2013年7月至2019年8月郑州大学第一附属医院神经外科收治7例小脑发育不良性节细胞瘤患者，结合文献分析该疾病的临床特点、诊治和预后。7例患者的临床表现主要为颅高压症状和小脑症状；MRI表现为病灶在T1加权成像、T2加权成像上呈黑白相间的条纹影("虎纹"征)；2例患者行磁共振波谱检查，显示N-乙酰天冬氨酸、胆碱水平降低。7例患者均行手术切除肿瘤。全切除1例，次全切除3例，部分切除3例。术前相关症状均于术后明显改善，且无一例出现手术相关并发症。随访时间为12～105个月，影像学随访结果显示无一例复发。

患者 女,50 岁.因头痛、头晕 6 个月,于 2014 年 4 月入院.头痛呈间断性,主要局限于后枕部,发作时左腿无力,步态不稳,无视觉障碍.查体:神经系统检查正常.MRI检查示:右侧小脑半球及小脑蚓部肿胀明显,T1 WI 呈等、低信号(图 1), T2 WI呈条纹相间"虎纹征"样外观(图 2),增强示条纹状轻度强化(图 3),脑干及第四脑室受压,MRI诊断为:小脑发育不良性神经节细胞瘤,又称 Lhermitte-Duclos 病(Lhermitte-Duclos disease,LDD).行右侧小脑半球肿瘤部分切除术,术后病理为LDD(图 4 ,5).

目的 阐明小脑发育不良性节细胞瘤(DCG)的临床病理学特征.方法 回顾分析2例小脑发育不良性节细胞瘤的临床特征、影像学表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特点并复习相关文献.结果 2例小脑发育不良性节细胞瘤患者临床主要表现为颅内压增高、共济失调相关症状;MRI呈特征性的“虎纹征”;组织学表现为小脑皮质结构相对保留,分子层含有大量有髓神经纤维,浦肯野细胞层和颗粒细胞层明显减少,代之以胞质丰富、发育不良性节细胞;免疫组化检测肿瘤细胞NeuN、NF、Syn、SDHB、ATRX(+),IDH1、GFAP(-),PTEN(-)突变型,Ki-67阳性率约为1％.分子遗传学检测显示例1患者PTEN存在胚系突变.结论 例1为不伴有Cowden综合征其他表现的小脑发育不良性节细胞瘤,例2为高度怀疑Cowden综合征的小脑发育不良性节细胞瘤.综合分析相关文献可知,小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征关系密切,应仔细询问病史并系统性全面检查、跟踪随访,尽早发现和治疗Cowden综合征相关的其他系统肿瘤.

目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤的多参数MR特征,提高对本病的认识.方法 回顾性分析12例经病理证实的小脑发育不良性节细胞瘤患者的临床资料,并对其多参数MR特征进行分析.结果 本组8例肿瘤位于右侧小脑半球,4例位于左侧小脑半球,4例肿瘤同时累及小脑蚓部,均合并不同程度的梗阻性脑积水.11例在常规序列(T1WI、T2WI)可见典型"虎纹征",增强扫描9例肿瘤内均见轻度线样强化影,3例无明显强化;5例行DWI扫描病例中,3例肿瘤在DWI及ADC均呈等信号,2例在DWI及ADC均呈稍高信号.4例行3D-ASL检查病例示肿瘤均呈高灌注.结论 小脑发育不良性节细胞瘤的MRI表现具有典型的特征,尤其DWI及ASL可进一步帮助临床对该病的诊断.

目的 分析小脑发育不良神经节细胞瘤的MRI特点,以加深对该病的认识,从而提高对本病的鉴别水平.方法 回顾性分析6例从2010至2017年经手术病理鉴定为小脑发育不良神经节细胞瘤的临床及影像学资料,术前均行MRI平扫及增强检查.结果 6例均单发,其中2例同时累及左侧小脑半球及蚓部,3例位于左侧小脑半球,1例位于右侧小脑半球.所有病例均引起幕上脑室扩张,1例出现小脑扁桃体下疝.6例T1WI均表现为层状等、低信号,T2WI呈层状等、高信号,呈"虎纹征"改变,增强检查4例呈条索状轻度强化,其余2例未见强化.结论 小脑发育不良神经节细胞瘤罕见,但影像表现具有特征性,掌握其MRI表现有助于术前对该病做出准确诊断.

赣江发源于武夷山脉南段西麓的高山岭间,该区域独特的地理环境和气候特征蕴育了丰富的生物多样性.然而关于该区域两栖动物群落组成和物种多样性调查非常匮乏,不利于赣江源头两栖动物物种多样性的保护.于2016年4-9月期间在江西赣江源区域采用样线法调查了两栖动物的资源状况、群落组成及物种多样性特征,比较了它们在山地森林区、丘陵森林与农田区和盆地农田区3类栖息地之间的差异性.结果 表明:赣江源区域分布有8科23种两栖动物,新增记录3个物种,包括尖舌浮蛙、寒露林蛙和九龙棘蛙,泽陆蛙和饰纹姬蛙为优势种.赣江源区域的两栖动物群落组成和物种多样性存在显著的季节间差异和栖息地间差异;两栖动物季节性繁殖是造成前者差异的主要因素,而土地利用类型、栖息地特征、空间距离、生活习性的物种特性等因素成就了后者差异的出现.因此,春、夏季一般有比秋季见到更高的两栖动物物种丰富度和多样性;山地森林区的两栖动物物种丰富度和多样性最高,盆地农田区次之,丘陵森林与农田区的最低.山地森林区应成为赣江源区域两栖动物多样性保护的优先区域.国家Ⅱ级重点保护野生动物虎纹蛙,在3类栖息地中均有分布,且在盆地农田区和山地森林区能见到更多个体,但农田区分布的虎纹蛙遭受到更大的威胁,建议加强对农田区虎纹蛙及其栖息地的保护.

目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的多模态MRI成像特征,为临床和影像诊断工作提供经验.方法 回顾性分析我院收治的1例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者资料,包括临床体征、影像检查及病理报告、治疗措施等,并复习相关文献报道,讨论其多模态MRI成像特征.结果 MRI平扫见"虎纹"征,DWI信号略增高,DTI示病变区FA值较对侧减低,周围白质纤维束受压移位,ESWAN见病变区有增多小静脉血管,3D ASL(PLD=2.0s)病变区灌注增高,增强扫描病变无强化、其内见多发细小血管影,MRS见病变内NAA略减低,Cho/Cr无增高.随后患者行左侧小脑半球肿瘤部分切除术,病理结果为小脑发育不良性神经节细胞瘤(WHOI级).结论 小脑发育不良性神经节细胞瘤属于神经元和混合性神经元-胶质瘤,是一种罕见的小脑良性肿瘤,多模态MRI成像对该病的术前诊断和深入的影像-病理特征研究有重要意义.

目的:探讨儿童中枢神经系统胶质神经元和神经元肿瘤的影像学征象,旨在提高对此类疾病的诊断水平.方法:回顾性分析经病理确诊的44例儿童中枢神经系统胶质神经元和神经元肿瘤的临床表现及影像学资料.结果:44例中,18例为胚胎发育不良性神经上皮瘤,病变全部位于幕上,主要累及皮层,根据MR I表现分为Ⅰ型(类囊性)9例,Ⅱ型(结节状)3例,Ⅲ型(发育异常样)6例;17例为节细胞胶质瘤,病变全部位于幕上,好发于颞叶,多呈囊实性,3例可见钙化;5例婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/星形细胞瘤,病变全部位于幕上,以囊实性为主,实性成分可见强化,1例可见钙化;2例中枢神经细胞瘤,病变位于幕上脑室内,1例可见多发囊变,增强扫描肿瘤内实性成分明显强化;1例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤,病变位于小脑、脑干及脊髓,幕下软脑膜多发囊变,增强扫描软脑膜弥漫性增厚、强化;1例小脑发育不良性节细胞瘤,位于左侧小脑半球及小脑蚓部,可见钙化,增强扫描呈轻度强化,可见典型"虎纹征".结论:儿童胶质神经元和神经元肿瘤影像学具有其特征性,结合临床病史有利于提高术前诊断准确性.