目的 探讨嗜酸性粒细胞胃肠炎(EGE)的临床特征.方法 收集2016年1月至2023年3月于首都医科大学附属北京友谊医院确诊的27例EGE患者临床数据.根据腹水、分型、肝功能、自发缓解及预后进行亚组分析.结果 27例EGE患者发病中位年龄为35岁,男性多于女性(2.3∶1).受累的消化道部位为胃和(或)十二指肠19例,16例为黏膜型,23例外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数升高.浆膜型者外周血EOS计数及腹水发生率显著高于黏膜型和肌型者(12.85×109/L 比 8.24×109/L 比 11.11× 109/L,P=0.029;87.50％比 6.25％比 0,P＜0.001);接受糖皮质激素治疗患者外周血EOS计数、EOS占比及IgE水平显著高于自发缓解患者(2.77 × 109/L比0.56 × 109/L,P=0.016;29.30％比8.05％,P=0.045;200.00 IU/mL比20.39 IU/mL,P＜0.001).外周血EOS计数联合IgE对自发缓解具有良好的预测效能,AUC=0.92,95％CI:0.82～1.00.结论 EGE是一种罕见的胃肠道炎性疾病,常累及胃和十二指肠;外周血EOS计数及IgE水平较高的患者推荐激素治疗.

腹膜透析患者的腹水嗜酸性粒细胞>100/μl或嗜酸性粒细胞占白细胞总数比例>10%被称为腹水嗜酸性粒细胞增多（peritoneal fluid eosinophilia，PFE），其中符合腹膜透析相关性腹膜炎定义者，则为嗜酸性粒细胞性腹膜炎（eosiniophilic peritonitis，EP）。PFE和EP病例多发生在腹膜透析开始后3个月内，但在长程腹膜透析的任何时期均有报道。PFE和EP发病率和发生机制尚未完全阐明，可自发缓解，也有经抗过敏药或糖皮质激素治疗后好转。本文综述了腹膜透析患者PFE的研究现状。

目的:探讨儿童急性白血病短暂性自发缓解的临床特征及可能原因。方法:收集分别在2018年7月、2019年5月、2020年10月于中山大学孙逸仙纪念医院就诊的在规范化疗前出现短暂性自发缓解的3例急性白血病患儿资料。复习相关文献，探讨白血病自发缓解的相关影响因素。结果:3例患儿起病时均有发热症状，经抗感染治疗后获得短暂性自发缓解。例1在初次诊断急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）后部分缓解，白血病基因检查示E2A-PBX1阳性，12 d后复发；例2在初次诊断B-ALL后自行缓解，白血病基因检查示p16基因缺失、NRAS和EP300突变阳性，20 d后复发；例3在初次诊断急性单核细胞白血病后自行缓解，白血病基因检查示MLL-ENL阳性、NRAS突变阳性，30 d后复发。复习文献显示，白血病自发缓解的主要影响因素有唐氏综合征、感染和输血，其他影响因素还有白血病相关基因、终止妊娠、药物的应用等。结论:儿童急性白血病短暂性自发缓解在临床中少见，可能的机制与感染导致免疫异常有关。对于白血病自发缓解状态的患者需密切监测微小残留病。

目的:探讨自发性颅内低压(SIH)并发脑静脉血栓形成(CVT)的临床特征及治疗效果。方法:回顾性报道郑州大学第一附属医院神经内科自2014年3月至2020年4月收治的4例SIH并发CVT患者的临床资料，并通过文献检索(数据库为PubMed及中国知网、万方，检索时限为建库至2020年12月31日)纳入35例同类患者的临床资料进行汇总分析。结果:4例患者的首发表现均为直立性头痛，其中例1头痛缓解后再发直立性头痛，余3例加重为持续性头痛并癫痫发作；例1为上矢状窦及皮质静脉血栓形成，例3为上矢状窦血栓形成，例2和例4为孤立性皮质静脉血栓形成。26例文献病例描述了头痛特征改变，其中加重为持续性头痛和仍保持直立性头痛者均为12例(46.15%)，头痛消失2例(7.69%)；最常见的新发症状为癫痫(17例，48.57%)和肢体无力(10例，28.57%)。31例患者(4例收治病例+27例文献病例)记录了治疗后出血变化情况，其中17例行单纯抗凝治疗患者中出血变化发生比例较14例行其他治疗患者明显增高(7/17 vs. 1/14)，差异有统计学意义( P<0.05)；行硬膜外血贴联合抗凝治疗的5例患者均没有出血变化。 结论:SIH并发CVT的头痛特征多样，头痛性质的改变并非可靠的症状标志。SIH病程中若出现痫性发作、肢体无力等新发症状，需警惕CVT的发生。对于SIH并发CVT，应重视SIH的病因治疗和关注抗凝治疗后的出血风险。

本文结合过去10年最新的临床研究证据，对5类常见的胸膜疾病的治疗做一个简要的概括。（1）对于无症状的恶性胸腔积液（MPE），无须胸腔穿刺（胸穿）排液。对于出现症状的MPE，尝试一次胸穿大量排液以确定大量排液之后能否缓解呼吸困难或是否存在肺膨胀不全；只要大量排液能缓解气急症状，应以埋管引流和（或）胸膜固定术作为一线治疗手段。如果患者存在肺膨胀不全、胸膜固定术失败或积液出现分隔，则只能行埋管引流，胸膜固定术不再有价值。（2）基于肺结核的临床试验结果，结核性胸膜炎的抗结核治疗方案如下：初治结核病6个月的治疗方案应当包括2个月的异烟肼、利福平和吡嗪酰胺联合治疗；巩固期为异烟肼和利福平联合治疗4个月。（3）联合胸腔内注入纤溶剂/脱氧核糖核酸酶可作为胸腔感染的初治用药，或作为外科手术后的后续治疗方案。推荐使用剂量为：组织纤维蛋白溶酶原激活剂10 mg/次，每天2次；脱氧核糖核酸酶5 mg/次，每天2次。（4）临床随机对照试验结果显示，在处置首发的自发性气胸即使是中大量的气胸时，也宜采取更加审慎、更加保守的态度，无需急于排气。（5）与目前用于治疗恶性胸膜间皮瘤的标准化疗方案相比较，联合应用纳武利尤单抗和易普利姆玛的免疫治疗能够大大地延长患者的生存时间和提高存活率，提示免疫治疗完全可以成为不可手术切除的恶性胸膜间皮瘤患者的一线治疗方案。

目的:总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的临床特征，使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情严重程度的评估与预后分析。方法:回顾性分析2011—2019年就诊于复旦大学附属儿科医院神经科、肿瘤科门诊和病房的诊断为OMS的9例患儿的临床表现、诊断治疗及随访，使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情评估及预后分析。结果:9例OMS中男性4例，女性5例。OMS发病年龄14个月至5岁，中位年龄17个月。主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动功能倒退、行为和情绪改变、睡眠障碍等。其中8例合并肿瘤，7例行手术后病理示神经母细胞瘤，1例未经治疗肿瘤自发消退、症状缓解。确诊后8例均先予激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗，其中3例行促肾上腺皮质激素治疗，5例行甲泼尼龙冲击治疗，后均泼尼松序贯口服，逐渐减量；3例年复发≥2次者予利妥昔单抗治疗。9例均使用严重程度标准化分级量表对治疗前病情严重程度进行评估，结果为：轻度1例，中度3例，重度5例。轻度1例随访3年无复发，无后遗症；中度3例中的2例随访1~2年，无复发，无后遗症；其余1例中度以及重度的5例随访1~8年，均有不同程度的运动、认知后遗症。结论:儿童OMS发病年龄早，治疗前病情评估程度重、多相病程与预后不良相关；初诊时OMS严重程度标准化分级量表评分可用于远期预后的评估。

痛风性关节炎是一种可涉及一系列复杂的炎症级联扩增反应的自身炎症性疾病，其区别于其他自身炎性关节病的特征之一是其关节炎症在临床上可表现为自发缓解。促炎因子与抗炎因子动态平衡在痛风炎症自发缓解机制中发挥重要作用。巨噬细胞是人体固有免疫细胞，在不同的微环境下，巨噬细胞可极化为促炎的M1型与抗炎的M2型，不同表型之间的转化贯穿于痛风炎症发生、发展和转归过程。促进巨噬细胞M2型极化可以缓解痛风急性炎症，故早期调控痛风炎症中M1及M2各亚群之间的平衡成为探索痛风急性炎症新治疗策略的重要切入点。

目的:探讨神经电生理监测辅助全麻经皮脊柱内镜下腰椎间盘髓核摘除术(PELD)的临床治疗效果。方法:选择自2016年8月至2019年10月福建省立金山医院骨科全麻行PELD治疗的58例患者进入研究，其中椎间孔入路30例，椎板间入路28例。整个手术操作过程在自发性肌电图(SEMG)连续性监测下进行，采用视觉模拟评分(VAS)和Oswestry功能障碍指数(ODI)评价临床治疗效果。结果:58例患者均顺利完成手术。术中共有8例(13.8%)出现异常肌电反应，表现为成串或频发高幅动作电位，其中经椎间孔入路5例(16.7%)，椎板间入路3例(10.7%)。除2例患者术后3周、6周复发再次行脊柱内镜手术和腰椎融合内固定术外，余56例患者术后腰腿痛症状均明显缓解，手术前、术后第3天、术后3个月VAS评分分别为(7.43±1.32)分、(2.55±0.87)分和(1.59±0.87)分；手术前、术后3个月ODI指数分别为(67.36±7.13)分和(12.39±5.48)分；差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:神经电生理监测下全麻行PELD术安全可靠，疗效较好。

目的:探讨重复经颅磁刺激（repetitive transcranial magnetic stimulation，rTMS）治疗抑郁症患者对脑自发活动的影响。方法:本研究为随机对照研究，纳入27例首次发病未用药抑郁症患者（患者组）和30名健康对照者（对照组）为研究对象。患者组选取左背外侧前额叶为刺激靶点，进行连续15 d的rTMS治疗，于基线和治疗第15天采用17项汉密尔顿抑郁量表（Hamilton Depression Rating Scale，HAMD 17）评估抑郁症状，并采集2组静息态功能磁共振成像数据，基于低频振幅（amplitude of the low-frequency fluctuation，ALFF）和局部一致性（regional homogeneity，ReHo）指标采用配对样本 t检验或独立样本 t检验比较患者组与对照组以及患者组治疗前后脑自发活动变化。采用Pearson相关分析患者组治疗后HAMD 17评分与差异脑区的相关性。 结果:患者组治疗后HAMD 17总分显著低于治疗前［（9.4±4.3）分与（21.1±6.0）分， t=10.24， P<0.01］，HAMD 17总分减分（11.7±3.6）分，缓解率40.74%，有效率74.07%。与对照组比，患者组治疗前左侧额上回ALFF值降低（ t=-8.14， P<0.001），左侧额中回和左侧楔前叶ALFF值升高（ t=5.79、6.24，均 P<0.001）；左侧额中回和左侧枕中回ReHo值降低（ t=-5.17、-6.11， P<0.001）。与治疗前相比，患者组治疗后左侧额上回ALFF值升高（ t=7.32， P<0.001），左侧额中回和左侧楔前叶ALFF值降低（ t=-4.96、-5.14，均 P<0.001）；左侧额中回和左侧枕中回ReHo值升高（ t=4.25、4.19，均 P<0.001）。患者组治疗后HAMD 17总分与治疗后左侧额上回ALFF值呈显著负相关（ r=-0.390， P=0.044）。 结论:rTMS治疗可有效缓解抑郁症状，左侧额中回在抑郁症患者脑自发活动异常中可能起重要作用，左侧额上回脑功能增强对抑郁症状的改善发挥关键作用。

目的:总结4例McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体生长激素-催乳素(GH-PRL)混合腺瘤患者的临床资料，分析其特点，探讨更有效的临床治疗和管理方法。方法:回顾性分析北京协和医院确诊的4例MAS合并垂体生长激素(GH)-催乳素(PRL)混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归，并进行文献复习，分析外科手术及药物干预的疗效。结果:临床特点：4例患者中，3例为女性，均7岁前起病。骨纤维异常增殖症(FD)类型均为多骨型，且均累及颅面部。均有明显巨人症/肢端肥大症表现，3例出现明显的视力下降，1例视交叉明显受压。4例患者均无自发或触发泌乳。实验室检查：4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高，GH水平不被高糖抑制，血PRL均大于100 ng/ml，4例患者ALP水平明显升高，血钙、磷水平正常。影像学特点：4例患者垂体瘤均为大腺瘤，病例2、3出现单侧海绵窦包绕，病例4在第一次手术后残余肿瘤再次增大并包绕双侧海绵窦。4例患者头颅CT均显示颅面骨和颅底部多发FD。治疗与转归：4例患者均接受垂体瘤切除手术及静脉双膦酸盐治疗，并根据情况选择长效生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂及其他对症治疗。较早诊断并起始治疗的2例患者治疗后达到部分缓解，另2例患者治疗后未缓解。结论:MAS合并GH-PRL混合腺瘤患者，起病年龄更早，更易出现视神经损害。早期诊断并给予合理的手术治疗有助于快速改善生化指标(GH、IGF-Ⅰ和PRL等)，同时联合药物(生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂)治疗，可以更好地维持生化指标正常或接近正常，最终改善患者的预后。