目的:探讨蕈状管在无法常规造瘘肠穿孔及高位小肠穿孔患儿中的应用价值。方法:收集2014年6月至2021年6月上海市儿童医院使用蕈状管肠造口治疗的4例特殊肠穿孔患儿的临床资料，其中男3例，女1例，年龄范围43 d至11岁10个月。对使用蕈状管肠造口原因、手术方法、手术时间、术中出血量、术后拔管指征、术后拔管时间以及并发症等情况进行总结和分析。结果:患儿短期内(2个月)均有多次腹部手术史，严重粘连、肠管水肿、肠系膜挛缩是导致无法常规造瘘而选择蕈状管造口的主要原因。4例患儿均顺利完成蕈状管肠造口术，术后肠漏立刻得到控制，平均手术时间116.3 min，平均术中出血量12 ml。所有患儿蕈状管造口处无肠漏污染腹腔的情况发生。术后平均恢复饮食时间5.75 d。术后蕈状管平均留置时间为40.3 d，拔除蕈状管后伤口2~3 d不再有肠液流出，平均6.5 d完全愈合，随访至今，所有患儿术后无肠梗阻发生，生长发育均正常。结论:在无法常规肠造瘘及高位小肠穿孔患儿中，蕈状管肠造口是一个可以挽救生命且安全有效的替代方法。

支气管舒张剂是慢阻肺治疗的基石药物，长效毒蕈碱受体拮抗剂和长效β 2受体激动剂在慢阻肺稳定期疾病控制发挥着重要作用。对于症状严重的患者，建议使用双支气管舒张治疗作为初始治疗。本文将着重对双支气管舒张药物的作用机制、现有的临床证据以及应用现状进行简介及展望。

目的:评估以全身放射治疗（TBI）+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（rATG）为基础预处理方案的单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗化疗耐药进展期外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的疗效与安全性。方法:纳入2019年9月至2022年12月在上海力泉医院和上海闸新中西医结合医院血液科接受TBI+rATG为基础预处理方案haplo-HSCT的11例化疗耐药进展期PTCL患者，对其临床资料进行回顾性分析。结果:①11例患者中男6例，女5例，中位年龄40（22~58）岁；外周T细胞淋巴瘤（非特指型）6例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3例，蕈样真菌病（大细胞转化）1例，T大颗粒淋巴细胞白血病1例；Lugano分期均为Ⅲ、Ⅳ期；8例患者有B症状；移植前中位化疗线程数为4（2~10）线，移植前疾病状态均为疾病进展（PD）。诊断至移植的中位时间为17（6~36）个月。②预处理方案：TBI总量10 Gy；rATG 2.5 mg·kg -1·d -1、-5 d~-2 d；依托泊苷15 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d，环磷酰胺50 mg·kg -1·d -1，-3 d、-2 d。原发病中枢神经系统侵犯的患者，将依托泊苷和环磷酰胺替换为塞替派（5 mg·kg -1·d -1，-5 d、-4 d）并加用阿糖胞苷（2.0 g/m 2每日2次，-3 d、-2 d）。③所有患者均成功植入，中位中性粒细胞植入时间为14.5（11~16）d，中位血小板植入时间为13（8~18）d。1例患者发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病（GVHD），1例患者发生Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD，8例存活患者中4例发生慢性GVHD。④移植后有9例患者获得完全缓解（CR）。⑤所有患者预处理后发生造血抑制，3例出现腹泻，4例发生黏膜炎，3例转氨酶/胆红素升高，7例发生感染，经过治疗均得到缓解。⑥移植后1年非复发死亡率（NRM）为（22.5±14.0）%，累积复发率（CIR）为（20.2±12.7）%，总生存（OS）率为（72.7±13.4）%，无病生存（DFS）率为（63.6±14.5）%。 结论:TBI+rATG为基础预处理haplo-HSCT是化疗耐药进展期PTCL有效且安全的治疗方法。

患者，男，71岁，因"反复皮疹10年，加重伴淋巴结肿大1年余"就诊于北京协和医院血液内科。患者2010年出现手背、双肘、足踝部皮肤红斑，伴脱屑、瘙痒，外用糖皮质激素治疗有效，但仍反复出现皮疹。2018年患者出现全身弥漫性红斑，累及90%体表面积，瘙痒明显，并可触及腹股沟淋巴结肿大。患者2018年6月就诊于我院皮肤科，血常规大致正常；外周血细胞形态学：可见2%~4%异形单个核细胞，具有脑回状核，形态符合Sézary细胞；皮肤活检病理：表皮角化过度伴角化不全，少量淋巴细胞移入表皮，真皮浅层血管扩张，血管周围单一核细胞浸润；免疫组化：CD4（++），CD5（++）、CD7（+）、CD8（+）、CD30（个别+）、PD-1（+）；TCRβ重排阳性，诊断为蕈样肉芽肿（红皮病型，T4NxM0B0，ⅢA期）。先后予光疗（UVA、UVB）联合干扰素、糖皮质激素口服联合阿维A胶囊、低剂量甲氨蝶呤治疗，症状均无改善，并出现手足皲裂、瘙痒难耐。2019年6月就诊于我院血液科，血常规：WBC 13.33×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 161×10 9/L；乳酸脱氢酶323 U/L。血细胞形态学：Sézary细胞占28.5%（计算Sézary细胞绝对值为3.86×10 9/L）；外周血淋巴细胞亚群：CD4 +/CD8 +T细胞比值26.5；骨髓免疫分型：CD4/CD8比值16.8，主要表达CD2、CD3，不表达CD16、CD56、CD57。腹股沟淋巴结活检病理：符合皮病性淋巴结炎。PET-CT：双侧腋窝、腹股沟代谢增高淋巴结，直径1~3 cm，SUVmax 1.6~2.2。修订版皮肤T细胞淋巴瘤严重度加权评分（mSWAT）为109.5分。诊断：Sézary综合征（T4N1M0B2，ⅣA期）。2020年6月予患者西达本胺联合CHOEP方案（环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+依托泊苷+泼尼松）化疗，共行3个疗程。化疗后患者症状一过性好转，2个疗程化疗后再次加重。此后换用西达本胺联合GDP方案（吉西他滨+顺铂+地塞米松）化疗，共行3个疗程。3个疗程化疗后患者皮肤症状无改善，血细胞形态学：Sézary细胞占20%。2019年11月患者被纳入本中心开展的信迪利单抗联合西达本胺治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤前瞻性单臂临床研究（ClinicalTrials.gov注册号：NCT04296786），具体用药方案为：信迪利单抗200 mg/次，第1日；西达本胺20 mg，每周2次，每3周为1个疗程。第1~2个疗程治疗期间患者出现一过性皮肤红斑、水肿、瘙痒加重。3个疗程治疗后患者皮肤红斑、脱屑及瘙痒开始逐步改善。10个疗程治疗后评估，mSWAT评分降至40分，外周血Sézary细胞降至8%，无新发淋巴结肿大及脏器受累，综合评估疗效为部分缓解。目前患者治疗周期延长为每2个月应用1次，随诊至2021年6月，患者仍为持续缓解状态。

目的:探讨T 3、T 4期结直肠癌患者淋巴结转移危险因素，为临床诊疗提供参考。 方法:回顾性分析2008年1月至2017年12月在空军军医大学西京消化病医院行结直肠癌根治术的1 112例T 3、T 4期结直肠癌患者的临床病理资料，分析淋巴结转移状态与临床病理因素及肿瘤标志物的相关性，应用logistic多因素回归法分析淋巴结转移的相关危险因素。 结果:单因素分析结果显示，性别、年龄、肿瘤部位分层的结直肠癌患者间淋巴结转移率差异均无统计学意义（均 P>0.05），淋巴结转移率在不同肿瘤长径[<5 cm和≥5 cm分别为37.75%（211/559）、52.26%（289/553）， χ2=23.666， P<0.01]、大体类型[浸润、溃疡、蕈伞、隆起分别为37.04%（20/54）、47.52%（432/909）、34.33%（23/67）、69.51%（57/82）， χ2=13.787， P=0.003]、分化程度[高、中、低分化分别为34.11%（102/299）、49.00%（317/647）、48.80%（81/166）， χ2=19.771， P<0.01]、错配修复缺陷（dMMR）[是和否分别为26.34%（64/243）、50.17%（436/869）， χ2=43.996， P<0.01]、神经侵犯[是和否分别为48.17%（421/874）、33.20%（79/238）， χ2=16.954， P<0.01]、脉管侵犯[是和否分别为79.16%（338/427）、23.65%（162/685）， χ2=327.493， P<0.01]以及术前癌胚抗原（CEA）[阳性（≥5 mg/ml）和阴性（<5 mg/ml）分别为52.87%（249/471）、39.16%（251/641）， χ2=20.162， P<0.01]和CA199[阳性（≥35 U/ml）和阴性（<35 U/ml）分别为59.33%（124/209）、41.64%（376/903）， χ2=21.465， P<0.01]分层患者间差异均有统计学意义。logistic多因素回归分析显示，脉管侵犯和术前CA199阳性是T 3、T 4期结直肠癌患者淋巴结转移独立危险因素（ OR=13.006，95% CI 9.329~17.276， P<0.01； OR=2.194，95% CI 1.513~3.181， P<0.01），dMMR阳性是淋巴结转移的保护性因素（ OR=0.279，95% CI 0.190~0.411， P<0.01）。 结论:脉管侵犯是T 3、T 4期结直肠癌患者淋巴结转移的主要危险因素。术前肿瘤标志物CA199的检测可以作为预测T 3、T 4期结直肠癌患者淋巴结转移状态的指标，一定程度上可为诊疗方案的制订提供参考。

女，50岁。因全身红斑、丘疹伴痒1年余加重1个月，于2017年1月2日至浙江省皮肤病防治研究所就诊。1年前，患者无明显诱因，四肢突发红色斑片、丘疹，自觉瘙痒明显，无疼痛、麻木。患者到上海华山医院就诊，行组织病理检查示：不能排除早期惰性皮肤T细胞淋巴瘤，予胸腺五肽等对症处理后皮疹消退。1年来，患者红斑、丘疹反复发作，部分浸润肥厚斑块，趋势加重，感剧烈瘙痒，曾至杭州等各地医院按皮炎诊治，予依巴斯汀片、盐酸左西替利嗪片、复方氟米松乳膏等治疗未见消退。1个月前患者出现全身红斑、丘疹，伴脱发、耳后淋巴结肿痛。患者既往体健。皮肤专科检查：头皮红斑，毛发稀疏脱落，面部可见肥厚斑块，质硬、局部渗出；躯干和四肢可见暗红色斑块，毛囊性丘疹，有明显浸润感，部分融合成片；双手掌弥漫性潮红伴少量细碎鳞屑，指甲变形呈污黄色并增厚，耳后可见淋巴结肿大（见图1）。辅助检查：上海华山医院组织病理检查示皮肤淋巴组织非典型增生，主要表现为真皮层小血管周围片巢状异型T细胞浸润。免疫组化：CD3（+）、CD20（-）、CD8（-）、CD30（-）、CD56（-）、TIA-1（-）、CD4（+）、增殖核抗原（Ki-67）阳性细胞约10%~30%。诊断：不能排除早期惰性皮肤T细胞淋巴瘤。本院麻风菌镜检阴性，抗核抗体1∶100［参考值：阴性（< 1∶100）］，乙型肝炎三系阴性、丙型肝炎抗体阴性，人类缺陷免疫病毒（HIV）、梅毒螺旋体血凝反应（TPHA）及快速血清反应素试验（RPR）结果均阴性。组织病理检查：右颊表皮糜烂，轻度增生，真皮内大量团块状淋巴细胞、炎性细胞浸润，侵及附属器，毛囊内黏蛋白沉积，抗酸染色阴性（见图2）。背部表现为表皮增生，表皮内见微脓肿，内有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞，基底层欠完整，真皮内大量团块状淋巴细胞浸润、炎细胞浸润，伴有少量嗜酸性粒细胞，侵及附属器，抗酸染色阴性（见图2）。免疫组化：背部皮损肿瘤细胞常见表型为：CD3、CD4、CD45RO、CD57阳性（+），CD8、CD20散在（+）、CD79a、CD56（+）、Bcl-2（+）、p53、Ki-67阳性细胞约30%（见图3）。诊断：伴毛囊黏蛋白沉积的蕈样肉芽肿。治疗：口服小剂量甲氨蝶呤和外用糖皮质激素软膏等治疗，症状好转，目前随访中。

目的:分析9例色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）的临床及病理学特点。方法:回顾性分析2014—2018年在杭州市第三人民医院皮肤科经临床及组织病理学确诊的9例HMF患者的临床、病理表现及随访情况。结果:9例患者中男7例，女2例；年龄6~ 29岁，平均12.4岁；病程最短6个月，最长3年,平均20.7个月。所有皮损均表现为色素减退斑片，边界不清，形状欠规则，部分色素减退斑融合，2例色素减退斑上覆鳞屑。Wood灯下色素减退斑呈灰白色，荧光弱；皮肤镜下皮损处可见白色鳞屑，精子样、点状或短线状血管模式；反射式共聚焦显微镜下可见基底层色素轻度减退，未见明显色素缺失，表皮及真表皮交界处可见高折光异形细胞。9例组织病理均表现为异形淋巴细胞亲表皮现象，部分可见细胞聚集成Pautrier微脓肿；免疫组化染色显示细胞表型均符合T细胞表型，以CD8 + T细胞浸润为主。9例患者采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗，均达临床痊愈。平均随访23.8个月，2例复发，再次行NB-UVB治疗，均达临床痊愈。 结论:HMF病情进展缓慢，NB-UVB治疗效果较好，患者达临床痊愈后存在复发可能，均需长期随访。

那伐芬特罗(navafenterol)是一单分子且同时具备毒蕈碱受体拮抗和β2受体激动效应的新型化合物,正开发用于治疗慢性阻塞性肺疾病和哮喘等慢性阻塞气道疾病.该药可显著改善肺功能,且安全性和耐受性良好,常见治疗后不良事件包括头痛、鼻咽炎、头晕等,有可能成为慢性阻塞性气道疾病下一代支气管扩张剂.本文就那伐芬特罗的基础和临床研究现状等进行介绍.

患者男性,25 岁,周身色素脱失斑 15 个月.专科查体:全身泛发大小不一色素脱失斑,部分皮疹沿皮纹分布,上覆糠秕状鳞屑,境界欠清.皮肤病理:表皮灶性角化不全,真皮浅层血管周围及胶原间可见淋巴细胞为主的浸润,淋巴细胞周边空晕,可见亲表皮现象.免疫组化:CD3、CD4、CD8(+),CD20 散在(+),CD30(-).诊断:色素减退性蕈样肉芽肿(HMF).

回顾性分析 2015 年 7 月至 2020 年 7 月在武汉市第一医院皮肤科经临床和病理确诊的 14 例儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)临床、影像、病理、治疗及随访资料.14 例患儿中男 5 例,女 9 例.诊断年龄 4～13 岁,发病年龄 3～12 岁,病程 9 个月～7 年.皮损表现为大小不等、不规则形或类圆形,边界欠清晰的色素减退斑,局部融合.皮肤镜下见色素减退呈波点状、斑马样和网格状模式,血管呈点状、精子样、短细线状和星状血管结构模式.反射式共聚焦显微镜(RCM)下色素减退斑均表现为基底层色素轻度减退,未见明显色素缺失,真表皮交界处及真皮浅层可见较多高折光异形细胞.皮损组织病理示棘层下部和基底层可见异形淋巴细胞浸润,核深染,部分扭曲呈脑回状,部分聚集呈Pautrier微脓疡.免疫组化:CD3 均阳性,CD20 均阴性,4 例仅CD8 阳性,10 例CD8、CD4 均阳性.12 例患儿采用NB-UVB照射治疗,8 例完全消退,4 例部分消退,3 例复发再次照射后完全消退.2 例分别给予糠酸莫米松和他克莫司治疗,6 个月和 8 个月后消退面积>80%.本研究显示皮肤影像有一定辅助诊断价值,NB-UVB治疗HMF安全有效,HMF预后一般良好,但仍需警惕治愈后有疾病复发及进展可能,需进行长期随访.