目的:探讨床旁轮椅端坐活动在急性呼吸窘迫综合征（ARDS）机械通气患者中的应用价值，为EICU获得性肌无力护理提供参考。方法:选取2017年7月至2019年7月在北京医院EICU接受机械通气治疗的ARDS患者66例，按照入组时间分为试验组和对照组，每组33例。对照组接受常规护理，试验组实施床旁轮椅端坐活动。比较2组在肌力、生活自理能力、机械通气时间、EICU住院时间以及并发症发生率的差异。结果:试验组EICU获得性肌无力6例占18.2%，明显低于对照组的14例占42.4%，差异有统计学意义（ χ2=4.59， P<0.05）。出EICU时，试验组的英国医学研究委员会（MRC）制订的肌力评估标准的肌力评分、改良Barthel指数评分（MBI）分别为（48.27 ± 5.11）、（59.67 ± 7.33）分，明显高于对照组的（44.88 ± 6.75）、（54.06 ± 8.53）分，差异有统计学意义（ t=2.30、2.86，均 P<0.05）。试验组EICU住院时间、机械通气时间分别为（8.24 ± 1.48）、（7.15 ± 1.48） d，明显低于对照组的（9.85 ± 2.99）、（8.24 ± 1.77） d，试验组脱机30 min氧合指数为（296.64 ± 15.45） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），明显高于对照组的（288.36 ± 16.75） mmHg，差异有统计学意义（ t=2.77、2.72、2.09，均 P<0.05）。2组并发症发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:床旁轮椅端坐活动可降低ARDS机械通气患者EICU获得性肌无力发生率，缩短EICU住院时间和机械通气时间，且安全有效，有临床推广价值。

重症肌无力（myasthenia gravis, MG）是由自身抗体介导的获得性神经肌接头自身免疫性疾病。MG的发生与胸腺密切相关，约80%的MG合并胸腺异常，包括胸腺滤泡增生及胸腺瘤。胸腺切除已成为治疗伴胸腺瘤MG的标准方法，然而，非胸腺瘤MG能否从胸腺切除中获益这个问题争议了40余年，至今尚未达成共识。2016年新英格兰医学杂志发表了首个关于胸腺切除治疗MG的全球多中心随机对照研究，证实胸腺切除联合泼尼松能够改善非胸腺瘤乙酰胆碱受体抗体阳性全身型MG的预后长达3年，为胸腺切除在非胸腺瘤MG治疗的有效性提供了Ⅰ级证据。然而，胸腺切除在MG治疗中仍存在很多争议及未解问题，包括获益人群、手术方式的选择以及胸腺切除在其他MG亚组中的疗效等。未来仍需随机对照研究解决上述争议和问题，使胸腺切除在MG治疗中的获益最大化。

目的:采用系统评价的方法，分析药物预防和治疗重症监护病房获得性肌无力（ICU-AW）的效果。方法:检索中国生物医学文献服务系统（SinoMed）、中国知网（CNKI）、万方数据、美国国立医学图书馆PubMed、Cochrane图书馆、科学网（Web of Science）、荷兰医学文摘EMbase等数据库，从建库至2019年5月30日发布的有关药物预防和治疗ICU-AW效果的随机对照试验（RCT），同时追溯纳入研究的参考文献。干预组采用药物预防或治疗ICU-AW；对照组采用其他康复手段进行预防或治疗。由2名研究者独立按照纳入和排除标准进行文献筛选、数据提取和质量评价。采用Stata 12.0软件进行Meta分析；仅纳入1项研究时只进行描述性分析。结果:最终纳入11项RCT，纳入患者中干预组1 865例，对照组1 894例。质量评价结果显示，4项研究为A级，7项研究为B级，说明纳入文献整体质量较高。Meta分析合并结果显示，强化胰岛素治疗可以预防ICU-AW的发生〔相对危险度（ RR）＝0.761，95%可信区间（95% CI）为0.662～0.876， P＝0.000〕，但会减少苯丙氨酸损失（nmol·100 mL -1·min -1：-3±3比-11±3， P<0.05）和谷氨酰胺摄取（nmol·100 mL -1·min -1：-97±22比-51±13， P<0.05）；生长激素、谷氨酰胺、右美托咪定、新斯的明、氧甲氢龙和静脉注射用免疫球蛋白在预防及治疗ICU-AW方面与对照组比较并未显示出明显优势。 结论:强化胰岛素治疗能预防ICU患者发生ICU-AW，但会增加低血糖的发生风险；生长激素、谷氨酰胺、右美托咪定、新斯的明、氧甲氢龙和静脉注射用免疫球蛋白在预防及治疗ICU-AW方面未见明显优势，目前尚无药物被推荐用于预防和治疗ICU-AW。

目的:探讨重症监护病房（ICU）获得性肌无力（ICU-AW）的危险因素及MRC肌力评分量表评分（MRC评分）与肌电图特征。方法:采用病例对照研究方法，选择中日友好医院呼吸与危重症医学科四部2018年9月至2020年1月收治的机械通气≥7 d且进行MRC评分的患者，按照MRC评分分为ICU-AW组（MRC评分<48分）及非ICU-AW组（MRC评分≥48分）。收集患者的一般情况、既往史、相关危险因素、MRC评分、呼吸支持方式、实验室检查结果、肌电图检查结果、ICU-AW相关治疗、转归及ICU住院时间等，比较两组间的差异。采用二分类多因素Logistic回归法分析ICU-AW的危险因素；并分析ICU-AW患者MRC评分与肌电图的特征。结果:最终共60例患者纳入分析，其中ICU-AW组17例，非ICU-AW组43例。单变量分析显示，入ICU 1 d急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）、脑钠肽（BNP）、血尿素氮（BUN）及有创机械通气比例在ICU-AW组与非ICU-AW组间比较差异均有统计学意义〔APACHEⅡ评分（分）：21（18，25）比18（15，22），SOFA评分（分）：7（5，12）比5（3，8），BNP（ng/L）：364.3（210.1，551.2）比160.1（66.8，357.8），BUN（mmol/L）：9.9（6.2，17.0）比6.0（4.8，9.8），有创机械通气比例：88.2%比46.5%，均 P<0.05〕；二分类多因素Logistic回归分析未发现ICU-AW的独立危险因素。17例ICU-AW患者平均MRC评分为（33±11）分，表现为肢体无力呈对称性，且以近端肢体无力为主。肌电图检查结果显示，ICU-AW患者神经传导检查表现为复合肌肉动作电位（CMAP）和感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低，可有传导速度减慢；针极肌电图检查提示运动单位电位（MUP）面积增加、时限延长及大量自发电位。预后评价显示，与非ICU-AW组相比，ICU-AW组中行气管切开的患者更多（70.6%比11.6%），ICU住院时间更长（d：57±52比16±8），进行康复治疗的患者也更多（58.8%比14.0%），差异均有统计学意义（均 P<0.01）。 结论:ICU-AW的发生可能与患者入ICU 1 d内高APACHEⅡ、SOFA评分，高水平BNP、BUN，以及有创机械通气有关，但以上因素并非ICU-AW的独立危险因素。ICU-AW患者MRC评分特征表现为对称性肢体无力，以近端肢体无力为主；肌电图神经传导检查表现为CMAP和SNAP波幅降低，可出现传导速度减慢；针极肌电图检查提示MUP面积增加、时限延长及大量自发电位。

目的:了解ICU获得性肌无力（ICU-AW）的评估现状，分析阻碍ICU-AW评估的影响因素，为完善ICU-AW评估提供参考。方法:采用便利抽样横断面调查方法。首先，基于国内外相关文献，结合研究目的自行设计访谈提纲，采用便利抽样法抽取兰州大学第一医院重症监护病房（ICU）13名医务人员（ICU专科护士8名、临床医生3名、呼吸治疗师和康复治疗师各1名）进行访谈；然后，全面分析和提炼访谈主题，构建调查问卷并对其进行信度和效度检验；最后，对我国的ICU医务人员进行问卷调查，调查内容包括：ICU医务人员的一般情况、ICU-AW的评估现状和影响因素。结果:调查问卷的复测信度为0.92，专家效度为0.96。共有31个省、市、自治区的3 563名ICU医务人员参与调查，提交问卷3 563份，剔除不合格问卷357份（包括被调查者来自新生儿或儿科ICU 173份、被调查者ICU工作时间<6个月89份、无效问卷95份），最终回收有效问卷3 206份，有效回收率为90.0%。在3 206名ICU医务人员中，医生616名（占19.2%），护士2 371名（占74.0%），呼吸治疗师129名（占4.0%），康复治疗师51名（占1.6%），营养师39名（占1.2%）；年龄（30.7±6.3）岁；文化程度以本科居多（65.9%），硕士及以上学历占14.1%；副高及以上职称占8.0%；ICU工作年限（5.94±4.50）年。在临床实践中，仅有26.5%的ICU医务人员确定自己曾经治疗或护理过ICU-AW患者；52.9%的医务人员仅凭临床经验来评估ICU-AW，使用ICU-AW评估工具的人群仅占12.3%。大多数ICU医务人员认为应接受ICU-AW相关专业培训（81.8%），应重视ICU-AW如同重视ICU其他并发症（压疮、感染、呼吸机相关性肺炎等，75.1%），并认为ICU-AW评估应纳入ICU日常诊疗活动（61.2%）；但仅10.2%的医务人员接受过ICU-AW相关知识培训，高达42.7%的医务人员认为自身ICU-AW相关知识不能满足临床需要。仅18.7%的医务人员会主动评估患者是否发生ICU-AW；不足半数（42.3%）的医务人员认为应每天评估ICU-AW，且ICU评估工具的使用也不统一，44.0%的ICU医务人员认为医学研究委员会肌力评分量表（MRC-Score）是ICU-AW最理想的评估工具，其次是神经电生理检查（17.2%）和徒手肌力评估量表（MMT，11.1%）。在阻碍ICU-AW评估影响因素的调查中，医护人员缺乏ICU-AW相关知识是主要因素（88.1%），其次是医护人员没有ICU-AW评估指南（76.5%），患者认知障碍或理解能力有限（84.6%）、病情危重导致无法配合评估（83.0%），以及科室对ICU-AW评估重视不足（77.5%）。结论:目前我国ICU-AW评估现状不尽如人意，其主要影响因素是医护人员缺乏ICU-AW相关知识和技能。

重症肌无力（MG）主要是由乙酰胆碱受体抗体介导、T细胞依赖、补体参与的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。糖皮质激素及其他非激素类免疫抑制剂能使绝大多数MG患者的病情得到有效控制，然而，长期使用激素所带来的不良反应仍为MG治疗中的难题。作为添加治疗的非激素类口服免疫抑制剂，在激素减量过程中，可极大程度减少病情波动和疾病复发；但部分口服免疫抑制剂起效慢、疗效不佳，可引起骨髓抑制及肝肾功损害等不良反应，长期服用可能会增加感染及肿瘤发生的风险。即使经上述治疗，仍有一小部分存在激素禁忌证或对激素不耐受的患者陷入治疗困境，发展成为“难治性MG”。因此，避免或最大限度减少激素的使用，寻求新的有效、精准、安全的治疗策略，将成为MG未来的治疗方向。靶向免疫治疗是以免疫细胞、补体、新生儿Fc受体以及细胞因子为靶点的治疗，部分针对上述靶点研发的治疗性单克隆抗体或抗体片段在MG患者中已经完成了Ⅱ、Ⅲ期临床试验，部分已被美国食品药品监督管理局批准上市。该类生物技术药物能够快速、显著、持续改善MG临床症状、减少激素用量，且具有良好的耐受性及安全性，正成为一种强有力的治疗工具，有望使MG的治疗发生革命性变化。文中通过对MG靶向免疫治疗临床试验结果的总结，对MG治疗前景进行展望。

重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的神经-肌肉接头（NMJ）信号传递障碍的获得性自身免疫性疾病。自身抗体检测是国内外MG诊治指南推荐的关键辅助诊断指标。MG自身抗体的检测方法包括放射免疫沉淀法、酶联免疫吸附测定法和细胞免疫荧光法等，研究表明这些检测方法的特异度和敏感度存在客观差异，需要结合临床诊断需求来选择不同的检测方法学。为此，中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外MG自身抗体诊断指南、检测技术研究进展和充分征求学组专家意见的基础上形成《重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识2022》。本专家共识对MG自身抗体的检测方法学选择给出指导性建议，进一步促进我国MG自身抗体诊断的规范化。

目的:探讨床旁超声测量肢体骨骼肌厚度对机械通气患者发生ICU获得性肌无力（ICU-AW）的诊断价值。方法:采用前瞻性观察性研究方法，纳入2018年6月至2020年3月入住沧州市中心医院急诊重症监护病房（ICU）接受机械通气的患者作为研究对象。记录患者一般资料，待患者清醒后采用医学研究委员会制定的评分法（MRC）评估肌力以判断是否发生ICU-AW，同时床旁超声测量肱二头肌、桡侧腕屈肌、股四头肌及胫前屈肌的厚度，比较非ICU-AW组与ICU-AW组之间各指标的差异；并绘制受试者工作特征曲线（ROC），分析骨骼肌厚度对ICU-AW的诊断价值。结果:共纳入41例机械通气患者，其中ICU-AW 15例，非ICU-AW 26例。与非ICU-AW组比较，ICU-AW组患者MRC评分、桡侧腕屈肌厚度、股四头肌厚度及胫前屈肌厚度更低〔MRC评分（分）：36（30，40）比60（56，60），桡侧腕屈肌厚度（cm）：1.09±0.19比1.30±0.28，股四头肌厚度（cm）：1.57±0.58比2.23±0.58，胫前屈肌厚度（cm）：1.76±0.33比2.21±0.43，均 P<0.05〕，而ICU住院时间更长〔d：15（9，26）比10（4，12）， P<0.05〕；尽管肱二头肌厚度在ICU-AW组也较低，但两组间差异无统计学意义（cm：2.45±0.57比2.70±0.61， P＝0.205）。ROC曲线分析显示，桡侧腕屈肌厚度、股四头肌厚度及胫前屈肌厚度对ICU-AW具有诊断价值〔ROC曲线下面积（AUC）和95%可信区间（95% CI）分别为0.742（0.582～0.866）、0.787（0.631～0.899）、0.817（0.665～0.920），均 P<0.01〕，但肱二头肌厚度对ICU-AW无诊断价值（AUC＝0.597，95% CI为0.433～0.747， P＝0.296）。 结论:床旁超声测量桡侧腕屈肌、股四头肌及胫前屈肌的厚度对机械通气患者发生ICU-AW具有诊断价值，而肱二头肌厚度对ICU-AW无诊断价值。

目的:分析CHRNB1基因突变所致先天性肌无力综合征的临床表现、电生理及基因特点，提高对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法:观察2019年2月就诊于空军军医大学唐都医院的CHRNB1基因突变所致先天性肌无力综合征一家系先证者的临床特点、实验室检查，对其进行电生理检查及高通量全外显子测序，并对治疗反应及预后进行评估。结果:先证者为16岁女性，4岁时出现双眼睑下垂，12岁时出现四肢无力。父亲有类似病史，母亲及一弟正常。心肌酶谱、甲状腺功能正常；重症肌无力抗体检测均为阴性；新斯的明试验阴性。双侧腋神经重复电刺激可见低频递减，针极肌电图未见肌源性损害。头颅磁共振成像、胸部CT检查结果大致正常。高通量全外显子测序：先证者CHRNB1基因8号外显子区域存在1个父源单杂合突变：c.865G>A（NM_000747）。予以氟西汀60 mg/d治疗，随访1年时四肢无力明显改善，眼睑下垂轻度改善。结论:CHRNB1基因突变所致慢通道先天性肌无力综合征患者临床及电生理表现与获得性自身免疫性重症肌无力相似，极易误诊，高通量全外显子测序可明确诊断。

随着重症监护病房（ICU）救治能力的不断提高，许多病情危重、复杂的患者得益于技术的发展而存活下来，但大部分患者因ICU后综合征（PICS）合并的心理、生理问题导致生活质量下降。因此PICS的早期识别与防治尤其关键，认识PICS的病理生理机制，在ICU住院期间严格执行ABCDEFG集束化管理措施〔包括气道管理（A），呼吸（B），合理镇痛镇静治疗（C），谵妄的防治（D），重症患者的早期活动和功能锻炼（E），家人的激励（F），良好的沟通（G）〕，关注合理的营养支持，优化血糖管理，通过家属的鼓励陪伴以及ICU日记等形式对患者进行积极的心理干预支持，对ICU转出/出院患者的健康状况进行随访，提供多学科联合专业的延续性医疗服务，找到中医干预的切入点和时机，发挥中西医结合治疗的优势，可改善患者的生活质量。本文从PICS发生的病理生理机制、危险因素、防治管理措施、中医辨证论治等方面进行综述，以期提高临床医师对重症患者PICS的早期识别和诊治水平，改善患者预后。