目的:回顾性分析自发性肾脏出血（Wünderlich综合征）患者的临床表现、影像学检查表现、病因、治疗及预后情况，旨在为自发性肾脏出血的诊断及治疗提供临床经验。方法:检索2000年1月1日至2020年4月10日期间北京大学第一医院的电子病历系统、病案扫描系统、介入血管外科登记系统和医学影像系统的病历档案，收集和回顾性分析自发性肾脏出血患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗方案及预后。对比分析和评估超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和血管造影等影像学检查对肾脏出血的诊断效能和病因诊断的准确率。结果:共50例（51例次）自发性肾脏出血患者入选本研究，血红蛋白为（103.3±29.4）g/L。48例患者（96.0%）主诉腰腹痛，其他症状包括发热（17例，34.0%）、恶心（10例，20.0%）、呕吐（9例，18.0%）和肉眼血尿（4例，8.0%）等。9例（18.0%）患者初次就诊或病程中血压出现休克水平（收缩压<90 mmHg）。影像学检查初步诊断肾脏出血的准确率为98.0%（49/50），判断出血原因的准确率为54.0%（27/50），其中腹（盆）部CT平扫诊断肾脏出血的诊断率为100.0%（25/25）。自发性肾脏出血的最常见病因为肾脏肿瘤[27例（54.0%）]，其中血管平滑肌脂肪瘤20例（40.0%）。其他病因包括：肾囊肿10例（20.0%）、自身免疫性疾病4例（8.0%）、出血倾向3例（6.0%）和特发性肾脏出血6例（12.0%）。12例（24.0%）患者接受保守治疗，29例（58.0%）接受了介入栓塞治疗，11例（22.0%）接受肾切除术。首次介入治疗成功率为86.2%（25/29），有13.8%（4/29）患者需要2次介入治疗或肾切除术。结论:自发性肾脏出血患者临床症状表现不特异，容易被漏诊或误诊。CT平扫判断肾脏出血的诊断率高，病因判断需结合临床表现、实验室检查、影像学和病理检查。患者经积极治疗可有效止血，预后良好。

1例53岁女性患者因结肠癌多发转移接受瑞戈非尼治疗（120 mg/d口服，第1~21天，间歇7 d，28 d为1个周期）。瑞戈非尼治疗第7天，患者出现右上腹及腰部间断疼痛，逐渐加重。腰痛20 d后行肾脏超声和腹部CT检查提示右肾周包膜下血肿，实验室检查示血红蛋白99 g/L，凝血功能正常。考虑为瑞戈非尼导致的自发性肾周血肿。停用瑞戈非尼，卧床休息，给予止血和补液治疗。停药11 d后，患者腰部疼痛好转，血红蛋白恢复至102 g/L。停药2个月后复查，腹部超声示右肾周血肿范围缩小，血红蛋白恢复正常。

ANCA相关性血管炎多累及全身多个脏器血管，而合并自发性肾脏出血并不多见，其血管影像学表现尚未明确，本病例中患者血管造影可见肾脏血管末梢多发囊状扩张变化，部分出血表现，行介入栓塞后病情迅速好转，为临床治疗相关疾病提供诊疗思路。

目的 建立并评价预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)自发性破裂出血的风险模型,帮助临床更好地评估患者疫情与应对风险.方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院泌尿外科 2018 年 1 月-2022 年 12 月诊断为 RAML 的 436 例患者资料,根据纳入排除标准最终有 216 例患者被纳入研究,根据是否破裂出血分为非破裂出血组(181 例)和破裂出血组(35 例).采用单因素和多因素分析影响 RAML自发性破裂出血的影响因素并根据 R语言建立列线图模型,使用 Calibration曲线和受试者工作特征曲线(ROC)线下面积(AUC)对模型进行评价.结果 研究发现临床表现、肿瘤直径、肿瘤外凸率、肿瘤血供、是否合并结节性硬化症(TSC)与破裂出血显著相关(P<0.05),建立的列线图 Calibration曲线拟合度较好,AUC线下面积为 0.956(95%CI:0.856～0.943),表明该模型具有良好的判别力.结论 本研究建立的列线图模型可以帮助临床较好地预测 RAML 自发性破裂出血的风险.

患者,男,61岁,因左腰痛4h于2015年9月13日入院.查体:体温36℃,脉搏80次/分,呼吸20次/分,血压132/84 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa).心脏听诊正常,左下肺可闻及湿哕音,腰腹部无隆起,未触及包块,左肾区叩痛,右肾区无叩痛,输尿管走行区无压痛.血常规:WBC 28.9×109/L,N0.89,Hb 60 g/L.生化:白蛋白20g/L,球蛋白27 g/L,总胆红素26 μmol/L.腹部彩色多普勒超声:左肾低回声占位、大量腹膜后积液.双肾CT增强扫描:左肾破裂、双肾多发血肿、双肾异常强化、腹水.CT扫描多平面重建:肾脏内多发动脉瘤样扩张样改变(图1).考虑左肾破裂严重,肾周血肿扩大,血红蛋白低,不排除持续出血可能,急诊经左侧上腹部腹直肌旁切口行左肾探查术,术中见左侧腹膜后巨大血肿,左肾下极约2 cm破裂口,深达肾盂,行左肾切除+腹膜后血肿清除术.术中出血量约1 500 ml,予输红细胞、血浆对症支持治疗.术后病理:肾脏广泛出血坏死,肉芽肿形成,低倍镜下如地图样,高倍镜下坏死区周围可见上皮样组织细胞,中央区血管完全或不全纤维素样坏死,急、慢性炎症细胞浸润,以嗜酸性粒细胞及中性粒细胞为主(图2).

在试验周期为26周的SD大鼠灌胃重复给药毒性试验结束后,溶媒对照组(0.9％生理盐水)中出现1例肾母细胞瘤病例.肉眼形态学观察,该动物右腹部膨大,剖检该患病动物见整个右肾为一包块,部分区域呈灰白色,部分区域明显出血呈黑褐色,肾脏体积较大,形状不规则,表面见假囊性包裹,包块质地软硬兼有.左肾较为正常.HE染色显示较大的包块组织占据整个肾脏,周围被挤压的具有假被膜的肾实质所包围.该包块组织由肾脏不同发育阶段的组织所构成,细胞成分包括间叶组织、上皮样细胞和深的嗜碱性胚基幼稚细胞三种.包块内上皮成分往往表现为不同成熟程度的器官样分化的原始肾小球和/或肾小管.结果表明其符合肾母细胞瘤的病理形态学特点.

目的 探讨肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)与自发性脑出血(intracerebral hemorrhage,ICH)患者预后的关系.方法 以首次因ICH、发病时间24 h内住院的患者为研究对象,收集人口统计学、既往史、脑出血部位、入院后eGFR及其他临床资料.采用改良Rankin量表(modified Rankin Sacle,mRS)评估患者临床预后并分组.mRS评分≤2分定义为预后良好,m RS评分≥3分定义为预后不良.结果 817例ICH患者中男528例(64.63％),年龄(54.41±11.99)岁.发病后1个月随访发现,68例(8.32％)预后良好,749例(91.68％)预后不良.单因素分析显示,预后不良组破入脑室(40.1％)显著高于预后良好组(20.6％),差异有统计学意义(χ2=3.704,P=0.000);预后不良组GCS评分和eGFR显著低于预后良好组[(11.02±3.88)分vs(12.78±3.96)分;(81.41±33.54)mL/(min·1.73 m2)vs(105.7±28.1)mL/(min·1.73 m2)],差异有统计学意义(分别为t=3.518,P=0.001;t=6.685,P=0.000).多变量Logistic回归分析显示,破入脑室比例升高[优势比(odds ratio,OR)2.577,95％ 置信区间(confidence interval,CI)1.406～4.723;P=0.002)],GCS评分降低(OR=4.133,95％CI 2.343～7.292;P=0.000)和eGFR下降(OR=5.172,95％CI 2.863～9.344;P=0.000)是ICH患者临床预后不良的独立危险因素.结论 eGFR下降至91.25 mL/(min·1.73 m2)时灵敏度为76.5％,特异度为61.3％,能预测ICH患者的临床预后不良.

患者,28岁.因间断肉眼血尿1个月,加重伴右侧腰痛1周于2017年7月24日入院.查体:腹部膨隆,未触及明显包块及压痛,肾区无叩痛.血红蛋白123 g/L,血肌酐(SCr)60 μmol/L.泌尿系超声检查:右肾可及一8.0 cm ×5.7 cm大小低回声包块,其内回声不均,可见斑块样强回声,考虑右肾实性包块,肾癌可能.腹盆腔MRI平扫检查:右肾实质肾门区肿物呈长T1混杂T2信号,大小约7.5 cm ×3.9 cm×6.6 cm,右肾盂及输尿管受压,肾被膜下弧形短T1长T2信号.考虑右肾占位,右肾盂轻度积水,右肾被膜下血肿(图1).术前诊断:右肾占位并出血;宫内孕18周,G3P0;多囊卵巢综合征.患者因多囊卵巢综合征多次行试管婴儿手术,因此要求继续本次妊娠.考虑手术指征如下:①患者存在肉眼血尿、腰痛症状;②随着妊娠进展,肿物再发破裂导致大出血的风险增加;③肾脏肿物性质不明确.

目的 探讨输尿管硬镜相关肾损伤的临床特点、发生机制、治疗措施及预防措施.方法 对638例输尿管硬镜手术后发生肾损伤的3例的临床资料进行回顾性分析.结果 3例均因输尿管结石伴或不伴肾积水就诊并行经尿道输尿管硬镜手术,术后24 h内均出现不同程度患侧肾区疼痛,1例经输尿管和膀胱X线(KUB)检查及腹部CT检查发现DJ管位置异常提示肾盂穿孔,1例腹部CT检查提示肾脏自发性破裂出血,1例腹部CT及超声引导下穿刺证实为肾实质脓肿.此3例经对症治疗后均病情好转.结论 输尿管硬镜相关肾损伤是输尿管硬镜手术罕见并发症,但后果严重.对输尿管硬镜手术患者术前仔细评估高危因素、术中采取预防措施,可减少相关肾损伤的发生.

目的:分析蛛网膜下腔出血 (SAH) 患者急性肾损伤 (AKI) 的发病率及相关危险因素.方法:收集2015年1月至2016年12月武汉大学中南医院神经重症监护室 (NICU) 中自发性SAH患者, 回顾性收集患者一般资料.应用改善全球肾脏病预后组织 (KDIGO) 的AKI诊断及分期标准, 比较AKI组与非AKI组临床资料的差异.采用二分类Logistic回归方程分析SAH患者发生AKI的危险因素.通过绘制受试者工作特征 (ROC) 曲线, 评估各危险因素的预测价值.结果:356例SAH患者中83例发生AKI, 发病率为23.3％, AKI1到AKI3期分别有58例 (16. 3％) 、12例 (3.4％) 、13例 (3.7％) .Logistic回归结果提示:利尿剂 (OR=1.983, 95％CI:1.054～3.732) 、APACHEⅡ评分 (OR=1.224, 95％CI:1.165～1.285) 是SAH患者发生AKI的独立危险因素;纳入SAH患者中75例死亡, AKI组的病死率明显高于非AKI组 (59. 0％比9. 5％, OR=13.69, 95％CI:7. 55～24. 84, P<0.001) .APACHEⅡ评分预测SAH患者发生AKI的ROC曲线下面积最大 (AUC=0.843, P<0.001), 具有较好的准确性.结论:在SAH患者中AKI发生率较高;AKI的发生显著增加患者死亡率, 患者入院时APACHEⅡ评分是预测患者发生AKI的最佳预测因子.