回顾性分析1例垂体母细胞瘤误诊为颅烟管瘤病例的临床、影像、病理及治疗经过,以提高鞍区病变的鉴别诊断能力.本例患者年龄为2岁,以右侧下肢无力2周,右侧上肢无力3天为主诉入院,无明显诱因出现走路不稳,无哭闹、跌倒,无发热、头痛、呕吐,无抽搐、惊厥.右侧膝、跟腱反射稍减弱,右侧Babinski's征可疑阳性.功能评价提示中枢性尿崩症和垂体前叶功能低下.磁共振表现为鞍内及鞍上囊实性占位,诊断为颅烟管瘤.经手术切除后病理诊断为垂体母细胞瘤.对于年龄较小,鞍内及鞍上占位,疑诊为颅烟管瘤或垂体瘤的患者,应尽早活检或手术以明确诊断.

目的 探讨垂体腺瘤(pituitary adenoma,PA)合并多发性Rathke囊肿(Rathke cleft cyst,RCC)的起源、组织学表现、临床表现、影像学和治疗方法.方法 回顾性分析1例巨大型PA合并多发性RCC病例的临床资料并文献复习,本例经鼻蝶入路切除鞍区病变.结果 MRI提示鞍内多达17个大小不一的囊性变,信号不均一.术中可见垂体肿瘤组织内存在多个胶冻样黏稠组织,灰白色,无血供,病变切除满意,随访3年,未见复发.结论 PA合并RCC是极其罕见,术前需要仔细鉴别其MRI表现,临床处理需要个体化.

目的:探讨经鼻蝶垂体病变切除手术并发嗅觉损害的原因与预防措施。方法:江门市中心医院神经外科自2016年11月至2018年5月采用经鼻蝶切除手术治疗垂体病变患者72例，其中采用显微镜下经鼻蝶垂体病变切除手术27例，采用内镜下经鼻蝶垂体病变切除手术45例。术后1个月、6个月评估术后嗅觉障碍患者的嗅觉功能。术后3~6个月使用鼻内镜检查患者双侧鼻腔情况。分析术中操作与嗅觉损害是否有关。结果:采用内镜下经鼻蝶垂体病变切除手术患者中3例(6.7%)出现嗅觉损害，采用显微镜下经鼻蝶垂体病变切除手术患者中4例(14.8%)出现嗅觉损害，嗅觉损害发生率差异无统计学意义( P>0.05)。术后1个月，2例患者的嗅觉功能轻度减退，4例重度减退，1例嗅觉丧失。术后6个月，2例重度减退者好转，但未能恢复至正常水平，余患者均无明显改善。术后3~6个月鼻内镜检查发现所有患者的鼻腔伤口已愈合，2例患者鼻腔黏液分泌较多，3例患者术后鼻腔黏膜粘连。72例患者术中电灼蝶窦开口上方区域黏膜6例，均出现嗅觉障碍；鼻窥前端高于蝶窦开口上缘2例，均出现嗅觉障碍。 结论:经鼻蝶垂体病变切除手术并发嗅觉损害并不罕见，应予重视。鼻窥前端高于蝶窦开口上缘或电灼蝶窦开口上方区域黏膜可能是嗅觉损害的重要原因。

报道3例以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者，总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊断过程和治疗反应。3例患者早期均以中枢性尿崩症起病，垂体磁共振成像(MRI)均表现为垂体柄增粗，垂体后叶正常高信号消失。2例患者表现为孤立性下丘脑-垂体病变，1例表现为垂体和甲状腺多系统受累。病理结果显示典型的朗格汉斯细胞，免疫组织化学示S-100、CD1a、Langerin阳性。LCH临床表现呈现明显的异质性，容易误诊和漏诊。确诊依赖病理结果，孤立性下丘脑-垂体病变活检难度较大，建议积极筛查其他器官增加活检概率。LCH导致的神经垂体损害通常需要终生激素替代治疗。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的系统性疾病。2020年6月济宁医学院附属医院神经外科收治1例LCH患者，其以尿崩为首要临床表现，行头颅CT检查可见右侧顶骨低密度影，鞍上池可见等密度结节，垂体增强MRI显示垂体柄结节状增粗，病变颅骨活组织检查证实为LCH。予多重化疗后，随访6个月时患者的尿崩症状无明显改善。

女性重症肌无力（MG）的临床症状与妊娠密切相关，而妊娠及新生儿的结局又与MG的病情控制、合并症及抗体类型相关。肌无力的加重常出现于妊娠早期0~3个月及产后0~3个月。MG母亲易出现的妊娠不良结局主要为胎停和流产，新生儿肌无力和先天性关节弯曲是分娩儿常见的神经肌肉病变。在妊娠期间，MG孕妇的免疫系统受到雌激素/孕激素/泌乳素/糖皮质激素等的调控，主要结果为抑制促炎反应、促进免疫耐受。但MG与妊娠的具体相互关系仍有待进一步的前瞻性队列研究来阐明。

目的:分析与评价肥胖男性患者接受腹腔镜Roux-en-Y胃旁路手术（LRYGB）和腹腔镜袖状胃切除术（LSG）后性激素的变化。方法:本研究为回顾性队列研究。纳入标准：（1）符合《中国肥胖及2型糖尿病外科治疗指南（2019）版》手术指征的男性肥胖患者；（2）体质指数≥27.5 kg/m 2，并有肥胖相关代谢性疾病者；或体质指数≥35 kg/m 2的重度肥胖患者；（3）术前和术后1年均接受性激素水平检查。排除标准：（1）内分泌疾病（甲状腺毒症、高催乳素血症）和下丘脑垂体病变；（2）主要器官功能严重障碍不能耐受麻醉或手术的患者。根据上述标准，纳入暨南大学附属第一医院胃肠外科和减重中心2017年10月至2020年1月收治的男性肥胖患者的临床资料。本研究共纳入52例男性肥胖患者，年龄为（29.3±10.2）岁，体质量为（123.6±35.4）kg，体质指数为（40.1±11.1）kg/m 2，总睾酮的水平为7.6（5.5，9.1）nmol/L，其中合并睾酮缺乏的有45例（86.5%）。接受LSG手术（LSG组）29例，接受LRYGB手术（LRYGB组）23例。观察主要结局指标为全组患者减重手术前后性激素的变化，亚组分析结局指标为接受LSG手术和接受LRYGB手术患者前后性激素的变化。 结果:Pearson χ 2检验结果显示，术前雌二醇与腰围（ R=0.299， P<0.05）、臀围（ R=0.326， P<0.05）和胸围（ R=0.388， P<0.05）呈正相关；睾酮与体质指数（ R=-0.563， P<0.01）、腰围（ R=-0.521， P<0.01）、臀围（ R=-0.456， P<0.01）、胸围（ R=-0.600， P<0.01）和颈围（ R=-0.547， P<0.01）呈负相关。与术前相比，减重手术1年后全组血清睾酮［7.6（5.5，9.1）nmol/L比13.6（10.5，15.4）nmol/L， Z=-5.910， P<0.001］、促卵泡生成激素［4.7（2.7，5.3）IU/L比6.5（3.6，7.8）IU/L， Z=-4.658， P<0.001］、孕酮［1.2（0.4，1.5）nmol/L比1.9（0.8，1.3）nmol/L， Z=-2.542， P=0.011］水平均有升高，雌二醇［172.8（115.6，217.5）pmol/L比138.3（88.4，168.1）pmol/L， Z=-2.828， P=0.005］和催乳素［11.4（6.4，14.6）mIU/L比8.6（4.8，7.3）mIU/L， Z=-2.887， P=0.004］水平均下降。其中，LRYGB组除了催乳激素外，雌二醇（ P=0.030）、促卵泡生成激素（ P<0.001）、促黄体生成素（ P=0.033）、孕酮（ P=0.034）和睾酮（ P<0.001）与术前水平比较，差异有统计学意义。LSG组的促卵泡生成激素（ P=0.011）、催乳激素（ P=0.023）和睾酮（ P<0.001）与术前水平比较，差异有统计学意义。 结论:男性的肥胖程度与睾酮水平呈负相关。LRYGB和LSG减重手术均可以明显改善男性肥胖患者的性激素水平，尤其是术后睾酮水平。

垂体意外瘤(PI)是指由于垂体以外的疾病行影像学检查而意外发现的垂体病变。随着近年来影像学技术的飞速发展与广泛应用，PI的检出率逐年递增。虽然多数PI为无功能垂体腺瘤，但随着病灶体积的增长，其可能侵及垂体与邻近结构从而导致垂体功能减退和(或)视力障碍，而功能性垂体瘤过量分泌相应激素可对全身各系统造成危害。然而，全球范围内对PI的管理缺乏重视，难以形成规范的诊疗策略，进而造成误诊误治率显著增加。尽管国内外已颁布PI指南与共识，但在初始评估、随访观察、手术指征、药物干预及放射治疗等方面仍存在诸多争议。

目的:探讨血流重建技术在神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤中的适应证及应用效果。方法:回顾性分析2019年7月至2021年7月天津市环湖医院内镜颅底外科中心及神经外科采用神经内镜手术治疗的6例累及颈内动脉的复杂颅底侵袭性肿瘤患者的临床资料。其中，复发性侵袭性垂体腺瘤2例，复发性鼻咽癌、复发性斜坡软骨肉瘤、复发性颅内外沟通脑膜瘤、复发性骨化纤维瘤各1例。根据病变的侵袭范围、颈内动脉受累的特点，分别采用颈外动脉－颈内动脉搭桥术(2例)或颈内动脉－颈内动脉搭桥术(4例)，完成血流重建后再行神经内镜手术切除肿瘤。术后通过门诊或电话随访，明确并发症的发生情况。术后及随访期间行头颅数字减影血管造影(DSA)或CT血管成像(CTA)以评判肿瘤切除程度和吻合血管的通畅性。结果:6例患者顺利完成搭桥手术，术后即刻DSA或CTA结果均证实吻合血管通畅。肿瘤全切除4例，大部切除1例，部分切除1例。1例术前合并鼻出血的患者术后鼻出血消失。无一例出现新发神经功能障碍。1例术后出现脑脊液鼻漏，行二次手术修补后治愈。6例患者的随访时间为6~36个月，无新发缺血性卒中发生，复查CTA及DSA证实桥血管通畅。结论:采用神经内镜手术治疗累及颈内动脉的复杂颅底肿瘤时，根据病变的侵袭范围、颈内动脉的受累特点选择不同的血流重建技术，有利于尽可能切除病变，降低术中大出血及术后脑缺血的风险。

本文报道1例患儿为6岁6个月男童，既往有生长迟缓病史，入院前近6个月出现生长加速、睾丸体积增大，内分泌激素测定符合中枢性性早熟，头颅磁共振发现鞍上囊实性占位。患儿行经颅入路肿瘤完全切除，病理符合成釉上皮型颅咽管瘤。术后出现垂体功能减退和中枢性尿崩症，性激素处于被抑制状态。以中枢性性早熟为首发表现的颅咽管瘤极其罕见，在国内罕见报告。患者多有生长速度减慢的病史，但较为隐匿，后期出现生长追赶，但预测身高仍明显受损。男性、起病年龄小的中枢性性早熟患者需进行MRI筛查，警惕器质性病变。