目的:探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床表现和病理改变与免疫荧光之间的相关性。方法:收集近10年江西省儿童医院肾脏科确诊为原发性IgA肾病222例患儿资料，分析其临床和病理特点及相关性。结果:1．免疫荧光显示IgA仅伴系膜区沉积的患儿最多[115例(51.8%)]，其余为同时伴毛细血管袢沉积[107例(48.2%)]；IgA免疫荧光强度＋＋的患儿最多[122例(55.0%)]；IgA伴IgM沉积患儿最多[168例(75.7%)]，其次为伴C 3沉积[160例(72.1%)]；伴C 4沉积最少[7例(3.2%)]。2.高血压与免疫荧光伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；高尿酸血症与伴IgM、IgG、C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；低蛋白血症与伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈负相关(均 P<0.05)；高胆固醇血症与伴C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；尿蛋白定量与伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；估算肾小球滤过率(eGFR)与IgA伴血管袢沉积呈负相关( P<0.05)。3.Lee氏分级与免疫荧光伴IgM及C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积呈正相关(均 P<0.05)。4.牛津分型中系膜细胞增生(M1)与免疫荧光伴C 3沉积、IgA沉积强度均呈正相关(均 P<0.001);毛细血管内皮增生(E1)病变与IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；节段肾小球硬化或黏连(S1)病变与免疫荧光病理无相关性；肾小管萎缩/间质纤维化(T1)与伴IgG及C 3沉积均呈正相关(均 P<0.05)。5.球性硬化与免疫荧光病理无相关性；新月体与免疫荧光伴IgM、IgG、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；肾内动脉增厚与伴IgG沉积及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关性(均 P<0.05)。 结论:儿童原发性IgAN免疫荧光IgA强度以＋＋为主，伴IgM沉积最多见；IgA伴毛细血管袢沉积或伴C 3沉积的临床表现及光镜病理更重。

目的:探索非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床及生物学特征。方法:回顾性收集中国医学科学院血液病医院1993年7月至2020年8月收治的340例LPL患者的临床资料，其中23例为非IgM型LPL组，317例为华氏巨球蛋白血症（WM）组。比较两组患者的临床及生物学特征。结果:23例非IgM型LPL患者中，2例分泌单克隆性IgA，14例分泌单克隆性IgG，7例不分泌单克隆性免疫球蛋白。非IgM型LPL和WM患者中位年龄均为62（35~81）岁。与WM组患者相比，非IgM型LPL组患者女性（56.5%对27.3%， P=0.007）、脾大（60.1%对43.8%， P=0.100）、结外侵犯（21.7%对12.3%， P=0.672）比例更高。非IgM型LPL组18例患者进行了MYD88基因相关检测，阳性率55.6%。非IgM型LPL组17例患者接受了治疗，启动治疗的患者比例与WM组患者相当（94.4%对92.7%， P=0.488）。非IgM型LPL组16例患者进行了疗效评价，一线治疗总体缓解率87.5%，中位随访时间33.9（3.5~125.1）个月，总体中位无进展生存（PFS）、总生存（OS）时间未达到，3年PFS率和OS率分别为71.4%和68.9%。WM组中位PFS、OS时间分别为66.2个月和78.1个月。两组PFS、OS的差异均无统计学意义（ P值分别为0.340、0.544）。 结论:非IgM型LPL与WM患者的临床及生物学特征相似，但非IgM型LPL组女性、结外受累比例更高。非IgM型LPL患者的生存及预后与WM患者相似。

有10年慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染史的患者因恶心就诊，经保肝治疗后转氨酶好转，但HBV DNA持续高载量，考虑免疫耐受期可能，未行抗病毒治疗。随访转氨酶持续异常，HBV DNA下降，免疫球蛋白G(IgG)最高达33.00 g/L，抗核抗体效价为1∶320，肝组织病理检查示慢性乙型肝炎。经抗病毒治疗后HBV DNA阴转，肝功能和IgG复常。病毒性肝炎和自身免疫性肝炎均可引起高IgG血症，肝活体组织检查是重要评估手段。

IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)包括Riedel甲状腺炎(RT)、桥本甲状腺炎纤维样变型、IgG4相关性桥本甲状腺炎(IgG4-RHT)及伴高IgG4血症的Graves病。此外，IgG4可能与甲状腺癌发病有关。IgG4-RTD的发病机制尚不清楚，其诊断主要依据血IgG4水平和组织病理学检查。糖皮质激素是RT一线治疗方案，对于糖皮质激素不能诱导缓解及存在治疗禁忌证者，可单独或联合免疫抑制剂及生物抑制剂治疗。IgG4-RHT和伴高IgG4血症Graves病的治疗，仍以甲状腺激素替代和抗甲状腺药物治疗为主。

目的:探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的临床特点及预后。方法:回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果（如抗体检测结果等）、治疗方案及预后情况等，并对其进行分析总结。结果:12例患者中男性9例、女性3例，发病年龄（46.58±17.53）岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等，起病前发热9例，病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常，脑干受累的10例中有7例累及延髓，另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中，7例有脊髓异常病灶，其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性，其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗，1例加用吗替麦考酚酯治疗，其中8例预后良好，4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论:重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主，延髓易受累，病情进展迅速，即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

目的:提高对非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的认识。方法:回顾性分析鄂东医疗集团黄石市中心医院2020年7月收治的1例IgG和IgA双克隆型LPL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，74岁，因重度贫血、头晕、乏力伴双下肢水肿就诊。经血清免疫固定电泳、骨髓形态学、活组织检查及免疫组织化学和流式细胞术、MYD88 L265P检查诊断为IgG和IgA双克隆型LPL。患者因经济原因放弃化疗及靶向治疗，仅接受保守治疗；3个月后因重度贫血死亡。结论:对于骨髓抽吸发现淋巴浆细胞样淋巴细胞、而单克隆免疫球蛋白为非IgM型的患者，应进一步明确肿瘤细胞的特征，以诊断是否为罕见型LPL。

目的:探讨原发性IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者的临床病理特征及IgAN患者肾脏预后的影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年9月在安徽医科大学第一附属医院经肾活检确诊原发性IgAN的患者资料，并根据肾活检时基线肾功能（estimated glomerular filtration rate，eGFR）水平分为A组[eGFR≥90 ml·min -1·(1.73 m 2) -1]、B组[eGFR 61~89 ml·min -1·(1.73 m 2) -1]和C组[eGFR≤60 ml·min -1·(1.73 m 2) -1]，比较3组患者的临床及病理特征。采用Kaplan-Meier法估计肾脏累积生存率，采用Cox比例风险回归模型分析IgAN患者肾脏预后的影响因素。 结果:共742例患者被纳入本研究，男性325例（43.8%），女性417例（56.2%），肾活检时中位病程为6（1，24）个月，中位年龄为36岁（18~68岁），其中A组394例（53.1%）、B组203例（27.4%）和C组145例（19.5%）。随着基线肾功能水平降低，患者合并肾病综合征、高血压、贫血、高尿酸血症的比例及尿蛋白量、血三酰甘油、血总胆固醇水平明显增加，而肉眼血尿发作史的比例和血清白蛋白-球蛋白比值明显降低（均 P<0.05）。在病理资料比较中，毛细血管内细胞增生、节段性硬化或粘连、肾小管萎缩或间质纤维化、球性硬化、肾小动脉管壁增厚及玻璃样变、Lee氏分级Ⅳ和Ⅴ级的比例随着基线肾功能下降而增加（均 P<0.05）。Kaplan-Meier生存曲线分析提示，随着基线肾功能下降，肾脏累积生存率呈现下降趋势（Log-rank检验 χ2=88.510， P<0.001）。多因素Cox回归分析提示起病时表现为肾病综合征（ HR=2.399，95% CI 1.054~5.459， P=0.037）、高血压（ HR=1.806，95% CI 1.071~3.048， P=0.027）、基线肾功能下降（以A组为参照，B组： HR=2.383，95% CI 1.053~5.392， P=0.037；C组： HR=6.878，95% CI 3.074~15.393， P<0.001）、病理表现为伴IgG沉积（ HR=2.224，95% CI 1.384~3.574， P=0.001）、球性硬化（ HR=2.075，95% CI 1.230~3.501， P=0.006）是IgAN患者肾脏不良预后的影响因素。 结论:IgAN患者基线肾功能水平可用于预测患者临床和肾脏病理损伤程度，起病时表现为肾病综合征、高血压、基线肾功能下降、伴IgG沉积、球性硬化是IgAN患者肾脏不良预后的独立影响因素。

血清催乳素分子主要有3种不同存在形式，包括单体催乳素(23 kD)、大催乳素(40～60 kD)和与免疫球蛋白G(IgG)结合的巨催乳素分子(150 kD)。巨催乳素分子生物活性低但有免疫活性。巨催乳素血症是高催乳素血症(HPRL)的常见原因之一，常被误诊为催乳素瘤而过度诊疗。血清巨催乳素检测方法包括凝胶过滤层析法、聚乙二醇(polyethylene glycol，PEG)沉淀法和超滤法，除PEG沉淀法在英国常规用于临床检测巨催乳素血症，国内外临床上未广泛开展。本文就高催乳素血症中巨催乳素血症及检测方法相关问题进行综述，以加强临床医生对巨催乳素血症的认识和提高诊疗水平。

目的:探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法:回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1 037例MGUS患者的临床资料。结果:1 037例患者中，男636例（61.3%），中位诊断年龄58（18~94）岁，中位血清单克隆免疫球蛋白（M蛋白）水平为2.7（0~29.4）g/L。IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、轻链型分别为380例（59.7%）、143例（22.5%）、103例（16.2%）、4例（0.6%）、6例（0.9%）。血清游离轻链比例（sFLCr）异常患者171例（31.9%）。按照梅奥危险分层，低危、中低危、中高危、高危组患者分别为254例（59.5%）、126例（29.5%）、43例（10.1%）、4例（0.9%）。中位随访47（1~204）个月后，34例（4.3%）发生疾病进展，22例（2.8%）死亡，进展率为1.06（0.99~1.13）/100人年。IgM-MGUS的进展率显著高于非IgM-MGUS（2.87/100人年对0.99/100人年， P=0.002）。在非IgM-MGUS组患者中，梅奥分层为低危、中低危、中高危组患者的进展率依次为0.32（0.25~0.39）/100人年、1.82（1.55~2.09）/100人年和2.71（1.93~3.49）/100人年，差异有统计学意义（ P=0.005）。 结论:与非IgM-MGUS相比，IgM-MGUS的疾病进展风险更高。梅奥危险分层模型适用于中国非IgM-MGUS患者。

目的:分析莆田市2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus，2019-nCoV)感染患儿的临床特征，为诊治儿童2019-nCoV感染提供参考依据。方法:回顾性分析2021年9月10日至10月20日莆田市儿童医院收治的78例2019-nCoV感染患儿的临床症状、实验室检查结果、肺部计算机断层成像表现、治疗、预后转归资料。结果:78例患儿中，无症状感染者2例(2.6%)，轻型36例(46.2%)，普通型40例(51.3%), 5例患儿已接种2019-nCoV疫苗。患儿临床表现以发热(24例)、咳嗽(13例)、乏力(9例)为主。患儿中性粒细胞计数减少34例(43.6%)，淋巴细胞计数减少29例(37.2%)，D-二聚体升高36例(46.2%)，低钾血症38例(48.7%)，低血糖27例(34.6%)，肌酸激酶同工酶升高11例(14.1%)。患儿中性粒细胞计数减少多发生于入院第2～4天。56例(71.8%)出现肺部计算机断层成像检查异常。入院第1次病毒核酸检测中，患儿的2019-nCoV开放阅读框(open reading frame， ORF)1 ab基因循环阈值为20.90±7.15， N基因循环阈值为20.29±7.78。78例患儿核酸转阴时间为(20.73±6.94) d。5例已接种疫苗患儿的入院第1天IgM抗体为0.36(0.34，4.89)，IgG抗体为10.42(0.50，19.42)，病程≥10 d的IgM抗体为1.82(1.66，8.12)，IgG抗体为76.63(16.92，79.84)。除9例复阳(11.5%)患儿继续至隔离点诊治，其余患儿均治愈出院。 结论:2019-nCoV感染患儿临床症状较轻，部分患儿病程中出现淋巴细胞计数减少、中性粒细胞计数减少、D-二聚体升高等，但总体预后较好，接种2019-nCoV疫苗患儿有更高的抗体水平。