究对象是2010年8月至2018年12月在新疆医科大学第一附属医院行ELRA治疗的88例终末期肝AE受者。根据术中肝后下腔静脉重建方式的不同分为3组：A组(自体血管重建组，50例)；B组(肝后下腔静脉替换组，31例)；C组(肝后下腔静脉切除不重建组，7例)，分析比较各组受者术后并发症、术后住院天数、总手术时间、无肝期时间、术中出血量等资料。结果:三组手术时间分别为16.32±3.20 h、15.99±3.32 h和16.86±4.18 h( P>0.05)，无肝期时间分别是(398.48±104.12)min、(389.41±135.25)min和(337.43±108.65)min( P>0.05)，差异均无统计学意义。三组受者术后平均住院天数分别是(30.64±18.54)d、(25.94±16.37)d和(51.29±29.43)d( P<0.05)，差异有统计学意义，B组受者术后住院天数明显少于A、C组。A、B两组中术后下腔静脉相关并发症发生率分别为20.0 %和9.7 %。9例受者术后出现下腔静脉狭窄，4例形成血栓，B组受者中均未见下腔静脉狭窄情况。 结论:ELRA中肝后下腔静脉的重建方式应根据切除病灶后血管壁的缺损程度而适当选择。

目的:探讨供者在体左/右半肝劈裂技术的改进和创新及应用于临床肝移植的安全性。方法:回顾性分析2021年3月至2022年6月宁波大学附属李惠利医院实施在体左/右半肝劈裂供肝(27例)及相应受者(49例)的临床资料，按供肝采用的劈裂肝技术分为常规劈裂组(A组，13例)和创新劈裂组(B组，14例)，相应受者分为常规劈裂受者组(C组，25例)和创新劈裂受者组(D组，24例)。比较分析A、B两组供者的临床资料及相应两组受者近期疗效，随访截至2022年9月30日。结果:27例供者中男性23例，女性4例，死亡原因颅脑外伤12例，自发性脑出血13例，缺血缺氧性脑病2例。B组供者体重和体重指数大于A组，血钠水平低于A组( P< 0.05)。A组供肝劈裂中位手术时间230 min高于B组的175 min( P＝0.022)。左/右半供肝脉管分配比例A和B组差异无统计学意义。供肝下腔静脉劈裂A组1例，B组10例( P＝0.001)。20例需要Ⅴ/Ⅷ段流出道重建的右半肝移植中，A组12例和B组3例采用传统的独立架桥重建(独立式)，B组5例采用创新的下腔静脉成型联合重建(联合式)，组间差异有统计学意义( P＝0.004)。受者临床资料比较发现，C组与D组手术时间、无肝期及手术出血量比较差异无统计学意义。C组中7例留置"T"管，D组为14例，差异有统计学意义( P＝0.032)。近期疗效比较，49例受者中12例出现26起Clavien-Dindo分级≥Ⅲ级并发症，其中C组7例，D组5例，但Ⅲ级及以上胆道并发症C组6例，D组0例，两组差异有统计学意义( P＝0.016)。因术后严重并发症死亡2例，其中C、D组各1例。移植肝6个月和1年的存活率分别为95.9%和87.7%，受者6个月和1年存活率分别为95.9%和92.4%。 结论:左/右半肝劈裂式肝移植经一定手术量的积累和技术的改进，手术时间可趋向缩短。改进的下腔静脉劈裂术式和创新的Ⅴ/Ⅷ段静脉回流联合下腔静脉重建术式经临床应用证明是可行和安全的。

目的:分析离体肝切除联合自体肝移植(ELRA)的临床疗效及安全性。方法:计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、知网、万方等数据库1990年1月1日至2021年12月30日ELRA的相关研究。使用R(V4.1.2)等统计软件马尔可夫链-蒙特卡罗法模拟后验分布进行贝叶斯单臂荟萃分析，分析术后30 d内死亡率、术后1年生存率、术后主要并发症发生率、R 0切除率等相关指标。 结果:最终纳入20篇文献436例患者。贝叶斯单臂荟萃分析显示：ELRA术后1年生存率为83.24%[95%最大后验概率( HPD)：72.40%~92.05%]，其中肝多房棘球蚴病和肝恶性肿瘤患者术后1年生存率分别为88.66%(95% HPD：81.52%~94.50%)和61.29%(95% HPD：38.53%~93.68%)。ELRA术后30 d内死亡率、术后主要并发症发生率、R 0切除率分别为6.96%(95% HPD：4.47%~10.15%)、27.91%(95% HPD：19.00%~38.30%)、99.84%(95% HPD：37.61%~100.00%)。在ELRA术后30 d内死亡原因中，肾功能衰竭是最多的死亡原因。 结论:ELRA适用于能够通过切除获益而又无法在体内完成肝切除的肝恶性肿瘤以及肝多房棘球蚴病，安全可行，肝多房棘球蚴病获益最大，而肝恶性肿瘤仅部分患者获益。ELRA应用于肝恶性肿瘤治疗，尚需从获益角度对其适应证进行探究。

目的:探讨自体门静脉血冲洗供肝在原位肝移植中的应用价值。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2018年5月至2019年6月中国科学技术大学附属第一医院收治的35对行原位肝移植供者和受者的临床病理资料；35例供者，男31例，女4例；年龄为（48±9）岁；35例受者，男25例，女10例；年龄为（47±9）岁。35例受者中，16例采用自体门静脉血冲洗供肝，设为门静脉组；19例采用白蛋白冲洗供肝，设为白蛋白组。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用 t检验。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示，组间比较采用Fisher确切概率法。 结果:（1）手术情况。门静脉组和白蛋白组受者无肝期时间、开放后5 min内动脉血Ca 2+浓度分别为（52±12）min、（0.99±0.10）mmol/L和（64±12）min、（1.05±0.07）mmol/L，两组上述指标比较，差异均有统计学意义（ t=2.94，2.22， P<0.05）；开放后5 min内平均动脉压、开放后5 min内动脉血K +浓度、开放后5 min内动脉血pH值分别为（70±24）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、（4.7±1.3）mmol/L、7.27±0.06和（71±28）mmHg、（4.6±1.1）mmol/L、7.30±0.07，两组上述指标比较，差异均无统计学意义（ t=0.14，0.30，1.22， P>0.05）。（2）术后情况。门静脉组和白蛋白组受者发生再灌注后综合征、严重再灌注后综合征（心脏停搏）、原发性移植物无功能分别为6、0、2例和8、1、1例，两组上述指标比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）；术后第7天总胆红素分别为（90±52）μmol/L和（166±112）μmol/L，两组比较，差异有统计学意义（ t=2.66， P<0.05）；术后第7天国际标准化比值、术后7 d内丙氨酸转氨酶最高值、术后7 d内天冬氨酸转氨酶最高值分别为2.1±2.0、（1 952±2 813）IU/L、（3 944±6 673）IU/L和1.8±0.6、（1 023±1 014）IU/L、（2 005±2 910）IU/L，两组上述指标比较，差异均无统计学意义（ t=0.66，1.23，1.08， P>0.05）。门静脉组和白蛋白组受者发生肝动脉并发症、胆道并发症分别为1、2例和0、4例，两组上述指标比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。门静脉组和白蛋白组受者围手术期分别死亡3例和2例。（3）随访情况。35例受者中，30例获得术后随访，随访时间为534（28~776）d。随访期间，门静脉组受者中，3例发生术后并发症，其中2例死亡，1例经对症治疗后恢复良好。白蛋白组受者中，5例发生术后并发症，其中1例死亡，4例经对症治疗后恢复良好。截至随访日期，门静脉组11例受者和白蛋白组16例受者均恢复良好。 结论:肝移植术中应用自体门静脉血冲洗供肝可以缩短无肝期时间，不增加再灌注后综合征、缺血再灌注损伤和胆道并发症的发生。

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术（Hepatoportoenterostomy，HPE）以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展，如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益，也是摆在儿外科医生面前的挑战。本研究将从HPE手术术后自体肝长期生存状况、续贯治疗中前期HPE手术对后期肝移植的影响、术前判断HPE手术自体肝预后的指标等三个方面对胆道闭锁患儿两种手术治疗方案的选择依据进行综述。

目的:分析胆道闭锁(biliary atresia，BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts，IBC)的形成特点及病理学表现，探索其与预后之间的关系。方法:选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例，女104例)，收集患儿的临床资料和影像学资料，用以判断是否存在IBC，其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张，作为IBC(＋)组，143例未检测到肝内胆管扩张，作为IBC(-)组，比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织，其中IBC(＋)组18例，IBC(-)组32例，进行HE染色，观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果:①IBC(＋)组女患儿有27例，占75.0%(27/36)，IBC(-)组女患儿有77例，占53.8%(77/143)，两组中女患儿占比的差异具有统计学意义( P＝0.021)，两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中，差异无统计学意义( P>0.05)；②IBC(＋)组患儿的中位生存期为11.5个月，明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现，IBC(＋)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿，且差异具有统计学意义( P＝0.038)；③肝功能的比较结果发现IBC(＋)组除胆汁酸(total bile acids，TBA)外，均低于IBC(-)组患儿，其中总胆红素(total bilirubin，TBI)、结合胆红素(direct bilirubin，DBI)水平在两组的差异具有统计学意义( P<0.05)；④IBC(＋)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低，差异无统计学意义；但IBC(＋)组淤胆程度明显低于IBC(-)组，差异具有统计学意义( P＝0.013)。 结论:BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现，短期内不会导致胆汁淤积的加重，相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度，改善肝功能及病理分级，从而延长自体肝生存时间。

泡型包虫病的手术治疗方式包括根治性切除（根治性肝切除术）、姑息性切除（姑息性肝切除术）、自体及异体肝移植术。根治性肝切除术是泡型包虫病最为有效的治疗方法，但因泡型包虫病患者早期无明显症状，大部分患者就诊时已处于中晚期，失去了根治性切除机会。姑息性肝切除术治疗泡型包虫病，其预后与残余病灶体积有关；切除90%以上病灶，并持续服用阿苯达唑者疗效几乎与根治性切除相当。对于已无法切除且无脑转移的泡型包虫病患者，可行同种异体或自体肝移植术，并于术后持续服用阿苯达唑治疗。本文对泡型包虫病手术治疗的现状与进展进行综述，以期为泡型包虫病的正确术式选择提供参考依据。

目的:探索儿童急性肝衰竭病因构成，优化病因查找方向、评估短期疗效。方法:收集2011年11月至2019年11月就诊于郑州大学第一附属医院并确诊的儿童急性肝衰竭病例，统计不同性别、年龄段、居住环境、发病季节的病因构成，并分析不同病因的短期预后情况。率的比较和组间构成比比较采用χ 2检验或Fisher确切概率法。 结果:236例病例中，病因不明者114例（48.31%），病因明确者122例（51.69%）。在病因明确组中，药物/毒物相关38例（16.10%），感染性相关27例（11.44%），先天发育性/血管性/胆道性相关22例（9.32%），遗传代谢性疾病15例（6.36%），肿瘤相关17例（7.20%），自身免疫性疾病3例（1.27%）；且整体病因分布在不同性别、年龄别及发病季节等因素上差异无统计学意义（ P>0.05），而在不同居住环境上差异有统计学意义（ P<0.05）；不同首诊科室的确因率也不同，其中，肝移植科最高（78.26%），儿科最低（26.09%）。在病因明确的122例患儿中，不同病因组之间在性别比例上差异无统计学意义（ P>0.05），在年龄别、居住环境和发病季节上差异有统计学意义（ P<0.05）。其中<3岁患儿以先天发育/血管性/胆道性和感染性相关为主，而>3岁患儿以药物/毒物相关原因为主；农村患儿以药物/毒物相关原因和感染性相关原因居多，而城市患儿以肿瘤及药物/毒物相关居多；且夏秋季以药物/毒物相关为主，冬春季以感染相关为主。在病因不明组中，内科治疗与外科治疗组相比，临床治愈+好转率之间差异无统计学意义（37.50%比20.00%， P>0.05）；而在病因明确组中，上述差异有统计学意义（43.96%比83.87%， P<0.05）。不同病因组之间先天发育性/血管性/胆道性组短期疗效最好（72.72%，16/22），药物/毒物相关组次之（60.53%，23/38），肿瘤相关组最差（23.53%，4/17）。 结论:儿童急性肝衰竭约有一半尚不能明确病因，明确病因的患儿其人群分布与年龄、居住环境和季节有关，与性别无关。而不同年龄、不同生活环境、不同发病季节的病因有所倾向，明确病因后对因治疗的临床短期疗效明显好转。

目的:通过对近五年国内外在胆道闭锁领域发表的文献进行科学计量学分析，梳理研究热点，为今后研究提供思路和指导。方法:中文文献来自中国知网、万方数据中的期刊数据库，英文文献来自Web of Science核心数据库，时间范围2016年1月1日至2020年6月18日。从年代分布、通信作者、国家/机构分布、期刊分布状况等方面进行统计分析和比较；结合h指数、影响因子来评估论文的相对质量；通过CiteSpace进行国家/机构合作共现分析；在泛读基础上，统计文献的研究主题词频，进而结合CiteSpace进行共被引聚类分析，得到研究热点前沿。结果:检索到中文文献397篇，刊文数量最多是《中华小儿外科杂志》，天津市儿童医院发文量最多；詹江华是发表量最多的通信作者；主题词频较多为肝移植、Kasai手术、超声检查等。全球共检索胆道闭锁相关英文论著753篇，刊文数量最多的期刊是Pediatric Surgery International；美国总发表量最多，h指数最高；发表量最多的通信作者是郑珊；h指数最高的通信作者是Mark Davenport和Jorge A. Bezzera。其中来自中国的英文文献158篇，刊文数量最多的期刊是Journal of Pediatric Surgery；发文量最多为复旦大学附属儿科医院；蔡威论文的h指数最高；中国发表IF大于10分的文献仅有5篇，均与国外机构合作。主题词频较多的有Kasai手术、肝移植、纤维化等，软件分析得到11组研究前沿，如腹腔镜肝门空肠吻合术、Toll样受体、5年自体肝生存率等。结论:诊断、肝纤维化、Kasai手术等是目前胆道闭锁领域的研究热点。我国胆道闭锁研究发文量在世界上处于前列，但与国际水平相比，文章的质量仍有上升的空间。可以借鉴国外的经验，增加研究的创新性，呼吁国际间交流合作，推动胆道闭锁领域研究的进步和发展。