原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板自身抗体介导的自身免疫性疾病,大多数ITP患者具有免疫球蛋白G(IgG)亚型的抗血小板抗体,其通过与血小板和巨核细胞上糖蛋白的相互作用导致血小板破坏增加和抑制血小板的生成.新生儿Fc受体(FcRn)用于维持人体内IgG水平稳态.通过FcRn抑制剂靶向FcRn可以降低血液中的致病性IgG,证明了其对治疗ITP和其他自身免疫性疾病有效,并在一定程度上可改善ITP患者的血小板计数.efgartigimod、Rozanolixizumab均可与FcRn结合进而导致循环IgG减少.FcRn抑制剂还能间接延长罗米司亭的半衰期以提高治疗效果.本综述简要总结了ITP中血小板的破坏和生成抑制机制、FcRn和FcRn抑制剂作用的分子机制、FcRn抑制剂在ITP中的应用以及FcRn与罗米司亭、静脉注射Ig的联系.

目的 探讨补体、免疫球蛋白、自身抗体在系统性红斑狼疮辅助诊断中的应用价值.方法 选取2018年至2023年于首都医科大学附属北京天坛医院就诊的SLE患者89例作为SLE组,其他自身免疫性疾病患者84例作为非SLE组,同期健康体检者102例作为对照组,分析3组受试者的一般资料(年龄、性别),检测3组受试者免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、补体C3(C3)以及补体C4(C4),定性检测3组受试者自身抗体,定量检测SLE组和非SLE组抗双链DNA抗体(抗dsDNA).将P<0.05的指标进行ROC曲线分析,并分析其诊断效能.结果 SLE组年龄低于非SLE组、SLE组年龄低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);SLE组男性9例,女性80例,非SLE组男性6例,女性78例,对照组男性68例,女性34例,其中SLE组与对照组、非SLE组与对照组性别有差异,差异有统计学意义(P<0.05).SLE组IgG、IgA高于对照组、SLE组C3、C4低于对照组;非SLE组IgG、IgA、IgM高于对照组、非SLE组C4低于对照组;SLE组IgM、C3、C4低于非SLE组,差异有统计学意义(P<0.05).SLE组nRNP/Sm、Sm、SS-A、SS-B、PM-SCL、dsDNA、Histone、Rib.P-Prot、AMA-M2、Ro-52、NUC阳性率高于对照组;非SLE组nRNP/Sm、Sm、SS-A、SS-B、CENPB、dsDNA、Histone、Rib.P-Prot、AMA-M2、Ro-52、NUC阳性率高于对照组;SLE组抗dsDNA高于非SLE组;SLE组nRNP/Sm、Sm、CENPB、Histone、Rib.P-Prot、NUC阳性率高于非SLE组,差异有统计学意义(P<0.05).将IgG、IgA、C3、C4分别进行ROC曲线分析,曲线下的面积AUC分别为0.799、0.629、0.812、0.812,灵敏度分别为78.7％、61.8％、61.8％、65.2％,特异性分别为74.5％、65.7％、91.2％、88.2％.将曲线下的面积AUC>0.8的指标联合检测绘制ROC曲线.C3、C4联合检测曲线下的面积AUC为0.827,灵敏度为74.2％,特异性为83.3％.结论 血清补体、免疫球蛋白、自身抗体对SLE辅助诊断有重要意义,其中C3、C4联合检测在SLE辅助诊断中具有较高的应用价值.

目的:探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的临床特点及预后。方法:回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果（如抗体检测结果等）、治疗方案及预后情况等，并对其进行分析总结。结果:12例患者中男性9例、女性3例，发病年龄（46.58±17.53）岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等，起病前发热9例，病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常，脑干受累的10例中有7例累及延髓，另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中，7例有脊髓异常病灶，其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性，其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗，1例加用吗替麦考酚酯治疗，其中8例预后良好，4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论:重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主，延髓易受累，病情进展迅速，即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

有10年慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染史的患者因恶心就诊，经保肝治疗后转氨酶好转，但HBV DNA持续高载量，考虑免疫耐受期可能，未行抗病毒治疗。随访转氨酶持续异常，HBV DNA下降，免疫球蛋白G(IgG)最高达33.00 g/L，抗核抗体效价为1∶320，肝组织病理检查示慢性乙型肝炎。经抗病毒治疗后HBV DNA阴转，肝功能和IgG复常。病毒性肝炎和自身免疫性肝炎均可引起高IgG血症，肝活体组织检查是重要评估手段。

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD)是一类由免疫介导的慢性纤维炎性疾病，其特征是淋巴细胞、浆细胞浸润导致的纤维化和组织破坏。随着对IgG4-RD的病理生理学研究的深入及科学技术的发展，生物靶向治疗为有效控制疾病提供了可能性，同时也减少了药物带来的相关副作用。B细胞表面抗原CD20阻断剂利妥昔单抗是目前使用最广泛的靶向治疗药物，此外，奥贝利单抗、伊奈利珠单抗、埃罗妥珠单抗等多种单克隆抗体也在积极的进行临床试验。文章就单克隆抗体治疗IgG4-RD的研究进展进行综述，以期为IgG4-RD治疗提供依据。

目的:探讨IgG 4相关性疾病（IgG 4-RD）患者的临床特征，分析淋巴细胞亚型以及潜在的发病机制及免疫治疗靶点。 方法:横断面研究。回顾性收集2018年1月至2022年2月在天津医科大学总医院就诊的IgG 4-RD患者86例。分析患者的人口学资料、症状和体征、器官受累情况、实验室指标、淋巴细胞亚型、组织病理学表现及治疗情况。 结果:86例IgG 4-RD患者的平均发病年龄为36~87（62±11）岁，其中男性51例（59.3%），女性35例（40.7%），34.9%的患者有过敏史，随访时间为4.8（0.4，14.1）个月。最常见的症状体征为腹痛、颌下腺肿大、泪腺肿大（各占20.9%）。75.6%的患者受累器官超过1个，最常见的受累器官为胰腺（52.3%）、颌下腺（51.2%）和泪腺（34.9%）。18.8%（16/85）伴随嗜酸性粒细胞比例升高，30.0%（24/80）IgE升高，61.2%（52/85）补体C3减低，50.0%（42/84）补体C4减低，72.9%（62/85）IgG升高，58.3%（28/48）IgG 1 升高，89.5%（77/86）IgG 4升高。64.7%（55/85）存在自身抗体阳性，最常见的阳性自身抗体是抗核抗体（ANA）（63.5%）。25.7%（9/35）CD4 +T淋巴细胞比例升高，22.9%（8/35）CD4 +/CD8 +T淋巴细胞比值升高，90.0%（18/20）调节性T细胞（Treg）比例升高。50.0%（11/22）IL-2升高，33.3%（10/30）IL-6升高，16.7%（5/30）IL-10升高。79.2%（42/53）存在大量淋巴浆细胞浸润，67.9%（36/53）存在纤维化，35.8%（19/53）IgG 4阳性/IgG阳性浆细胞>40%，且每高倍镜视野IgG 4阳性浆细胞>10个，30.2%（16/53）淋巴滤泡增生或异位形成。应用2011年日本研究小组提出的标准对53例具有详尽病理资料的患者进行评价，24.5%（13/53）可确定诊断，3.8%（2/53）很可能诊断，67.9%（36/53）可能诊断，3.8%（2/53）不能诊断。治疗后6个月，EOS%、IgE、IgG、IgG 4显著下降，补体C3、C4显著升高（均 P<0.05），而且治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的C4呈负相关，与IgE、IgG 4/IgG呈正相关。 结论:IgG 4-RD是一组男性多发，多器官受累，伴随嗜酸性粒细胞、IgE、IgG、IgG 1、IgG 4升高，补体降低的免疫性疾病。外周血CD4 +T淋巴细胞、Treg比例相对升高。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的补体C4水平呈负相关，与IgE水平、IgG 4/IgG呈正相关。

背景与目的 自身免疫被认为在特发性肺动脉高压（IPAH）中起重要作用，目前尚不清楚自身免疫是IPAH的病因还是并发症，是否具有治疗意义及其与疾病预后的相关性。该研究使用大型横断面队列研究探索 IPAH 中的自身免疫。方法 使用流式细胞术对受试者循环免疫细胞表型进行评估，并使用标准化的多重阵列生成血清免疫球蛋白谱，该阵列由 473 例IPAH患者和 946 名对照中的 19 种临床验证过的自身抗体组成。GST 融合阵列和 ELISA 数据用于检测针对 BMPR2 的血清自身抗体。聚类分析和临床相关性用于确定免疫原性和临床预后之间的关联。结果 流式细胞免疫分析结果表明，除了 IgG3 升高外，IPAH 还与体液免疫反应的改变有关。多重自身抗体在 IPAH 中显著升高，并且聚类显示了3个不同的聚类：“高自身抗体”“低自身抗体”和一个表现出高水平的 RNP 复合物的“中间”聚类。高自身抗体簇的患者血流动力学较差，但存活率更高。一小部分患者表现出对 BMPR2 的免疫球蛋白反应性。结论 本研究将免疫调节异常和自身抗体的存在确定为大部分 IPAH 患者的关键特征，并且与临床预后相关，值得进一步研究探索，这可能是靶向生物免疫疗法治疗IPAH的新希望。

目的:分析自身免疫性脑炎（AE）患者短期预后的危险因素，并评估其预测价值。方法:收集2016年3月至2021年1月于福建医科大学附属第一医院及福建省神经医学中心诊治的81例AE患者资料进行回顾性分析。根据患者出院时的临床表现，采用改良Rankin评分量表（mRS）将AE患者分为预后良好组（mRS≤2分，48例）和预后不良组（mRS>2分，33例），比较2组患者的基本人口学资料、主要临床表现、头颅磁共振和脑电图，以及血液和脑脊液（CSF）检测指标。采用logistic回归模型分析AE患者短期预后的危险因素，并通过受试者工作特征（ROC）曲线评估其预测效能。结果:与预后良好组比较，预后不良组患者的住院时间较长（ P<0.05），入院病情严重、精神行为异常、异常脑电图δ波和δ刷比例较高（ P均<0.05）。2组间血白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、单核细胞计数、C反应蛋白、降钙素原、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、载脂蛋白A1/B、Ca 2+、Na +、阴离子间隙、CSF寡克隆带、CSF-IgG指数和血清抗体滴度比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。多因素logistic回归分析显示，入院病情严重（ OR=1.816，95% CI 1.250~2.639， P=0.002）、血清降钙素原（ OR=1.345，95% CI 1.008~1.794， P=0.044）、血清抗体滴度（ OR=1.422，95% CI 1.071~1.888， P=0.015）、CSF-IgG指数（ OR=1.802，95% CI 1.035~3.138， P=0.037）和阴离子间隙（ OR=1.640，95% CI 1.191~2.259， P=0.002）是AE患者短期预后的危险因素，5项指标联合预测AE短期预后的ROC曲线下面积为0.920（95% CI 0.834~0.971），敏感度83.87%，特异度88.37%。 结论:入院病情严重、血清降钙素原、血清抗体滴度、CSF-IgG指数和阴离子间隙是AE患者短期预后的独立危险因素，5项指标联合可较好地预测患者短期预后。

大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）在部分难治性和危重皮肤病的治疗中疗效肯定，不良反应少。IgG的Fab段和Fc段可以通过结合各种自身抗原、自身抗体、补体等来介导特定的下游效应，以达到抗炎效果。该文综述IVIG的治疗机制，其在重症药疹、难治性皮肌炎和自身免疫性大疱病等重症皮肤病中的应用，以及特殊人群使用和不良反应等。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似，但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征，应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述，为临床实践提供指导。