目的 探讨儿童颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)的临床特点,以提高诊治水平.方法 回顾性分析3例儿童SEG的病例资料,并结合文献进行分析.结果 3例病儿均行颅骨肿物切除治疗,术中见肿物质软,与周围组织界限不清,基底部侵犯颅骨呈虫蚀状改变.其中2例肿物均侵蚀眶上壁,导致眼球受压下移,完整切除肿物后,骨质缺损区一期行眶上壁钛网板修补.术后病理证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH).3例病儿术后随访,至今未见复发.结论 SEG是一种溶骨性病变,手术切除是单发病灶的最佳治疗方法.颅骨缺损区域大或累及眼眶者可行人工材料修补予以重建.

目的:探讨多种形式显微修薄穿支皮瓣在四肢创面修复中的应用效果。方法:回顾性分析2020年6月至2022年6月徐州仁慈医院手外科收治的采用显微修薄穿支皮瓣修复手足、四肢、腘窝等创面的患者资料。所有患者术前均行CT血管造影和彩色多普勒超声定位穿支血管，设计供区皮瓣，按照设计线逆行切取皮瓣，确认血运良好后显微镜下修薄皮瓣，血管蒂周围采用"虫蚀"技术掏剪脂肪颗粒，转移至受区，完成血管吻合，放置引流管。供区创面直接拉拢缝合。术后密切观察皮瓣血运情况。通过门诊、上门、微信等方式定期随访，记录感觉恢复情况及并发症。采用疗效满意度评分表对患者术后创面愈合、皮瓣形态、皮瓣感觉、皮瓣温度及供区瘢痕5个方面进行评价，分为优(2分)、良(1分)、可(0分)、差(－1分)4个等级，总分5~10分为满意，0~4分为一般，－1~－5分为不满意。结果:共纳入16例患者，其中男8例，女8例；年龄26~65岁，平均45.9岁；上肢软组织缺损2例，手脱套伤2例，手部皮肤软组织缺损11例，腘窝软组织缺损1例；创面面积为3.0 cm×4.5 cm~13.0 cm×30.0 cm；采用游离腓肠内侧动脉穿支皮瓣修复4例，骨间背动脉穿支皮瓣修复1例，股前外侧穿支皮瓣修复6例，胸脐皮瓣修复1例，股前外侧穿支皮瓣联合旋髂浅动脉穿支皮瓣修复1例，旋髂浅动脉穿支皮瓣修复3例；切取皮瓣面积为3.5 cm×5.0 cm~9.5 cm×30.0 cm。术后15例皮瓣均顺利成活，1例术后1 d发生静脉危象，经探查重新吻接血管后成活，供受区伤口均一期愈合，无伤口感染、延迟愈合等并发症。随访7~18个月，平均12.1个月，皮瓣成活良好，无色素沉着、外观臃肿，无患者要求行二期修薄治疗。皮瓣感觉恢复轻触觉1例，恢复保护性感觉9例，仅恢复深触觉6例；随访中未见后期皮瓣明显增厚，1例患者出现皮瓣磨损。供区仅遗留线性瘢痕，外观及功能无明显异常。疗效满意度评价显示，患者均对治疗效果表示满意，评分6~9分，平均7.8分。结论:显微修薄穿支皮瓣技术为美观且功能要求高的区域修复提供了一次性手术解决方案，可获得满意的临床效果。

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法:回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果:（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。

目的:总结和分析3例以无症状肾小球性蛋白尿为突出表现的 LMX1B基因相关疾病患儿临床资料，以提高临床医师对基因突变致无症状蛋白尿的认识。 方法:回顾性分析2014年4月至2017年10月在北京大学第一医院儿科住院的3例以无症状蛋白尿为突出表现，经目标区域捕获二代测序和Sanger测序确诊为 LMX1B基因相关疾病的患儿为研究对象，分析其临床资料，包括肾脏和肾外表现、肾活检病理结果和家族史。 结果:3例患儿均为女童，分别于2岁、1岁和4岁起病，明确诊断时的年龄分别为11岁、5岁和6岁。均有肾小球性蛋白尿，其中1例患儿蛋白尿达肾病水平。2例患儿有镜下血尿。肾功能均正常。仅1例患儿行肾活检，且为重复肾活检。第1次肾活检组织电镜下观察到肾小球基底膜节段变薄，间隔4年后的第2次肾活检组织电镜下观察到肾小球基底膜不规则增厚伴"虫蚀样"改变和胶原纤维样物质沉积。体格检查示3例患儿均无指甲、四肢和关节异常。2例患儿有肾脏病家族史。结论:儿童期隐匿起病，临床未找到明确病因的无症状蛋白尿要警惕遗传因素，通过基因检测有助于及早诊断并指导治疗。

目的:探讨枸橼酸氢钾钠在大负荷肾尿酸结石治疗中的效果。方法:回顾性分析2018年1月至2020年7月天津医科大学第二医院以枸橼酸氢钾钠治疗的6例大负荷肾尿酸结石(长径>4cm)患者的临床资料。患者均为男性，平均年龄51.3(42～66)岁，平均结石长径6.0(4.1～7.6)cm，腹部X线片(KUB)阴性，平均CT值475(418～535)HU，治疗前尿pH均≤5.5。6例血尿酸平均453.3(258.7～570.0)μmol/L，其中3例高于正常值，3例有痛风病史；2例有肾结石手术病史，结石成分回报为无水尿酸，其余4例根据病史及影像学检查诊断为尿酸结石。所有患者均无泌尿系感染病史及泌尿系梗阻。6例均予口服枸橼酸氢钾钠颗粒治疗，以10g/d为起始剂量，按早餐后2.5g、午餐后2.5 g、晚餐后5.0 g分次服用，根据尿液pH值调整剂量，保持尿pH值6.5～7.0。治疗期间每2～3个月复查CT平扫以评价治疗效果。结果:6例治疗2.5～8.0个月，无明显胃肠道不适等不良反应。结石负荷均有不同程度降低，平均长径缩短3.2(1.4～5.9)cm，其中2例结石基本消失。枸橼酸氢钾钠治疗后复查CT示，结石边缘由光滑变粗糙，结石表面及内部出现虫蚀样缺损及空洞，表现出明显的溶石现象。结论:枸橼酸氢钾钠对大负荷肾尿酸结石具有较好的治疗效果。对于临床考虑尿酸结石的非感染患者可尝试应用枸橼酸氢钾钠治疗。

目的:报道1例腰椎术后硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）合并腰椎间盘突出病例，并结合文献探讨脊柱手术后SDAVF合并腰椎间盘突出和/或腰椎管狭窄症患者的临床表现、影像学特征及治疗措施。方法:回顾性分析1例65岁男性腰椎手术10年后SDAVF形成合并腰椎间盘突出患者的临床资料。在中国知网、万方数据、维普及PubMed等数据库中，以“脊髓硬脊膜动静脉瘘”“脊髓硬脊膜动静脉畸形”“腰椎间盘突出”“腰椎管狭窄症”，以及“spinal dural arteriovenous fistula”“spinal dural arteriovenous malformation”“lumbar disc herniation”“spinal stenosis”为中、英文关键词，检索2022年1月前有关脊柱手术后SDAVF合并腰椎间盘突出和/或腰椎管狭窄症的相关文献，共纳入9篇（9例）英文文献。结合本文病例的诊治过程，总结该类疾病的临床及影像学特点、发生机制和治疗策略。结果:本文1例65岁男性10年前于外院行L 4/5椎间盘切除术，本次入院行L 2/3髓核切除术，术后患者突发双下肢无力伴感觉异常。脊髓血管造影见右侧L 4节段SDAVF形成，行瘘口介入栓塞治疗后症状明显缓解，随访18个月结果为临床治愈。结合文献报道的9例，共10例脊柱手术后SDAVF合并腰椎间盘突出和/或腰椎管狭窄症患者，均为男性，年龄27~76（53.8±14.9）岁。其中，9例SDAVF发生于原手术区域，1例发生于原手术邻近区域。临床表现为进行性下肢运动、感觉异常及括约肌功能障碍，亦可有慢性腰背部疼痛、间歇性跛行、鞍区感觉异常等不典型症状。MRI显示脊髓肿胀，T 2WI高信号改变，增强扫描可见特征性的“虫蚀样”血管流空影。10例患者中，3例行介入治疗、4例行手术治疗、3例行介入联合手术治疗，治疗后随访患者临床症状均有不同程度改善。 结论:脊柱术后SDAVF同时合并腰椎间盘突出和/或腰椎管狭窄症在临床十分罕见，患者临床表现为典型或不典型的神经功能障碍，有误诊或漏诊可能；其影像学特征具有特异性，可作为诊断的主要依据，早期诊断并积极行介入或手术治疗阻断动静脉瘘口，有望最大限度地恢复患者的神经功能状态。

目的:探讨多结节和空泡状神经元肿瘤(MVNT)的临床和病理学特征。方法:回顾性分析2019年1月至2022年6月经北京市神经外科研究所，首都医科大学附属北京天坛医院神经病理中心诊断的4例MVNT患者的临床资料。4例患者均接受手术治疗，术后根据头颅MRI判断肿瘤切除程度。术后随访患者的症状改善情况、有无放化疗及肿瘤复发情况。对肿瘤组织标本行HE染色、免疫组织化学染色及基因测序。结果:4例患者的中位年龄为38.5岁(24~42岁)，男性为主(3/4)，症状以头痛、头晕为主，可有癫痫发作；中位病程为2年(3个月至10年)。4例病变均位于颞叶和海马，肿瘤最大径为2.5~4.0 cm，主要累及大脑皮质深部，影像学可见特征性的"串珠状"或"簇状"异常信号。增强扫描显示无强化(2/4)或轻度不均匀强化(2/4)。4例患者的肿瘤均为全切除，术后均未行放化疗。4例患者的中位随访时间为12个月(3~43个月)。至末次随访，4例患者的术前症状均得到明显改善；影像学显示均无复发迹象。4例患者肿瘤组织的病理学检查显示，大体标本可见多个离散或合并的灰色结节，累及皮质深部、灰白质交界区和皮质下白质。HE染色显示，MVNT由小至中等大小的神经元细胞组成，排列成结节状，背景基质及肿瘤细胞胞质内可见明显的空泡形成。免疫组织化学染色结果显示，相对于正常皮质区，结节内髓磷脂碱性蛋白(MBP)呈弱阳性，使结节状病灶呈"虫蚀样"外观；微管相关蛋白(MAP2)呈不同程度阳性、突触素(Syn)呈颗粒状弱阳性，神经纤维(NF)和神经元特异性核蛋白(NeuN)呈阴性。胶质纤维酸性蛋白(GFAP)显示背景中反应性星形胶质细胞呈"蜘蛛样"表达。CD34在肿瘤细胞中表达阴性，但在邻近的发育异常的大脑皮质神经元成分中呈"分枝状"表达。4例患者的二代测序结果显示，FGFR4 P400移码突变及BRAF A34插入缺失1例，NOTCH1 L188V突变1例；其中3例行焦磷酸测序，显示O 6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶(MGMT)均未发生甲基化。 结论:MVNT好发于成人，多见于颞叶和海马，MRI可见特征性的"串珠状"或"簇状"异常信号，特异性病理学表现为多结节、空泡样改变，可通过手术全切除，预后好。

目的:探讨胫骨骨搬移后牵张成骨不良的X线分型和治疗方法。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月治疗并有随访资料的胫骨骨搬移患者321例，其中42例（13.1%）X线片显示成骨不良；男27例，女15例；年龄4~65岁，平均33.1岁；成骨不良发生部位：胫骨近端26例，胫骨干3例，胫骨远端13例。胫骨缺损长度为3.5~21.7 cm，平均6.7 cm。胫骨骨搬移并发的牵张成骨不良根据X线表现可分为4种类型：纵向型缺损，横向型缺损，虫蚀型缺损，全长型缺损。治疗的主要流程为：全身评估、局部评估、调架刺激和手术干预。调架刺激方法包括减调、停调、回调、手风琴技术，手术干预主要为二处截骨和植骨。使用外固定指数评估牵张成骨愈合及矿化情况，以Paley骨搬移治疗骨缺损肢体功能评价系统评估肢体功能。结果:42例患者均获得随访，随访时间（33.71±11.7）个月（范围24~72个月）。成骨不良分型：纵向型缺损25例（59.5%，25/42），横向型缺损8例（19.0%，8/42），虫蚀型缺损2例（4.8%，2/42），全长型缺损7例（16.7%，7/42）。经治疗后，除2例截肢外，其余40例成骨不良均愈合，恢复行走功能。40例外固定指数为1.55~2.83个月/cm，平均1.76个月/cm。Paley骨搬移治疗骨缺损肢体功能评价标准：优27例，良10例，可1例，差2例，优良率为92.5%（37/40）。治疗后再次出现的并发症包括：钉道感染（3例），骨搬移段轴向偏移（4例），马蹄足（2例），截肢（2例）；并发症总发生率为26.2%（11/42）；经对症处理后均纠正。结论:根据X线表现，胫骨骨搬移中的截骨处成骨不良可分为纵向型缺损、横向型缺损、虫蚀型缺损、全长型缺损；按分型采用全身及局部对症治疗、调架刺激和手术干预，成骨不良的补救结果优良。

硫酰氟是一种具有渗透性强、低温使用方便、无腐蚀性等特点的杀灭粮食害虫、对白蚁有较强杀伤力的农药。急性硫酰氟中毒时，患者可见惊厥反复发作、阵法棘波或高幅棘波等癫痫样脑电图异常等临床表现。本文报道1例以惊厥为主的精神系统症状的硫酰氟中毒患者，给予地塞米松、苯巴比妥钠等临床治疗后，患者治愈出院。

目的:探讨超声与多排螺旋CT对类风湿性关节炎（RA）手腕关节病变的诊断价值及影像学特点。方法:选取南通大学附属建湖医院2018年12月至2020年4月诊治的54例RA手腕关节病变患者作为研究对象，入组患者均行超声、多排螺旋CT检查。计算超声、CT检查对手腕关节滑膜炎、关节积液、腱鞘炎、骨侵蚀检出率，以及对腕关节病变检出率，并分析超声、CT检查的影像学特点。结果:54例RA患者共检查1 188个关节，其中108个腕关节，540个掌指关节，540个近侧指间关节。超声检查对手腕关节滑膜炎、关节积液、腱鞘炎的检出率与CT检查检出率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。超声检查对手腕关节病变的检出率高于CT检查，差异有统计学意义[97.2%（105/108）比46.3%（50/108）， χ2=36.52， P<0.05]。超声影像特点：滑膜炎超声图像表现为关节腔内低回声，不受关节移位或压缩的影响，彩色多普勒血流显像（CDFI）可见血流信号；关节积液超声图像中关节积液呈带状、条状无回声区，不均匀分布，图像受关节移位或压缩影响，CDFI未见血流信号；骨侵蚀超声图像表现为骨皮质连续性中断或呈"火山口""虫蚀"样缺损。CT影像特点：手腕关节间隙狭窄，骨质疏松，部分患者舟骨、桡骨远端可见明显骨侵蚀。 结论:采用超声与多排螺旋CT应用于RA手腕关节病变的诊断，两者在手腕关节滑膜炎、关节积液、腱鞘炎检出率方面相当，CT检查在评估患者关节间隙及骨质变化方面略有优势，而超声在诊断手腕关节骨侵蚀及手腕关节病变方面灵敏度高于多排螺旋CT。