目的:探讨色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）与色素减退性界面T细胞异常增生（HITCD）的临床与病理特征。方法:收集2015年1月至2020年9月在杭州市第三人民医院皮肤科就诊、具有完整临床病理资料的皮肤色素减退性淋巴增殖性疾病患者41例，分析临床病理及免疫表型特征。符合正态分布的定量数据使用 t检验，分类数据采用卡方检验或Fisher精确检验，两组间等级数据比较采用秩和检验。 结果:41例患者临床均表现为不规则色素减退斑，可伴有红斑或糠状鳞屑。病理特征：21例表现为不典型淋巴样细胞向表皮浸润和聚集，符合典型蕈样肉芽肿病理学特征，诊断为HMF；20例表现为基底层空泡变性伴有淋巴样细胞浸润以及轻度嗜表皮现象，诊断为HITCD。免疫细胞表型均符合T细胞表型，14例（67%）HMF与13例（65%）HITCD表皮淋巴细胞以CD8表型为主。表皮中，HMF组总淋巴细胞数量多于HITCD组（ t = 1.81， P = 0.012）；真皮中，HMF组CD4 +淋巴细胞（ t = 2.64， P = 0.012）、CD8 +淋巴细胞（ t = 1.51， P = 0.002）以及总淋巴细胞数量（ t = 2.60， P = 0.001）均多于HITCD组。所有患者均予窄谱中波紫外线照射治疗，完成随访34例，30例（包括所有HITCD）皮损消退未复发，4例HMF皮损未完全消退。 结论:HITCD与HMF病理特征不同，且呈良性生物学行为，应作为一类独立疾病区别于HMF，单一光疗可获良效。

目的:分析9例色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）的临床及病理学特点。方法:回顾性分析2014—2018年在杭州市第三人民医院皮肤科经临床及组织病理学确诊的9例HMF患者的临床、病理表现及随访情况。结果:9例患者中男7例，女2例；年龄6~ 29岁，平均12.4岁；病程最短6个月，最长3年,平均20.7个月。所有皮损均表现为色素减退斑片，边界不清，形状欠规则，部分色素减退斑融合，2例色素减退斑上覆鳞屑。Wood灯下色素减退斑呈灰白色，荧光弱；皮肤镜下皮损处可见白色鳞屑，精子样、点状或短线状血管模式；反射式共聚焦显微镜下可见基底层色素轻度减退，未见明显色素缺失，表皮及真表皮交界处可见高折光异形细胞。9例组织病理均表现为异形淋巴细胞亲表皮现象，部分可见细胞聚集成Pautrier微脓肿；免疫组化染色显示细胞表型均符合T细胞表型，以CD8 + T细胞浸润为主。9例患者采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗，均达临床痊愈。平均随访23.8个月，2例复发，再次行NB-UVB治疗，均达临床痊愈。 结论:HMF病情进展缓慢，NB-UVB治疗效果较好，患者达临床痊愈后存在复发可能，均需长期随访。

回顾性分析 2015 年 7 月至 2020 年 7 月在武汉市第一医院皮肤科经临床和病理确诊的 14 例儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)临床、影像、病理、治疗及随访资料.14 例患儿中男 5 例,女 9 例.诊断年龄 4～13 岁,发病年龄 3～12 岁,病程 9 个月～7 年.皮损表现为大小不等、不规则形或类圆形,边界欠清晰的色素减退斑,局部融合.皮肤镜下见色素减退呈波点状、斑马样和网格状模式,血管呈点状、精子样、短细线状和星状血管结构模式.反射式共聚焦显微镜(RCM)下色素减退斑均表现为基底层色素轻度减退,未见明显色素缺失,真表皮交界处及真皮浅层可见较多高折光异形细胞.皮损组织病理示棘层下部和基底层可见异形淋巴细胞浸润,核深染,部分扭曲呈脑回状,部分聚集呈Pautrier微脓疡.免疫组化:CD3 均阳性,CD20 均阴性,4 例仅CD8 阳性,10 例CD8、CD4 均阳性.12 例患儿采用NB-UVB照射治疗,8 例完全消退,4 例部分消退,3 例复发再次照射后完全消退.2 例分别给予糠酸莫米松和他克莫司治疗,6 个月和 8 个月后消退面积>80%.本研究显示皮肤影像有一定辅助诊断价值,NB-UVB治疗HMF安全有效,HMF预后一般良好,但仍需警惕治愈后有疾病复发及进展可能,需进行长期随访.

患儿女,5岁2个月,皮肤色素减退斑3年.皮肤色素减退斑进行性增多,边界不清.皮肤科情况:全身泛发大小不一的色素减退斑,界限不清,累及躯干面积约70％ ～ 80％.皮损组织病理示:真皮浅层及表皮内较多单一的淋巴细胞浸润,核稍深染,有空晕,表皮内形成Pautrier微脓肿,部分淋巴细胞沿基底层排列.免疫组织化学示:CD3(2+)、CD8(3+)、Ki-67(＜5％+).诊断:色素减退型蕈样肉芽肿.窄谱中波紫外线治疗3个月后大部分色素减退斑恢复正常肤色.

报告儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例并对相关文献进行复习.患儿,男,7岁.周身皮肤出现色素减退斑、红斑结痂1年,无明显瘙痒.组织病理检查:角层轻度角化,表皮轻度增生,可见淋巴样细胞亲表皮现象,真皮内可见团块状样细胞浸润.免疫组化示:CD3(+);CD20(个别+);CD21(-);Ki-67(+10％);CD2(+);CD5(+);CD7(+);CD8(少许+);CD4(+).诊断:色素减退型蕈样肉芽肿.给予患儿NB-UVB治疗3个月皮损基本消退,目前维持治疗中.

原发性皮肤淋巴瘤是一组淋巴结外非霍奇金淋巴瘤,约75％为T细胞起源[1].皮肤T细胞淋巴瘤是儿童最常见的皮肤淋巴瘤,蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)为最常见的亚型,约占所有原发性皮肤T细胞淋巴瘤的60％[2].欧美国家的研究报道MF发病率约为4/1 000 000,亚洲国家报道MF的发病率低于该水平[3].1805年法国Alibert首先报道本病,因部分皮肤肿瘤形似蘑菇,称为蕈样雅司;1835年更名为蕈样霉菌病;1885年Auspitz建议用蕈样肉芽肿命名,并沿用至今[4].

蕈样肉芽肿(MF)的临床表现可以一种或几种皮损混合出现。除皮肤斑块、丘疹、溃疡和湿疹斑片外,还可出现角化过度、多形样红斑、大疱或滤泡状等不典型改变。近来,有人报告几例MF出现色素减退区。早期MF皮损中出现的多形细胞浸润常常无诊断意义。一些作者阅读了一些无临床资料的组织学标本,认为不仅皮肤的组织学分期和皮肤疾病分期之间很少有关,而且用皮肤活检的光镜检查来确定MF诊断可能也是不恰当的。

目的:分析儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)的临床资料,增强对HMF的认识,提高早期诊疗水平.方法:回顾性分析2016年1月-2017年9月该院收治的5例HMF患儿临床资料,包括临床表现、皮肤镜表现、皮损组织病理表现、实验室和辅助检查、治疗及随访情况,并结合文献进行复习.结果:5例患儿均为男性,发病年龄2～9岁,平均(5.6±3.0)岁;诊断年龄4.0～11.6岁,平均(8.0±3.3)岁.所有患儿皮损均表现为面部、躯干、臀部及四肢近端大量大小不等及形态不规则的色素减退斑.所有患儿皮肤镜检查均可见橙黄色片状区域,波点状、网格状色素减退的无结构区域,以及点状、短细线状、分枝状血管和精子样结构.皮损组织病理检查均示真、表皮交界处较多异形淋巴细胞呈线状排列,显著亲表皮性不伴海绵水肿.免疫组化示CD3、CD4及CD8均阳性.5例患儿中4例予窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗,1例予外用0.03％他克莫司治疗,疗效均满意.结论:HMF皮肤镜的特征表现可为活检必要性和病情评估提供参考依据,结合皮损组织病理和免疫组化可确定诊断.NB-UVB治疗儿童HMF耐受性好,且皮损改善较好,预后仍需长期随访和评估.

患者男,24岁,躯干、四肢皮疹2年.皮肤科情况:躯干、四肢见弥漫分布暗红色至褐色斑片,其间可见色素沉着及点状色素减退,局部可见皮肤萎缩及毛细血管扩张,部分斑片上见糠秕状细碎脱屑.皮损组织病理示:角化过度,棘层轻度增生,真皮浅层淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞核异型性,可见淋巴细胞亲表皮现象及Pautrier微脓肿样结构,部分区域胶原增生.免疫组织化学:CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD7(+)、CD8(-)、CD20(-)、CD30(-)、Ki-67(约5％+).诊断:异色病样蕈样肉芽肿.

患者女,45岁,2年前无明显原因躯干出现色素减退斑,无自觉症状,2年内色素减退斑逐渐增多且累及颈部、四肢.皮肤科情况:全身泛发形状不规则、大小不一的色素减退性浸润性斑片,边界较模糊.皮损组织病理示:表皮内可见多个核大、深染、周围有空晕的异型淋巴样细胞,亲表皮现象比较明显.免疫组织化学提示表皮内CD8+T淋巴细胞浸润.诊断:色素减退型蕈样肉芽肿.